梅一羅綜合征一例

1、梅一羅綜合征一例2012-09-21 19:57 來源：中華風(fēng)濕病學(xué)雜志 作者：粱 迪等 患者 女，60歲。因反復(fù)顏面腫脹2年，加重3個(gè)月于2007年12月24日入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)顏而腫脹，無發(fā)熱、疼痛，無包塊及破潰，服用中 藥治療效果不佳：3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)顏面腫脹，進(jìn)行性加重，伴右眼瞼腫脹，眼裂變窄，不伴皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、肢體無力、肌肉酸痛，無口干、眼干，無 口腔潰瘍，無言語(yǔ)不利，兀面部麻木感，為進(jìn)一步診治收入院。既往10年前曾有面癱病史。體格檢查：體溫36.6，脈搏95次，min，呼吸14次 /min，血壓：140/90 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kP

2、a），神清，語(yǔ)利。未見皮疹。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心、肺、腹未見明顯異常。右側(cè)顏面部腫脹，為非凹陷性。右眼眶蒯腫脹，眼裂明顯變小。上下唇 腫脹，右側(cè)為著。伸舌居中，舌面可見數(shù)條縱型、橫型淺溝裂。輔助檢查：血尿常規(guī)、生化均正常；抗核抗體（一），抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體（一），抗 心磷脂抗體（一），抗可提取核抗原（ENA）7項(xiàng)（一），類風(fēng)濕因子（RF）（一）；體液免疫lgA 4 .65g/L輕度升高，余正常；紅細(xì)胞沉降率（ESR）18mm/1 h，C反應(yīng)蛋白（CRP）正常；腫瘤標(biāo)志物癌胚抗原、CAl99、CAl25、甲胎蛋白、鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原（SCC）、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）均

3、正常；甲狀腺功能正常。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查未見明顯異常。心臟彩色多普勒超聲示室間隔增厚；腹部B超示脾大（4.4 cmx10.2 cm）；頸部動(dòng)脈B超示雙側(cè)動(dòng)脈粥樣硬化；頸部靜脈B超示雙側(cè)鎖骨下靜脈及頸內(nèi)靜脈未見異常。肺部高分辨率CT（HRCT）未見明顯異常；副鼻竇CT示 右側(cè)額部、顳部、眶部皮下軟紺織腫脹，脂肪間隙模糊。雙側(cè)上頜竇、篩竇炎。右上唇黏膜活檢病理（圖1）示局灶鱗狀上皮可見炎細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫，彌漫散在 少量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)；淋巴管擴(kuò)張；局灶可見血管炎，并血管周非干酪樣肉芽腫形成。結(jié)合患者有復(fù)發(fā)性唇面腫脹、溝紋舌，面癱病史，病理示右上唇非干酪 性肉芽腫形成，并除外腫瘤及其他肉芽腫性疾病

4、后，考慮診斷梅羅綜合征明確。于1月15目開始應(yīng)用潑尼松30 mg/d聯(lián)合羥氯喹、雷公藤多苷治療，患者面部腫脹、唇部腫脹明顯好轉(zhuǎn)。出院后規(guī)律服藥，激素逐漸減量，2008年10月左右停藥。停藥后先后于2010 年5月，2011年4月再發(fā)單側(cè)顏面部腫脹2次，加用激素后顏面部腫脹均可消退，現(xiàn)門診隨診應(yīng)用激素、環(huán)磷酰胺、沙利度胺維持治療。討論 梅-羅綜合征是一種較為罕見的累及神經(jīng)-皮膚-黏膜的肉芽腫性疾病，歐美發(fā)病率為80/100 000。目前其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與感染、免疫功能紊亂、遺傳、過敏反應(yīng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)的血管舒縮功功能紊亂等多重因素有關(guān)。有觀點(diǎn)認(rèn)為其可能 為克歲恩病的早期在口面部的表

5、現(xiàn)之一，或類似克羅恩病的一種狀態(tài)。其臨床表現(xiàn)主要是復(fù)發(fā)性唇面腫脹、復(fù)發(fā)性面癱、裂紋舌：此三聯(lián)征可以同時(shí)或間隔數(shù)月、數(shù) 年才出現(xiàn)。典型的三聯(lián)征稱為完全型，約占8%25%。只有三主征中的任何2種或只有1種癥狀合并病理結(jié)果為非干酪樣壞死性肉芽腫者稱為不完全型，在臨床 中不完全型更常見，但臨床常因癥狀不典型而誤診。此外，梅。羅綜合征還可有外陰腫脹、上眼瞼水腫等不典型表現(xiàn)。梅-羅綜合征典型病理改變主要為淋巴水腫及 非干酪樣上皮細(xì)胞肉芽腫。結(jié)合典型的臨床及病理特點(diǎn)即可診斷梅-羅綜合征。診斷的同時(shí)須注意依據(jù)具體癥狀與皮膚、口腔、神內(nèi)等?？萍膊¤b別，如唇面腫脹者 注意與血管神經(jīng)性水腫、外傷等鑒別，面癱與面神經(jīng)

6、麻痹、吉蘭-巴雷綜合征等鑒別，同時(shí)也須注意排除其他肉芽腫性疾?。ㄈ缃Y(jié)節(jié)病、結(jié)核等）、腫瘤（淋巴瘤、 白血?。┑燃膊〉目赡?。治療上梅-羅綜合征對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)好（包括局部注射及口服用藥），但由于其慢性復(fù)發(fā)性炎癥的特性使治療后容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。目前已 有應(yīng)用柳氮磺吡啶、四環(huán)素、生物制劑（如英夫利西單抗）等藥物治療梅-羅綜合征的報(bào)道。隨著認(rèn)識(shí)到腫瘤壞死兇子（TNF）-在肉芽腫性唇炎的黏膜破壞中 起的關(guān)鍵作用，生物制劑對(duì)于激素治療后復(fù)發(fā)頻繁、治療困難的病例可能不失為一個(gè)好的選擇：本例在門診隨診過程中出現(xiàn)停藥后復(fù)發(fā)顏面水腫2次，但患者經(jīng)濟(jì)狀 況較差，考慮到沙利度胺為肉芽腫性疾病的治療藥物之一，而且其對(duì)TN

7、F-a有一定的抑制作用，加卜患者已絕經(jīng)，用藥對(duì)其生育功能影響小，在第2次病情復(fù)發(fā) 時(shí)加用了沙利度胺，至今患者尚未出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)，其控制病情復(fù)發(fā)能力有待進(jìn)一步隨診觀察。梅-羅綜合征是一個(gè)相對(duì)少見的臨床綜合征，對(duì)于不明原因的單側(cè)顏面 腫脹的患者必要時(shí)完善病理學(xué)檢查及密切隨訪有助于對(duì)梅一羅綜合征正確的診斷及治療，對(duì)于已診斷梅-羅綜合征的患者除了注意控制病情復(fù)發(fā)，還須注意監(jiān)測(cè)其有 無發(fā)展為克羅恩病的傾向。甲鈷胺分散片致血壓升高顏面浮腫一例2012-09-28 12:37 來源：中國(guó)醫(yī)藥 作者：陳 宏平 患者男，81歲，有高血壓病史4年（一直服用苯磺酸氨氯地平片5mg口服1次/早7時(shí)，一直控制在正常范圍內(nèi)

8、），無藥物過敏史。2010年9月21日因雙眼白內(nèi)障超聲乳化、人工晶體植入術(shù)后1個(gè)月去醫(yī)院眼科復(fù)診，診斷為視網(wǎng)膜黃斑變性、水腫。醫(yī)囑予甲鈷胺分散片0.5mg口服，3次/d。9月22日早5時(shí)空腹時(shí)，患者將甲鈷胺分散片（江蘇四環(huán)生物股份有限公司生產(chǎn)，批號(hào)H20080290，0.5mg/片）0.5mg投入20ml溫水中，振搖分散后立即服用。約8時(shí)，患者出現(xiàn)口唇發(fā)麻、舌根發(fā)硬，測(cè)血壓值為148/88mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率90次/mm，呼吸24次/min，中午和晚上停服此藥，夜間癥狀稍好轉(zhuǎn)。第3天早上5點(diǎn)鐘空腹時(shí)，患者再次用同樣方法服用甲鉆胺分散片0.5mg約3h后，患者再次出現(xiàn)口

9、唇發(fā)麻、舌根發(fā)硬，并有顏面浮腫和全身皮膚瘙癢等癥狀，測(cè)血壓值為145/90mmHg，心率94次/min，呼吸26次/min。因癥狀較輕，囑其停服口服甲鈷胺分散片，低流量吸氧30min，口服馬來酸氯苯那敏8mg3次/d，維生素C片0.2g 3次/d，3d后皮膚瘙癢消失，1周后顏面水腫逐漸消退。討論 甲鈷胺是一種內(nèi)源性的輔酶B12， 參與一碳單位循環(huán)，在由同型半胱氨酸合成蛋氨酸的轉(zhuǎn)甲基反應(yīng)過程中起重要作用，本品比氰鈷胺易進(jìn)入神經(jīng)元細(xì)胞器，參入腦細(xì)胞和脊髓神經(jīng)元胸腺嘧啶核苷的合 成，促進(jìn)核酸的利用和代謝，促進(jìn)軸突運(yùn)輸功能和再生，也能使腦內(nèi)的乙酰膽堿恢復(fù)正常。此藥主要用于貧血、糖尿病并發(fā)癥、老年人視網(wǎng)

10、膜病變、黃斑變性等。該 藥可引起皮疹、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、出汗發(fā)熱等不良反應(yīng)，其發(fā)生率較低。本次用藥引發(fā)患者血壓升高、心跳加速、呼吸加快、顏面浮腫等癥狀， 以前未曾見有報(bào)道。提示臨床醫(yī)師給老年患者用此藥時(shí)，一定要慎重；除了詳細(xì)詢問藥物過敏史，使用過程中也應(yīng)該密切觀察，一旦出現(xiàn)不良反應(yīng)，應(yīng)立即減藥或停 藥，并對(duì)癥救治，確保安全、有效用藥。橋本腦病臨床分析一例2012-09-02 胡小輝等 1.病例介紹患者，女， 16 歲。因“行走不穩(wěn)6 年” 入院。6 年前患者逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)， 伴雙上肢不自主抖動(dòng)， 持物時(shí)尤甚。癥狀進(jìn)行性加重， 伴呤詩(shī)樣語(yǔ)言， 性格孤僻， 易激惹， 身高增長(zhǎng)緩慢

11、。入院查體： 生命體征平穩(wěn)， 四肢遠(yuǎn)端濕冷， 可見網(wǎng)狀青斑， 甲床蒼白， 弓形足； 甲狀腺度大， 峽部可觸及直徑1 cm 左右結(jié)節(jié)，質(zhì)地中等， 隨吞咽活動(dòng)。?？撇轶w： 神清， 吟詩(shī)樣語(yǔ)言， 高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)正常； 可見雙眼垂直性、旋轉(zhuǎn)性及水平性眼震。肌力5 級(jí)， 四肢肌張力降低， 腱反射對(duì)稱減退， 病理征陰性； 淺感覺雙側(cè)正常對(duì)稱， 位置覺及振動(dòng)覺下降； 指鼻試驗(yàn)和跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)， 快速輪替試驗(yàn)笨拙； 寬基步態(tài)， Romberg 征睜閉眼陽(yáng)性， 跟尖串連試驗(yàn)不能完成。輔助檢查： 頭顱MRI （ 圖1） 顯示小腦及腦干萎縮， 腦干、雙側(cè)基底節(jié)多發(fā)點(diǎn)片狀長(zhǎng)T 1 長(zhǎng)T 2 信號(hào)影； 腦電圖顯示為輕度

12、廣泛對(duì)稱慢波； 肌電圖提示上下肢呈周圍神經(jīng)源性損害表現(xiàn)； 甲狀腺彩色超聲發(fā)現(xiàn)甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)樣低回聲。血清促甲狀腺激素4.26 mU/ L （ 正常值0. 27 4. 2 mU/ L） ， 抗甲狀腺球蛋白抗體332. 6 U/ mL （ 正常值<115 U/ mL） ， 抗甲狀腺過氧化物酶抗體> 600 U/ mL（ 正常值<34 U/ mL） 。其他免疫全套、腫瘤標(biāo)記物、銅藍(lán)蛋白、FT3、FT4、生長(zhǎng)激素、性激素等正常， 脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)（ SCA） 1、2、3、6、7 型及弗雷德里希共濟(jì)失調(diào)基因檢查未發(fā)現(xiàn)突變。診斷： 橋本腦?。?hashimotos encephalo

13、pathy， HE） 。入院后予以甲潑尼龍1 g 連續(xù)靜脈滴注5 d， 隨后予以潑尼松40 mg / d 逐漸減量，隨訪3 個(gè)月時(shí)患者共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯好轉(zhuǎn)。                2.討論HE 是一種伴有血清抗甲狀腺抗體濃度升高、累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的少見自身免疫性疾病， 臨床表現(xiàn)主要為認(rèn)知功能缺損、神經(jīng)精神癥狀、卒中樣發(fā)作、癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺損或運(yùn)動(dòng)障礙。腦電圖顯示廣泛大腦皮層異常， 腦脊液蛋白濃度常升高， 50% H E 患者對(duì)類固醇激素反應(yīng)較好。HE 有兩種致病機(jī)制： 自身免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎， 病理表現(xiàn)為血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；  血清中存在同時(shí)攻擊甲狀腺和腦細(xì)胞抗