急性粒細胞白血病

1、 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 我是一片即將飄零我是一片即將飄零的枯葉，但我并不孤單的枯葉，但我并不孤單，并不失意，面對著日，并不失意，面對著日夜依附的大樹，我放聲夜依附的大樹，我放聲歌唱。生命原本就是美歌唱。生命原本就是美麗的，何必在意是否短麗的，何必在意是否

2、短暫。暫。 2003 By Default!A Free sample background from 藍色生死戀藍色生死戀 尹恩熙尹恩熙What is leukemia ?May leukemia is curable ? 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 第一部分第一部分 概概 述述 2003 By Default!A Free sample back

3、ground from 2003 By Default!A Free sample background from 骨髓細胞超微結(jié)構(gòu)觀察骨髓細胞超微結(jié)構(gòu)觀察hair cell leukemia一、分類一、分類 （一）按自然病程及細胞的成熟程度分：（一）按自然病程及細胞的成熟程度分：1急性白血病急性白血病2慢性白血病慢性白血?。ǘ┌词芾鄣募毎盗蟹郑海ǘ┌词芾鄣募毎盗蟹郑?. 急性白血病急性白血病(1)急性淋巴細胞白血病（急性淋巴細胞白血?。ˋLL）(2)急性非淋巴細胞白血病（急性非淋巴細胞白血?。ˋNLL）。）。2. 慢性白血病慢性白血病(1)慢性粒細胞白血病（慢性粒細胞白血?。–ML）

4、(2)慢性淋巴細胞白血?。粤馨图毎籽。–LL）。）。3. 少見類型白血?。荷僖婎愋桶籽。?1) 多毛細胞白血?。ǘ嗝毎籽。℉CL）(2) 幼淋細胞白血?。ㄓ琢芗毎籽。≒LL） 2003 By Default!A Free sample background from 二二、發(fā)病情況發(fā)病情況 2003 By Default!A Free sample background from 三、病三、病 因因（一）生物因素（一）生物因素HTLV -結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)HIV 結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)(二二) 物理損傷物理損傷（四）遺傳因素（四）遺傳因素 （三）化學因素（三）化學因素苯苯?（五）（五）其他其他血液

5、病血液病 2003 By Default!A Free sample background from 華麗的裝修？ 2003 By Default!A Free sample background from 三、病三、病 因因（一）生物因素（一）生物因素HTLV -結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)HIV 結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)(二二) 物理損傷物理損傷（四）遺傳因素（四）遺傳因素 （三）化學因素（三）化學因素苯苯?（五）（五）其他其他血液病血液病 2003 By Default!A Free sample background from 四、發(fā)病機制（不清）四、發(fā)病機制（不清）理化因素等理化因素等單個細胞原癌基因決定性突變單個細胞

6、原癌基因決定性突變克隆性異常造血細胞克隆性異常造血細胞形成形成多個癌基因的激活或抑癌基因的失活多個癌基因的激活或抑癌基因的失活白血病白血病第一階段第一階段第二階段第二階段 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 第二部分第二部分 急急 性性 白白 血血 病病（Acute Leukemia) 2003 By Default!A Free sample background from FAB分型（形態(tài)學）分型（形態(tài)學）Morphology細胞遺傳學分型細胞

7、遺傳學分型Cytogenetics免疫學分型免疫學分型Imunology分子生物學分型分子生物學分型Molecular biology MICMMICM分型分型 2003 By Default!A Free sample background from M0 (微分化型微分化型)M1(未分化型未分化型)急性髓細胞性白血病分型：急性髓細胞性白血病分型：M2(急性粒細胞部分分化型急性粒細胞部分分化型)M3(急性早幼粒細胞白血病急性早幼粒細胞白血病)骨髓原始細胞30%,無嗜天青顆粒和Auer小體原粒占骨髓非紅系有核細胞的30%89%，單核細胞30%。 2003 By Default!A Free s

8、ample background from M4(急性粒急性粒-單核細胞白血病單核細胞白血病)M5(急性單核細胞白血病急性單核細胞白血病)M6（紅白血病）（紅白血?。㎝7(急性巨核細胞白血病急性巨核細胞白血病)骨髓中原始細胞占骨髓非紅系有核細胞（NEC）的30%以上，各階段粒細胞占30% 20%骨髓非紅系有核細胞中原單核、幼單核及單核細胞80%骨髓中幼紅細胞50%，骨髓非紅系有核細胞（NEC）中原始細胞(I型+II型)30%骨髓中原始巨核細胞30%急性髓細胞性白血病分型：急性髓細胞性白血病分型： 2003 By Default!A Free sample background from 急性淋

9、巴細胞白血病分型：急性淋巴細胞白血病分型：ALL-L1原始和幼淋巴細胞以小細胞原始和幼淋巴細胞以小細胞(直直徑徑12 m)為主。為主。ALL-L2原始和幼淋巴細胞以大細胞原始和幼淋巴細胞以大細胞(直徑直徑12 m)為主。為主。ALL-L3原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小較一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，大小較一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深胞漿嗜堿性，染色深。 2003 By Default!A Free sample background from Auer小體 2003 By Default!A Free sample background from 20

10、03 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 2003 By Default!A Free sample background from 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)（2） 出血出血 v 約約40%AL患者的早期表現(xiàn)患者的早期表現(xiàn)v 部位不一、輕重不等。部位不一、輕重不等。 v M3 和和M5 型容易并發(fā)型容易并發(fā)DIC。v 主要原因：白血病細胞血管內(nèi)主要原因：白血病細胞血管內(nèi)淤滯及浸潤、血小板減少、凝血淤滯及浸潤、血小板減少、凝血異常。異

11、常。（1 ） 貧血貧血 呈進行性發(fā)展，常與出血不成比例。呈進行性發(fā)展，常與出血不成比例。1 正常血細胞減少癥群：正常血細胞減少癥群：正常造血受抑制正常造血受抑制 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 革蘭陰性桿菌56%真菌11%厭氧菌0%革蘭陽性球菌33%呼吸道58%泌尿道12%傷口6%血液5%膽汁4%各種膿液3%其他12%（3） 發(fā)熱發(fā)熱 v 50%患者以發(fā)

12、熱為早期臨床表現(xiàn)?；颊咭园l(fā)熱為早期臨床表現(xiàn)。(部位部位, 病原學病原學)v 繼發(fā)感染是發(fā)熱的最主要原因。繼發(fā)感染是發(fā)熱的最主要原因。癰癰右右胸胸部部帶帶狀狀皰皰疹疹 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 2白血病細胞增多癥群：白血病細胞增多癥群：白血病細胞增殖浸潤白血病細胞增殖浸潤（3） 骨骼和關(guān)節(jié)疼痛骨骼和關(guān)節(jié)疼痛。（4） 眼部浸潤癥狀眼部浸潤癥狀。（5） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS-L）癥狀輕者僅表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者可有嘔癥

13、狀輕者僅表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、頸項強直，甚至抽搐、昏迷；吐、視乳頭水腫、頸項強直，甚至抽搐、昏迷；（6） 睪丸白血病睪丸白血病 （7） 其他其他 肺和胸膜、心肌、腎臟、子宮、卵巢和前列腺均可受到白血肺和胸膜、心肌、腎臟、子宮、卵巢和前列腺均可受到白血病細胞累及。病細胞累及。 （1） 淋巴結(jié)和肝、脾大淋巴結(jié)和肝、脾大 （2） 口腔和皮膚浸潤癥狀：口腔和皮膚浸潤癥狀： 皮膚紫藍色結(jié)節(jié)皮膚紫藍色結(jié)節(jié)牙齦增生牙齦增生肝脾大肝脾大頸部淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大 2003 By Default!A Free sample background from 三、實驗室檢查三、實驗室檢查 1

14、血象血象 貧血、白細胞數(shù)量的變化及血小板減少。外周血貧血、白細胞數(shù)量的變化及血小板減少。外周血中可找到白血病細胞中可找到白血病細胞 (胞體較大、核漿比例增加、核的形態(tài)異常、染色質(zhì)粗胞體較大、核漿比例增加、核的形態(tài)異常、染色質(zhì)粗造、排列紊亂、核仁明顯等造、排列紊亂、核仁明顯等)。 2. 骨髓象骨髓象 骨髓骨髓有核細胞增生明顯活躍或極度活躍，以原始和幼稚細有核細胞增生明顯活躍或極度活躍，以原始和幼稚細胞為主，胞為主，占占骨髓非紅系有核細胞（骨髓非紅系有核細胞（NEC）的的30%以上以上。 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By D

15、efault!A Free sample background from 3細胞化學細胞化學圖圖 4 過氧化物酶染色（過氧化物酶染色（peroxidase，POX）棕黑色顆粒主要主要用于用于協(xié)助協(xié)助形態(tài)形態(tài)學鑒學鑒別各別各類白類白血病血病 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background f

16、rom 2003 By Default!A Free sample background from 4 細胞免疫學檢查細胞免疫學檢查 白細胞的表面上有大量蛋白抗原，可用單克隆抗體來識別，由白細胞的表面上有大量蛋白抗原，可用單克隆抗體來識別，由于某些抗原表達于特定系列的不同發(fā)育階段細胞上，因此去識別這于某些抗原表達于特定系列的不同發(fā)育階段細胞上，因此去識別這些抗原有助于對急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。些抗原有助于對急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。常用實驗方法常用實驗方法 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Defa

17、ult!A Free sample background from CD13 CD33 CD19 CytoCD79a CD7 CytoCD3 AML - - - -B-ALL - - - -T-ALL - - - -By using this method of analysis, one can make a firm diagnosis in 99% of cases 2003 By Default!A Free sample background from 5染色體和基因改變檢查染色體和基因改變檢查 型型亞型亞型染色體異常染色體異常預后價值預后價值A(chǔ)NLLM2t(8;21)(q22;q2

18、2)預后較好預后較好 M3t(15;17)(q22;q21)同上同上 M4EOInv/del(11)(q23)同上同上 M5t/del(11)9q(23)預后不良預后不良ALLL1，L2t(9;22)(q34;q11)同上同上 L2t(4;11)(q21;q23)同上同上 L3t(8;14)(q24;q32)同上同上 半數(shù)以上白血病患者可發(fā)現(xiàn)克隆性的細胞染色體異常，應用細胞遺半數(shù)以上白血病患者可發(fā)現(xiàn)克隆性的細胞染色體異常，應用細胞遺傳學或分子生物學的方法進行檢測對診斷及傳學或分子生物學的方法進行檢測對診斷及判斷判斷預后均有價值。預后均有價值。 2003 By Default!A Free sa

19、mple background from 染色體和基因改變檢查常用方法染色體和基因改變檢查常用方法熒光原位雜交熒光原位雜交(FISH )技術(shù)技術(shù)聚合酶鏈式反應技術(shù)聚合酶鏈式反應技術(shù)(PCR)染色體熒光標記染色體熒光標記染色體顯帶技術(shù)染色體顯帶技術(shù) 2003 By Default!A Free sample background from 四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷（一）骨髓增生異常綜合征（一）骨髓增生異常綜合征 該疾患的該疾患的RAEBRAEB及及RAEB-TRAEB-T型除病態(tài)造型除病態(tài)造血外，外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞血外，外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞減少和染色體異

20、常，易與白血病相混淆。但骨減少和染色體異常，易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞不到髓中原始細胞不到30%30%。 2003 By Default!A Free sample background from 四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷( (二二) ) 某些感染引起的白細胞異常某些感染引起的白細胞異常1 1傳染性單核細胞增多癥傳染性單核細胞增多癥 血象中出現(xiàn)異形淋血象中出現(xiàn)異形淋巴細胞，但形態(tài)與原始細胞不同，血清中嗜異巴細胞，但形態(tài)與原始細胞不同，血清中嗜異性抗體效價逐步上升，病程短，可自愈。性抗體效價逐步上升，病程短，可自愈。2 2百日咳、傳染性淋巴細胞增多癥、風疹等病百日咳、傳染性淋

21、巴細胞增多癥、風疹等病毒感染毒感染 血象中淋巴細胞增多，但淋巴細胞形血象中淋巴細胞增多，但淋巴細胞形態(tài)正常，病程良性，多可自愈。態(tài)正常，病程良性，多可自愈。 2003 By Default!A Free sample background from 四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷（三）（三） 巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血（四）（四） 急性粒細胞缺乏癥恢復期急性粒細胞缺乏癥恢復期 在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏癥的恢復在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏癥的恢復期，骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該癥多有明確期，骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該癥多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無病因，血小板

22、正常，早幼粒細胞中無Auer小體。短小體。短期內(nèi)骨髓成熟粒細胞恢復正常。期內(nèi)骨髓成熟粒細胞恢復正常。 2003 By Default!A Free sample background from 四、診斷與鑒別診斷四、診斷與鑒別診斷（五五） 再生障礙性貧血及特發(fā)性血小再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜板減少性紫癜 血象與白細胞不增多性白血病血象與白細胞不增多性白血病可能混淆，但肝脾淋巴結(jié)不大，骨髓可能混淆，但肝脾淋巴結(jié)不大，骨髓象無異常增多的白血病細胞。象無異常增多的白血病細胞。 2003 By Default!A Free sample background from 五、治五、治 療療

23、2003 By Default!A Free sample background from 外周血外周血WBC100 109/L稱為高細胞性白血病稱為高細胞性白血病外周血外周血WBC 10 109/L 稱為白細胞增多性白血病稱為白細胞增多性白血病外周血外周血WBC 1 109/L稱為白細胞不增多性白血病稱為白細胞不增多性白血病含義：含義：危害：危害：易于發(fā)生白細胞淤滯癥（易于發(fā)生白細胞淤滯癥（leukostasis)：(病理病理) 表現(xiàn)為呼吸困難，呼吸窘迫、低氧血癥、反應遲鈍、顱內(nèi)出血等表現(xiàn)為呼吸困難，呼吸窘迫、低氧血癥、反應遲鈍、顱內(nèi)出血等 增加了患者的早期死亡率，也增加了髓外白血病的發(fā)病率

24、和復發(fā)率。增加了患者的早期死亡率，也增加了髓外白血病的發(fā)病率和復發(fā)率。 化療過程中易于發(fā)生出現(xiàn)以下并發(fā)癥化療過程中易于發(fā)生出現(xiàn)以下并發(fā)癥：急性腫瘤溶解綜合征：急性腫瘤溶解綜合征： 高尿酸、高鉀、高磷、低鈣高尿酸、高鉀、高磷、低鈣呼吸窘迫綜合征：胸痛、呼吸困難、嚴重的低氧血癥呼吸窘迫綜合征：胸痛、呼吸困難、嚴重的低氧血癥凝血功能障礙（如凝血功能障礙（如DIC） 2003 By Default!A Free sample background from 緊急處理高白細胞血癥緊急處理高白細胞血癥 防治高尿酸血癥腎病防治高尿酸血癥腎病防治防治DIC：糾正酸中毒、電解質(zhì)糾正酸中毒、電解質(zhì) 紊亂并發(fā)癥。紊

25、亂并發(fā)癥。血細胞單采清除血細胞單采清除化療前短期預處理：化療前短期預處理： ALL地塞米松地塞米松10mg/m2，AML口服羥基脲口服羥基脲CS-3000白細胞分離機 2003 By Default!A Free sample background from （三）聯(lián)合化療（三）聯(lián)合化療 目的目的達到達到CR，延長生存期，延長生存期 目的：爭取患者長期無病生存（目的：爭取患者長期無病生存（DFS）或痊愈）或痊愈依據(jù)：依據(jù)：AL初治時白血病細胞數(shù)約初治時白血病細胞數(shù)約10101012，達到，達到CR時體內(nèi)時體內(nèi)白血病細胞估計在白血病細胞估計在108109，且在髓外某些隱蔽之處仍可能，且在髓外某些

26、隱蔽之處仍可能有白血病細胞浸潤。因此，有白血病細胞浸潤。因此，CR之后應實施鞏固強化治療之后應實施鞏固強化治療46個療程，然后進行維持治療，以便消滅殘存白血病細胞個療程，然后進行維持治療，以便消滅殘存白血病細胞，防止復發(fā)，延長緩解和無病生存期。，防止復發(fā)，延長緩解和無病生存期。策策 略略誘導緩解治療誘導緩解治療緩解后治療緩解后治療鞏固強化治療鞏固強化治療 維持治療維持治療 2003 By Default!A Free sample background from （三）聯(lián)合化療（三）聯(lián)合化療化療實施的原則化療實施的原則 早治、聯(lián)合、充分、早治、聯(lián)合、充分、 間歇、分階段間歇、分階段 2003

27、By Default!A Free sample background from （三）聯(lián)合化療（三）聯(lián)合化療早治早治: 要盡早對白血病進行化療，因為白血要盡早對白血病進行化療，因為白血病克隆越小，浸潤程度也輕，化療效果越病克隆越小，浸潤程度也輕，化療效果越明顯，預后也越好。要爭取早期診斷，創(chuàng)明顯，預后也越好。要爭取早期診斷，創(chuàng)造條件早期治療。必要時應一面抗感染和造條件早期治療。必要時應一面抗感染和支持治療一面化療。支持治療一面化療。 2003 By Default!A Free sample background from （三）聯(lián)合化療（三）聯(lián)合化療聯(lián)合聯(lián)合: 聯(lián)合組成化療方案的藥物應符合

28、以下各聯(lián)合組成化療方案的藥物應符合以下各條件：藥物應作用于細胞周期不同階段；條件：藥物應作用于細胞周期不同階段；各藥物的作用機制不應相同，有相互協(xié)同各藥物的作用機制不應相同，有相互協(xié)同作用；各藥物副作用不重疊。由這樣的藥作用；各藥物副作用不重疊。由這樣的藥物組成的化療方案可以最大程度地殺滅白血物組成的化療方案可以最大程度地殺滅白血病細胞而對重要臟器損傷較小。病細胞而對重要臟器損傷較小。 2003 By Default!A Free sample background from （三）聯(lián)合化療（三）聯(lián)合化療充分充分: 白血病細胞增殖周期大致為白血病細胞增殖周期大致為5天左右。天左右。所以每一療程

29、化療須持續(xù)所以每一療程化療須持續(xù)710天，以使處于天，以使處于各增殖期的白血病細胞都有機會被藥物殺滅各增殖期的白血病細胞都有機會被藥物殺滅。 2003 By Default!A Free sample background from （三）聯(lián)合化療（三）聯(lián)合化療間歇間歇: 每一療程結(jié)束后，應間歇每一療程結(jié)束后，應間歇23周再進入第二療程周再進入第二療程。因大部分白血病細胞株的倍增時間較長，白血病。因大部分白血病細胞株的倍增時間較長，白血病細胞恢復慢于正常造血的恢復，所以適當?shù)拈g歇時細胞恢復慢于正常造血的恢復，所以適當?shù)拈g歇時間對正常造血恢復有利。白血病的緩解取決于白血間對正常造血恢復有利。白血

30、病的緩解取決于白血病造血和正常造血的消長關(guān)系，如果正常造血不能病造血和正常造血的消長關(guān)系，如果正常造血不能恢復，那么白血病就不能緩解恢復，那么白血病就不能緩解 2003 By Default!A Free sample background from （三）聯(lián)合化療（三）聯(lián)合化療分階段分階段: 急性白血病未治療時體內(nèi)白血病細胞的數(shù)量相急性白血病未治療時體內(nèi)白血病細胞的數(shù)量相當大，估計為當大，估計為10101013。需要經(jīng)誘導緩解、鞏固緩。需要經(jīng)誘導緩解、鞏固緩解和維持緩解三個階段，逐步消滅殘存白血病細胞解和維持緩解三個階段，逐步消滅殘存白血病細胞，實現(xiàn)防止復發(fā)，延長無病生存期的目的。達到完，實

31、現(xiàn)防止復發(fā)，延長無病生存期的目的。達到完全緩解標準時體內(nèi)白血病細胞約全緩解標準時體內(nèi)白血病細胞約106108左右。此時左右。此時髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞浸潤，因此，髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞浸潤，因此，完全緩解后應實施鞏固緩解的治療完全緩解后應實施鞏固緩解的治療46療程，使白血療程，使白血病細胞減少到病細胞減少到104然后進入維持階段。然后進入維持階段。 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from CR2急淋白血病的化療急淋白血病的化療預后好

32、者預后好者預后差者預后差者正常劑量聯(lián)合化療低劑量聯(lián)合化療強烈多藥聯(lián)合化療個個體體化化原原則則合適病例HSCT高齡患者高齡患者（1） 誘導緩解誘導緩解 2003 By Default!A Free sample background from 12345678910 11 12 13 1415 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28VCR(2mg)DNR(30mg/m2)L-ASP(10000U)Pred(1mg/kg)VCR(2mg)DNR(30mg/m2)L-ASP(10000U)Pred(1mg/kg) 2003 By Default!A Free s

33、ample background from （2） 緩解后治療緩解后治療 方案：原有效方案、方案：原有效方案、HD Ara-C或或HD MTX（23g/m2） 療程：如步進行療程：如步進行HSCT，需，需3.03.5年。年。其他：早期予以其他：早期予以CNSL的預防的預防VCR+ DNR+ L-ASP+Pred主要副作用：主要副作用：骨髓抑制、胃腸道粘膜受損、脫發(fā)、性腺受抑骨髓抑制、胃腸道粘膜受損、脫發(fā)、性腺受抑 2003 By Default!A Free sample background from 3急非淋巴細胞白血病的化療急非淋巴細胞白血病的化療(1) 誘導緩解誘導緩解常用化療方案及用

34、法常用化療方案及用法1234567 DNR(45mg/m2) NVT(812mg/m2) IDA(12mg/m2)Ara-C(100mg/m2)1234567H(34mg/m2)Ara-C(100mg/m2)CR 60%65%CR 50%80%IDA+Ara-C+VP-16CR 80% 2003 By Default!A Free sample background from 鞏固強化治療方法有：鞏固強化治療方法有： 原誘導方案鞏固原誘導方案鞏固46個療程。個療程。 以以HD-Ara-C為主的強化治療。為主的強化治療。 用與原誘導方案無交叉耐藥的新方案用與原誘導方案無交叉耐藥的新方案 （如（如

35、VP16NVT）。）。誘導誘導CR是是AML長期長期DFS(disease-free survival)關(guān)鍵的第一步；關(guān)鍵的第一步；CR1后若停止繼續(xù)治療，則復發(fā)幾乎不可避免。后若停止繼續(xù)治療，則復發(fā)幾乎不可避免。復發(fā)后若不行復發(fā)后若不行HSCT，則生存者甚少，則生存者甚少 緩解后緩解后ANLL仍應早期強化治療，定期鞏固，毋需長期維持。仍應早期強化治療，定期鞏固，毋需長期維持。每每12個月化療個月化療1次，共計次，共計12年。以后停用化療，密切隨年。以后停用化療，密切隨訪，如有復發(fā)再行治療。訪，如有復發(fā)再行治療。（2） 緩解后治療緩解后治療 2003 By Default!A Free sam

36、ple background from HD（3g/ m2 12次）次） 、IDAra-C （0.52g/ m2 68次）次）為主的聯(lián)合化療為主的聯(lián)合化療方案是最常用的挽救治療方案。方案是最常用的挽救治療方案。對于年齡偏大或繼發(fā)性對于年齡偏大或繼發(fā)性AML，可采用預激化療方案：，可采用預激化療方案： G-CSF300 g/d，IH 阿柔比星阿柔比星 (阿克拉霉素阿克拉霉素 20mg/d，IV Ara-C l0l5mg/(m2l2h)，IH，啟用新藥聯(lián)合化療：如氟達拉濱、啟用新藥聯(lián)合化療：如氟達拉濱、Ara-C和和G;-CSF+IDA(FLAG+ I) 托泊替康托泊替康+CTX+Ara-C+VP

37、-16等。等。HSCT:免疫治療免疫治療:NST、DLI、髓系單克隆抗體等。、髓系單克隆抗體等。 5 復發(fā)和難治性復發(fā)和難治性AML的治療的治療共共2w，休息，休息1014大，復查大，復查骨髓，白血病細胞減少但尚骨髓，白血病細胞減少但尚未未CR者重復治療一療程。者重復治療一療程。 2003 By Default!A Free sample background from 白血病白血病 “庇護所庇護所”是指常規(guī)化療時藥物難以滲入并達到有效殺傷濃度是指常規(guī)化療時藥物難以滲入并達到有效殺傷濃度的體內(nèi)盲區(qū)部位。包括的體內(nèi)盲區(qū)部位。包括CNS、睪丸、卵巢、眼眶等。、睪丸、卵巢、眼眶等。CNS是白血病的是

38、白血病的主要庇護所。主要庇護所。 CNSL是髓外白血病復發(fā)的重要根源。成人是髓外白血病復發(fā)的重要根源。成人ALL初診時初診時CNSL發(fā)生率發(fā)生率10% ，ANLL初診時初診時CNSL發(fā)生率僅發(fā)生率僅2%。 CNSL預防性治療方法預防性治療方法:6 庇護所白血病防治庇護所白血病防治鞘內(nèi)化療：鞘內(nèi)化療：MTX l0mg/m2+或Ara-C 3050mg/m2+DXM 5mg，每3天鞘注1次，共46次，以后每2月1次。在緩解后早期進行。ANLL則較ALL的預防次數(shù)明顯減少。放射治療。放射治療。大劑量全身化療。大劑量全身化療。常用的有HDMTX每次23g/ m2 ，或HDAra-C每次13g/ m2

39、。大劑量化療對辜丸白血病也有防治作用。a)單用防治效果較差，現(xiàn)提倡鞘注化療單用防治效果較差，現(xiàn)提倡鞘注化療+全身大劑量化療全身大劑量化療 2003 By Default!A Free sample background from 鞘內(nèi)化療鞘內(nèi)化療放射治療放射治療 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from 除了化療，除了化療，還有別的辦法嗎還有別的辦法嗎? 2003

40、 By Default!A Free sample background from 2003 By Default!A Free sample background from t(15;17)(q22;q21)PML-RAR 融合基因融合基因 抑制細抑制細胞分化胞分化成熟成熟降解Chr17der17der15chr15der4維甲酸（維甲酸（ATRA）的作用機理）的作用機理 促使細促使細胞分化胞分化成熟成熟 2003 By Default!A Free sample background from 王振義院士王振義院士 2003 By Default!A Free sample background from 陳竺院士陳竺院士陳賽娟院士 2003 By Default!A Free sample background from t(15;1