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1、第三章第三章 血血 液液機(jī)體的內(nèi)環(huán)境和穩(wěn)態(tài)機(jī)體的內(nèi)環(huán)境和穩(wěn)態(tài) 一、內(nèi)環(huán)境的概念:一、內(nèi)環(huán)境的概念:(internal environment)(internal environment) 占人體體重約占人體體重約60%60%為液體成分為液體成分 ,生理學(xué)上,生理學(xué)上將體內(nèi)液體統(tǒng)稱為體液(將體內(nèi)液體統(tǒng)稱為體液(body fluid) body fluid) 。體液。體液分為細(xì)胞內(nèi)液和細(xì)胞外液兩種。分為細(xì)胞內(nèi)液和細(xì)胞外液兩種。 機(jī)體內(nèi)細(xì)胞所直接生存的環(huán)境(細(xì)胞外液)機(jī)體內(nèi)細(xì)胞所直接生存的環(huán)境(細(xì)胞外液)稱為稱為內(nèi)環(huán)境內(nèi)環(huán)境。 (淋巴液、腦脊液、房水淋巴液、腦脊液、房水)細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行各種生化反應(yīng)的場(chǎng)所
2、細(xì)胞內(nèi)液與血漿進(jìn)行物質(zhì)交換的媒介物質(zhì)交換的中間環(huán)節(jié) 外環(huán)境與內(nèi)環(huán)境外環(huán)境與內(nèi)環(huán)境 external internal external internal environment environmentenvironment environment定義定義 機(jī)體機(jī)體特點(diǎn)特點(diǎn) 不斷變化不斷變化 相對(duì)穩(wěn)定相對(duì)穩(wěn)定溫度溫度 零下到零上零下到零上 3737自然環(huán)境自然環(huán)境社會(huì)環(huán)境社會(huì)環(huán)境 細(xì)胞外液細(xì)胞外液 二、內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)二、內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài) 細(xì)胞外液不僅為細(xì)胞直接提供必要物理和細(xì)胞外液不僅為細(xì)胞直接提供必要物理和化學(xué)條件,而且為細(xì)胞生存提供營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)并化學(xué)條件,而且為細(xì)胞生存提供營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)并接受細(xì)胞代謝產(chǎn)生的尾產(chǎn)
3、物。接受細(xì)胞代謝產(chǎn)生的尾產(chǎn)物。 機(jī)體內(nèi)環(huán)境中的各項(xiàng)物理、化學(xué)因素是機(jī)體內(nèi)環(huán)境中的各項(xiàng)物理、化學(xué)因素是保持相對(duì)穩(wěn)定的,稱為保持相對(duì)穩(wěn)定的,稱為內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)(homeostasis)(homeostasis)。 三、內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)的意義三、內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)的意義 內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)是細(xì)胞、器官維持正常生存和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)是細(xì)胞、器官維持正常生存和活動(dòng)的必要條件活動(dòng)的必要條件;反之,各種細(xì)胞器官的活動(dòng);反之,各種細(xì)胞器官的活動(dòng)又能維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)。又能維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)。 在正常生理狀態(tài)下都保持在一定的水平其在正常生理狀態(tài)下都保持在一定的水平其變動(dòng)范圍很小,超出一定的范圍,就可能引起變動(dòng)范圍很小,超出一定的范圍
4、,就可能引起疾??;疾??; 血液生理概述血液生理概述 血液是細(xì)胞外液中最活躍的部分,具血液是細(xì)胞外液中最活躍的部分,具有非常重要的作用,歸納起來有以下幾點(diǎn):有非常重要的作用,歸納起來有以下幾點(diǎn): 1.1.運(yùn)輸運(yùn)輸 2.2.緩沖緩沖 3.3.防御和保護(hù)防御和保護(hù) 4.4.體溫調(diào)節(jié)體溫調(diào)節(jié)血液的組成示意圖血液的組成示意圖一、血液的組成一、血液的組成(一(一 )血漿)血漿 1. 1.無機(jī)鹽:無機(jī)鹽: NaNa+ +、 ClCl- -、 CaCa2+2+、HCOHCO3 3- -等等人體各部分體液中電解質(zhì)的含量人體各部分體液中電解質(zhì)的含量(mmol/L)(mmol/L)正離子正離子 血漿血漿 組織液組織
5、液 細(xì)胞內(nèi)液細(xì)胞內(nèi)液 負(fù)離子負(fù)離子 血漿血漿 組織液組織液 細(xì)胞內(nèi)液細(xì)胞內(nèi)液Na+ 142 145 12 Cl- 104 117 4k+ 4.3 4.4 139 HCO3- 24 27 12 Ca2+ 2.5 2.4 0.001 HPO42-/ H2PO4- 2 2.3 29血漿中的電解質(zhì)含量與組織液基本相同。血漿中的電解質(zhì)含量與組織液基本相同。 2.2.血漿蛋白血漿蛋白 白蛋白白蛋白:分子量小,量多。:分子量小,量多。 球蛋白球蛋白:1 1、2 2、。 纖維蛋白原纖維蛋白原:分子量大,量少。:分子量大,量少。 血漿總蛋白血漿總蛋白65-85g/L65-85g/L 白蛋白(白蛋白(A)40A)
6、4048g/L 48g/L 球蛋白(球蛋白(G)15G)1530g/L30g/L 纖維蛋白原纖維蛋白原2 24g/L4g/L正常值正常值A(chǔ) 1.5-2.5A 1.5-2.5G 1G 1 除除球蛋白來自漿球蛋白來自漿C C,白蛋白和大多數(shù)球,白蛋白和大多數(shù)球蛋白肝臟產(chǎn)生。蛋白肝臟產(chǎn)生。 形成血漿膠體滲透壓形成血漿膠體滲透壓 與激素結(jié)合延長(zhǎng)激素半衰期與激素結(jié)合延長(zhǎng)激素半衰期 作為載體運(yùn)輸作用作為載體運(yùn)輸作用 參與血凝參與血凝 抵御病原微生物抵御病原微生物 營(yíng)養(yǎng)作用營(yíng)養(yǎng)作用血漿蛋白血漿蛋白主要功能主要功能血漿蛋白是血漿和組織液的區(qū)別所在。血漿蛋白是血漿和組織液的區(qū)別所在。 (二)血細(xì)胞(二)血細(xì)胞v
7、血細(xì)胞比容血細(xì)胞比容( (壓積壓積) ) 血血C C在全血中所占的容積百分比。在全血中所占的容積百分比。 男性男性40405050 女性女性37374848紅細(xì)胞紅細(xì)胞白細(xì)胞白細(xì)胞血小板血小板 二、血液的理化特性二、血液的理化特性 血漿:血漿:1.0251.0251.0301.030 血液:血液:1.050-1.0601.050-1.060 紅細(xì)胞:紅細(xì)胞: 1.0901.090 ( (二二) )血液黏度:是水的血液黏度:是水的4-54-5倍,血漿是水的倍,血漿是水的 1.6-2.41.6-2.4倍,大小與血細(xì)胞量和血漿蛋白含量倍,大小與血細(xì)胞量和血漿蛋白含量有關(guān)。有關(guān)。( (一一) )比重比
8、重(三)血漿滲透壓(三)血漿滲透壓 滲透壓滲透壓 溶液吸引水分子的力量。溶液吸引水分子的力量。 晶體滲透壓晶體滲透壓 膠體滲透壓膠體滲透壓組成組成 晶體物質(zhì)晶體物質(zhì)(NaCl) (NaCl) 膠體物質(zhì)膠體物質(zhì)( (白蛋白白蛋白) )壓力壓力 大大(300mosm/L(300mosm/L) 小小(1.3mosm/L(1.3mosm/L) 或或770KPa 770KPa 或或3.3KPa3.3KPa 5790mmHg 25mmHg 5790mmHg 25mmHg作用作用維持維持C C內(nèi)外水平衡內(nèi)外水平衡 維持血管內(nèi)外水平衡維持血管內(nèi)外水平衡 保持保持C C正常形態(tài)功能正常形態(tài)功能 保持正常血漿容量
9、保持正常血漿容量滲透壓與溶液的關(guān)系滲透壓與溶液的關(guān)系 等滲溶液等滲溶液滲透壓與血漿滲透壓相等的溶滲透壓與血漿滲透壓相等的溶液液0.850.85NaClNaCl、5 5GS(GS(輸液要輸?shù)葷B溶液輸液要輸?shù)葷B溶液) )。 高滲高滲 等滲等滲 低滲低滲 ( (四四) )酸堿度(酸堿度(PHPH值)值) 1.1.正常值正常值: : pH 7.35pH 7.357.457.45 pH pH最大變動(dòng)范圍最大變動(dòng)范圍 6.9 - 7.86.9 - 7.8 2. 2.維持維持pHpH穩(wěn)定的因素穩(wěn)定的因素 (1)(1)血漿緩沖物質(zhì)血漿緩沖物質(zhì) 主:主:NaHCONaHCO3 3/H/H2 2COCO3 3 2
10、0/1 20/1 次:次:NaNa2 2HPOHPO4 4/NaH/NaH2 2POPO4 4,蛋白質(zhì)鈉鹽,蛋白質(zhì)鈉鹽/ /蛋蛋 白質(zhì)等白質(zhì)等 (2)(2)肺和腎的調(diào)節(jié)肺和腎的調(diào)節(jié) 三、紅細(xì)胞生理、紅細(xì)胞生理(一)數(shù)量、形態(tài)與功能(一)數(shù)量、形態(tài)與功能 1.1.數(shù)量:數(shù)量: 男性:男性:400-550400-550萬萬/mm/mm3 3 平均平均500500萬萬/ mm/ mm3 3 Hb12-15g/100mlHb12-15g/100ml。女性:女性:350-500350-500萬萬/ mm/ mm3 3 ,平均,平均420420萬萬/ mm/ mm3 3 Hb11-14g/100mlHb1
11、1-14g/100ml。 紅細(xì)胞顏色與血紅蛋紅細(xì)胞顏色與血紅蛋白含量有關(guān)白含量有關(guān)2.2.形態(tài):無核,雙凹圓碟形形態(tài):無核,雙凹圓碟形 d=7d=78 8 m m 3.3.功能功能: : (1) (1)運(yùn)輸運(yùn)輸O O2 2和和COCO2 2。 (2)(2)緩沖血液中酸堿度。緩沖血液中酸堿度。 (3)(3)免疫功能。免疫功能。 與表面積和體積比呈正相關(guān)與表面積和體積比呈正相關(guān) 與紅與紅C C內(nèi)粘度呈負(fù)相關(guān)內(nèi)粘度呈負(fù)相關(guān) 與紅與紅C C膜彈性呈正相關(guān)膜彈性呈正相關(guān)影響因素影響因素(二)生理特性(二)生理特性 1.1.可塑變形性可塑變形性(plastic deformation)(plastic d
12、eformation) 外力作用下有變形的能力外力作用下有變形的能力通過小血管。通過小血管。RBCRBC擠過脾竇的內(nèi)皮細(xì)胞裂隙擠過脾竇的內(nèi)皮細(xì)胞裂隙( (大鼠大鼠) )2.2. 懸浮穩(wěn)定性懸浮穩(wěn)定性(suspension stability(suspension stability ) ) 定義:紅細(xì)胞在血漿中緩慢下沉的特性。定義:紅細(xì)胞在血漿中緩慢下沉的特性。( (用血沉表示用血沉表示) ) 血沉血沉(ESR)(ESR):紅細(xì)胞在靜置血試管中單位時(shí):紅細(xì)胞在靜置血試管中單位時(shí)間間(1h)(1h)的沉降率。男的沉降率。男0-15mm/h0-15mm/h,女,女0-0-20mm/h20mm/h
13、意意 義義:有助于某些疾病診斷和病情變化有助于某些疾病診斷和病情變化 參考。月經(jīng)期或妊娠期,血沉快。參考。月經(jīng)期或妊娠期,血沉快。 某些疾病時(shí)(活動(dòng)性肺結(jié)核、風(fēng)某些疾病時(shí)(活動(dòng)性肺結(jié)核、風(fēng) 濕病等濕病等) )紅紅C C易疊連,血沉明顯加易疊連,血沉明顯加 快???。 原因原因: 快慢與血漿成分變化有關(guān)??炻c血漿成分變化有關(guān)。 RBCRBC疊連疊連(rouleaux formation)(rouleaux formation)表面積表面積/ /容積容積 摩擦力摩擦力RBC RBCRBC RBC 血漿血漿 血漿血漿血沉血沉 正常正常血沉血沉 的病人的病人 正常人正常人血血液液球蛋白、纖維蛋白原、膽
14、固醇球蛋白、纖維蛋白原、膽固醇白蛋白、卵磷脂白蛋白、卵磷脂影響血沉的因素影響血沉的因素 3. 3. 滲透脆性滲透脆性 概念概念: :紅細(xì)胞對(duì)低滲溶液具有抵抗力的特性。紅細(xì)胞對(duì)低滲溶液具有抵抗力的特性。 將紅細(xì)胞置入不同濃度低滲溶液將紅細(xì)胞置入不同濃度低滲溶液 0.60-0.80%NaCl0.60-0.80%NaCl水進(jìn)入水進(jìn)入,膨大。,膨大。 0.42%NaCl0.42%NaCl部分破裂部分破裂( (衰老、球形細(xì)胞衰老、球形細(xì)胞) )。 0.35%NaCl0.35%NaCl全部破裂全部破裂( (新生細(xì)胞新生細(xì)胞) )。 抵抗力與脆性呈反變關(guān)系抵抗力與脆性呈反變關(guān)系 衰老紅衰老紅CC抵抗力小抵抗
15、力小脆性大脆性大 新生紅新生紅CC抵抗力大抵抗力大脆性小脆性小 意義意義: : 有助于一些疾病診斷,先天溶血性有助于一些疾病診斷,先天溶血性黃疸、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、再障貧血黃疸、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、再障貧血等脆性大,巨幼紅細(xì)胞貧血小。等脆性大,巨幼紅細(xì)胞貧血小。( (三三) )紅細(xì)胞生成與調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成與調(diào)節(jié) 1.1.生成生成 部位:紅骨髓部位:紅骨髓( (胚胎期肝、脾和骨髓胚胎期肝、脾和骨髓) )。 骨髓異常骨髓異常再障貧血。再障貧血。 原料:蛋白質(zhì)和鐵原料:蛋白質(zhì)和鐵 鐵:鐵:HbHb合成原料。合成原料。FeFe3+3+需還原需還原FeFe2+2+ 蛋白質(zhì):細(xì)胞分裂和蛋白質(zhì):細(xì)胞
16、分裂和HbHb合成有關(guān)合成有關(guān) 缺乏缺乏缺缺FeFe2+2+性或小細(xì)胞貧血。性或小細(xì)胞貧血。 (3)(3)成熟因子:葉酸和成熟因子:葉酸和VitBVitB1212 葉酸葉酸 葉酸葉酸腸粘膜入血腸粘膜入血四氫葉酸四氫葉酸參予參予 DNADNA合成。吸收障礙合成。吸收障礙巨幼紅細(xì)胞貧血。巨幼紅細(xì)胞貧血。 VitBVitB1212 胃壁細(xì)胞分泌內(nèi)因子促進(jìn)胃壁細(xì)胞分泌內(nèi)因子促進(jìn)VitBVitB1212吸收。吸收。 防止防止VitBVitB1212被蛋白酶水解。被蛋白酶水解。 與回腸受體結(jié)合與回腸受體結(jié)合VitBVitB1212參入?yún)⑷隓NADNA合成。合成。 吸收障礙吸收障礙巨幼紅細(xì)胞貧血。巨幼紅細(xì)胞
17、貧血。 POPO2 2 RBCRBCHbHb成纖維細(xì)胞成纖維細(xì)胞 內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞(主)(主)肝細(xì)胞(次)肝細(xì)胞(次)雄激素雄激素 T3T3生長(zhǎng)素生長(zhǎng)素2.2.紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié) 受腎臟分泌的促紅細(xì)胞生成素調(diào)節(jié)。受腎臟分泌的促紅細(xì)胞生成素調(diào)節(jié)。紅細(xì)胞的破壞紅細(xì)胞的破壞(120(120天壽命天壽命) )第三節(jié)第三節(jié) 生理性止血生理性止血v出血時(shí)間出血時(shí)間(bleeding time)(bleeding time) 人為刺破皮膚血管后,從血液自然流出人為刺破皮膚血管后,從血液自然流出到自然停止的時(shí)間稱為出血時(shí)間。到自然停止的時(shí)間稱為出血時(shí)間。 其反應(yīng)了微小血管結(jié)構(gòu)和功能、血小板其反應(yīng)
18、了微小血管結(jié)構(gòu)和功能、血小板的數(shù)量和質(zhì)量以及血小板和毛細(xì)血管之間相的數(shù)量和質(zhì)量以及血小板和毛細(xì)血管之間相互作用的影響?;プ饔玫挠绊?。 一、止血基本過程一、止血基本過程 1.1.血管收縮血管收縮 損傷刺激交感損傷刺激交感N N興奮引起收縮,血管肌源性興奮引起收縮,血管肌源性收縮,血小板釋放縮血管物質(zhì)(收縮,血小板釋放縮血管物質(zhì)(ATPATP、ADPADP、5-5-HTHT、TXATXA2 2等)。等)。2.2.血小板粘附、聚集、止血拴形成血小板粘附、聚集、止血拴形成 3. 3.血液凝固血液凝固二、血液凝固(二、血液凝固(coagulationcoagulation ) 定義定義:血液由流動(dòng)狀態(tài)變
19、成膠凍狀固體血液由流動(dòng)狀態(tài)變成膠凍狀固體的過程。的過程。 實(shí)質(zhì):血漿中實(shí)質(zhì):血漿中可溶纖維蛋白原可溶纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)椴蝗懿蝗芾w維蛋白纖維蛋白的過程。的過程。 v 血凝過程十分復(fù)雜,有許多物質(zhì)參與,參血凝過程十分復(fù)雜,有許多物質(zhì)參與,參與血凝的物質(zhì)與血凝的物質(zhì)凝血因子。凝血因子。( (一一) )凝血因子凝血因子(coagulation factor)(coagulation factor)凝血因子凝血因子 編號(hào)編號(hào) 同義名同義名 編號(hào)編號(hào) 同義名同義名 因子因子 纖維蛋白原纖維蛋白原 因子因子 抗血友病因子抗血友病因子 因子因子 凝血酶原凝血酶原 因子因子 血漿凝血激酶血漿凝血激酶 因子因
20、子 組織凝血激酶組織凝血激酶 因子因子 Stuart-Prower因子因子 因子因子 Ca2+ 因子因子 血漿凝血激酶前質(zhì)血漿凝血激酶前質(zhì) 因子因子 前加速素前加速素 因子因子 接觸因子接觸因子 因子因子 前轉(zhuǎn)變素前轉(zhuǎn)變素 因子因子 纖維蛋白穩(wěn)定因子纖維蛋白穩(wěn)定因子 凝血因子特點(diǎn)凝血因子特點(diǎn) 除除外外, ,均來源血漿;均來源血漿; 除除外外, ,都是蛋白質(zhì);且多為絲氨酸蛋白酶;都是蛋白質(zhì);且多為絲氨酸蛋白酶; 除除外外, ,其它因子正常情況無活性其它因子正常情況無活性, aa 、HKHK為輔因子為輔因子 ; 、在肝臟合成需在肝臟合成需VitVit參與,缺參與,缺乏或肝功能下降,有出血傾向;乏或
21、肝功能下降,有出血傾向; ( (二二) ) 血凝基本過程血凝基本過程 第一步第一步 凝血酶原酶激活物的形成凝血酶原酶激活物的形成 第二步第二步 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 第三步第三步 纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白纖維蛋白 內(nèi)源性凝血:內(nèi)源性凝血:?jiǎn)?dòng)的凝血。啟動(dòng)的凝血。 外源性凝血:外源性凝血:參與的凝血。參與的凝血。 aK a Caa Ca2+2+ PL PL 膠原異物膠原異物aaa X XXa(+)內(nèi)源性途徑內(nèi)源性途徑 外源性途徑外源性途徑組織損傷組織損傷 X X a Ca2+ PLPK表面表面激活激活HKCa2+因子因子X X酶酶復(fù)合物復(fù)合物 intrinsic pathwayi
22、ntrinsic pathwayextrinsic pathwayextrinsic pathwayF-vWF蛋白水解酶蛋白水解酶提供磷提供磷脂表面脂表面輔輔因因子子20萬萬倍倍因子因子X X酶復(fù)合物酶復(fù)合物FaPLX Xa Ca2+Fa A、 B、 C型型 血友病血友病 凝血酶原酶復(fù)合物凝血酶原酶復(fù)合物Ca2+Xa PLaa凝血酶凝血酶(thrombin)(thrombin)的作用的作用分解纖維蛋白原分解纖維蛋白原( (四聚體四聚體) )N N端端C C端端脫下脫下A A和和B B肽肽( (各各2 2個(gè)個(gè)) )纖維蛋白單體纖維蛋白單體可激活可激活V V、 、 、X X可使血小板活化可使血小板
23、活化 分分 類類 內(nèi)源性凝血內(nèi)源性凝血 外源性凝血外源性凝血 過過 程程 血管暴露膠原纖維血管暴露膠原纖維 血管外組織釋放血管外組織釋放 啟動(dòng)因子啟動(dòng)因子 步步 驟驟 多多 少少 因子分布因子分布 血中血中 組織和血中組織和血中 參與酶數(shù)參與酶數(shù) 多多 少少 凝血時(shí)間凝血時(shí)間 慢慢 快快血凝小結(jié)血凝小結(jié)纖維蛋白纖維蛋白纖維蛋白原纖維蛋白原凝血酶凝血酶凝血酶原凝血酶原 凝血酶原激活物形成凝血酶原激活物形成 -復(fù)合物復(fù)合物、 、CaCa2+2+因子因子X X 激活激活 結(jié)合結(jié)合影響血凝的因素影響血凝的因素 加鈣加鈣 增加粗糙面增加粗糙面 VitK VitK 加溫加溫 去鈣去鈣檸檬酸鈉,草酸鹽檸檬酸
24、鈉,草酸鹽 降溫降溫 肝素肝素 保持光滑面。保持光滑面。加速加速延緩延緩血清血清(serum)(serum)和血漿和血漿(plasma)(plasma)的區(qū)別:的區(qū)別: 血清中不含纖維蛋白原和一些凝血因子。血清中不含纖維蛋白原和一些凝血因子。v凝血時(shí)間(凝血時(shí)間(clotting time ,CTclotting time ,CT) 是指血液從流出到凝固所需要的時(shí)間,是指血液從流出到凝固所需要的時(shí)間,它反應(yīng)了血液凝固機(jī)制是否健全。它反應(yīng)了血液凝固機(jī)制是否健全。 v(三)體內(nèi)生理性凝血機(jī)制(三)體內(nèi)生理性凝血機(jī)制 在實(shí)際生理性止血過程中外源性凝血機(jī)在實(shí)際生理性止血過程中外源性凝血機(jī)制最為重要,組
25、織因子起錨定作用利于凝血制最為重要,組織因子起錨定作用利于凝血在局部受損部位。在局部受損部位。 體內(nèi)血凝過程分為啟動(dòng)、擴(kuò)增和蔓延三體內(nèi)血凝過程分為啟動(dòng)、擴(kuò)增和蔓延三個(gè)階段。個(gè)階段。(四)血液凝固的調(diào)控(四)血液凝固的調(diào)控1.1.血管內(nèi)皮的抗凝作用血管內(nèi)皮的抗凝作用 血管內(nèi)壁光滑血管內(nèi)壁光滑 不易激活不易激活、血小板不、血小板不易吸附和聚集;血液無易吸附和聚集;血液無FF,內(nèi)、外源性凝血,內(nèi)、外源性凝血難啟動(dòng)。難啟動(dòng)。 合成肝素并在膜上表達(dá),抗凝血酶與之合成肝素并在膜上表達(dá),抗凝血酶與之結(jié)合并產(chǎn)生作用。結(jié)合并產(chǎn)生作用。 合成并表達(dá)凝血酶調(diào)節(jié)蛋白合成并表達(dá)凝血酶調(diào)節(jié)蛋白, ,抑制抑制a a 。 合
26、成釋放一氧化氮、前列環(huán)素抑制血小合成釋放一氧化氮、前列環(huán)素抑制血小板。板。2.2.纖維蛋白的吸附、血流的稀釋和單核纖維蛋白的吸附、血流的稀釋和單核- -巨噬巨噬細(xì)胞的吞噬作用細(xì)胞的吞噬作用 纖維蛋白吸附凝血酶,造成局部高濃度。纖維蛋白吸附凝血酶,造成局部高濃度。 單核單核- -巨噬細(xì)胞對(duì)凝血因子、凝血酶原激巨噬細(xì)胞對(duì)凝血因子、凝血酶原激活物等吞噬?;钗锏韧淌?。 3 3、生理性抗凝物質(zhì)、生理性抗凝物質(zhì) (1 1) 絲氨酸蛋白酶抑制物絲氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶、抗凝血酶、C C1 1抑制物、抑制物、1 1- -抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶 2 2- -抗抗纖溶酶、纖溶酶、2 2- -巨巨球蛋白、肝素輔肋
27、因球蛋白、肝素輔肋因 子子等。抑制等。抑制aa、aa、aa、aa活性。活性。 合成:肝和血管內(nèi)皮細(xì)胞合成合成:肝和血管內(nèi)皮細(xì)胞合成機(jī)制:機(jī)制:絲氨酸殘基絲氨酸殘基抗凝血酶抗凝血酶精氨酸精氨酸殘基殘基(IIa、a、Xa、a、a)抗凝血酶抗凝血酶肝素肝素(2000(2000倍倍) )正常情況下血漿內(nèi)不含肝素。正常情況下血漿內(nèi)不含肝素。(2 2)肝素)肝素 ( (肥大肥大C C產(chǎn)生的粘多糖產(chǎn)生的粘多糖) ) 作用作用:對(duì)凝血三個(gè)步驟有抑制作用。對(duì)凝血三個(gè)步驟有抑制作用。 A. A. 增強(qiáng)抗凝物質(zhì)活性。增強(qiáng)抗凝物質(zhì)活性。 B. B. 刺激血管內(nèi)皮刺激血管內(nèi)皮C C釋放釋放TFPITFPI抑制凝血。抑制
28、凝血。 C. C. 增強(qiáng)蛋白質(zhì)增強(qiáng)蛋白質(zhì)C C活性和促進(jìn)纖溶?;钚院痛龠M(jìn)纖溶。 D. D. 抑制血小板聚集與釋放。抑制血小板聚集與釋放。臨床應(yīng)用:低分子量肝素臨床應(yīng)用:低分子量肝素(7000D)(7000D)三、纖維蛋白溶解三、纖維蛋白溶解 概念:纖維蛋白分解液化的過程。概念:纖維蛋白分解液化的過程。 纖溶系統(tǒng)的組成纖溶系統(tǒng)的組成 _ _激激 活活 物物血管、組織血管、組織依賴依賴抑抑 制制 物物抗活化素抗活化素抗纖溶酶抗纖溶酶纖纖 溶溶 酶酶纖溶酶原纖溶酶原纖維蛋白纖維蛋白纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解_ _+ + + +v纖溶的基本過程可分為纖溶的基本過程可分為2 2個(gè)階段個(gè)階段: : v( (
29、一一) )纖溶酶原的激活纖溶酶原的激活 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶( (肝肝、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞) )aa,K K部位部位纖溶酶原的激活纖溶酶原的激活組織型纖溶酶組織型纖溶酶原激活物原激活物(t-PA)(t-PA)尿激酶型纖尿激酶型纖溶酶原激活溶酶原激活物物激肽釋放酶激肽釋放酶類型類型血管內(nèi)皮細(xì)胞血管內(nèi)皮細(xì)胞腎小管集合管腎小管集合管意義意義術(shù)后滲血,月經(jīng)血不凝術(shù)后滲血,月經(jīng)血不凝(肺、甲狀腺、前列腺、子宮)(肺、甲狀腺、前列腺、子宮)治療血栓病治療血栓病賴氨酸賴氨酸- -精氨酸鍵精氨酸鍵纖維蛋白降纖維蛋白降解產(chǎn)物解產(chǎn)物(二)纖維蛋白與纖維蛋白原的降解(二)纖維蛋白與纖維蛋白原的降解
30、N N端端 C C端端凝血酶凝血酶( (可溶,不凝固,抗凝可溶,不凝固,抗凝) )纖維蛋白單體纖維蛋白單體纖溶酶纖溶酶 在纖溶抑制物和激活物的共同作用在纖溶抑制物和激活物的共同作用下維持凝血和纖溶的動(dòng)態(tài)平衡。下維持凝血和纖溶的動(dòng)態(tài)平衡。 第四節(jié) 血型與輸血原則血型與輸血原則 一、血型與紅細(xì)胞凝集一、血型與紅細(xì)胞凝集 血型:紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型。血型:紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型。 凝集反應(yīng):血型不相容的兩種血液混合,凝集反應(yīng):血型不相容的兩種血液混合,紅細(xì)胞聚集成簇,稱之。紅細(xì)胞聚集成簇,稱之。 在補(bǔ)體的作用下,引起破裂發(fā)生溶血。本在補(bǔ)體的作用下,引起破裂發(fā)生溶血。本質(zhì)質(zhì) 抗原抗原- -抗
31、體反應(yīng)。抗體反應(yīng)。v凝集反應(yīng)中的抗原稱為凝集原。(抗原決定凝集反應(yīng)中的抗原稱為凝集原。(抗原決定族分為多肽和糖)族分為多肽和糖)v凝集反應(yīng)中的抗體稱為凝集素。(凝集反應(yīng)中的抗體稱為凝集素。(- -球蛋白,球蛋白,有有2-102-10個(gè)結(jié)合位點(diǎn))個(gè)結(jié)合位點(diǎn))v白細(xì)胞和血小板還有自己特異的抗原。人類白細(xì)胞和血小板還有自己特異的抗原。人類白細(xì)胞抗原(白細(xì)胞抗原(HLA)HLA) 19011901年發(fā)現(xiàn)年發(fā)現(xiàn)ABOABO血型系統(tǒng),現(xiàn)己發(fā)現(xiàn)血型系統(tǒng),現(xiàn)己發(fā)現(xiàn)3030個(gè)個(gè)血型系統(tǒng)。與醫(yī)學(xué)最密切的是血型系統(tǒng)。與醫(yī)學(xué)最密切的是ABOABO、RhRh血型系血型系統(tǒng)。統(tǒng)。 二、二、ABOABO血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) 1
32、.1.分型原則:紅細(xì)胞上抗原種類及有無。分型原則:紅細(xì)胞上抗原種類及有無。 2.2.抗原抗原 A A抗原抗原 B B抗原抗原 抗原決定紅抗原決定紅C C膜上糖蛋白或糖脂上的糖鏈膜上糖蛋白或糖脂上的糖鏈A A、B B抗原與糖鏈組成和連接有關(guān)。抗原與糖鏈組成和連接有關(guān)。特點(diǎn)特點(diǎn)都有都有H H抗原抗原,抗原性弱,血清不含抗原性弱,血清不含H H抗體??贵w。A A1 1與與A A2 2型可發(fā)生反應(yīng)。型可發(fā)生反應(yīng)。A A2 2和和A A2 2B B抗原性比抗原性比A A1 1和和A A1B B弱,血型鑒定易使弱,血型鑒定易使A A2 2和和 A A2 2B B判為判為O O或或B B型。型。ABHABH抗原也存在淋巴、上皮抗原也存在淋巴、上皮C C、唾液等。、唾液等。 根椐抗原的種類,根椐抗原的種類,將血液分為將血液分為A A、B B、O O 、AB AB 四四種類型。種類型。(3:3:3:13:3:3:1) 3. 3.抗體抗體 天然抗體天然抗體IgMIgM,分子量大,新生兒沒有。,分子量大,新生兒沒有。 免疫性抗體免疫性抗體IgGIgG,分子量小。,分子量小。 新生兒溶血病新生兒溶血病抗抗A A抗抗B B4.4.ABOABO血
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