重型再障的治療

1、重型再障的治療再障定義和概述 原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合癥原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合癥 （獲得性）（獲得性） 骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少 貧血、出血、感染貧血、出血、感染 免疫抑制劑治療有效免疫抑制劑治療有效再障的診斷 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少減少, ,淋巴細(xì)胞比例升高；淋巴細(xì)胞比例升高； 骨髓至少一個部位增生減低或重度骨髓至少一個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞明顯減低（如增生活躍，巨核細(xì)胞明顯減少）；骨髓活檢造血組織減少；減少）；骨髓活檢造血組織減少； 除外引起全血細(xì)胞減少的疾病；除外引起全血細(xì)胞減少的疾

2、?。?一般無肝、脾腫大。一般無肝、脾腫大。重型再障至少具備以下兩項： 網(wǎng)織紅細(xì)胞1%1%，絕對值，絕對值 1515* *10109 9/L/L 中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞 0.50.5* *10109 9/L/L 血小板血小板 2020* *10109 9/L/L再障的治療1 1支持對癥處理：支持對癥處理： 防治感染、防止出血、糾正貧血等防治感染、防止出血、糾正貧血等2. 2. 免疫抑制治療免疫抑制治療3 3. . 刺激造血刺激造血4 4. . 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植 重型再障的治療 首選首選BMTBMT ATG+CSAATG+CSA為標(biāo)準(zhǔn)方案為標(biāo)準(zhǔn)方案 4040歲以下、無感染及其他并發(fā)癥、歲

3、以下、無感染及其他并發(fā)癥、有合適供體，首選異基因造血干細(xì)有合適供體，首選異基因造血干細(xì)胞移植。胞移植。重型再障的治療：環(huán)孢素A 常用劑量：常用劑量：3 35mg/(kgd)5mg/(kgd) 不良反應(yīng)：肝腎損害、牙齦增生、不良反應(yīng)：肝腎損害、牙齦增生、消化道反應(yīng)等消化道反應(yīng)等重型再障的治療：環(huán)孢素A 作用機理：作用機理： 抑制抑制TSTS細(xì)胞。細(xì)胞。 抑制白介素抑制白介素-2-2的釋放。的釋放。 免疫調(diào)節(jié)作用，它可以調(diào)整免疫調(diào)節(jié)作用，它可以調(diào)整Th/TSTh/TS的比值。的比值。重型再障的治療： 其他：其他：CD3CD3單克隆抗體、麥考酚嗎單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺、大劑量甲基強的乙酯

4、、環(huán)磷酰胺、大劑量甲基強的龍、大劑量靜脈注射丙種球蛋白龍、大劑量靜脈注射丙種球蛋白重型再障的治療：ATG/ALG A AT TG GA AL LG G常用劑量常用劑量: : 馬馬 A AT TG 10G 1015mg/kg15mg/kg5 5天天 兔兔 ATG 3ATG 35mg/kg 5mg/kg 5 5天天重型再障的治療：ATG/ALG 用藥前做過敏試驗，用藥中用糖皮用藥前做過敏試驗，用藥中用糖皮質(zhì)激素防止過敏反應(yīng)；質(zhì)激素防止過敏反應(yīng)； 副作用是超敏反應(yīng)、血清病和出血副作用是超敏反應(yīng)、血清病和出血加重。加重。 無效，可無效，可3 3或或6 6個月后再用不同種屬。個月后再用不同種屬。 結(jié)合病

5、人的體重，不同制劑的結(jié)合病人的體重，不同制劑的ATGATG或或ALGALG，正確計算用藥劑量，在臨，正確計算用藥劑量，在臨床應(yīng)用中最重要的是預(yù)防過敏反應(yīng)床應(yīng)用中最重要的是預(yù)防過敏反應(yīng)和血清病。和血清病。 過敏反應(yīng)主要包括：過敏反應(yīng)主要包括： 口咽發(fā)麻，唇、舌、咽喉水口咽發(fā)麻，唇、舌、咽喉水腫，支氣管痙攣等急性過敏反應(yīng)；腫，支氣管痙攣等急性過敏反應(yīng)； 發(fā)熱，皮疹等遲發(fā)性過敏反發(fā)熱，皮疹等遲發(fā)性過敏反應(yīng)。應(yīng)。 血清病主要有：血清病主要有： 發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等，常出發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等，常出現(xiàn)于治療后現(xiàn)于治療后1-21-2周。周。 注意事項：注意事項： 1. 1.用藥過程中醫(yī)護(hù)人員應(yīng)嚴(yán)密觀用藥過程中醫(yī)護(hù)人員應(yīng)嚴(yán)密觀察，察， 2. 2.應(yīng)用抗組胺藥物及腎上腺皮質(zhì)應(yīng)用抗組胺藥物及腎上腺皮質(zhì)類激素藥物。類激素藥物。 3. 3.已知過敏者，血小板嚴(yán)重缺乏已知過敏者，血小