生理臨醫(yī)3血液2011

1、第三章第三章 血血 液液( (Blood) )1 1、掌握：血液的理化特性及生理意義、掌握：血液的理化特性及生理意義 生理止血過程生理止血過程 血型分型依據(jù)、鑒定及輸血原則血型分型依據(jù)、鑒定及輸血原則2 2、熟悉：血細(xì)胞的生理功能、熟悉：血細(xì)胞的生理功能3 3、了解：血細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)、了解：血細(xì)胞生成的調(diào)節(jié) 運動時，血液的變化運動時，血液的變化 ？2.2.防御功能防御功能白細(xì)胞、補體、白細(xì)胞、補體、IgIg等；等；止血（自我保護(hù)功能）止血（自我保護(hù)功能） 血液的功能血液的功能（functions of blood）1.1.維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài) 運輸作用運輸作用 緩沖作用緩沖作用 體溫相

2、對恒定體溫相對恒定 傳遞信息傳遞信息 線栓法腦缺血線栓法腦缺血-再灌注模型再灌注模型ACA: 大腦前動脈大腦前動脈MCA: 大腦中動脈大腦中動脈ICA: 頸內(nèi)動脈頸內(nèi)動脈ECA: 頸外動脈頸外動脈栓線栓線CCA: 頸總動脈頸總動脈0.2mm的的“V”字形切口字形切口TTC staining一、一、components of blood 第一節(jié)第一節(jié) 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性 血漿（血漿（plasma）血漿蛋白血漿蛋白（plasma proteins）1.1.白蛋白白蛋白 (albumin) most abundant ，M=69 000, 40-48g/L 形成血漿膠體滲透壓；

3、形成血漿膠體滲透壓； 轉(zhuǎn)運某些低分子物質(zhì)和脂溶性物質(zhì)轉(zhuǎn)運某些低分子物質(zhì)和脂溶性物質(zhì)2.2.球蛋白球蛋白 (globulins) 含量次之含量次之, ,M=76 000-950 000, 15-30g/L 1 + + 糖糖糖蛋白糖蛋白 2+ VB+ VB1212等等結(jié)合蛋白結(jié)合蛋白 + + 脂質(zhì)脂質(zhì)脂蛋白（脂蛋白（75%75%） 具有酶的作用具有酶的作用; ;參與抗體形成參與抗體形成3.3.纖維蛋白原纖維蛋白原 (fibrinogen) 含量最少，含量最少，M=400 000，2-4g/L 參與血液凝固過程參與血液凝固過程( (formation of clots)電泳法電泳法電解質(zhì)電解質(zhì) 產(chǎn)生

4、產(chǎn)生血漿晶體滲血漿晶體滲透壓透壓的最主要成分的最主要成分. . 正離子：正離子：NaNa+ +負(fù)離子：負(fù)離子：ClCl- - blood cells紅細(xì)胞紅細(xì)胞（erythrocyte,RBC）1673白細(xì)胞白細(xì)胞（leukocyte,WBC） 1749血小板血小板（platelets） 1842184280 mm 36 mm 36 mm 80 mm 100=45%血細(xì)胞比容血細(xì)胞比容（hematocrit ,Hct/Ht）： 血細(xì)胞在血液（全血）中所占的容積百分比。血細(xì)胞在血液（全血）中所占的容積百分比。正常值：正常值： 男性男性 40%-50%40%-50% 女性女性 37%-48%37%

5、-48% 新生兒新生兒 約約55%55% 臨床意義臨床意義:基本同紅細(xì)胞計數(shù)或血紅蛋白測定，基本同紅細(xì)胞計數(shù)或血紅蛋白測定，常用作貧血診斷和分類的指標(biāo)。常用作貧血診斷和分類的指標(biāo)。血量（血量（mlml）= = 體重體重（KgKg）7-8% 7-8% 二、二、血量血量（blood volume）循環(huán)血量和儲存血量循環(huán)血量和儲存血量失血失血失血失血10% 機體代償性機體代償性調(diào)節(jié)調(diào)節(jié) 失血失血20% 可導(dǎo)致功能障礙可導(dǎo)致功能障礙臨床癥狀臨床癥狀失血失血30% 危及生命危及生命三、血液的理化特性三、血液的理化特性 （physicochemical properties of blood）不同血液成分

6、的比重不同血液成分的比重（specific gravityspecific gravity）各異各異全血：全血：1.050 1.050 1.060 RBC 1.060 RBC 數(shù)量數(shù)量血漿：血漿：1.025 1.025 1.030 1.030 血漿蛋白量血漿蛋白量 RBC: 1.090 RBC: 1.090 1.092 1.092 血紅蛋白含量血紅蛋白含量全血的相對粘度：血細(xì)胞比容的高低全血的相對粘度：血細(xì)胞比容的高低血漿相對粘度：血漿蛋白含量血漿相對粘度：血漿蛋白含量血液的血液的粘度粘度受多因素影響受多因素影響全血的粘度還受血流切率的影響全血的粘度還受血流切率的影響相對粘度：水相對粘度：水

7、1血漿血漿 1.6-2.4Proteins組織液組織液Proteins Proteins 血漿膠體滲透壓血漿膠體滲透壓 組織液膠體滲透壓組織液膠體滲透壓維持血管內(nèi)外的水平衡，維持血管內(nèi)外的水平衡，維持正常血漿容量維持正常血漿容量正常值：正常值：1.3 mOsm/L1.3 mOsm/L等滲溶液等滲溶液: :等張溶液：等張溶液：0.85%NaCl 1.9% 尿素尿素等滲溶液等滲溶液高滲溶液高滲溶液低滲溶液低滲溶液 血漿血漿pHpH值的穩(wěn)態(tài)有賴于血液內(nèi)的緩沖系統(tǒng)和神經(jīng)、值的穩(wěn)態(tài)有賴于血液內(nèi)的緩沖系統(tǒng)和神經(jīng)、體液對肺腎功能的調(diào)節(jié)體液對肺腎功能的調(diào)節(jié)正常值正常值:7.35:7.357.457.45血漿血

8、漿pHpH相對恒定的原因（肺、腎功能正常）：相對恒定的原因（肺、腎功能正常）：血漿緩沖對：血漿緩沖對：NaHCONaHCO3 3/H/H2 2COCO3 3（主要的緩沖對）（主要的緩沖對） 蛋白質(zhì)鈉鹽蛋白質(zhì)鈉鹽/ /蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) NaNa2 2HPOHPO4 4/NaH/NaH2 2POPO4 4RBCRBC緩沖對緩沖對: Hb: Hb鉀鹽鉀鹽/Hb /Hb K K2 2HPOHPO4 4/KH/KH2 2POPO4 4 KHCO KHCO3 3/H/H2 2COCO3 3第二節(jié)第二節(jié) 血細(xì)胞生理血細(xì)胞生理一、血細(xì)胞生成的部位和一般過程一、血細(xì)胞生成的部位和一般過程造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞（hem

9、atopoietic stem cell）定向祖細(xì)胞（定向祖細(xì)胞（committed progenitor）前體細(xì)胞前體細(xì)胞(precursor)多能干細(xì)胞多能干細(xì)胞 二、紅細(xì)胞生理二、紅細(xì)胞生理（red blood cell,RBC ） 形態(tài)和數(shù)量形態(tài)和數(shù)量 形態(tài)形態(tài) ：biconcave shape no nucleus and organelles d=8m, d=8m,壽命壽命=120d=120d， 表面積表面積=140m=140m2 2 , ,容積約為容積約為90m90m3 3 數(shù)量：最多數(shù)量：最多 男性男性 （4.0-5.54.0-5.5）10101212/L/L 女性女性 （3.

10、5-4.63.5-4.6）10101212/L/L 新生兒（新生兒（6.0-7.06.0-7.0）10101212/L/L 生理性波動：生理性波動：10%10%正常，正常，20%20%病態(tài)病態(tài) 血紅蛋白血紅蛋白（Hb)(2.0-3.0)(2.0-3.0)10106 6 Hb/RBC1Hb+4O1Hb+4O2 2運輸氣體運輸氣體RBCRBC緩沖對緩沖對維持血漿維持血漿pHpH相對恒定相對恒定RBCRBC破壞破壞 血紅素血紅素 主要降解為膽紅素、主要降解為膽紅素、FeFe 珠蛋白珠蛋白正常值正常值：男性：男性 120120160g/L160g/L 女性女性 110110150g/L150g/L紅細(xì)

11、胞具有可塑變形性紅細(xì)胞具有可塑變形性 RBC的幾何形狀、胞內(nèi)的粘度、膜彈性的幾何形狀、胞內(nèi)的粘度、膜彈性細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性（suspension stability） 指血液中的紅細(xì)胞能相對穩(wěn)定的懸浮于血漿中指血液中的紅細(xì)胞能相對穩(wěn)定的懸浮于血漿中的特性。的特性。 （二）（二） 紅細(xì)胞的生理學(xué)特性和功能紅細(xì)胞的生理學(xué)特性和功能1. 紅細(xì)胞的生理學(xué)特性：紅細(xì)胞的生理學(xué)特性： 常以抗凝血中紅細(xì)胞在第一小時末下沉的常以抗凝血中紅細(xì)胞在第一小時末下沉的距離來表示紅細(xì)胞沉降的速度，稱距離來表示紅細(xì)胞沉降的速度，稱ESR.魏氏法正常值魏氏法正常值 男：男：015mm/h; 女：女：020mm

12、/h 紅細(xì)胞沉降率紅細(xì)胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate, ESR）：影響影響ESR因素分析：因素分析： RBC疊連疊連總表面積總表面積/總體積總體積，摩檫力，摩檫力 ESR 紅細(xì)胞疊連紅細(xì)胞疊連（rouleaux formation of erythrocyte） : : RBCRBC發(fā)生疊連時，血液粘滯性增大，血沉發(fā)生疊連時，血液粘滯性增大，血沉 影響影響RBCRBC疊連的因素：疊連的因素：白蛋白、卵磷脂白蛋白、卵磷脂 抑制抑制RBCRBC疊連疊連ESRESR球蛋白、纖維蛋白原、膽固醇球蛋白、纖維蛋白原、膽固醇RBCRBC疊連疊連ESRESR紅細(xì)胞滲透脆

13、性紅細(xì)胞滲透脆性（osmotic fragility）0.42 % NaCl 開始少量溶血開始少量溶血0.35 % NaCl 全部溶血全部溶血 紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)重要原料重要原料 1.1.RBC生成所需的物質(zhì)生成所需的物質(zhì)缺鐵缺鐵- -低色素小細(xì)胞性貧血低色素小細(xì)胞性貧血 （ 缺鐵性貧血）缺鐵性貧血） - -鐵鐵- -蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 成熟必需的物質(zhì)（成熟因子）成熟必需的物質(zhì)（成熟因子）缺葉酸或缺葉酸或VB12VB12 巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血- -葉酸葉酸- -維生素維生素B B1212( (鈷胺素鈷胺素) )回腸粘膜回腸粘膜晚晚幼幼紅紅細(xì)細(xì)胞胞紅紅系系祖祖細(xì)細(xì)胞胞原原紅紅

14、細(xì)細(xì)胞胞早早幼幼紅紅細(xì)細(xì)胞胞中中幼幼紅紅細(xì)細(xì)胞胞網(wǎng)網(wǎng)織織紅紅細(xì)細(xì)胞胞成成熟熟紅紅細(xì)細(xì)胞胞EPO血血 液液骨骨 髓髓核酸合成核酸合成Hb合成合成大量大量攝取鐵攝取鐵紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)爆式紅系集落形成單位（爆式紅系集落形成單位（BFU-EBFU-E）紅系集落形成單位（紅系集落形成單位（CFU-ECFU-E）爆式促進(jìn)活性（爆式促進(jìn)活性（BPABPA）是）是促進(jìn)早期組細(xì)胞增殖的主要促進(jìn)早期組細(xì)胞增殖的主要調(diào)節(jié)因子調(diào)節(jié)因子BFU-E BFU-E（G0） （S）BPA促紅細(xì)胞生成素（促紅細(xì)胞生成素（EPOEPO） EPOEPO受體數(shù)目變遷：受體數(shù)目變遷：EPOEPO受體密度最高受體密度最高

15、EPO作用：紅細(xì)胞生成的主要調(diào)節(jié)物作用：紅細(xì)胞生成的主要調(diào)節(jié)物 促進(jìn)促進(jìn)CFU-ECFU-E 分化為前體細(xì)胞分化為前體細(xì)胞加速幼紅細(xì)加速幼紅細(xì)胞增殖和胞增殖和HbHb合成，促進(jìn)網(wǎng)織合成，促進(jìn)網(wǎng)織RBCRBC的合成、釋放的合成、釋放對對BFU-EBFU-E有一定的促進(jìn)作用有一定的促進(jìn)作用 EPO產(chǎn)生部位：產(chǎn)生部位：主要部位：腎皮質(zhì)腎小管周圍的間質(zhì)細(xì)胞主要部位：腎皮質(zhì)腎小管周圍的間質(zhì)細(xì)胞次要部位：肝細(xì)胞（次要部位：肝細(xì)胞（5%-10%5%-10%）貧血貧血缺氧缺氧性激素性激素 雄激素刺激雄激素刺激EPOEPO的產(chǎn)生促進(jìn)的產(chǎn)生促進(jìn)RBCRBC生成。生成。 雌激素降低紅系主細(xì)胞雌激素降低紅系主細(xì)胞EP

16、O的反應(yīng)的反應(yīng)抑抑制制RBCRBC的生成的生成甲狀腺激素、生長激素甲狀腺激素、生長激素 提高組織對提高組織對O2O2的需求，促進(jìn)的需求，促進(jìn)RBC生成生成 三、白細(xì)胞三、白細(xì)胞(white blood cell,WBC)有核，一般呈球形。有核，一般呈球形。 （一）白細(xì)胞的分類與正常值（一）白細(xì)胞的分類與正常值 中性粒細(xì)胞：中性粒細(xì)胞：2.0-7.0 109/L, 50-70% 粒細(xì)胞粒細(xì)胞 嗜酸性粒細(xì)胞：嗜酸性粒細(xì)胞：0.02-0.5 109/L, 0.5-5%白細(xì)胞白細(xì)胞 嗜堿性嗜堿性粒粒細(xì)胞：細(xì)胞：0.0-1.0 109/L, 0-1% 無粒細(xì)胞無粒細(xì)胞 單核細(xì)胞：單核細(xì)胞：0.12-0.

17、8 109/L, 3-8% 淋巴細(xì)胞：淋巴細(xì)胞：0.8-4.0 109/L, 20-40%總數(shù)：（總數(shù)：（4 4 1010） 10109 9/L/L， 平均平均 7 7 10109 9/L/L。（二）白細(xì)胞的生理特性（二）白細(xì)胞的生理特性1 1、趨化性：趨化因子、趨化性：趨化因子2 2、變形性：血細(xì)胞滲出、變形性：血細(xì)胞滲出3 3、吞噬作用：、吞噬作用：血液的功能血液的功能血漿滲透壓的作用血漿滲透壓的作用血細(xì)胞比容血細(xì)胞比容紅細(xì)胞沉降率紅細(xì)胞沉降率缺鐵缺鐵-低色素小細(xì)胞性貧血低色素小細(xì)胞性貧血缺葉酸或缺葉酸或VB12VB12 巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血低氧誘導(dǎo)因子低氧誘導(dǎo)因子-1 形態(tài)：

18、形態(tài)： 橢圓形橢圓形，直徑，直徑2-32-3 m m，受刺激時伸出偽足，受刺激時伸出偽足， 平均壽命平均壽命7-14d 7-14d 正常正常范圍：范圍： （100-300100-300） 10109 9/L/L，6-10%6-10%生理波動生理波動 5010001000 10109 9/L /L 易發(fā)生血栓易發(fā)生血栓形態(tài)、數(shù)量與功能形態(tài)、數(shù)量與功能四、血小板四、血小板(platelet)功能：維持血管壁的完整性功能：維持血管壁的完整性 參與生理止血全過程參與生理止血全過程1.1.黏附黏附( adhesion) 血小板的生理特性血小板的生理特性 Platelets dont stick to i

19、ntact endothelium because of presence of PGI2 & NO. Damage to endothelium allows platelets to bind to exposed collagen.-von Willebrand factor-platelet release reaction2.釋放釋放( release)release ADP, serotonin, & thromboxane A2 3.聚集聚集( aggregation)致聚劑激活致聚劑激活血小板血小板GPb/a變構(gòu)，暴露出纖維蛋白原受體變構(gòu)，暴露出纖維蛋白原受體結(jié)

20、合結(jié)合纖維蛋白原纖維蛋白原Ca2+連接相鄰血小板連接相鄰血小板血小板聚集圖解血小板聚集圖解生理性致聚劑：生理性致聚劑： ADPADP：血小板的聚集與：血小板的聚集與ADPADP量有關(guān)量有關(guān) 血栓烷血栓烷A A2 2(thromboxane A(thromboxane A2 2,TXA,TXA2 2) ) E E、5-HT5-HT、組胺、膠原、凝血酶、組胺、膠原、凝血酶病理性致聚劑：病理性致聚劑：細(xì)菌、病菌、免疫復(fù)合物、藥物等細(xì)菌、病菌、免疫復(fù)合物、藥物等P60 圖圖3-4 血小板聚集曲線血小板聚集曲線血小板聚集反應(yīng)的形式可因致聚劑種類和濃血小板聚集反應(yīng)的形式可因致聚劑種類和濃度不同而有差異。度

21、不同而有差異。聚集時相：聚集時相：收縮收縮吸附吸附( (adsorption) （因子（因子/等）等）血小板生成和調(diào)節(jié)血小板生成和調(diào)節(jié)骨骨髓髓造造血血干干細(xì)細(xì)胞胞原原始始巨巨核核細(xì)細(xì)胞胞幼幼巨巨核核細(xì)細(xì)胞胞巨巨核核細(xì)細(xì)胞胞產(chǎn)板率：產(chǎn)板率：200700/個個8-10d正性調(diào)節(jié)血小板生成的最重要的生理正性調(diào)節(jié)血小板生成的最重要的生理性體液因子：性體液因子：TPO ( (血小板生成素血小板生成素) ) 一、一、 生理性止血的基本過程生理性止血的基本過程 1.1.生理性止血生理性止血 ：正常情況下，小血管受損后引起的出血正常情況下，小血管受損后引起的出血在幾分鐘內(nèi)就會自行停止，這種現(xiàn)象稱生理性在幾分鐘

22、內(nèi)就會自行停止，這種現(xiàn)象稱生理性止血。止血。 2.2.指標(biāo)：指標(biāo)： 出血時間（出血時間（bleeding time）：）： 1 13 min3 min，不超過，不超過9 min9 min第四節(jié)第四節(jié) 生理性止血生理性止血（Hemostasis） 3.3.生理性止血的基本過程生理性止血的基本過程 血管攣縮血管攣縮 原因：反射性血管收縮原因：反射性血管收縮 局部血管肌源性收縮局部血管肌源性收縮 局部縮血管物質(zhì)局部縮血管物質(zhì)（5HT,TXA2等等） 血小板血栓形成（初步止血）血小板血栓形成（初步止血） 血小板粘附血小板粘附、聚集、釋放聚集、釋放; ; 內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞PGI2PGI2 血液凝固血液凝

23、固（二期止血（二期止血/加固止血加固止血） 纖維蛋白凝塊的形成與維持纖維蛋白凝塊的形成與維持1. 1. 釋放釋放 5-HT5-HT、TXATXA2 2 參與局部血管收縮參與局部血管收縮2. 2. 粘附、聚集、釋放形成血小板止血栓粘附、聚集、釋放形成血小板止血栓3. 3. 促進(jìn)凝血促進(jìn)凝血4. 4. 保持毛細(xì)血管壁完整性保持毛細(xì)血管壁完整性血小板在生理止血中居于中心地位血小板在生理止血中居于中心地位花生四烯酸 白三烯血管舒張血管舒張血管收縮血管收縮環(huán)加氧酶環(huán)加氧酶內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞血小板血小板血小板和內(nèi)皮細(xì)胞中血小板和內(nèi)皮細(xì)胞中PG的代謝的代謝100mg 拜阿司匹靈拜阿司匹靈 天天100mg200

24、mg 300mg 400mg 500mg血小板釋放反應(yīng)（血小板釋放反應(yīng)（% %）100mg80604020選擇最佳劑量選擇最佳劑量: 拜阿司匹靈在拜阿司匹靈在100mg時抑制時抑制血小板聚集作用最明顯血小板聚集作用最明顯拜阿司匹靈顯著降低首次拜阿司匹靈顯著降低首次卒中發(fā)生卒中發(fā)生隨訪年數(shù)0246810p = 0.040.000.010.02累積的卒中發(fā)生率 安慰劑阿司匹林0246810p = 0.830.000.010.02卒中卒中心梗心梗累積的心梗發(fā)生率 隨訪年數(shù)阿司匹林安慰劑N Engl J Med 2005, 352:1295首次卒中首次卒中 17首次心梗首次心梗 9腦梗死發(fā)生率顯著降低

25、腦梗死發(fā)生率顯著降低出血性卒中未增加出血性卒中未增加隨訪年數(shù)0246810p = 0.0090.000.010.02安慰劑阿司匹林0246810p = 0.310.000.010.02AB累積的缺血性卒中發(fā)生率 累積的出血性卒中發(fā)生率 安慰劑阿司匹林N Engl J Med 2005, 352:1295腦梗死腦梗死 24未增加出血性卒中風(fēng)險未增加出血性卒中風(fēng)險阿司匹林顯著減少阿司匹林顯著減少6565歲以上女性心梗發(fā)生率歲以上女性心梗發(fā)生率RR=0.66(0.44-0.97) P=0.04 老年女性雙重獲益老年女性雙重獲益-預(yù)防首次預(yù)防首次腦梗死、心梗發(fā)生腦梗死、心梗發(fā)生N Engl J Med

26、 2005, 352:1295 二、血液凝固二、血液凝固 血液凝固血液凝固（blood coagulation） 血液凝固血液凝固: 血液從液態(tài)轉(zhuǎn)變成不能流動的血液從液態(tài)轉(zhuǎn)變成不能流動的凝膠狀的現(xiàn)象凝膠狀的現(xiàn)象. 血清血清（serum)： 血液凝固后，血凝塊發(fā)生收縮，血液凝固后，血凝塊發(fā)生收縮，釋放出的淡黃色液體。釋放出的淡黃色液體。 1. 1.凝血因子（凝血因子（Coagulation factor）概念：血漿和組織中直接參與凝血的物質(zhì)。概念：血漿和組織中直接參與凝血的物質(zhì)。組成：組成：1414種（種（1212種按種按國際命名法命名國際命名法命名） 凝血因子凝血因子 I IXIIIXIII。

27、 =a=a 前激肽釋放酶（前激肽釋放酶（PKPK） 高分子激肽原（高分子激肽原（HMWKHMWK）凝血因子特征凝血因子特征: - 除除F外外,其他都是蛋白質(zhì)；其他都是蛋白質(zhì)； - 除了除了F外，其余均在新鮮血漿中外，其余均在新鮮血漿中 - 有些因子是絲氨酸蛋白酶，多數(shù)是有些因子是絲氨酸蛋白酶，多數(shù)是 無活性的酶原無活性的酶原 - 大多在肝臟合成大多在肝臟合成,且且的生成的生成 還需還需VK的參與的參與 - 降解和失活是在肝臟完成降解和失活是在肝臟完成 - 缺缺f乏乏、因子形成因子形成 甲甲/乙乙/丙型血友病丙型血友病 2. 2.凝血過程凝血過程凝血酶原酶復(fù)合物的形成凝血酶原酶復(fù)合物的形成( (

28、stage) )凝血酶原變成凝血酶（凝血酶原變成凝血酶（stage ）纖維蛋白原變成纖維蛋白（纖維蛋白原變成纖維蛋白（stage ）XIIIII（組織因子）（組織因子）XXaVa-Ca 2+-PL（磷脂）（磷脂）IIIIaIIa圖圖 凝血過程示意圖凝血過程示意圖纖維蛋白原變成纖維蛋白纖維蛋白原變成纖維蛋白（ stage ）凝血酶原酶復(fù)合物的形成凝血酶原酶復(fù)合物的形成(stage)凝血酶原變成凝血酶凝血酶原變成凝血酶（ stage ）外源性途徑外源性途徑內(nèi)源性內(nèi)源性途徑途徑3.對體內(nèi)生理性凝血反應(yīng)對體內(nèi)生理性凝血反應(yīng) 的啟動起關(guān)鍵作用的啟動起關(guān)鍵作用 生理性抗凝物質(zhì)生理性抗凝物質(zhì) 絲氨酸蛋白酶抑

29、制物絲氨酸蛋白酶抑制物 抗凝血酶（源于肝和血管內(nèi)皮細(xì)胞）等抗凝血酶（源于肝和血管內(nèi)皮細(xì)胞）等 機制：機制： 抗凝血酶抗凝血酶+ +酶活性中心的絲氨酸殘基酶活性中心的絲氨酸殘基酶失活酶失活 （IIa、VII、IXa、Xa、XIIa） 硫酸乙酰肝素（內(nèi)皮細(xì)胞表面）硫酸乙酰肝素（內(nèi)皮細(xì)胞表面） 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C系統(tǒng)系統(tǒng)蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白質(zhì)、凝血酶調(diào)節(jié)蛋白、蛋白質(zhì)S和蛋白和蛋白質(zhì)質(zhì)C的抑制物的抑制物 機制：機制： 滅活滅活Va和和VIIIa，抑制，抑制X和凝血酶原的激活。和凝血酶原的激活。 促進(jìn)纖維蛋白的溶解。促進(jìn)纖維蛋白的溶解。 組織因子途徑抑制物（組織因子途徑抑制物（TFPI）外源

30、性凝血途徑的特異性抑制劑，抑制外源性凝血途徑的特異性抑制劑，抑制a 和和a-TF.體內(nèi)血流中主要的生理性抗凝物質(zhì)體內(nèi)血流中主要的生理性抗凝物質(zhì) 肝素（肝素（HeparinHeparin）來源：來源：肥大細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞分泌肥大細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞分泌的的 酸性粘多糖酸性粘多糖機制：機制：肝素肝素+ +抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶與與凝血酶的親和力凝血酶的親和力肝素刺激內(nèi)皮細(xì)胞肝素刺激內(nèi)皮細(xì)胞釋放大量釋放大量TFPI （體內(nèi)、體外抗凝）（體內(nèi)、體外抗凝）三、纖維蛋白的溶解三、纖維蛋白的溶解（主要來自肝（主要來自肝)血漿中活性最強的蛋白酶，特異性較低(t-PA,u-PA)案例：某新生兒，第二胎

31、，出生后案例：某新生兒，第二胎，出生后24小時出現(xiàn)小時出現(xiàn)黃疸，血紅蛋白降低。查黃疸，血紅蛋白降低。查ABO血型為血型為A型，型，Rh血型為血型為Rh+，其母，其母ABO血型為血型為O型，型，Rh血型為血型為Rh+。診斷為新生兒溶血?。?。診斷為新生兒溶血病（ABO溶血）。溶血）。問題問題1.該患兒為什么會出現(xiàn)溶血？該患兒為什么會出現(xiàn)溶血？2.如果其母血型為如果其母血型為Rh-，其發(fā)病機制有何異同？，其發(fā)病機制有何異同？ 第五節(jié)第五節(jié) 血型與輸血原則血型與輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集一、血型與紅細(xì)胞凝集血型（血型（blood group）：紅細(xì)胞膜上特異抗原的類型：紅細(xì)胞膜上特異抗原的類型. 紅

32、細(xì)胞凝集：紅細(xì)胞凝集：二、紅細(xì)胞二、紅細(xì)胞血型血型ABHABH血型抗原血型抗原 ABOABO血型血型系統(tǒng)系統(tǒng) - -最重要的血型系統(tǒng)最重要的血型系統(tǒng)天然抗體天然抗體 多屬多屬IgMIgM，分子大，不通過胎盤，分子大，不通過胎盤免疫抗體免疫抗體 屬屬IgGIgG，獲得性，分子小，可通過胎盤，獲得性，分子小，可通過胎盤 ABO ABO血型抗體有血型抗體有IgM 和和IgG ABO ABO血型的遺傳血型的遺傳A B O基因為一組等位基因基因為一組等位基因ABO血型鑒定方法：血型鑒定方法： ABO血型鑒定和交叉配血血型鑒定和交叉配血試驗主側(cè)：試驗主側(cè)： 把把供血者供血者的血細(xì)胞與的血細(xì)胞與受血者受血者

33、的的血清血清作配合試驗作配合試驗試驗次側(cè)：試驗次側(cè)： 把把受血者受血者的血細(xì)胞與的血細(xì)胞與供血者供血者的的血清血清作配合試驗作配合試驗 交叉配血交叉配血（corss-match test）：）：紅細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞紅細(xì)胞血清血清血清血清主主次次主側(cè)（主側(cè)（- -）次側(cè)（）次側(cè)（- -） 配血相合配血相合 輸血輸血主主側(cè)側(cè)（+ +）次）次側(cè)側(cè)（+ +） 配血不合配血不合 輸血輸血主主側(cè)側(cè)（- -）次）次側(cè)側(cè)（+ +） 應(yīng)急輸血應(yīng)急輸血交叉配血交叉配血試驗試驗(cross-match test)供血者供血者受血者受血者三、三、RhRh血型血型系統(tǒng)系統(tǒng) Rh Rh血型的發(fā)現(xiàn)與分布血型的發(fā)現(xiàn)與分布 恆河

34、猴恆河猴(Rhesus monkey) 中國人中國人99%99%為為RhRh+ +， 白種人白種人15% 15% RhRh- - ， 我國少數(shù)民族地區(qū)我國少數(shù)民族地區(qū)2-5% 2-5% Rh RhRh血型系統(tǒng)的抗原與分型血型系統(tǒng)的抗原與分型 D、E、C、c、e 5種（種（40多種）多種） Rh+：D Rh- -：無：無D Rh 抗原只存在于抗原只存在于RBCRBCRh血型的特點及其臨床意義血型的特點及其臨床意義特點：特點：不存在抗不存在抗Rh的天然的天然抗體，抗體的產(chǎn)生需要多抗體，抗體的產(chǎn)生需要多次懷孕或輸入次懷孕或輸入Rh+血液才血液才可發(fā)生，且抗體是可發(fā)生，且抗體是IgG臨床意義：臨床意義

35、：- -新生兒溶血病新生兒溶血病-在在Rh-的人中，的人中，將近將近1/8001/800的人會有抗的人會有抗D D抗體的抗體的存在，故存在，故Rh-病人的輸血病人的輸血問題是非常小的問題是非常小的三、輸血原則三、輸血原則1.1.檢查血型，堅持同型血相輸檢查血型，堅持同型血相輸. .2.2.每次每次輸血前輸血前必須進(jìn)行交叉配血試驗必須進(jìn)行交叉配血試驗. .3.3.無同型血時異型慎輸無同型血時異型慎輸: : 應(yīng)急，少量（應(yīng)急，少量（400ml400ml）緩慢進(jìn)行）緩慢進(jìn)行4.4.提倡成分輸血提倡成分輸血. .作業(yè)題作業(yè)題:1.簡述血液的功能簡述血液的功能.2.何謂血漿晶體滲透壓何謂血漿晶體滲透壓,

36、血漿膠體滲透壓血漿膠體滲透壓? 各各 有何生理意義有何生理意義?3.簡述血液凝固的基本過程簡述血液凝固的基本過程.4.簡述生理止血過程簡述生理止血過程.5.簡述血小板的生理特性簡述血小板的生理特性.6.ABO血型的分型依據(jù)是什么血型的分型依據(jù)是什么?鑒定鑒定ABO 血型有何臨床意義血型有何臨床意義?7.血清和血漿的區(qū)別血清和血漿的區(qū)別.8.輸血原則和交叉配血試驗輸血原則和交叉配血試驗?rouleaux formation megaloblastic anemia spherocytes 失血失血血壓血壓血容量血容量（+）（+）牽張感受器牽張感受器致密斑感受器致密斑感受器交感神經(jīng)交感神經(jīng)（+）近

37、球細(xì)胞近球細(xì)胞腎素腎素肝肝血管緊張素原血管緊張素原血管緊張素血管緊張素血管緊張素血管緊張素血管緊張素血管緊張素肺內(nèi)轉(zhuǎn)換酶肺內(nèi)轉(zhuǎn)換酶氨基肽酶氨基肽酶（+）腎上腺髓質(zhì)腎上腺髓質(zhì)腎上腺素腎上腺素心排血量心排血量血管收縮血管收縮血壓血壓腎上腺皮質(zhì)球狀帶腎上腺皮質(zhì)球狀帶（+）醛固酮醛固酮保鈉、吸水保鈉、吸水血容量血容量腎素腎素-血管緊張素血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的主要作用與功能聯(lián)系醛固酮系統(tǒng)的主要作用與功能聯(lián)系REVIEW- blood volume- plasma osmotic pressure: crystal osmotic pressure colloid osmotic pressure- s

38、uspension stability erythrocyte sedimentation rate(ESR)- physiological functions of RBC：- EPO- physiological characteristics of platelet physiological functions of platelet- blood coagulation(血液凝固) and coagulation factor- The process of blood clotting :three steps- antithrombin III and heparin血量血量（blood volume ）：）： 定義：機體中血液的總量稱為血量，是血漿量和血細(xì)胞定義：機體中血液的總量稱為血量，是血漿量和血細(xì)胞的總和。的