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文檔簡介
1、脊髓病副本脊髓與脊柱的對應(yīng)關(guān)系脊髓解剖n 脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段n C14, n=0 C58, n=1 T912, n=3 T18, n=2n 腰髓對應(yīng)T10T12n 骶髓&尾髓對應(yīng)T12, L1 頸膨大&腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根 頸膨大: C5T2節(jié)段 腰膨大: L1S2節(jié)段 腰膨大以下逐漸細(xì)削, 為脊髓圓錐(S35 &尾節(jié)) 圓錐尖端伸出終絲, 終止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 脊髓解剖n 脊髓的3層結(jié)締組織被膜 最外層-硬脊膜 最內(nèi)層-軟脊膜 硬脊膜&軟脊膜間-蛛網(wǎng)膜1. 外部結(jié)構(gòu) n 3層結(jié)締組織被膜間的間隙v 硬膜外腔: 硬脊膜&
2、;脊椎骨膜間隙, 含靜脈叢& 脂肪組織v 硬膜下腔: 蛛網(wǎng)膜&硬脊膜間隙, 其間無特殊結(jié)構(gòu)v 蛛網(wǎng)膜下腔: 蛛網(wǎng)膜&軟脊膜間隙, 與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜 下腔相通, 充滿CSF脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 脊髓解剖1. 外部結(jié)構(gòu) 脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)p 灰質(zhì)n 脊髓前角n 脊髓后角n 脊髓側(cè)角p 白質(zhì)n 皮質(zhì)脊髓束n 脊髓丘腦束n 薄束&楔束脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) p 脊髓橫切面由白質(zhì)&灰質(zhì)組成 灰質(zhì)為神經(jīng)細(xì)胞核團&部分膠質(zhì)細(xì)胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心為中央管 白質(zhì)為上下行傳導(dǎo)束&大量膠質(zhì)細(xì)胞, 包繞在 灰質(zhì)的外周 脊髓解剖2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) q 起源
3、于兩側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分, 在延髓腹側(cè)合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 為全部脊髓供血q 每cm分出34支溝連合動脈, 左右交替深入脊髓, 供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3區(qū)域(中央灰質(zhì)前柱側(cè)柱 前索側(cè)索&皮質(zhì)脊髓束3. 脊髓血液供應(yīng)-脊髓前動脈脊髓解剖 起源于同側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分, 左右各一, 沿脊髓 全長后外側(cè)溝下行, 分支供應(yīng)脊髓橫斷面后1/3 區(qū)域(脊髓后柱后索) 不形成一條完整連續(xù)的縱行血管, 略呈網(wǎng)狀, 分 支間吻合較好, 較少發(fā)生供血障礙 脊髓解剖3. 脊髓血液供應(yīng)-脊髓后動脈 脊髓接受椎動脈甲狀腺下動脈肋間動脈腰動脈 髂腰動脈骶外動脈血供, 均沿脊神經(jīng)根進入椎管, 稱為根動脈 進入椎
4、間孔后分為根前動脈與根后動脈, 分別與 脊髓前動脈&脊髓后動脈吻合, 構(gòu)成圍繞脊髓的 動脈冠, 再分出小分支供應(yīng)脊髓表面結(jié)構(gòu), 小穿通 支進入脊髓, 供血脊髓實質(zhì)外周部3. 脊髓血液供應(yīng)-根動脈脊髓解剖 大多數(shù)根動脈細(xì)小, 但C6T9L2 三處根動脈粗大 根動脈補充血供使脊髓動脈血流極豐富, 不易發(fā) 生缺血脊髓解剖3. 脊髓血液供應(yīng)-根動脈 相鄰的2條根動脈交界處 為循環(huán)薄弱區(qū), T4 & L1易發(fā)生供血不足 脊髓橫斷面3個供血薄弱區(qū) 中央管部 皮質(zhì)脊髓側(cè)束 脊髓前角脊髓解剖3. 脊髓血液供應(yīng)特點n 脊髓損害主要表現(xiàn) 運動障礙 感覺障礙 括約肌功能&自主神經(jīng)功能障礙 n
5、 前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征運動障礙感覺障礙脊髓半側(cè)損害脊髓橫貫損害n 高頸段(C14)n 頸膨大(C5T2)n 胸髓(T312)n 腰膨大(L1S2)n 脊髓圓錐(S35和尾節(jié))n 馬尾脊髓損害癥狀&體征n 受損平面以下 完全性運動障礙 感覺障礙 自主神經(jīng)功能障礙n 判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀 腱反射消失 根痛&根性感覺障礙 節(jié)段性肌萎縮1. 脊髓橫貫性損害 脊髓損害癥狀&體征一 、 急性脊髓炎Acute Myelitis急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白質(zhì)脫髓鞘&壞死急性橫貫性損害概念(Definition)急性脊髓
6、炎(Acute myelitis)n 急性脊髓炎(Acute myelitis) 非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死, 導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎)概念(Definition)p 臨床特征 病損水平以下肢體癱 傳導(dǎo)束性感覺障礙 尿便障礙 可能是病毒感染或疫苗接種誘發(fā)異常免疫應(yīng)答病理胸段(T35)最常見病因&病理n 軟脊膜&脊髓內(nèi)血管擴張充血n 白質(zhì)髓鞘脫失軸突變性n 灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹&消失n 膠質(zhì)細(xì)胞增生鏡下 肉眼: 受損節(jié)段脊髓腫脹 軟脊膜充血&炎性滲出n 病因不清, 包括不同的臨床綜合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接種后脊髓炎 脫
7、髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化) 壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因&病理病因W 病前14周患者多有病毒感染癥狀 (上呼吸道感染發(fā)熱腹瀉等)W CSF未檢出抗體, 脊髓& CSF未分離出病毒W(wǎng) 可能是病毒感染后變態(tài)反應(yīng)v 急性起病, 常在數(shù)h至23d發(fā)展至完全性截癱v 可發(fā)病于任何年齡, 青壯年常見, 無性別差異v 病前數(shù)日或12周常有發(fā)熱全身不適&上呼吸道 感染, 可有過勞外傷&受涼等誘因臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎(Acute transverse myelitis)v 首發(fā)癥狀: 雙下肢麻木無力病變節(jié)段束帶感&根痛v 發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害, 胸髓
8、常受累, 病變水 平以下運動感覺&自主神經(jīng)障礙 (1) 運動障礙q 早期常見脊髓休克, 表現(xiàn)截癱肌張力減低&腱反射 消失, 無病理征q 休克期24w或更長, 脊髓損害嚴(yán)重合并肺部尿路 感染&褥瘡者較長q 恢復(fù)期肌張力逐漸增高, 腱反射亢進, 出現(xiàn)病理征, 肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù) 臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎(2) 感覺障礙 病變節(jié)段以下所有感覺缺失 在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶感 隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下降, 較運動功能恢 復(fù)慢 臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎(3) 自主神經(jīng)功能障礙 早期尿便潴留, 無膀胱充盈感, 呈無張力性神經(jīng) 源性膀胱, 膀胱充盈過度出現(xiàn)充
9、盈性尿失禁 隨著脊髓功能恢復(fù), 膀胱容量縮小, 尿液充盈到 300400ml時自主排尿, 稱反射性神經(jīng)源性膀胱 損害平面以下無汗&少汗皮膚脫屑&水腫指甲 松脆&角化過度等臨床表現(xiàn)1. 急性橫貫性脊髓炎 起病急驟, 病變在數(shù)h或12d內(nèi)迅速上升 癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困難構(gòu)音障礙&呼吸肌癱瘓, 甚至死亡 臨床表現(xiàn)2. 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis)神經(jīng)電生理腦脊液MRI壓力細(xì)胞數(shù)蛋白含量輔助檢查 壓頸試驗通暢, 少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可有不 完全梗阻 CSF壓力正常, 外觀無色透明, 細(xì)胞數(shù)蛋白含量 正常&
10、amp;輕度增高 淋巴細(xì)胞為主, 糖氯化物正常 1. 腰穿輔助檢查2. 電生理檢查輔助檢查 視覺誘發(fā)電位(VEP)正常, 可與視神經(jīng)脊髓炎及 MS鑒別(2) 下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低運動誘 發(fā)電位(MEP)異常, 是判斷療效&預(yù)后指標(biāo)(3) EMG呈失神經(jīng)改變 脊柱X線平片: 正常 脊髓MRI: 病變脊髓增粗, 病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀 &斑點狀病灶, T1低信號、T2高信號, 強度不均, 可有融合; 有的病例可始終無異常 3. 影像學(xué)檢查輔助檢查矢狀位T2WI輔助檢查矢狀位T1WI增強3. 影像學(xué)檢查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染病史n 迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害
11、或播散性損害, 常累及胸髓, 病變以下運動感覺&自主神 經(jīng)功能障礙n CSF和MRI檢查可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷 n 急性硬膜外膿腫n 脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤n 脊髓出血n 可導(dǎo)致四肢癱的神經(jīng)疾病 (GBS周期性麻痹MG腦干血管性疾病)診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 (1) 急性硬脊膜外膿腫 可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害, 常有其他部位化膿性 感染, 病原菌經(jīng)血行&鄰近組織蔓延 原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病, 出現(xiàn)頭痛發(fā)熱 無力等感染中毒癥狀, 常伴根痛脊柱叩痛 外周血白細(xì)胞增高; 椎管梗阻, CSF細(xì)胞數(shù)&蛋白明 顯增加; CTMRI有助診斷
12、診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 (2) 脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤 均可引起椎體破壞&塌陷, 壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫 貫性損害 脊柱結(jié)核常有全身中毒癥狀&其他結(jié)核病灶 病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形 X線可見椎體破壞椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫 轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破壞,如 找到原發(fā)灶可確診 診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 (3) 脊髓出血 由脊髓外傷&血管畸形引起 起病急驟, 迅速出現(xiàn)劇烈背痛截癱&括約肌功能 障礙 腰穿CSF為血性, 脊髓CT可見出血部位高密度影, 脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形 診斷&鑒別診斷
13、2. 鑒別診斷 n 急性期治療r 皮質(zhì)類固醇為主, 免疫球蛋白r 維生素B族r 適當(dāng)選用抗生素預(yù)防感染r 加強護理, 防止并發(fā)癥治療1. 藥物治療 皮質(zhì)類固醇激素免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&橫貫性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 連用35d抗生素: 預(yù)防和治療泌尿道&呼吸道感染維生素B族煙酸三磷酸腺苷胞二磷膽堿等治療本病無特效治療, 主要是減輕脊髓損害防治并發(fā)癥&促進功能恢復(fù)2. 維持呼吸通暢 急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸 肌麻痹 輕度呼吸困難可用化痰藥&超聲霧化吸入 重癥呼吸困難及時清除呼吸道分泌物, 保持通 暢; 必
14、要時行氣管切開, 人工呼吸機維持呼吸 治療治療3. 預(yù)防并發(fā)癥翻身拍背, 防止墜積性肺炎, 癱肢保持功能位骨隆起處放置氣圈, 按摩皮膚, 活動癱瘓肢體皮膚發(fā)紅用70%酒精輕揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 瘡局部換藥, 加強營養(yǎng); 忌用熱水袋以防燙傷排尿障礙行留置導(dǎo)尿, 預(yù)防尿路感染; 吞咽困難 應(yīng)放置胃管4. 早期康復(fù)訓(xùn)練有助于功能恢復(fù)&改善預(yù)后n 預(yù)后與病情嚴(yán)重程度有關(guān) 無合并癥者36個月可基本恢復(fù), 生活自理 完全截癱6個月后EMG仍為失神經(jīng)改變, MRI示髓 內(nèi)廣泛改變, 病變10個脊髓節(jié)段者預(yù)后不良 合并泌尿系感染褥瘡&肺炎影響恢復(fù) 急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓
15、炎預(yù)后差, 短期內(nèi) 可死于呼吸循環(huán)衰竭 約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化&視神經(jīng)脊髓炎 預(yù)后二、 脊髓壓迫癥Compressive Myelopathyn 各種原因引起的椎管內(nèi)占位性病變導(dǎo)致脊髓受壓綜合征n 病變進行性發(fā)展, 導(dǎo)致不同程度脊髓橫貫n 性損害&椎管阻塞,脊神經(jīng)根&血管可不同n 程度受累 概念(Definition)脊髓壓迫癥(Compressive myelopathy)脊柱病變脊膜病變脊髓&神經(jīng)根病變病因&發(fā)病機制1. 病因 1. 病因 約占1/3以上W 常見神經(jīng)鞘膜瘤脊膜瘤W 髓內(nèi)惡性膠質(zhì)瘤不足11%W 轉(zhuǎn)移瘤多見于硬膜外W 脊柱惡性腫瘤
16、沿椎周靜脈叢侵犯脊髓W 淋巴瘤&白血病較少見病因&發(fā)病機制腫瘤 脊髓非特異性炎癥結(jié)核性腦脊髓膜炎 嚴(yán)重椎管狹窄椎內(nèi)注藥多數(shù)椎間盤病變反復(fù) 手術(shù)&脊髓麻醉導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連&血管受壓 結(jié)核性&寄生蟲可引起慢性肉芽腫蛛網(wǎng)膜炎蛛 網(wǎng)膜囊腫等 化膿性炎癥血行播散可引起急性硬膜外&硬膜 下膿腫病因&發(fā)病機制1. 病因 炎癥病因&發(fā)病機制1. 病因 脊柱外傷E 如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成脊柱退行性變E 如椎間盤脫出后縱韌帶鈣化&黃韌帶肥厚 導(dǎo)致椎管狹窄r 如顱底凹陷癥環(huán)椎枕化頸椎融合畸形等r 脊髓血管畸形導(dǎo)致硬膜外&硬膜下血腫r
17、 急性脊髓壓迫癥多因脊柱旁&硬膜外病變r 慢性脊髓壓迫癥多因髓內(nèi)&硬膜下病變 病因&發(fā)病機制1. 病因 先天性疾病n 急性脊髓壓迫癥n 病情進展迅速, 常有脊髓休克臨床表現(xiàn)n 慢性脊髓壓迫癥n 呈緩慢進行性發(fā)展, 通常表現(xiàn)三期n 刺激期n 脊髓部分受壓期n 脊髓完全受壓期 發(fā)病&進展迅速, 數(shù)h至數(shù)d內(nèi)脊髓功能完全喪失 表現(xiàn)脊髓橫貫性損害, 出現(xiàn)脊髓休克, 病變以下 呈弛緩性癱, 各種反射消失 臨床表現(xiàn)1. 急性脊髓壓迫癥 病情緩慢進展, 早期癥狀體征可不明顯, 常分三期: 根痛期: 出現(xiàn)神經(jīng)根痛&脊膜刺激癥狀 脊髓部分受壓期: 表現(xiàn)脊髓半切綜合征 脊髓
18、完全受壓期: 出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害 三期表現(xiàn)常相互重疊 臨床表現(xiàn)2. 慢性脊髓壓迫癥 神經(jīng)根刺激癥狀感覺障礙臨床表現(xiàn)運動障礙反射異常自主神經(jīng)癥狀脊膜刺激癥狀n 根痛&局限性運動障礙, 有助于判定病變水平n 病變刺激后根自發(fā)疼痛(電擊燒灼刀割&撕裂樣)n 咳嗽排便&用力等可加劇疼痛n 改變體位癥狀可減輕&加重, 可有相應(yīng)節(jié)段束帶感n 病情進展, 根性癥狀可由一側(cè)間歇性兩側(cè)持續(xù)性n 可查出感覺過敏帶, 后期節(jié)段性感覺缺失n 脊髓腹側(cè)病變壓迫前根, 早期可見肌束顫動, 以后出 現(xiàn)肌無力&肌萎縮臨床表現(xiàn)(1) 神經(jīng)根刺激癥狀n 脊髓丘腦束受損對側(cè)軀體較病變水平
19、低23個節(jié) 段的痛溫覺減退&缺失W 髓外病變感覺障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段W 髓內(nèi)病變早期出現(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙W 累及脊髓丘腦束感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展W 鞍區(qū)(S35)感覺保留至最后受累(馬鞍回避)W 后索受壓產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺缺失W 晚期橫貫性損害, 水平以下各種感覺缺失 臨床表現(xiàn)(2) 感覺障礙n 錐體束受壓病變以下對側(cè)肢體痙攣性癱肌張力 增高腱反射亢進&病理征 雙錐體束受壓初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱, 晚期 呈屈曲樣痙攣性癱 脊髓前角&前根受壓病變節(jié)段支配肌群弛緩性 癱, 伴肌束震顫&肌萎縮 臨床表現(xiàn)(3) 運動障礙要點提示慢
20、性脊髓壓迫癥-臨床表現(xiàn)n 慢性脊髓病變?nèi)缂顾鑹浩劝Y 錐體束征明顯 常伴痙攣性肌張力增高&典型的Babinski征n 受壓節(jié)段后根前根&前角受累時出現(xiàn)病變節(jié)段 腱反射減弱&消失 錐體束受損出現(xiàn)損害水平以下腱反射亢進腹壁 提睪反射消失&病理征臨床表現(xiàn)(4) 反射異常n 髓內(nèi)病變括約肌功能障礙較早出現(xiàn), 圓錐以上病 變早期出現(xiàn)尿潴留&便秘, 晚期出現(xiàn)反射性膀胱, 圓錐馬尾病變出現(xiàn)尿便失禁 病變水平以下血管運動&泌汗功能障礙, 可見少 汗無汗皮膚干燥&脫屑 臨床表現(xiàn)(5) 自主神經(jīng)癥狀n 多因硬膜外病變引起, 表現(xiàn)脊柱局部自發(fā)痛 叩擊痛 活動受限
21、, 如頸部抵抗&直腿抬高試驗(+) 臨床表現(xiàn)(6) 脊膜刺激癥狀腰穿脊柱X線平片CT或MRI脊髓造影壓頸(Queckenstedt)試驗Froin征輔助檢查腦脊液常規(guī)、生化檢查及動力學(xué)變化對確定脊髓壓迫癥和程度很有價值W 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔完全阻塞時, 阻塞水平以下壓力很低 甚至測不出W 部分性阻塞或未阻塞者壓力正常甚至增高W 壓頸試驗可證明椎管梗阻, 但試驗正常不能排除梗阻W 壓頸上升較快、解除壓力后下降較慢, 或上升慢下降 更慢提示不完全梗阻輔助檢查可確定病變節(jié)段性質(zhì)&壓迫程度1. 腦脊液檢查 椎管嚴(yán)重梗阻時CSF蛋白-細(xì)胞分離 蛋白含量超過10g/L時, CSF流出后自動凝結(jié), 稱 Froin征 梗阻愈完全、時間愈長、平面愈低, 蛋白含量愈高 梗阻平面以下腰穿放CSF和壓頸試驗可造成占位 病灶移位使癥狀加重, 應(yīng)予注意 懷疑硬脊膜外膿腫, 切忌在脊柱壓痛處腰穿, 以防 感染 輔助檢查1. 腦脊液檢查脊柱X線平片 可見脊柱骨折脫位錯位結(jié)核骨質(zhì)破壞及椎管狹窄 椎弓根變形間距增寬椎間孔擴大椎體后緣凹陷或 骨質(zhì)破壞等, 提示轉(zhuǎn)移瘤CT及MRI:
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