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文檔簡介

1、概概 念念n止血止血:血管損傷時,血液可自血管外流。此時,機體通:血管損傷時,血液可自血管外流。此時,機體通過一系列生理反應(yīng),在多種機制的參與下,使出血停止,過一系列生理反應(yīng),在多種機制的參與下,使出血停止,即止血。即止血。n出血性疾病出血性疾?。菏怯捎谡#菏怯捎谡5闹寡獧C制發(fā)生障礙,引起自的止血機制發(fā)生障礙,引起自發(fā)出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。發(fā)出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。n發(fā)病機制:有三方面因素。發(fā)病機制:有三方面因素。q微血管壁的異常;微血管壁的異常;q血小板質(zhì)或量的改變;血小板質(zhì)或量的改變;q凝血功能的障礙。凝血功能的障礙。一、概一、概 述述分分 類類n根據(jù)發(fā)病機制

2、分為三類:根據(jù)發(fā)病機制分為三類:(一)血管壁異常(一)血管壁異常1 1遺傳性遺傳性 如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥、家族性如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥、家族性單純性紫癜等。單純性紫癜等。2 2獲得性獲得性 如感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、血管病變等引如感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、血管病變等引起,以及維生素起,以及維生素C C、P P缺乏癥、過敏性紫癜、糖尿病、缺乏癥、過敏性紫癜、糖尿病、庫欣病等。庫欣病等。分分 類類(二)血小板異常(二)血小板異常1 1血小板數(shù)量減少血小板數(shù)量減少 血小板生成減少:如再生障礙性血小板生成減少:如再生障礙性貧血、白血病、感染;血小板破壞過多:如特發(fā)性血貧血、白血病、感染;血小板

3、破壞過多:如特發(fā)性血小板減少性紫癜;血小板消耗過多:如血栓性血小板小板減少性紫癜;血小板消耗過多:如血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血。減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血。2 2血小板增多血小板增多 原發(fā)性:如原發(fā)性血小板增多癥。原發(fā)性:如原發(fā)性血小板增多癥。繼發(fā)性:如慢性粒細(xì)胞白血病、感染、創(chuàng)傷及脾切除術(shù)繼發(fā)性:如慢性粒細(xì)胞白血病、感染、創(chuàng)傷及脾切除術(shù)后等。后等。3 3血小板功能異常血小板功能異常 遺傳性:如血小板無力癥、巨大遺傳性:如血小板無力癥、巨大血小板綜合征。繼發(fā)性:如抗血小板藥物、感染、尿血小板綜合征。繼發(fā)性:如抗血小板藥物、感染、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等引起。毒癥、肝病、異

4、常球蛋白血癥等引起。分分 類類(三)凝血異常(三)凝血異常1 1遺傳性遺傳性 各型血友病、遺傳性凝血酶原缺乏癥、遺傳各型血友病、遺傳性凝血酶原缺乏癥、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥等。性纖維蛋白原缺乏癥等。2 2獲得性獲得性 嚴(yán)重肝病、尿毒癥及維生素嚴(yán)重肝病、尿毒癥及維生素K K缺乏癥。缺乏癥。(四)抗凝及纖維蛋白溶解異常(四)抗凝及纖維蛋白溶解異常 主要為獲得性疾病,如因子主要為獲得性疾病,如因子抗體、抗凝藥物治療、蛇咬抗體、抗凝藥物治療、蛇咬傷等。傷等。(五)復(fù)合性止血機制異常(五)復(fù)合性止血機制異常 1 1遺傳性遺傳性 血管性血友病。血管性血友病。 2 2獲得性獲得性 彌散性血管內(nèi)凝血。彌散性血

5、管內(nèi)凝血。 臨床特點臨床特點 血小板、血管性疾病血小板、血管性疾病 性別性別 女性多見女性多見家族史家族史 少有少有 出血誘因出血誘因 多為自發(fā)出血多為自發(fā)出血 出血部位及出血部位及 多見多見表現(xiàn)表現(xiàn) 皮下瘀點、瘀斑皮下瘀點、瘀斑 遲發(fā)出血遲發(fā)出血 少見少見 疾病過程疾病過程 短暫,常反復(fù)發(fā)作短暫,常反復(fù)發(fā)作 v出血性疾病類型不同,其出血特點不同出血性疾病類型不同,其出血特點不同: : 男性多見男性多見 多有多有 多為外傷后出血多為外傷后出血 多見多見關(guān)節(jié)腔、肌肉、內(nèi)臟出血關(guān)節(jié)腔、肌肉、內(nèi)臟出血 多見多見 常為終身性常為終身性 凝血性疾病凝血性疾病 二、特發(fā)性血小板減少性紫癜二、特發(fā)性血小板減

6、少性紫癜什么是紫癜?什么是紫癜? 紫癜:是皮膚或粘膜的毛細(xì)血管中的血液滲出而紫癜:是皮膚或粘膜的毛細(xì)血管中的血液滲出而瘀積于組織內(nèi)形成。瘀積于組織內(nèi)形成。n血液剛滲出時,皮膚可見到形狀大小不一的鮮紅血液剛滲出時,皮膚可見到形狀大小不一的鮮紅色斑點,它與其它皮疹不同之處在于指壓不退色。色斑點,它與其它皮疹不同之處在于指壓不退色。以后斑點顏色變紫而轉(zhuǎn)青,最終變成棕色而逐漸以后斑點顏色變紫而轉(zhuǎn)青,最終變成棕色而逐漸消退。消退。n細(xì)小如針頭大小的滲血稱為細(xì)小如針頭大小的滲血稱為瘀點瘀點,較瘀點大的稱,較瘀點大的稱為為瘀斑瘀斑,它們統(tǒng)稱為,它們統(tǒng)稱為紫癜紫癜。 紫紫 癜癜 概概 述述 特發(fā)性血小板減少性

7、紫癜(特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITPITP):是血小板免疫性破):是血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病,又稱自身免疫性血壞,外周血中血小板減少的出血性疾病,又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。是最常見的一種血小板減少性紫癜。小板減少性紫癜。是最常見的一種血小板減少性紫癜。 u臨床特征:臨床特征:u自發(fā)性皮膚、粘膜及內(nèi)自發(fā)性皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血;臟出血;u骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙;熟障礙;u血小板計數(shù)減少、生存血小板計數(shù)減少、生存時間縮短;時間縮短;u抗血小板自身抗體出現(xiàn)抗血小板自身抗體出現(xiàn)u臨床分型:臨床分型:u臨床上將之分為急性型和臨床上將之分為急性型和慢性型

8、。慢性型。u急性型多見于兒童;急性型多見于兒童;u慢性型多發(fā)于中青年女性,慢性型多發(fā)于中青年女性,男男: :女為女為l:4 l:4 病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制q約約8080急性急性ITPITP患者,在發(fā)病前患者,在發(fā)病前2 2周左右有上呼周左右有上呼吸道感染史;吸道感染史;q慢性慢性ITPITP患者常因感染而使病情加重?;颊叱R蚋腥径共∏榧又亍#ㄒ唬ㄒ唬└腥靖腥静∫蚺c發(fā)病機制病因與發(fā)病機制q急急性性型:型:q多多發(fā)生在病毒感染恢復(fù)期,發(fā)生在病毒感染恢復(fù)期,目前多認(rèn)為是病毒抗原吸附目前多認(rèn)為是病毒抗原吸附于血小板表面,改變血小板于血小板表面,改變血小板抗原性,導(dǎo)致自身抗體形成,抗原性,導(dǎo)致

9、自身抗體形成,使血小板遭到破使血小板遭到破壞;壞;q慢性型:慢性型:q血小板抗體作用于血小血小板抗體作用于血小板相關(guān)抗原,造成血小板相關(guān)抗原,造成血小板破壞、這是導(dǎo)致血小板破壞、這是導(dǎo)致血小板減少的主要原因。板減少的主要原因。(二)免疫因素(二)免疫因素病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制q脾是脾是ITPITP患者血小板相關(guān)抗體(患者血小板相關(guān)抗體(PAIgPAIg)的產(chǎn)生部)的產(chǎn)生部位,被抗體結(jié)合的血小板其表面性狀發(fā)生改變,位,被抗體結(jié)合的血小板其表面性狀發(fā)生改變,在通過脾時容易在脾竇被滯留,因而增加了血小在通過脾時容易在脾竇被滯留,因而增加了血小板在脾滯留的時間以及被單核板在脾滯留的時間以及被單核

10、- -巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。清除的可能性。 q肝在血小板的破壞中的作用與脾類似。肝在血小板的破壞中的作用與脾類似。q發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短,僅約發(fā)病期間血小板壽命明顯縮短,僅約1 13 3天(正天(正常血小板平均壽命為常血小板平均壽命為7 71111天),急性型更短。天),急性型更短。(三)肝和脾的作用(三)肝和脾的作用病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制(四)其他(四)其他 q慢性型多見于女性,青春期后和絕經(jīng)前易發(fā)病。慢性型多見于女性,青春期后和絕經(jīng)前易發(fā)病??赡芘c雌激素抑制血小板生成及促進單核可能與雌激素抑制血小板生成及促進單核- -巨巨噬細(xì)胞對抗體結(jié)合血小板破壞有

11、關(guān)。噬細(xì)胞對抗體結(jié)合血小板破壞有關(guān)。q毛細(xì)血管脆性增加,可加重出血。毛細(xì)血管脆性增加,可加重出血。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(一)急性型(一)急性型n多見于兒童;多見于兒童;n病前病前1-21-2周多有呼吸道感染史,特別是病毒感染史;周多有呼吸道感染史,特別是病毒感染史;n起病急,常有畏寒、發(fā)熱。起病急,常有畏寒、發(fā)熱。n出血重:出血重:n皮膚可有大片瘀斑、血腫,先出現(xiàn)于四肢,以下肢為皮膚可有大片瘀斑、血腫,先出現(xiàn)于四肢,以下肢為多。多。n當(dāng)血小板當(dāng)血小板2020109109L L時可有內(nèi)臟出血。時可有內(nèi)臟出血。n顱內(nèi)出血是致死的主要原因。顱內(nèi)出血是致死的主要原因。n常呈自限性,常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。常呈自限

12、性,常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。n少數(shù)病程超過半年轉(zhuǎn)為慢性。少數(shù)病程超過半年轉(zhuǎn)為慢性。(二)慢性型(二)慢性型n以以4040歲以下的女性多見;歲以下的女性多見;n起病緩慢;起病緩慢;n出血癥狀相對較輕:反復(fù)發(fā)生皮膚粘膜瘀點、瘀斑,出血癥狀相對較輕:反復(fù)發(fā)生皮膚粘膜瘀點、瘀斑,女性月經(jīng)過多較常見;女性月經(jīng)過多較常見;n長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)貧血;長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)貧血;n反復(fù)發(fā)作者常有輕度脾大。反復(fù)發(fā)作者常有輕度脾大。n可遷延多年,經(jīng)治療部分病人可獲痊愈或緩解可遷延多年,經(jīng)治療部分病人可獲痊愈或緩解 急性型急性型 慢性型慢性型年齡年齡 2-62-6歲多見歲多見 20-4020-40歲多見歲多見性別性別 無區(qū)別無

13、區(qū)別 女性多見女性多見誘因誘因 多在發(fā)病前多在發(fā)病前1-31-3周有感染史周有感染史 不明顯不明顯起病起病 突然,常伴畏寒、發(fā)熱突然,常伴畏寒、發(fā)熱 緩慢緩慢出血癥狀出血癥狀 嚴(yán)重嚴(yán)重( (常先出現(xiàn)于四肢常先出現(xiàn)于四肢, ,尤其下肢)尤其下肢) 為多膚瘀點、瘀斑為多膚瘀點、瘀斑 月經(jīng)過多月經(jīng)過多血小板計數(shù)血小板計數(shù) 常常2020l0l09 9L L 常常30-8030-80l0l09 9L L巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞 增加或正常,體積小,增加或正常,體積小, 明顯增加或正常,明顯增加或正常, 胞體大小正常,顆粒型多胞體大小正常,顆粒型多 胞漿顆粒少,無血小板生胞漿顆粒少,無血小板生成成 血小板生成減少

14、血小板生成減少病程病程 4-64-6周,周,80%80%以上可自行緩解以上可自行緩解 反復(fù)發(fā)作,遷延數(shù)年反復(fù)發(fā)作,遷延數(shù)年輔助檢查輔助檢查 1.1.外周血象外周血象n血小板計數(shù)明顯減少血小板計數(shù)明顯減少n急性型發(fā)作期常急性型發(fā)作期常2020l0l09 9L Ln慢性型多為慢性型多為30-8030-80l0l09 9L Ln血小板形態(tài)多數(shù)正常血小板形態(tài)多數(shù)正常n血塊收縮不良、血小板生存時間縮短、束臂試驗陽性、血塊收縮不良、血小板生存時間縮短、束臂試驗陽性、出血時間延長出血時間延長輔助檢查輔助檢查2.2.骨髓象骨髓象n巨核細(xì)胞增加或正常巨核細(xì)胞增加或正常; ;n急性型幼稚巨核細(xì)胞比例增多,胞體大小

15、不一,以小型急性型幼稚巨核細(xì)胞比例增多,胞體大小不一,以小型多見;多見;n慢性顆粒型巨核細(xì)胞增多,胞體大小基本正常慢性顆粒型巨核細(xì)胞增多,胞體大小基本正常; ;n有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少(3030)。)。3.3.血小板相關(guān)抗體(血小板相關(guān)抗體(PAIgPAIg)和補體)和補體n80%80%陽性。陽性。主要根據(jù):主要根據(jù):n廣泛的出血癥狀;廣泛的出血癥狀;n多次檢查血小板計數(shù)減少;多次檢查血小板計數(shù)減少;n脾不大或輕度大;脾不大或輕度大;n骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙;骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙;n以及具備下列五項中任何一項:潑尼松治療有效;以

16、及具備下列五項中任何一項:潑尼松治療有效;脾切除治療有效;脾切除治療有效; PAIgPAIg陽性;陽性; PACPAC3 3陽性;血小陽性;血小板生成時間縮短,即可作出診斷。板生成時間縮短,即可作出診斷。治療要點治療要點 1. 1.一般治療一般治療n休息,防止創(chuàng)傷休息,防止創(chuàng)傷 n避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物氯噻嗪類、雌激素氯噻嗪類、雌激素類類破壞血小板藥物破壞血小板藥物奎尼丁、奎寧、氨基比林、消炎奎尼丁、奎寧、氨基比林、消炎痛痛兩者作用兩者作用抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱抗腫瘤化療藥、氯

17、霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、抗糖尿病藥等鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、抗糖尿病藥等 2.2.腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素n首選。首選。n作用:降低毛細(xì)血管脆性;減少作用:降低毛細(xì)血管脆性;減少PAIgPAIg生存及減輕抗原生存及減輕抗原抗體反應(yīng);抑制血小板與抗體結(jié)合,并阻滯單核抗體反應(yīng);抑制血小板與抗體結(jié)合,并阻滯單核- -巨巨噬細(xì)胞吞噬破壞血小板;刺激骨髓造血及血小板向外噬細(xì)胞吞噬破壞血小板;刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放。周的釋放。常用常用: :潑尼松潑尼松303060mg/d60mg/d口服,待血小板接近正常,口服,待血小板接近正常,可逐漸減量,小劑量(可逐漸減量,小劑量(5 51

18、0mg/d10mg/d)維持)維持3 36 6個月。個月。癥狀重者可靜滴地塞米松或甲潑尼龍。癥狀重者可靜滴地塞米松或甲潑尼龍。 3.3.脾切除脾切除u可減少血小板抗體產(chǎn)生及減輕血小板的破壞。脾切可減少血小板抗體產(chǎn)生及減輕血小板的破壞。脾切除有效率約為除有效率約為70709090。u適應(yīng)癥:適應(yīng)癥:u糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素治療3-63-6月無效月無效u出血明顯,危及生命者出血明顯,危及生命者u激素治療雖然有效但有依賴性,停藥或減量后容激素治療雖然有效但有依賴性,停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持(超過易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持(超過3030mgmg/d/d)u激素使用有禁忌癥激素使用有禁忌癥u禁

19、忌癥:禁忌癥:u年齡小于年齡小于2 2歲歲u妊娠時、心臟病等不能耐受手術(shù)妊娠時、心臟病等不能耐受手術(shù)4.4.免疫抑制劑免疫抑制劑 一般不作首選。一般不作首選。 5.5.大劑量丙種球蛋白大劑量丙種球蛋白 0.2-0.4g/kg.d0.2-0.4g/kg.d,qdqd,ivgttivgtt,用,用5 5天天6.6.雄激素雄激素 7.7.血漿置換血漿置換 8.8.輸血及血小板懸液輸血及血小板懸液 用于搶救危重出血、外科手術(shù)、嚴(yán)重并發(fā)癥、血用于搶救危重出血、外科手術(shù)、嚴(yán)重并發(fā)癥、血小板小板2020l0l09 9L L者,一般不用于慢性型者,一般不用于慢性型; ;血小板輸入后存活時間短,反復(fù)輸注易產(chǎn)生同

20、種血小板輸入后存活時間短,反復(fù)輸注易產(chǎn)生同種抗體,影響療效抗體,影響療效 1.1.有損傷的危險有損傷的危險 出血出血 與血小板減少、血小板生存與血小板減少、血小板生存時間縮短及抗血小板抗體有關(guān)。時間縮短及抗血小板抗體有關(guān)。2.2.焦慮焦慮 與病程遷延有關(guān)。與病程遷延有關(guān)。3.3.知識缺乏知識缺乏 缺乏有關(guān)的保健知識。缺乏有關(guān)的保健知識。4.4.潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥 顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血。5.5.有感染的危險有感染的危險 與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。護理診斷護理診斷護理措施護理措施1.1.心理護理心理護理2.2.病情觀察病情觀察 3.3.預(yù)防出血預(yù)防出血4.4.藥物治療護理藥物治療

21、護理 5.5.預(yù)防感染預(yù)防感染預(yù)防腦出血:預(yù)防腦出血:血小板低于(血小板低于(20-3020-30)109/L109/L,要囑病人:以臥床休息為主,通便、鎮(zhèn)咳和使要囑病人:以臥床休息為主,通便、鎮(zhèn)咳和使用抗生素以免引起顱內(nèi)高壓。用抗生素以免引起顱內(nèi)高壓。顱內(nèi)出血:顱內(nèi)出血:平臥位,高流量吸氧,保持呼吸道平臥位,高流量吸氧,保持呼吸道通暢,按醫(yī)囑應(yīng)用止血藥物及降低顱內(nèi)壓藥物,通暢,按醫(yī)囑應(yīng)用止血藥物及降低顱內(nèi)壓藥物,輸注成分血。頭部可給予冰袋或冰帽,嚴(yán)密觀輸注成分血。頭部可給予冰袋或冰帽,嚴(yán)密觀察病情,及時記錄。察病情,及時記錄。 護理重點護理重點1 1藥物護理藥物護理1 1糖皮質(zhì)激素:服用約糖

22、皮質(zhì)激素:服用約5-65-6周時易出現(xiàn)庫欣綜合征、高周時易出現(xiàn)庫欣綜合征、高血壓、高血糖、感染等副作用,應(yīng)及時向病人解釋血壓、高血糖、感染等副作用,應(yīng)及時向病人解釋停藥后可逐漸消失,同時定期監(jiān)測血壓、血糖、白停藥后可逐漸消失,同時定期監(jiān)測血壓、血糖、白細(xì)胞計數(shù)。細(xì)胞計數(shù)。護理重點護理重點2 2藥物護理藥物護理2 2長春新堿:可致病人骨髓造血功能抑制,末梢長春新堿:可致病人骨髓造血功能抑制,末梢神經(jīng)炎。神經(jīng)炎。環(huán)磷酰胺:可致出血性膀胱炎。環(huán)磷酰胺:可致出血性膀胱炎。免疫球蛋白:大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可有免疫球蛋白:大劑量免疫球蛋白靜脈滴注可有惡心、頭痛、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱等副作用。惡心、頭痛

23、、出汗、肌肉痙攣、發(fā)熱等副作用。 護理重點護理重點3 3健康教育健康教育1.1.向病人講清預(yù)防出血的保健措施,對于兒童病人則需向病人講清預(yù)防出血的保健措施,對于兒童病人則需進一步向家長說明。以便家長幫助監(jiān)督。進一步向家長說明。以便家長幫助監(jiān)督。2.2.教會病人進行自我監(jiān)測,如觀察皮膚粘膜的瘀點、瘀教會病人進行自我監(jiān)測,如觀察皮膚粘膜的瘀點、瘀斑有無增加,有無尿便異常,有無顱內(nèi)出血的表現(xiàn),斑有無增加,有無尿便異常,有無顱內(nèi)出血的表現(xiàn),發(fā)現(xiàn)以上異常應(yīng)及時就醫(yī)。發(fā)現(xiàn)以上異常應(yīng)及時就醫(yī)。3.3.保持情緒穩(wěn)定、積極配合治療,注意保暖、預(yù)防感染。保持情緒穩(wěn)定、積極配合治療,注意保暖、預(yù)防感染。4.4.避免

24、使用影響血小板功能的藥物。避免使用影響血小板功能的藥物。 三、過敏性紫癜三、過敏性紫癜概概 念念n 過敏性紫癜:是一種常見的血管變態(tài)反過敏性紫癜:是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。應(yīng)性出血性疾病。q主要表現(xiàn):主要表現(xiàn):皮膚紫癜、粘膜出血、腹痛、皮膚紫癜、粘膜出血、腹痛、皮疹、關(guān)節(jié)痛及血尿,多為自限性。皮疹、關(guān)節(jié)痛及血尿,多為自限性。q本病多見于兒童及青少年,男性略多于女本病多見于兒童及青少年,男性略多于女性(約性(約1.41.42:12:1),以春秋季發(fā)病居多。),以春秋季發(fā)病居多。q近年來大量報道表明,過敏性紫癜的患病近年來大量報道表明,過敏性紫癜的患病率有增高的趨勢。率有增高的趨勢。病

25、因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制 1 1病因病因 可由多種病因引起??捎啥喾N病因引起。 感染:感染:q細(xì)菌:以細(xì)菌:以溶血性鏈球菌所致上呼吸道感染最多見,溶血性鏈球菌所致上呼吸道感染最多見,其次是扁桃體炎、猩紅熱及其他局灶性感染其次是扁桃體炎、猩紅熱及其他局灶性感染q病毒:如麻疹、水痘、風(fēng)疹病毒病毒:如麻疹、水痘、風(fēng)疹病毒q腸道寄生蟲腸道寄生蟲 食物食物q主要是機體對異性蛋白質(zhì)過敏,如魚、蝦、蟹、蛋及主要是機體對異性蛋白質(zhì)過敏,如魚、蝦、蟹、蛋及乳類等乳類等病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制 藥物藥物 q抗生素類:如青霉素、鏈霉素、紅霉素、氯霉素抗生素類:如青霉素、鏈霉素、紅霉素、氯霉素q磺胺類磺胺類q異

26、煙肼異煙肼q解熱鎮(zhèn)痛藥:如水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及喹寧解熱鎮(zhèn)痛藥:如水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及喹寧類等類等 其他其他q寒冷刺激、花粉、塵埃、昆蟲咬傷、疫苗接種等寒冷刺激、花粉、塵埃、昆蟲咬傷、疫苗接種等病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制2 2發(fā)病機制發(fā)病機制 n由于以上因素引起由于以上因素引起抗原抗原- -抗體復(fù)合物反應(yīng)抗體復(fù)合物反應(yīng)復(fù)合物沉復(fù)合物沉積于血管壁或腎小球基底膜上,并激活補體積于血管壁或腎小球基底膜上,并激活補體釋放過釋放過敏素敏素?fù)p害毛細(xì)血管、小動脈損害毛細(xì)血管、小動脈引起廣泛的毛細(xì)血引起廣泛的毛細(xì)血管炎管炎使血管壁通透性和脆性增加使血管壁通透性和脆性增加導(dǎo)致一系列出導(dǎo)致一系列出

27、血表現(xiàn),如皮下組織、粘膜及胃腸道滲出性出血、水腫,血表現(xiàn),如皮下組織、粘膜及胃腸道滲出性出血、水腫,可累及關(guān)節(jié)及腎臟??衫奂瓣P(guān)節(jié)及腎臟。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n起病前起病前l(fā) l3 3周常有上呼吸道感染周常有上呼吸道感染n常見癥狀為常見癥狀為皮膚紫癜皮膚紫癜臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 根據(jù)病變累及部位所出現(xiàn)的表現(xiàn)可分為以下五型:根據(jù)病變累及部位所出現(xiàn)的表現(xiàn)可分為以下五型: 1 1單純型(紫癜型)單純型(紫癜型)q最常見最常見q以反復(fù)皮膚紫癜為主要表現(xiàn),局限于四肢,尤以下肢以反復(fù)皮膚紫癜為主要表現(xiàn),局限于四肢,尤以下肢及臀部多見,呈對稱分布,分批出現(xiàn),瘀點大小不等,及臀部多見,呈對稱分布,分批出現(xiàn),瘀點大小不等

28、,呈紫紅色,可融合成片或略高出皮膚表面呈紫紅色,可融合成片或略高出皮膚表面q可伴有皮膚水腫、蕁麻疹可伴有皮膚水腫、蕁麻疹q嚴(yán)重者可融合成大血皰嚴(yán)重者可融合成大血皰q瘀點、瘀斑可在數(shù)日內(nèi)逐漸消退,也可反復(fù)出現(xiàn)瘀點、瘀斑可在數(shù)日內(nèi)逐漸消退,也可反復(fù)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2 2腹型腹型q皮膚紫癜皮膚紫癜q胃腸道胃腸道由于胃腸粘膜水腫、出血,常有腹痛,伴惡心、由于胃腸粘膜水腫、出血,常有腹痛,伴惡心、嘔吐、腹瀉及血便。嘔吐、腹瀉及血便。多呈陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛,發(fā)作時可因腹多呈陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛,發(fā)作時可因腹肌緊張及明顯的壓痛、腸鳴音亢進而肌緊張及明顯的壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外誤診為外科急腹癥。

29、科急腹癥。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)3 3關(guān)節(jié)型關(guān)節(jié)型 q皮膚紫癜皮膚紫癜q關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛,反復(fù)發(fā)因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛,反復(fù)發(fā)作、呈游走性,多見于作、呈游走性,多見于膝、踝、肘及腕關(guān)節(jié)膝、踝、肘及腕關(guān)節(jié),可伴,可伴紅、腫及活動障礙。紅、腫及活動障礙。關(guān)節(jié)癥狀一般在數(shù)月內(nèi)消失,不留后遺癥關(guān)節(jié)癥狀一般在數(shù)月內(nèi)消失,不留后遺癥。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 4 4腎型腎型 q多見于青少年,發(fā)生率高達(dá)多見于青少年,發(fā)生率高達(dá)12124040。q多在紫癜發(fā)生后一周出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿。多在紫癜發(fā)生后一周出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿。q多數(shù)患者在多數(shù)患者在3 34 4周內(nèi)恢復(fù),也有

30、反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)月者。周內(nèi)恢復(fù),也有反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)月者。q少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征,甚至發(fā)生尿毒癥。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征,甚至發(fā)生尿毒癥。 5 5混合型混合型 q具備兩種以上類型的特點,則稱混合型。具備兩種以上類型的特點,則稱混合型。 除以上常見類型外,少數(shù)患者還可因病變累及眼除以上常見類型外,少數(shù)患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管,而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視部、腦及腦膜血管,而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征等。網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征等。實驗室及其他檢查實驗室及其他檢查n半數(shù)以上患者束臂試驗陽性半數(shù)以上患者束臂試驗陽性

31、n腎型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿腎型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿n白細(xì)胞計數(shù)多正常白細(xì)胞計數(shù)多正常n寄生蟲感染時嗜酸性粒細(xì)胞增高寄生蟲感染時嗜酸性粒細(xì)胞增高n血小板計數(shù)、出血時間及凝血各項試驗均正常血小板計數(shù)、出血時間及凝血各項試驗均正常診斷要點診斷要點n主要根據(jù)患者發(fā)病前主要根據(jù)患者發(fā)病前1 13 3周有低熱、咽痛、全身乏力或周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;上呼吸道感染史;n有典型的四肢皮膚紫癜,可伴有胃腸道和(或)關(guān)節(jié)和有典型的四肢皮膚紫癜,可伴有胃腸道和(或)關(guān)節(jié)和(或)腎臟的表現(xiàn);(或)腎臟的表現(xiàn);n出血時間、凝血時間、血小板計數(shù)及功能均正常;出血時間、凝血時間

32、、血小板計數(shù)及功能均正常;n排除其他原因所致的血管炎及紫癜可作出診斷。排除其他原因所致的血管炎及紫癜可作出診斷。 治療要點治療要點1 1病因防治病因防治 n找出致病因素并去除找出致病因素并去除q消除病灶消除病灶q驅(qū)除腸道寄生蟲驅(qū)除腸道寄生蟲q避免再次接觸可疑的過敏藥物、食物避免再次接觸可疑的過敏藥物、食物治療要點治療要點2 2藥物治療藥物治療 q抗組胺藥抗組胺藥:如異丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏(撲爾敏)及靜注:如異丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏(撲爾敏)及靜注鈣劑等;鈣劑等;q增加血管壁抵抗力,降低通透性和脆性的藥物增加血管壁抵抗力,降低通透性和脆性的藥物:如大劑量的維:如大劑量的維生素生素C C (

33、5g5g10g/d10g/d靜注,持續(xù)靜注,持續(xù)5 57 7天)、曲克蘆??;天)、曲克蘆??;q腹痛:可用解痛劑,如阿托品。腹痛:可用解痛劑,如阿托品。q腎上腺糖皮質(zhì)激素:對腹型和關(guān)節(jié)型療效較好,對腎型療效不腎上腺糖皮質(zhì)激素:對腹型和關(guān)節(jié)型療效較好,對腎型療效不明顯。明顯。q腎型或糖皮質(zhì)激素療效不佳者:可用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺腎型或糖皮質(zhì)激素療效不佳者:可用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤治療。或硫唑嘌呤治療。q近年來用雙嘧達(dá)莫、轉(zhuǎn)移因子加潑尼松等治療取得了顯著療效。近年來用雙嘧達(dá)莫、轉(zhuǎn)移因子加潑尼松等治療取得了顯著療效。1 1有損傷的危險:出血有損傷的危險:出血 與血管壁通透性和脆性增加有關(guān)

34、。與血管壁通透性和脆性增加有關(guān)。2 2疼痛:腹痛、關(guān)節(jié)痛疼痛:腹痛、關(guān)節(jié)痛 與腹型或關(guān)節(jié)型過敏性紫癜有關(guān)。與腹型或關(guān)節(jié)型過敏性紫癜有關(guān)。3 3知識缺乏知識缺乏 缺乏有關(guān)病因預(yù)防方面的知識。缺乏有關(guān)病因預(yù)防方面的知識。4 4潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥 消化道出血、腎功能損害。消化道出血、腎功能損害。護理診斷護理診斷護理措施護理措施(一)一般護理(一)一般護理 q急性期應(yīng)絕對臥床休息急性期應(yīng)絕對臥床休息q不要食用易引起過敏的魚、蝦、牛奶等不要食用易引起過敏的魚、蝦、牛奶等q多吃蔬菜水果多吃蔬菜水果護理措施護理措施(二)病情觀察(二)病情觀察1 1單純型:應(yīng)觀察皮膚出血的部位及范圍。單純型:應(yīng)觀察皮膚出血的部位及范圍。2 2腹型:應(yīng)評估患者疼痛的性質(zhì)、部位、程度以及持續(xù)腹型:應(yīng)評估患者疼痛的性質(zhì)、部位、程度以及持續(xù)時間,有無伴隨癥狀。若出現(xiàn)便血應(yīng)定時測量血壓、脈時間,有無伴隨癥狀。若出現(xiàn)便血應(yīng)定時測量血壓

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