第四章支氣管擴張

1、 支氣管擴張支氣管擴張 Bronchiectasis 佳木斯大學(xué)內(nèi)科教研室佳木斯大學(xué)內(nèi)科教研室 教學(xué)目的和要求：教學(xué)目的和要求：1、掌握支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)、實驗室、掌握支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)、實驗室 檢查及其他檢查、診斷與鑒別診斷、檢查及其他檢查、診斷與鑒別診斷、 治療；治療；2、熟悉支氣管擴張癥的病因及發(fā)病機制、病理、熟悉支氣管擴張癥的病因及發(fā)病機制、病理教學(xué)重點：教學(xué)重點： 支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷支氣管擴張癥的臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷、治療原則和方法。、治療原則和方法。 支氣管擴張支氣管擴張定義定義(definition) 支氣管擴張癥（支氣管擴張癥（bronchiec

2、tasis）多見）多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現(xiàn)起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復(fù)咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道反復(fù)咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當(dāng)治療，其發(fā)病率有減少趨勢感染的恰當(dāng)治療，其發(fā)病率有減少趨勢。 支氣管擴張支氣管擴張(definition) 支氣管擴張是指直徑大于支氣管擴張是指直徑大于2mm中

3、等大小的中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞 引起的異常擴張。引起的異常擴張。 臨床特點臨床特點慢性咳嗽慢性咳嗽大量膿痰大量膿痰反復(fù)咯血反復(fù)咯血支氣管擴張病因和發(fā)病機制支氣管擴張病因和發(fā)病機制n病因：病因： n 支氣管擴張的主要病因是支氣管支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺肺組織組織感染感染和支氣管和支氣管阻塞阻塞兩者相互影響，兩者相互影響，促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制支氣管支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞肺組織感染和支氣管阻塞1. 1. 感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感染的病原

4、菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血桿菌、綠膿桿菌等革蘭氏陰性桿菌感嗜血桿菌、綠膿桿菌等革蘭氏陰性桿菌 ; ;支氣管炎使支支氣管炎使支氣管粘膜充血、水腫，分泌物阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而氣管粘膜充血、水腫，分泌物阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染。加重感染。 2.2.支氣管阻塞：支氣管外淋巴結(jié)腫大、支氣管異物、支氣管阻塞：支氣管外淋巴結(jié)腫大、支氣管異物、右中葉綜合征及腫瘤右中葉綜合征及腫瘤 ，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴張。阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴張。病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 右肺中葉支氣管細(xì)長，有內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍右肺中葉支氣管細(xì)長，有

5、內(nèi)、外、前三組淋巴結(jié)圍繞常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管繞常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起右中葉不張和反復(fù)感染，稱，引起右中葉不張和反復(fù)感染，稱中葉綜合征。中葉綜合征。 3.肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴張肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴張。由于多發(fā)生在上葉，引流較好，痰量不多或無痰，故稱為。由于多發(fā)生在上葉，引流較好，痰量不多或無痰，故稱為干性干性”支氣管擴張支氣管擴張 4. 吸人腐蝕性氣體、支氣管曲霉感染等均可損傷支氣管壁，反吸人腐蝕性氣體、支氣管曲霉感染等均可損傷支氣管壁，反復(fù)繼發(fā)感染也可引起支氣管擴張。復(fù)繼發(fā)感染也可引

6、起支氣管擴張。病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素 先天支氣管發(fā)育障礙先天支氣管發(fā)育障礙: :巨大氣管巨大氣管- -支氣管癥支氣管癥 Kartagener 綜合征綜合征: :是由于支氣管軟骨和是由于支氣管軟骨和 彈性纖維不足彈性纖維不足, ,導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性 較差較差, ,常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位( (右位心右位心).). 肺囊性纖維化：與遺傳因素有關(guān)肺囊性纖維化：與遺傳因素有關(guān), ,遺傳性遺傳性-抗胰蛋白抗胰蛋白 酶缺乏癥，先天性免疫缺乏癥酶缺乏癥，先天性免疫缺乏癥.先天性軟骨缺失癥先天性軟骨

7、缺失癥congenitalcartilage deficiency.支氣管肺隔離癥。支氣管肺隔離癥。 病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制機體免疫功能失調(diào)機體免疫功能失調(diào) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、CrohnCrohn病、潰瘍性結(jié)病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病可腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病可同時伴有支氣管擴張。同時伴有支氣管擴張。 發(fā)病機制發(fā)病機制(pathogenesis)支氣管肺組織感染支氣管肺組織感染支氣管管壁平滑肌和組織纖維破壞支氣管管壁平滑肌和組織纖維破壞削弱管壁支撐力削弱管壁支撐力管腔內(nèi)分泌物引流不暢管腔內(nèi)分泌物引流不暢逐漸發(fā)展為支氣管擴張逐漸發(fā)展為支氣管擴張表表2-4

8、-1 支氣管擴張誘發(fā)因素支氣管擴張誘發(fā)因素病理病理 (pathology) 典型病理改變：典型病理改變：支氣管壁組織支氣管壁組織的破壞的破壞 管腔變形擴大，管腔變形擴大，并可凹陷，腔并可凹陷，腔內(nèi)含有多量分內(nèi)含有多量分泌物。泌物。 病理病理 (pathology)支擴好發(fā)部位：支擴好發(fā)部位：n 左下葉、左舌葉、右中葉。左下葉、左舌葉、右中葉。 n 結(jié)核性支擴好發(fā)部位：結(jié)核性支擴好發(fā)部位： n 上葉尖后段、下葉背段。上葉尖后段、下葉背段。病理特點病理特點:n常是位于段或亞段支氣管管壁的破常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變壞和炎性改變. 柱狀擴張柱狀擴張 囊狀擴張囊狀擴張 不規(guī)則擴張不規(guī)則

9、擴張 形成血管瘤形成血管瘤病理生理改變病理生理改變?nèi)Q于支氣管病變的數(shù)量以及取決于支氣管病變的數(shù)量以及并發(fā)肺實質(zhì)改變的程度并發(fā)肺實質(zhì)改變的程度 早期：呼吸功能測定正常；早期：呼吸功能測定正常； 病變范圍大時：病變范圍大時： 以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙；以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙； 低氧血癥；低氧血癥； 進(jìn)一步發(fā)展進(jìn)一步發(fā)展肺動脈高壓肺動脈高壓肺心病肺心病心衰心衰臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 慢性咳嗽、伴大量膿痰慢性咳嗽、伴大量膿痰 : 輕度輕度10ml/d,中度中度10-150ml/d,重度重度150ml/d 反復(fù)咯血（反復(fù)咯血（50%70%） 干性支氣管擴張干性支氣管擴張（10%）：反復(fù)咯血

10、，無咳嗽、咳）：反復(fù)咯血，無咳嗽、咳膿痰等癥狀，病變部位多位于上葉膿痰等癥狀，病變部位多位于上葉 反復(fù)肺部感染（部位相對較固定）反復(fù)肺部感染（部位相對較固定） 慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血 。癥狀癥狀痰液分層特征：痰液分層特征：上層上層 泡沫，下懸膿性泡沫，下懸膿性粘液，粘液，中層中層 混濁粘液，混濁粘液，底層底層 壞死組織沉物。壞死組織沉物。常見病原體常見病原體為銅綠假為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌拉菌. 以咯血為唯一癥狀者稱以咯血為唯一癥狀者稱干性支氣管擴張

11、。干性支氣管擴張。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 早期：可無早期：可無 病變較重，反復(fù)感染時：病變較重，反復(fù)感染時： 下胸背部可聞及下胸背部可聞及濕羅音濕羅音， 有時干羅音，病程較長的有時干羅音，病程較長的 慢性患者可有慢性患者可有杵狀指杵狀指(趾趾)。 體體 征征診斷診斷 (diagnosis)癥癥 狀狀體體 征征影像學(xué)影像學(xué)支氣管擴張支氣管擴張診斷診斷 早期：一側(cè)或早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗理增多、增粗 胸部平片胸部平片診斷診斷典型典型X線表現(xiàn)：線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影或卷發(fā)狀陰影 胸部平片胸部平片n支氣管柱狀擴張

12、典型的支氣管柱狀擴張典型的x線表現(xiàn)是軌道征線表現(xiàn)是軌道征，系增厚的支氣管壁影；囊狀擴張?zhí)卣餍韵翟龊竦闹夤鼙谟?；囊狀擴張?zhí)卣餍愿淖優(yōu)楦淖優(yōu)榫戆l(fā)樣陰影卷發(fā)樣陰影，表現(xiàn)為粗亂肺紋理，表現(xiàn)為粗亂肺紋理中有多個不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，中有多個不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，感感染時陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面染時陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面。診斷診斷高分辨胸高分辨胸CTCT是確診支氣是確診支氣管擴張的有管擴張的有效手段效手段n n 胸部胸部CT檢查檢查顯示管壁增厚的顯示管壁增厚的柱狀柱狀擴擴n張或成串成簇的張或成串成簇的囊狀囊狀改變。高分辨改變。高分辨CTn（HRCT）較常規(guī)）較常規(guī)CT具有更高的空間和具有更高的空間和n密度分辨力，

13、它能夠顯示次級肺小葉為密度分辨力，它能夠顯示次級肺小葉為n基本單位的肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，已基本取代基本單位的肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，已基本取代n支氣管造影。支氣管造影。l右肺囊型支氣管擴右肺囊型支氣管擴張張右肺囊型支氣管擴張右肺囊型支氣管擴張診斷診斷明確病變部位、明確病變部位、形態(tài)范圍和嚴(yán)重形態(tài)范圍和嚴(yán)重程度，對決定是程度，對決定是否手術(shù)切除及切否手術(shù)切除及切除范圍提供重要除范圍提供重要的參考依據(jù)。的參考依據(jù)。 支氣管造影支氣管造影l(fā)右肺中葉支氣管擴張（柱型、造影）右肺中葉支氣管擴張（柱型、造影）l正常支氣管造影正常支氣管造影l(fā)支氣管擴張（正、側(cè)位）支氣管擴張（正、側(cè)位）主要用于治療主要用于治療(鏡下止血、吸

14、鏡下止血、吸痰等痰等) 和鑒別診和鑒別診斷斷診斷診斷纖維支氣管鏡纖維支氣管鏡【診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷】 一、童年呼吸道感染史。一、童年呼吸道感染史。 二、反復(fù)咳嗽、咳痰或咯血。二、反復(fù)咳嗽、咳痰或咯血。 三、肺內(nèi)固定而持久的粗濕羅音。三、肺內(nèi)固定而持久的粗濕羅音。 四、四、X線胸片：可見紊亂肺紋理中有線胸片：可見紊亂肺紋理中有多個不規(guī)則蜂窩狀或卷發(fā)影。多個不規(guī)則蜂窩狀或卷發(fā)影。 五、支氣管造影或五、支氣管造影或高分辨率高分辨率CT可確診可確診診診 斷斷鑒別診斷鑒別診斷 慢性支氣管炎慢性支氣管炎 肺結(jié)核肺結(jié)核 肺膿腫肺膿腫 先天性肺囊腫先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎 治療

15、治療 (therapy) （一）治療基礎(chǔ)疾?。ㄒ唬┲委熁A(chǔ)疾病 （二）控制感染（二）控制感染 （三）改善氣流受限（三）改善氣流受限 （四）清除氣道分泌物（四）清除氣道分泌物 （五）外科治療（五）外科治療 去除病原、促進(jìn)痰液排出、控去除病原、促進(jìn)痰液排出、控制感染、必要時手術(shù)切除。制感染、必要時手術(shù)切除。 原原 則則 祛痰劑祛痰劑 氯化銨氯化銨、必嗽平、沐舒坦必嗽平、沐舒坦 等等 支氣管擴張劑支氣管擴張劑 氨茶堿、氨茶堿、舒氟美、喘樂寧及喘康速噴舒氟美、喘樂寧及喘康速噴 霧劑、愛全樂噴劑等霧劑、愛全樂噴劑等 體位引流體位引流 纖維纖維(電子電子)支氣管鏡：支氣管鏡：吸痰、局部用吸痰、局部用藥藥

16、（一）保持呼吸道通暢（一）保持呼吸道通暢治療治療 (therapy)體位引流體位引流體位引流體位引流體位引流體位引流治療治療 輕癥輕癥 氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、 氟喹諾酮類氟喹諾酮類 重癥重癥 尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢尤其是綠膿桿菌，常需要聯(lián)合用藥，三代頭孢氨基糖甙類氨基糖甙類 厭氧菌厭氧菌: 甲硝唑類或克林霉素甲硝唑類或克林霉素 （二）控制感染（二）控制感染參考細(xì)菌培參考細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏養(yǎng)及藥敏 反復(fù)感染、反復(fù)大咯血、內(nèi)科治反復(fù)感染、反復(fù)大咯血、內(nèi)科治 療不理想，但范圍局限，全身情療不理想，但范圍局限，全身情 況良好者。況

17、良好者。 （三）手術(shù)治療（三）手術(shù)治療治療治療治療治療 藥物治療藥物治療 支氣管動脈栓塞術(shù)支氣管動脈栓塞術(shù) 手術(shù)治療手術(shù)治療（四）咯血處理（四）咯血處理n1.防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結(jié)核等急慢性呼吸道感染。結(jié)核等急慢性呼吸道感染。n2.增強機體免疫功能及抗病能力。增強機體免疫功能及抗病能力。n3.治療慢性鼻竇炎和扁桃體炎。治療慢性鼻竇炎和扁桃體炎。n4.注意防止異物誤吸進(jìn)入氣管，對預(yù)防注意防止異物誤吸進(jìn)入氣管，對預(yù)防 支氣管擴張具有重要意義。支氣管擴張具有重要意義。 【預(yù)后】【預(yù)后】 n 取決于支氣管擴張的范圍和有無并取決于支氣管擴張的范圍和有無并發(fā)癥。支氣管擴張范圍局限者