粒細胞缺乏癥的診療

1、白細胞減少和粒細胞缺乏白細胞減少和粒細胞缺乏 1、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、掌握白細胞減少和粒細胞缺乏癥的定義、臨床表現(xiàn)及治療。臨床表現(xiàn)及治療。 2、熟悉中性粒細胞動力學、白細胞減少和粒、熟悉中性粒細胞動力學、白細胞減少和粒細胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機制。細胞缺乏癥的病因及其發(fā)病機制。講授目的和要求講授主要內容定義病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療白細胞與機體的抗感染密切相關，低于白細胞與機體的抗感染密切相關，低于0.5109/L極可能有嚴重感染。極可能有嚴重感染。 1白細胞減少（白細胞減少（leukopenia）：）： 外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4

2、.0109/L 2白細胞減少癥：白細胞減少癥： 各種病因導致外周血白細胞計數(shù)成人各種病因導致外周血白細胞計數(shù)成人4.0109/L 3中性粒細胞減少癥：中性粒細胞減少癥： 外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)1.5109/L 4粒細胞缺乏（粒細胞缺乏（agranulocytosis）：）： 當中性粒細胞嚴重減少當中性粒細胞嚴重減少0.5109/L1粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化2粒細胞增殖、分化的過程粒細胞增殖、分化的過程細胞動力過程。細胞動力過程。（一）粒細胞生成障礙（一）粒細胞生成障礙 1放射物質影響：放射物質影響：X

3、線，放射性核素線，放射性核素 接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中 出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常 2化學毒物及細胞毒藥物的影響：砷、苯等化學毒物及細胞毒藥物的影響：砷、苯等 易感者粒細胞減少易感者粒細胞減少 例如甲亢患者服他巴唑例如甲亢患者服他巴唑氨基比林（半抗原）氨基比林（半抗原） 首次，使機體產(chǎn)生抗體首次，使機體產(chǎn)生抗體白細胞白細胞 蛋白質（全抗原）蛋白質（全抗原） 再次氨基比林再次氨基比林體內有抗自身白細胞抗體體內有抗自身白細胞抗體 大量抗體吸附粒細胞表大量抗體吸附粒細胞表 面使白細胞凝集、破壞面使白

4、細胞凝集、破壞3惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制。4全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響。全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響。5家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少。家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少。（二）粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短。（二）粒細胞破壞或消耗過多：粒細胞生存時間縮短。 超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭。貯存池耗竭。 1嚴重敗血癥，慢性炎癥；嚴重敗血癥，慢性炎癥； 2脾功能亢進；脾功能亢進； 3藥物過敏；藥物過敏； 4自身免疫性疾病。自身免疫性

5、疾病。（三）粒細胞分布紊亂：（三）粒細胞分布紊亂： 粒細胞轉移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。粒細胞轉移至邊緣池，附壁，循環(huán)池中少。腎上腺素試驗證實。腎上腺素試驗證實。（一）白細胞減少癥（一）白細胞減少癥 1不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食不明原因者起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等。欲減退，發(fā)熱等。 2繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔繼發(fā)于其他疾病者有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等。炎、中耳炎、氣管炎等。 （二）粒細胞缺乏癥：（二）粒細胞缺乏癥： 為急危重癥，處理不及時，不適當，有生命危險。為急危重癥，處理不及時，不適當，有生命危險。 起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力

6、、口腔炎、咽喉炎、直腸肛起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛 門感染、肝脾大等。門感染、肝脾大等。 粒細胞絕對值粒細胞絕對值5001000/l中度感染，中度感染，500/l重度感染重度感染 大多由藥物或化學毒物通過免疫反應引起。大多由藥物或化學毒物通過免疫反應引起。 1白細胞減少癥：白細胞減少癥： 外周血：白細胞外周血：白細胞4.0109/L，紅細胞及血小板大都正常。，紅細胞及血小板大都正常。 骨髓示：粒系成熟障礙。骨髓示：粒系成熟障礙。 2粒細胞缺乏癥：粒細胞缺乏癥： 外周血：中性粒細胞外周血：中性粒細胞0.5109/L。粒細胞胞漿中。粒細胞胞漿中 有中毒顆粒、空泡，核可固

7、縮，淋巴細胞相對增多。有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對增多。 骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復時幼稚細胞增多，骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復時幼稚細胞增多， 呈類白血病反應。呈類白血病反應。 有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難。反復多次檢查外周血白細胞反復多次檢查外周血白細胞4.0109/L，骨髓檢查支持。骨髓檢查支持。注意注意：1病史，服藥史，接觸射線史病史，服藥史，接觸射線史 2排除腫瘤轉移，再障，低增生性白血病排除腫瘤轉移，再障，低增生性白血病 治療原發(fā)病祛除病因預防感染治療感染升白細胞治治療療原原則則（一）急性粒細胞缺乏（一）急性粒細胞缺乏 1支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑）。細胞制劑）。 2皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療。皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療。 3. 應用重組人粒細胞集落刺激因子（應用重組人粒細胞集落刺激因子（G-CSF）或）或GM-CSF。 4. 自身免疫性粒細胞缺乏癥用適量糖皮質激素。自身免疫性粒細胞缺乏癥用適量糖皮質激素。（二）白細胞減少癥：（二）白細胞減少癥： 1注意觀察，