松果體區(qū)病變影像診斷

1、松果體區(qū)腫瘤的影像表現(xiàn)松果體區(qū)域正常解剖 松果體：大小為10-14mm，位于中線，小腦幕和上丘上方，胼胝體壓部和Galen靜脈下方，附著于第三腦室后緣上部 組織學：松果體由被纖維血管間質分隔開的松果體細胞(95%)小葉和星形細胞(5%)小葉組成松果體區(qū)域正常解剖 特殊的神經元：松果體細胞與視網膜的視桿和視錐細胞相關 腦沙：同心軸樣鈣化，也稱為腦沙，發(fā)生于青春期，約40%見于1729的患者 沒有血腦屏障：增強可強化 正常松果體 正常的松果體，H-E200：纖維間質內的簇狀及菊形團狀（箭）的正常松果體細胞松果體區(qū)病變 包括：腫瘤性病變與先天性病變 腫瘤性病變：起自松果體實質的腫瘤、生殖細胞瘤、轉移

2、瘤及來自鄰近結構的腫瘤（如星形細胞瘤、腦膜瘤） 先天性病變：表皮樣囊腫、皮樣囊腫松果體區(qū)病變 年齡：常發(fā)生于兒童，占兒童顱內腫瘤的3%8%；占成人顱內腫瘤1%以下 生殖細胞腫瘤：最常見，占所有松果體腫瘤40% 松果體實質腫瘤占14%27%。 意義：認識這些腫瘤的臨床行為及影像學特征有利于縮小鑒別診斷范圍松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征 常與腫塊的占位效應有關，但高度惡性的腫塊，如松果體母細胞瘤，也可侵襲周圍組織 腦積水 ，顱內壓增高 ，性早熟 松果體卒中：主訴是突然意識減退伴頭痛 Parinaud綜合征（上丘腦綜合征-皮質頂蓋束受損）：包括雙眼垂直運動障礙、瞳孔散大、雙眼會聚障礙和由腫瘤壓迫或侵襲中腦

3、頂蓋導致的眼瞼痙攣松果體實質腫瘤 較少見，占顱內腫瘤的0.2%以下 松果體實質腫瘤起源于松果體細胞或其前體的神經上皮腫瘤 包括低度惡性的松果體細胞瘤、中度惡性的中分化的松果體實質腫瘤(PPTID)及高度惡性的松果體母細胞瘤松果體細胞瘤 低度惡性，生長緩慢，占松果體實質腫瘤的14%60%，可發(fā)生于任何年齡，多見于成人(平均年齡：38歲)，無性別差異，術后5年生存率為86%100%，且腫瘤全切后不復發(fā)。腦脊液(CSF)轉移罕見 病理學和組織學特點：松果體細胞瘤由類似于松果體細胞的相對小的、一致的、成熟的細胞組成。小葉狀結構和松果體細胞瘤的菊形團是其特點 松果體細胞瘤：類似于正常松果體細胞的微小一致

4、的細胞,大多數(shù)排列成菊形團狀（H-E200） 影像表現(xiàn) CT：邊界清楚，常小于3 cm，等或高密度的腫塊，正常松果體結構膨脹及消失，使松果體鈣化向周圍爆裂 MRI：邊界清楚，T1低信號T2高信號 增強像：典型地表現(xiàn)為明顯均勻強化 松果體細胞瘤35歲男患，有頭痛史。矢狀位增強T1WI像示松果體區(qū)的一明顯強化腫塊，并且導致了腦積水 松果體細胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時不易于松果體囊腫鑒別 增強掃描：囊性的松果體細胞瘤表現(xiàn)為內部強化或結節(jié)狀囊壁強化 腫瘤內出血（松果體卒中）罕見 繼發(fā)于松果體細胞瘤的松果體卒中，30歲 女 軸位CT平掃示：松果體區(qū)一囊實性占位，松果體鈣化移位，囊性成分內可見液平（箭

5、），腦積水 松果體實質腫瘤 中度分化，WHO II級或III級，占松果體實質腫瘤的20%以下，可發(fā)生于任何年齡，女性略多于男性，5年生存率為39%74%，可有中樞神經系統(tǒng)或其他部位轉移，但罕見 PPTID與松果體細胞瘤很相似，為無壞死，邊界清楚的病變 松果體實質腫瘤 H-E200示:片狀均勻一致的細胞及小菊形團形成（箭） 組織學特點:界于松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤之間 可見低度到中度的有絲分裂活性和核異型性影像表現(xiàn)無特異性，在T2WI上呈高信號，增強后可強化，也可見囊變松果體母細胞瘤 高度惡性，WHOIV級，占松果體實質腫瘤的40%，起源于松果體的原始神經外胚層。好發(fā)于10-20歲，且無性別

6、差異。腦脊液轉移常見，5年生存率為58% 病理學和組織學特點：與其他中樞神經系統(tǒng)的原始神經外胚層腫瘤相似，為富細胞性胚胎瘤。腫瘤細胞胞質稀少，呈片狀分布，腫瘤可出現(xiàn)出血或壞死，鄰近結構受侵或腦脊液轉移常見 松果體母細胞瘤 H-E200示:明顯的富細胞腫瘤,可見缺乏胞質的大量細胞，成菊形團狀（箭） 神經母細胞及視網膜母細胞 影像表現(xiàn) CT示：多表現(xiàn)為分葉狀，體積較大(典型地 3 cm)的高密度腫塊，松果體鈣化向病灶周圍爆裂，阻塞性腦積水 MRI上：信號混雜，實性部分在T1WI上呈低到等信號，T2WI上與腦皮質相比呈等到稍高信號，增強上呈非均勻強化 腫瘤可發(fā)生壞死和出血 彌散受限，腦脊液轉移常見

7、松果體母細胞瘤，4歲 女，伴頭痛、嘔吐和復視 (a)軸位增強T1WI示：邊界不清，不均勻強化的腫塊，伴腦積水，有實質浸潤 (b)大體標本示沿軟腦膜表面的結節(jié)樣褪色，與腦脊液轉移有關 松果體母細胞瘤，10歲 女，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視 軸位平掃CT示：松果體區(qū)巨大的腫塊，導致腦積水，松果體鈣化向外周爆裂 松果體母細胞瘤，4歲 男，伴惡心和嘔吐 (a)矢狀位T2WI示：松果體區(qū)一巨大稍高信號影，腦積水。(b)增強T1WI示：腫塊內不均勻強化。 (c)DWI示：病變內呈高信號三側性視網膜母細胞瘤 雙眼視網膜母細胞瘤及顱中線區(qū)域的小細胞瘤 顱內最常見于松果體區(qū)（松果體母細胞瘤），其次為鞍上區(qū) 常有家族

8、史 三側性視網膜母細胞瘤的患者的平均壽命大概為19個月 三側性視網膜母細胞瘤，2歲女，有視網膜母細胞瘤摘除術史 (a)增強T1WI示：左眼球內側壁可見局灶性強化（箭），視網膜母細胞瘤的表現(xiàn)。右眼球因視網膜母細胞瘤已被摘除，被一枚義眼代替 (b)增強T1WI：松果體母細胞瘤，繼發(fā)性腦積水 松果體區(qū)乳頭狀瘤 發(fā)病年齡為566歲 (平均年齡：31.5歲) 起源于松果體區(qū)腦室管膜細胞 罕見，其組織學分級標準仍在制定中 病理學和組織學特點：邊界清楚，5 cm以上，可囊變，乳頭狀、線狀及血管周圍假菊形團 松果體區(qū)乳頭狀瘤 H-E200示:血管周圍假菊形團形成影像表現(xiàn) 邊界清楚 T1WI上可為多種信號強度，

9、T1WI上可呈高信號，可能與分泌的包涵體內含蛋白質或糖蛋白有關 T2WI上呈高信號 增強可強化，囊變常見 松果體區(qū)乳頭狀瘤，17歲女，伴頭痛，嘔吐和復視 (a)軸位T2WI像示松果體區(qū)一小的不均勻的囊實性病變，腦積水(b)增強T1WI像示病變的實性部分強化 生殖細胞瘤 90%的患者年齡在20歲以下，占松果體區(qū)腫瘤的一半以上，發(fā)生率存在地域差異性，亞洲地區(qū)高于歐洲 起源于殘留的原始外胚層、中胚層或內胚層，且每種腫瘤類型表示腫瘤與胚胎發(fā)育的各個階段的關系 多位于松果體區(qū)，其次是鞍上區(qū)，鞍上區(qū)發(fā)生率無性別差異，但松果體區(qū)男性多于女性生殖細胞瘤 WHO將其分為生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤 非

10、生殖細胞瘤的生殖細胞腫瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌及混合性生殖細胞腫瘤，生殖細胞瘤最多見，其次是畸胎瘤 中樞神經系統(tǒng)的生殖細胞瘤在組織學和遺傳學上與卵巢的無性細胞瘤及睪丸的精原細胞瘤相似 腦脊液轉移及鄰近腦組織浸潤常見，但預后較好（5年生存率為90%以上）且腫瘤對放療及其敏感病理學和組織學特點 邊界清楚，表現(xiàn)為淋巴細胞和大多邊形原始生殖細胞的兩種細胞類型 大量的淋巴細胞使得病變在CT上呈高密度，在彌散加權像上表現(xiàn)為彌散受限 生殖細胞瘤可分為兩種類型：單純的生殖細胞瘤和含合體滋養(yǎng)層細胞的生殖細胞瘤 包含合體滋養(yǎng)細胞的生殖細胞瘤復發(fā)率高且遠期生存率低，其腦脊液中hCG水平增高影像表現(xiàn)

11、 CT表現(xiàn)：邊緣銳利、有松果體鈣化、高密度腫塊，可伴有腦積水 MRI表現(xiàn)：可伴有囊性成分的實性腫塊，T1WI和T2WI上均呈等到高信號，增強呈明顯均勻強化，由于腫瘤富含細胞結構，故可出現(xiàn)彌散受限 常有腦脊液種植轉移 若存在癌基因蛋白類或CT上可見松果體鈣化被腫瘤包埋，則有助于縮小鑒別診斷的范圍 生殖細胞瘤，15歲男，頭痛 (a) H-E200，與淋巴細胞一致的簇狀的小圓形藍染的細胞（箭）間混雜著巨大的多邊形原始生殖細胞 (b)CT示，松果體區(qū)一高密度病變，松果體的鈣化被其包埋 生殖細胞瘤，19歲男，伴頭痛 (a)增強T1WI：松果體區(qū)可見一均勻強化的病變，中度腦積水(b)DWI：病變呈高信號，

12、提示病變富含細胞結構。(c) 增強T1WI：沿馬尾的結節(jié)樣強化的腫塊（箭），此表現(xiàn)與種植轉移有關畸胎瘤 畸胎瘤有三種類型：成熟畸胎瘤（完全分化的組織）、未成熟畸胎瘤（三個胚層的胚胎組織和成熟組織的混合成分）和惡性畸胎瘤。惡性畸胎瘤最少見，表現(xiàn)為成熟組織的惡變 病理和組織學特點：分葉狀，含三個胚層的胚胎組織。含外胚層成分可見皮膚和皮膚附件。含中胚層結構可出現(xiàn)軟骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或腸上皮來源于內胚層成分 未成熟畸胎瘤含不完全分化的組織成分，類似于胚胎組織。即使病變只含有一小部分的未分化組織，也屬于不成熟畸胎瘤 成熟畸胎瘤 H-E200:包括皮脂腺（箭）和透明軟骨(*)的多組織

13、類型病變影像表現(xiàn) CT示：呈多源性，分葉狀病變，伴局灶性的脂肪密度，鈣化及囊變區(qū) MRI示：T1WI局部可表現(xiàn)為脂肪的短T1信號及鈣化的多種信號強度。T2WI上，軟組織成分呈等到低信號 增強示：軟組織成分可強化。 惡性畸胎瘤可有更多類似的影像學表現(xiàn)（囊變和鈣化較少），使得很難與其他腫瘤鑒別 畸胎瘤，8歲男，伴Parinaud綜合征病史2周 (a)T1WI示：一分葉狀，不均勻的病變，其內含高信號區(qū)（箭），此表現(xiàn)與脂肪有關 (b)增強MRI示：病變的實性部分強化其他生殖細胞腫瘤 絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤及胚胎性癌罕見 這些腫瘤與其他生殖細胞腫瘤或原發(fā)性松果體腫瘤有相似的影像學表現(xiàn) 血清癌基因蛋白類檢查

14、有助于確定診斷 腫瘤也可出血，使得T1縮短松果體囊腫 可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于4049歲的成年，女性好發(fā) 松果體囊腫的起源還有爭議，有人認為其來源于松果體的退變 松果體囊腫常無癥狀，大小常在215 mm 隨訪研究表明病變大小不隨時間推移而變化。當病變超過15 mm時，患者可出現(xiàn)癥狀，常為頭痛或視力改變。囊內出血（松果體卒中）及急性腦積水罕見，有報道稱其能導致死亡病理和組織學特點 松果體囊腫可呈單房或多房 囊壁為三層，內層由膠樣組織組成，中間層由松果體實質組織組成，外層由結締組織組成 囊內液體為蛋白質成分，也可有血性成分 鑒別診斷包括囊性腫瘤如星形細胞瘤、松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤 H-E染色

15、 內層的膠樣組織（箭）和外層的扁平的松果體實質(*) 影像學表現(xiàn) MRI示：邊界清楚，呈圓形或卵圓形，薄壁囊變，T1WI和T2WI上與腦脊液的信號相似，F(xiàn)LAIR上，信號可能因蛋白成分而不能被完全抑制 增強掃描：多數(shù)松果體囊腫的囊壁可強化，但常呈不完全強化；這種影像表現(xiàn)是因松果體囊狀擴張時，松果體實質斷裂形成的 延遲像上，有報道稱囊腫可類似于實性腫瘤，呈均勻強化。這種表現(xiàn)的機制還不清楚，但可能與對比劑經囊壁的被動擴散或囊壁對對比劑的活躍的分泌作用有關 松果體囊腫，32歲女，偶然發(fā)現(xiàn) 增強T1WI像：松果體區(qū)一8mm圓形的低信號囊性病變，有一薄的不完全強化的邊緣（箭），無壁結節(jié)及腦積水其他松果體

16、區(qū)腫塊 許多其他病變發(fā)生于松果體區(qū)及起源于鄰近部位的細胞 包括腦膜瘤、脈絡叢癌、中樞神經細胞瘤、神經節(jié)神經膠質瘤、表皮樣囊腫和皮樣囊腫及脂肪瘤 轉移瘤也可見于松果體區(qū) 松果體區(qū)罕見的病變包括單發(fā)性纖維瘤、結節(jié)病和黑色素瘤表皮樣囊腫和皮樣囊腫 表皮樣囊腫和皮樣囊腫為內含表皮成分的先天性包涵囊腫 表皮樣囊腫約占顱內腫瘤的1%，3%4%顱內表皮樣囊腫見于松果體區(qū) 起源：有多種理論，包括起源于皮膚外胚層的神經組織的分裂缺陷和胚胎外胚層包涵體的存在 皮樣囊腫的發(fā)生率比表皮樣囊腫低3到10倍表皮樣囊腫和皮樣囊腫 病理學和組織學特點：表皮樣囊腫的囊壁由單一的復層鱗狀上皮構成，囊內容物由多層角蛋白酶的碎片構成

17、，大體標本上呈“珍珠”樣表現(xiàn)。皮樣囊腫含有皮膚附件（毛囊，汗腺） 這兩者病變均隨時間通過細胞脫離和腺體分泌使得大小增加，病灶緩慢擴大，且破裂后引起可致命的化學性腦膜炎 表皮樣囊腫 H-E200示外層的復層鱗狀上皮層（箭）,波浪狀物質為囊內的角蛋白酶的碎片影像表現(xiàn)-1 CT：表皮樣囊腫呈類似于腦脊液的低密度。皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，可見脂質成分的低密度區(qū)，兩種病變均可有周圍性鈣化 MRI：表皮樣囊腫T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，與腦脊液類似，F(xiàn)LAIR上可呈稍高信號，DWI上呈高信號 增強掃描：表皮樣囊腫內部無強化，但可有罕見的邊緣強化，提示炎癥或感染過程，惡性轉化的罕見病例（表皮樣囊腫和皮樣囊

18、腫），囊內可有強化 表皮樣囊腫，27歲，伴頭痛和惡心 (a)CT平掃示:松果體區(qū)巨大低密度病變，鉆孔習性，可見周邊鈣化（箭） (b)T2WI示：與腦脊液相似 (c)增強T1WI示：病變無強化，周邊強化區(qū)域為血管結構 (d)T2 FLAIR示：病變沒有完全抑制 (e)彌散加權像示：病變呈高信號 影像表現(xiàn)-2 MRI上：皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，含脂質成分（其使T1縮短）和毛發(fā)，毛發(fā)在T1WI和T2WI上呈曲線的低信號區(qū)，抑脂序列上脂質信號將被抑制 邊緣強化少見且提示炎癥和感染，但皮樣囊腫無內部強化，這與畸胎瘤不同 皮樣囊腫為單房的，這也不同與畸胎瘤，皮樣囊腫破裂后，腦溝及腦池內可見脂質信號 破裂的皮樣囊

19、腫，16歲女 伴精神狀態(tài)改變 (a)增強T1WI示：一高信號病變（箭頭）突出于胼胝體壓部前方，病變內可見線樣低信號結構（毛發(fā)），側腦室前角可見脂液平面（箭） (b)大體標本照片示左側腦室前角內與脂質（箭）一致的黃色物質星形細胞瘤 松果體區(qū)星形細胞瘤少見 多起源于胼胝體壓部，丘腦或中腦頂蓋的間質星形細胞 少數(shù)可起源于松果體內的神經元細胞 腫瘤可局限（纖維狀細胞性，WHO 分級的I級）或彌漫性浸潤(WHO 分級的IIIV級) 星形細胞瘤 發(fā)生于中腦頂蓋的星形細胞瘤常使中腦頂蓋擴大伴繼發(fā)性中腦導水管阻塞，好發(fā)于兒童，生長緩慢，長期生存通常只需行分流術 MRI示：中腦頂蓋呈球形擴大，在T1WI上呈等信號，T2WI呈高信號，增強上呈無強化到輕微強化 需短期的影像隨訪來確保病情的穩(wěn)定 中腦頂蓋的神經膠質瘤，5歲女孩，伴頭痛和嗜睡(a)矢狀位T1WI示：中腦頂蓋（箭）擴張，導致中腦導水管受壓。側腦室和第三腦室可見顯著的腦積水。(b)大體標本照片示中腦頂蓋擴張（箭） 腦膜瘤 CT示：常呈高密度（腫瘤富含細胞),15%20%可見鈣化 腦膜瘤富含血管，故增強呈明顯強化，可見腦膜尾征 MRI示：T1WI上呈低到等信號，T2WI上呈等到高信號 腦膜瘤，42歲女，伴頭痛和視力改變 (a)CT平掃示：松果體區(qū)一巨大的高密度病變，伴鈣化（箭），導致腦積水并腦脊液滲出；(b)增強T1WI示與小腦幕寬基底