血液的生物化學(xué)第十六部分ppt課件

1、 第第 十十 六六 章章血液的生物化學(xué)血液的生物化學(xué)Hemal Biochemistry血血 液液 概概 況況第第 一一 節(jié)節(jié) 血血 漿漿 蛋蛋 白白Plasma Protein一、血漿蛋白的分類與性質(zhì)一、血漿蛋白的分類與性質(zhì) 血漿蛋白總濃度：血漿蛋白總濃度：7075g/Lv血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中血漿蛋白是指血漿含有的蛋白質(zhì)，是血漿中的主要的固體成分。的主要的固體成分。v血漿蛋白的種類很多，含量也極不一樣，有血漿蛋白的種類很多，含量也極不一樣，有多種分類方法，現(xiàn)引見幾種最常用的分類方多種分類方法，現(xiàn)引見幾種最常用的分類方法。法。1. 根據(jù)電泳根據(jù)電泳(electrophores

2、is)結(jié)果分類結(jié)果分類一血漿蛋白的分類一血漿蛋白的分類 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin) 1球蛋白球蛋白(globulin) 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 電電 泳泳 圖圖 譜譜 種種 類類 血血 漿漿 蛋蛋 白白1.載體蛋白載體蛋白2.免疫防御系統(tǒng)蛋免疫防御系統(tǒng)蛋3.凝血和纖溶蛋白凝血和纖溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制劑蛋白酶抑制劑6.激素激素7.參與炎癥應(yīng)答的蛋白參與炎癥應(yīng)答的蛋白清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等清蛋白、脂蛋白、運鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白等IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和補

3、體和補體C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纖溶酶原等、凝血酶原、纖溶酶原等卵磷脂：膽固醇?；D(zhuǎn)移酶等卵磷脂：膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等巨球蛋白等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等促紅細(xì)胞生成素、胰島素等C-反應(yīng)蛋白、反應(yīng)蛋白、 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2. 根據(jù)生理功能分類根據(jù)生理功能分類 1. 絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。絕大多數(shù)血漿蛋白在肝合成。 2. 血漿蛋白的合成場所普通位于膜結(jié)合的多核蛋白血漿蛋白的合成場所普通位于膜結(jié)合的多核蛋白體上。體上。 3. 除清蛋白外，幾乎一切的血漿蛋白均為糖蛋白。除清蛋白外，幾乎一切的血漿蛋白均為糖蛋白。 4. 許多血漿蛋白

4、呈現(xiàn)多態(tài)性許多血漿蛋白呈現(xiàn)多態(tài)性(polymorphism)。 5. 在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有本人特異的半在循環(huán)過程中，每種血漿蛋白均有本人特異的半衰期。衰期。 6. 在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些在急性炎癥或某種類型組織損傷等情況下，某些血漿蛋白的程度會增高，它們被稱為急性時相蛋血漿蛋白的程度會增高，它們被稱為急性時相蛋白質(zhì)白質(zhì)(acute phase protein APP)。二血漿蛋白的性質(zhì)二血漿蛋白的性質(zhì)二、血漿蛋白的功能二、血漿蛋白的功能Metabolism of Blood Cells 代謝能力代謝能力 有核有核紅細(xì)胞紅細(xì)胞 網(wǎng)織網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞 成熟成熟紅細(xì)胞紅

5、細(xì)胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白質(zhì)合成蛋白質(zhì)合成血紅素合成血紅素合成脂類合成脂類合成三羧縮酸循環(huán)三羧縮酸循環(huán)氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 * 注：注：“+ +，“- -分別表示該途分別表示該途徑有或無徑有或無* *晚幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞為為“- -一糖代謝一糖代謝1. 糖酵解和糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁旁路路2. 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑, 主要功能是產(chǎn)生主要功能是產(chǎn)生NADPH+H+ 葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶

6、磷酸酶 二磷酸甘油酸變位酶二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路v維持紅細(xì)胞膜上鈉泵維持紅細(xì)胞膜上鈉泵(Na+-K+-ATPase)的正常的正常運轉(zhuǎn)運轉(zhuǎn)v維持紅細(xì)胞膜上鈣泵維持紅細(xì)胞膜上鈣泵(Ca2+-ATPase)的正常運的正常運轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)v維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)維持紅細(xì)胞膜上脂質(zhì)與血漿脂蛋白中的脂質(zhì)進(jìn)展交換展交換v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程用于葡萄糖的活化，啟動糖酵解過程 2, 3-BPG的功能的功能 NADH和和NADPH的功能的功能葡萄

7、糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脫氫酶糖脫氫酶谷胱甘肽谷胱甘肽復(fù)原酶復(fù)原酶谷胱甘肽過谷胱甘肽過氧化物酶氧化物酶二脂二脂 代代 謝謝珠蛋白，血紅素珠蛋白，血紅素(heme)(heme)* * 血紅素的合成血紅素的合成* * 珠蛋白的合成珠蛋白的合成* * 血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成血紅蛋白的組成血紅蛋白的組成血紅蛋白的合成血紅蛋白的合成1. 血紅素的生物合成血紅素的生物合成合成的組織和亞細(xì)胞定位合成的組織和亞細(xì)胞定位參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨參與血紅蛋白組成的血紅素主要在骨髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞

8、中合成。髓的幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成原料合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ 合成過程合成過程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由的生成：由ALA合酶合酶(ALA synthase)催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶催化，是血紅素合成的關(guān)鍵酶+HSCoA + CO2 ALA合酶合酶磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛反響部位：線粒體反響部位：線粒體COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O膽色素原的生成膽色素原的生成ALA生成后從線粒體進(jìn)入胞液生成后從線粒體進(jìn)入胞液ALA脫水酶脫水酶2H2O反

9、響部位：胞液反響部位：胞液NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH 尿卟啉原與糞卟啉原的生成尿卟啉原與糞卟啉原的生成4x 膽色素原膽色素原線狀四吡咯線狀四吡咯尿卟啉原尿卟啉原糞卟啉原糞卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脫羧酶脫羧酶反響部位：胞液反響部位：胞液 血紅素的生成血紅素的生成胞液中的糞卟啉原胞液中的糞卟啉原再進(jìn)入線粒體再進(jìn)入線粒體反響部位：線粒體反響部位：線粒體糞卟啉原糞卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血紅素血紅素糞卟啉原糞卟啉原氧化脫羧酶氧化脫羧酶亞鐵螯合酶亞鐵螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶 合成的主要部位是骨髓和肝

10、臟，但成熟紅合成的主要部位是骨髓和肝臟，但成熟紅細(xì)胞不能合成；細(xì)胞不能合成； 合成的原料簡單：琥珀酰合成的原料簡單：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小分子物質(zhì)；等小分子物質(zhì)； 合成過程的起始與最終過程在線粒體，中合成過程的起始與最終過程在線粒體，中間過程在胞液。間過程在胞液。血紅素合成的特點血紅素合成的特點 ALA ALA合酶合酶是血紅素合成的限速酶是血紅素合成的限速酶受血紅素反響抑制受血紅素反響抑制高鐵血紅素劇烈抑制高鐵血紅素劇烈抑制某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成 合成的調(diào)理合成的調(diào)理 促紅細(xì)胞生成素促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin, EPO)(erythropoietin, EPO)與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及血紅素和的合成促使原始紅細(xì)胞的繁衍和分血紅素和的合成促使原始紅細(xì)胞的繁衍和分化?；?。 ALA ALA脫水酶與亞鐵螯合酶脫水酶與亞鐵螯合酶可被血紅素可被血紅素 、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還、重金屬等抑制，亞鐵螯合酶還需求復(fù)原劑需求復(fù)原劑( (如谷胱甘肽如谷胱甘肽) )。 血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成血紅素合成后與珠蛋白結(jié)合成 血紅蛋白。血紅蛋白。 珠蛋白的合成同普通蛋白質(zhì)的合成，其合成受珠蛋白的合成同普通蛋白