大動脈轉位超聲診斷

1、深圳龍華新區(qū)人民醫(yī)院劉淑軍是由于胚胎期動脈干的圓錐部反向旋轉圓錐部反向旋轉和吸收反常吸收反常引起的主動脈與肺動脈兩支動脈之間的空間位置關系空間位置關系以及與心室的連接關系心室的連接關系異常是小兒發(fā)紺型發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5%-8%，居發(fā)紺型先心病的第二位。易并發(fā)心衰，病死率高。完全型大動脈轉位矯正型大動脈轉位不完全型大動脈轉位（右室雙出口、左室雙出口）心房與心室連接一致一致AO起自RV，PA起自LVLA PA RA AO圓錐部旋轉運動反常和圓錐部吸收反常圓錐部旋轉運動反常和圓錐部吸收反常圓錐部向相反方向相反方向旋轉 解剖RV AO 解剖解剖 LV PA

2、肺動脈瓣下圓錐吸收過多吸收過多，主動脈瓣下圓錐吸收不全吸收不全病理解剖特點：病理解剖特點：AO起源于起源于RV，PA起源于起源于LV，房室連接一，房室連接一致致，即解剖LA與解剖LV連接，解剖RA與解剖RV連接多為左位心，少數(shù)為右位心和中位心70%室間隔完整，常伴ASD和和PDA右心室逐漸肥厚，（不合并VSD和PS時）左心室逐漸變薄心臟節(jié)段排列分兩型：心臟節(jié)段排列分兩型：右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主動脈位于肺動脈右右前方左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主動脈位于肺動脈左左前方臨床分型：臨床分型：I型 室間隔完整II型 室間隔完整，同時合并肺動脈狹窄III型 合并VSDIV型

3、 合并VSD，并同時合并肺動脈狹窄IIIIVIII循環(huán)特點循環(huán)特點正常情況： 兩側心室同時泵血，解剖上是并聯(lián)關系解剖上是并聯(lián)關系，體循環(huán)和肺循環(huán)呈單向序貫流動，即在生生理上是串聯(lián)關系理上是串聯(lián)關系。TGA: 解剖和生理上均為并聯(lián)關系均為并聯(lián)關系，體循環(huán)與右心室、肺循環(huán)與左心室分別循環(huán)。大小循環(huán)各行其道，機體不能獲得氧供。A： 正常心臟血流動力學 B：完全性大動脈轉位血流動力學TGA存活條件必須存在有效的心內左向右和右向左的雙向分流分流，分流量越大，血液混合越充分，患者存活機會越大。兩個循環(huán)交換后的血流量來去要相當相當，否則會導致兩個循環(huán)血流累積量一多一少的不平衡狀態(tài)兩個循環(huán)交換血流的部位主要有

4、：兩個循環(huán)交換血流的部位主要有：房水平 ASD和PFO室水平 VSD大動脈水平 PDA側支循環(huán)水平 支氣管動脈與肺循環(huán)血管串聯(lián)形成側支循環(huán) 肺微血管與支氣管靜脈連通入肋間靜脈或奇靜脈臨床癥狀和體征臨床癥狀和體征主要取決于左、右心系統(tǒng)血液的混合程度混合程度、左心室流出道即肺動脈狹窄程度肺動脈狹窄程度以及其他合并畸合并畸形形。均有發(fā)紺發(fā)紺并進行性加重，患嬰往往早期夭折。杵狀指杵狀指在出生后6個月出現(xiàn)。很少會有蹲踞現(xiàn)象。一般無特殊雜音，多來自合并畸形。男，10歲。超聲診斷：完全型大動脈轉位（SDD型）。經手術證實。心房正位，心室右袢主動脈位于肺動脈右前方主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，肺動脈瓣下

5、異常肌束致局部狹窄肺動脈瓣下呈五彩鑲嵌湍流信號右心室明顯增大，右心室壁肥厚肺動脈瓣下高速湍流信號房間隔中央部回聲失落房水平左向右分流增強CT結果，完全型大動脈轉位（SDD型）男，生后發(fā)紺15天，加重伴氣促3天超聲診斷：大動脈轉位/室間隔完整、PDA、小ASD、PS于出生后第19天行大動脈調轉、房間隔缺損修補、動脈導管切斷縫閉術RALALVRVPAAORVLV心房與心室連接不一致不一致AO起自RV，PA起自LVLA AO RA PA圓錐部旋轉運動反常和圓錐部吸收反常圓錐部旋轉運動反常和圓錐部吸收反常 ，心室，心室袢方向異常袢方向異常圓錐部向相反方向相反方向旋轉 解剖RV AO 解剖解剖 LV P

6、A 肺動脈瓣下圓錐吸收過多吸收過多，主動脈瓣下圓錐吸吸收不全收不全原始心球心室段向左側袢狀彎曲，導致右心室位于左前方，左心室位于右后方，即左袢左袢（L-loop）病理解剖特點：病理解剖特點：AO起源于起源于RV，PA起源于起源于LV，房室連接不，房室連接不一致一致，即解剖LA與解剖RV連接，解剖RA與解剖LV連接心臟節(jié)段排列分四型：心臟節(jié)段排列分四型：SLL型: 心房正位，心室左袢，主動脈位于肺動脈左前方（最常見）SLD型:心房正位，心室左袢，主動脈位于肺動脈右前方IDD型:心房反位，心室右袢，主動脈位于肺動脈右前方IDL型:心房反位，心室右袢，主動脈位于肺動脈左前方如不合并其它畸形，血流動力

7、學正常血流動力學正常可合并的畸形合并的畸形 VSD PS 房室瓣異常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠狀動脈鏡向分布 其它 80%左位心，20%鏡向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心臟位置異常也較常見。血流在功能上得到矯正，可正常循環(huán)，無癥狀。手術只能矯正所合并的其它畸形即可。女，11歲。超聲診斷：矯正型大動脈轉位（IDD型）并肺動脈瓣狹窄。RA心房反位，心室右袢肺動脈發(fā)自解剖左室，主動脈發(fā)自解剖右室左心室血泵入肺動脈，右心室血泵入主動脈肺動脈瓣上湍流男，2歲 超聲診斷： 中位心 矯正型大動脈轉位 完全房室間隔缺損 混合型肺動脈狹窄 細小側枝循環(huán)形成PAAO主動脈與肺動脈完全或大部

8、分起自完全或大部分起自形態(tài)RVRV AO、PA合并VSD，為左室的唯一出口手術方式手術方式（很多）： 心室內矯治、Rastelli術、大動脈轉位術、心房轉位術、REV術、Fantan術和Glenn術等。VSD的位置的位置是選擇不同方式手術的最關鍵所在三尖瓣與肺動脈瓣的距離三尖瓣與肺動脈瓣的距離對選擇手術方式也非常重要圓錐動脈干向中線移動不充分向中線移動不充分主動脈瓣下圓錐吸收不全肺動脈瓣下圓錐發(fā)育不良兩大動脈不發(fā)生旋轉不發(fā)生旋轉，保留在以前的位置均與右心室連通 ，形成DORV大部分保留圓錐結構無纖維連接；少部分存在雙圓錐結構，發(fā)育不良仍存在纖維連接大部分保留圓錐結構無纖維連接；少部分存在雙圓錐

9、結構，發(fā)育不良仍存在纖維連接典型DORV基本病理解剖特征：AO、PA均發(fā)自均發(fā)自RVVSD為左心室唯一出口為左心室唯一出口兩組半月瓣均存在肌性圓錐肌性圓錐結構，與房室瓣無纖維連接,位于同一高度同一高度目前，大多數(shù)學者認為一支大動脈完全發(fā)自右心室，另一支騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，也歸于本病。因此，可以理解為，DORV是是TOF和和TGA之間的過渡類型之間的過渡類型。主動脈瓣下型 (50%) 大動脈位置正常主 動脈騎跨 VSD四周可全為心肌結構，也可為下緣為三尖瓣環(huán)的膜周型室缺多伴RVOT狹窄，病理生理改變與與TOF相似相似人工血管心室內矯治，同時以自體心包加寬右心室流出道肺動脈瓣下型(

10、30%) 多見于兩條大動脈左右并列或升主動脈右前移位左右并列或升主動脈右前移位的DORV。VSD特點特點：缺損上緣鄰近肺動脈瓣口鄰近肺動脈瓣口，而與主動脈瓣口的距離較遠，主動脈瓣口與肺動脈瓣口之間通常有突起的漏斗部間隔隔開。如肺動脈瓣下圓錐結構完全被吸收，其與二尖瓣存在纖維連接，肺動脈瓣口騎跨于室間隔之上，臨床上稱之為Taussig-Bing。多采用大動脈轉換術大動脈轉換術進行治療。雙動脈下型(10%)多見于漏斗部間隔發(fā)育不良或缺如漏斗部間隔發(fā)育不良或缺如的DORVVSD緊緊位于兩條大動脈下方多采用心內隧道心內隧道連接VSD-主動脈開口，并以自體心包加寬右心室流出道至肺動脈主干。遠離雙肺動脈型

11、(10%) VSD距離主動脈瓣口和肺動脈瓣口均有較有較大距離大距離，主要位于心室的肌梁部，少部分位于膜周流入道多見于DORV合并合并ECD心內隧道修復心內隧道修復術時：VSD應離主動脈瓣口要近要近，三尖瓣與肺動脈瓣的距離要遠要遠，至少應大于主動大于主動脈瓣口的直徑脈瓣口的直徑，這樣才不至于導致術后左心室流出道狹窄。另外，心內隧道部位應沒有三尖瓣的腱索及乳頭沒有三尖瓣的腱索及乳頭肌附著肌附著，否則術中應將其切除并再植切除并再植，也不應有不應有肺動脈出口肺動脈出口，否則應在做心內隧道的同時加做右心室肺動脈的外通道，或選擇其他手術方式。大動脈位置關系正常大動脈位置關系正常 60% 肺動脈完全發(fā)自右心

12、室，主動脈騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，VSD位于主動脈瓣下。根據(jù)RVOT是否存在狹窄，從而引發(fā)不同的病理生理及臨床表現(xiàn)，又可分為以下兩種類亞型： TOF型：型：在以上病理解剖基礎上，合并右心室流出道狹窄，右心房、右心室明顯增大，右心室壁肥厚，主動脈瓣與二尖瓣前葉無纖維連接。 肺動脈高壓型：肺動脈高壓型：無RVOT狹窄，合并肺動脈高壓，全心明顯增大，肺動脈主干及兩側肺動脈增寬，主動脈瓣與二尖瓣無纖維連接。 Taussig-Bing 型型 肺動脈全部或大部分發(fā)自右心室，主動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈右前或正前方，VSD位于肺動脈瓣下，半月瓣與房室瓣之間無纖維連接，右心室增大?？珊喜?/p>

13、肺動脈瓣口或肺動脈高壓。左轉位型左轉位型 主動脈全部或大部分發(fā)自右心室，肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈左側或左前方，VSD通常位于主動脈瓣下，多數(shù)合并肺動脈高壓，少數(shù)合并肺動脈瓣口狹窄。DORV可出現(xiàn)兩類完全不同的血流動力學變化兩類完全不同的血流動力學變化 (RVOT) ：1. 肺血減少和低氧血癥肺血減少和低氧血癥 近70% ，見于RVOT嚴重狹窄嚴重狹窄的患者，其血流動力學改變與TOF相似，常表現(xiàn)為明顯的發(fā)紺和缺氧。右心室流出道中等狹窄者，其自然預后和手術治療的結果較好。2. 肺動脈高壓和充血性心力衰竭肺動脈高壓和充血性心力衰竭 見于RVOT無狹窄無狹窄的患者。心內存在大量左向右分流

14、，肺血多導致肺動脈高壓。肺血雖增多，但氧合充分，患者發(fā)紺較輕。如VSD為主動脈瓣下型，左心室氧合的血自然順暢流向主動脈，經皮血氧飽和度可完全或接近正常。Taussig-Bing患者因肺動脈騎跨，發(fā)紺較明顯，與完全型大動脈轉位相似，少部分左心室流出道梗阻者也可因肺部淤血導致肺動脈高壓和充血性心力衰竭。DORV根據(jù)病理生理不同而出現(xiàn)不同不同的臨床表現(xiàn)對于肺血減少肺血減少者，患者有發(fā)紺、柱狀指（趾）和低氧血癥的癥狀。對于肺血增多、肺動脈高壓肺血增多、肺動脈高壓者多有心力衰竭綜合征，喂養(yǎng)困難、營養(yǎng)不良，多汗氣喘及反復呼吸道感染、心悸氣短、活動受限甚至肝大、水腫等。部分Tassig-bing和晚期肺動脈

15、高壓和晚期肺動脈高壓患者，以上兩種臨床表現(xiàn)并存，病情較嚴重。2D 1.大動脈位置關系正常型大動脈位置關系正常型 主動脈幾乎完全發(fā)自右心室，騎跨于室間隔上，騎跨率大于75%。肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈右前方或正前方，主動脈瓣下巨大VSD，右心室壁肥厚，右心房、右心室增大。 TOF型型：在以上聲像圖特征的基礎上，大動脈短軸等切面可顯示右心室流出道狹窄，肺動脈內徑相對較細。注意要評估肺動脈指數(shù)和左心室舒張末期指數(shù)，為手術提供重要的信息。 肺動脈高壓型肺動脈高壓型：右心室流出道無狹窄，肺動脈主干及兩側肺動脈增寬。注意測量肺動脈壓力，排除是否存在埃森曼格綜合征。2.Taussig-Bing

16、型 肺動脈騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%,VSD位于肺動脈瓣下。主動脈完全發(fā)自右心室。主動脈位于肺動脈右前方或正前方?？珊喜⒎蝿用}瓣口狹窄或肺動脈高壓。3.左轉位型左轉位型 主動脈全部發(fā)自右心室，或騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，肺動脈完全發(fā)自右心室，主動脈位于肺動脈左側或左前方，VSD通常位于主動脈瓣下，多數(shù)合并肺動脈高壓，少數(shù)合并肺動脈瓣口狹窄。 M型型 無特征改變 如合并肺動脈高壓時，肺動脈瓣曲線a波低平，cd段呈“W”形或“V”形。如合并肺動脈瓣狹窄， a波變深，cd段延長。CDFI CDFI顯示右心室血同時泵入主動脈和肺動脈，室水平通常為雙向分流信號。合并肺動脈瓣狹窄時，肺動脈瓣上可見收縮期五彩高速血流信號。 CWPW可定量檢查以上血流信息。男，12歲 超聲診斷：Taussig-BingAO完