《細胞生物學(xué)》復(fù)習(xí)題(全)解析

1、第一章緒論1. 第一個在顯微鏡下觀察到細胞的人是？Robert Hook （英數(shù)理家）.2. 第一個在顯微鏡下觀察到活細胞的人是？Leeuwenhook.3. 細胞學(xué)說是誰建立的？M.J.Schleiden and T.Schwann4. 誰提出了染色體遺傳理論？T.Boveri and W.Suttan.5. 誰創(chuàng)立了基因?qū)W說？ T.Morgan.6. 誰最早證實了 DNA為遺傳物質(zhì)？O.Avery7. 誰提出了操縱子學(xué)說？ F.Crick.8. 克隆羊多莉是哪年由誰創(chuàng)造出的？1997年I.Wilmut9. 人類基因組計劃何時啟動，何時成功？1990年；2000年10. 什么是細胞分化？個體

2、發(fā)育中，受精卵來源細胞產(chǎn)生形態(tài)結(jié)構(gòu)、化學(xué)組成和功能等方面穩(wěn)定性差 異的過程。11. 細胞生物學(xué)研究與醫(yī)學(xué)有哪些聯(lián)系？（1）人類生命來自受精卵，以細胞為基礎(chǔ)，細胞正常結(jié)構(gòu)損傷與功能紊亂，導(dǎo)致疾?。唬?）細胞生物學(xué)的深入研究，能更深入闡明各種疾病的機制，以及找到有效治療手段；（3）細胞生物學(xué)是臨床醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)，為學(xué)習(xí)其他醫(yī)學(xué)課程打下基礎(chǔ)，培養(yǎng)科研思維。第二章細胞的概念與分子基礎(chǔ)1. 體積最小的完整生命是什么？支原體2. 原核生物與真核生物最主要的區(qū)別是什么？共有哪些區(qū)別?原核細胞與真核細胞的比較痔征核細宛真核飪胞誣胞結(jié)構(gòu)復(fù)烝 核仁、絢r庫、閃質(zhì)應(yīng)：無有高朱基復(fù)含住、落翡悴無有青細跑罟髡相關(guān)雪a有有7

3、CS育S3SriHA M （信目里少大DNA弁子結(jié)構(gòu)環(huán)伙僅脊一蟲裸DN九不導(dǎo)組有2"卜以上DNA逶e結(jié)合.但可與少呈類與組蛋白和部分眠性,圭白皓務(wù)蛋白瑋合合，以棧小體及各圾高級結(jié)構(gòu)祠戍染豈質(zhì)與棄色住基因站構(gòu)特點無內(nèi)含子,無丈量的DMA有曲含予和大童射DNAi廈重復(fù)用劌1同對進打（住月嗾核為轉(zhuǎn)弟，胞底對議譯轉(zhuǎn)錄與稠諄廳大方子的扣工與您馀無肓裂壬分製有分舉t減戳芳裂3. 生命的主要四種元素是什么？C、H、O N4. 有機小分子主要有哪幾種？單糖、脂肪酸、氨基酸、核苷酸5. 單糖聚合成多糖，通過什么鍵？糖苷鍵6. 堿基與核糖形成核苷時，通過什么鍵？ 糖苷鍵（核糖1C位）7. 核苷酸聚合成核

4、酸時，通過什么鍵？ 磷酸二酯鍵（核糖3C位和5C位）8. B-DNA的雙螺旋結(jié)構(gòu)是怎樣的？DNA分子由兩條相互平行而方向相反的多核苷酸鏈組成，兩條鏈圍繞著同一個中心軸以右手方向盤繞成雙螺旋結(jié)構(gòu)。9. 什么是堿基互補配對原則？A=T G C10. RNA與DNA的相同與不同處有哪些？ 相同處： 3',5'- 磷酸二酯鍵連接而成； 不同處：U替代T;戊糖的核糖2C不脫氧。11. 真核生物的mRN特征結(jié)構(gòu)有哪些？ 5'端有帽子結(jié)構(gòu) 7-甲基三磷酸鳥苷， 3'端有多聚腺苷酸尾巴 Poly A80% 90%5S、5.8S、28S、18S5S、23S、16S60%12. r

5、RNA占細胞內(nèi)總RNA的百分比是？13. 真核生物的核糖體的rRNA有哪些？14. 原核生物的核糖體的rRNA有哪些？15. rRNA占核糖體的總重量的百分比是？16. tRNA的結(jié)構(gòu)特點有哪些，有什么功能？結(jié)構(gòu)特點： 部分折疊成雙鏈，結(jié)構(gòu)呈三葉草形; 功能： 轉(zhuǎn)運氨基酸到核糖體合成蛋白質(zhì)。17.S nRNA的數(shù)量、分布和功能？數(shù)量：不及總RNA勺1 %,每個細胞有約100200萬個。分布： 真核細胞核內(nèi)。功能： 參與基因轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物的加工。18. 成熟miRNAt多大，由什么酶加工成熟？ 長2125nt的非編碼RNA前體7090nt。Dicer 酶。19. 成熟miRNA在哪里，有什么功能？ 細

6、胞核與細胞質(zhì);基因表達調(diào)節(jié)。20. 核酶最早在什么生物中發(fā)現(xiàn)？有什么特點？ 四膜蟲;核酶是RNA分子，底物也是RNA分子，通過與序列特異性的靶 RNA分子配對，而發(fā)揮作用。21. 氨基酸之間縮合成什么鍵，形成肽鏈？ 肽鍵。22. 蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)至四級結(jié)構(gòu)各是什么？ 一級結(jié)構(gòu)： 氨基酸的種類、數(shù)量和排列順序。 二級結(jié)構(gòu)： 某一段肽鏈的空間結(jié)構(gòu)，是由于肽鏈氨基酸殘基之間有規(guī)則形成氫鍵的結(jié)構(gòu)，包括螺旋和P -折疊片。三級結(jié)構(gòu)： 指肽鏈不同區(qū)域的氨基酸側(cè)鏈間相互作用而形成的肽鏈折疊。主要化學(xué)鍵：氫鍵、離子 鍵、疏水作用和范德華力。四級結(jié)構(gòu)： 兩條以上具有獨立三級結(jié)構(gòu)的多肽鏈， 通過非共價鍵相互連接形

7、成的多聚體。 每條具有 獨立三級結(jié)構(gòu)的多肽鏈則稱為此蛋白質(zhì)的亞基。肽鍵。 氫鍵。 氫鍵、離子鍵、疏水作用和范德華力。 非共價鍵。23. 維持蛋白質(zhì)的一級結(jié)構(gòu)至四級結(jié)構(gòu)各需要什么鍵？ 一級結(jié)構(gòu)： 二級結(jié)構(gòu)： 三級結(jié)構(gòu)： 四級結(jié)構(gòu)：24. 酸性氨基酸和堿性氨基酸各有哪些？ 酸性氨基酸： 谷氨酸、天冬氨酸。 堿性氨基酸： 精氨酸、賴氨酸、組氨酸。25. 蛋白質(zhì)的磷酸化與去磷酸化各由什么酶催化，由什么分子提供磷酸基團？磷酸化由蛋白激酶催化，去磷酸化由蛋白質(zhì)磷酸酶催化去磷酸化。由ATP末端的一個磷酸基團共價連接。26. GTP結(jié)合蛋白有什么特點，功能是什么？其活性受控于與GTP還是GDP的結(jié)合；與GTP

8、結(jié)合有活性，與GDP吉合無活性。GTP結(jié)合蛋白的活化與去活化跟信息傳遞有關(guān)。27. 酶的三大特性是什么？催化效率極高、高度專一性、高度不穩(wěn)定性。28. 什么是寡糖？它的主要存在形式和定位？細胞中分布大量線性大分子和分支大分子的糖類，其中短鏈為寡糖，是由許多不同單糖分子組成的 非重復(fù)短鏈，通常與蛋白質(zhì)或脂質(zhì)連接在一起，形成細胞表面的一部分。29. 糖鏈與肽鏈的連接方式主要有哪兩種？(1) N-糖肽鍵：指糖碳原子上的羥基，與肽鏈的天冬酰胺殘基上的酰胺基，脫水形成的糖苷鍵。(2) 0-糖肽鍵：指糖碳原子上的羥基，與肽鏈的氨基酸殘基(絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸、羥賴氨 酸、羥脯氨酸)的羥基，脫水形成的糖苷

9、鍵。30. 哺乳類主要的糖脂類型是？鞘糖脂。31. 細胞表面的寡糖鏈的主要作用是？ 在構(gòu)成細胞抗原、細胞識別、細胞粘附、信息傳遞中均發(fā)揮重 要作用。第四章 細胞膜與物質(zhì)的跨膜運輸1. 構(gòu)成細胞膜的脂類有哪三種？磷脂、膽固醇、糖脂。2. 磷脂分為哪兩種？甘油磷脂、鞘磷脂。鞘磷脂。3. 哪一種磷脂在神經(jīng)細胞含量多，其他細胞含量少？4. 膽固醇分子對膜的流動性有何影響？膽固醇分子調(diào)節(jié)膜的流動性和加強膜的穩(wěn)定性，沒有膽固醇，細胞膜會解體。5. 動物細胞膜的糖脂由何磷脂衍生而來？鞘氨醇。膜蛋白。6. 膜功能的活躍與否跟什么成分的含量密切相關(guān)？7. 根據(jù)與脂雙層結(jié)合方式，膜蛋白可分為哪三類？內(nèi)在膜蛋白、外

10、在膜蛋白、脂錨定蛋白。&內(nèi)在膜蛋白的跨膜區(qū)，通常是哪類氨基酸殘基構(gòu)成的什么結(jié)構(gòu)？跨膜結(jié)構(gòu)域的疏水性氨基酸殘基形成 a -螺旋(長度約3nm),其外部疏水側(cè)鏈通過范德華力與脂雙 層分子脂肪酸鏈(厚度約3.2nm)相互作用，這樣就把蛋白質(zhì)封閉在膜的脂壁中。 這種a -螺旋可能是 多數(shù)跨膜蛋白共同的結(jié)構(gòu)特征。9. 外在膜蛋白通過什么鍵附著膜脂或膜蛋白？非共價鍵。10. 脂錨定蛋白在膜兩側(cè)以什么鍵結(jié)合于什么分子？共價鍵；脂類分子。11. 膜糖鏈的唾液酸殘基，在細胞外表面形成什么電荷？凈負電荷。12. 膜的不對稱性主要體現(xiàn)在哪三點？(1) 膜脂的不對稱性：脂雙層的膜脂分布不對稱，在含量、比例上有

11、差異；(2) 膜蛋白的不對稱性：各種膜蛋白在質(zhì)膜中有特定位置，分布絕對不對稱；酶和受體多分布于 質(zhì)膜的外側(cè)面，而腺苷酸環(huán)化酶定位內(nèi)側(cè)面；(3) 膜糖的不對稱性：糖脂、糖蛋白的寡糖鏈只分布于質(zhì)膜外表面，而內(nèi)膜系統(tǒng)的寡糖鏈只分布 于膜腔內(nèi)表面。13. 膜脂分子能進行哪些運動？側(cè)向擴散運動：脂質(zhì)分子間交換分子；107次/秒；主要運動方式。 翻轉(zhuǎn)運動：從脂雙層一層翻轉(zhuǎn)到另一層，需要翻轉(zhuǎn)酶，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)發(fā)生。 旋轉(zhuǎn)運動：膜脂分子自旋運動。伸縮振蕩運動：脂肪酸鏈伸縮最快，甘油骨架次之，親水頭部最慢，顯示膜的流動梯度。 烴鏈的旋轉(zhuǎn)異構(gòu)運動：烴鏈沿 C-C自由旋轉(zhuǎn)，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)異構(gòu)體；低溫時，烴鏈呈反式構(gòu)象;在相變溫

12、度以上，膜脂分子可進行如下 5種運動：(1)(2)(3)(4)(5)溫度升高，歪扭構(gòu)象增多，烴鏈流動性高。PS:脂雙分子層既有有序的固定性，又有液體的流動性一一液晶態(tài)。正常體溫下，膜呈液晶態(tài)；當 溫度下降到臨界溫度（膜的相變溫度） ，膜脂轉(zhuǎn)為晶態(tài)。14. 影響膜脂的流動性的因素有哪些？（1）脂肪酸鏈的飽和程度:飽和脂肪酸鏈排列緊密，流動性小，相變溫度高；不飽和脂肪酸則相 反。溫度下降時，細胞的飽和酶催化單鍵去飽和為雙鍵，產(chǎn)生含兩個不飽和脂肪酸鏈的磷脂分子，增 強膜的流動性。（2）脂肪酸鏈的長短:脂肪酸鏈短，相互作用弱，流動性大，相變溫度低；脂肪酸鏈長則反之。（3）膽固醇的雙重調(diào)節(jié)作用:相變溫度

13、以上時，膽固醇的固醇環(huán)結(jié)合部分烴鏈，限制膜的流動性； 相變溫度以下時，膽固醇隔開磷脂分子，干擾晶態(tài)形成，防止低溫時膜流動性的突然降低。（4）卵磷脂與鞘磷脂的比值:哺乳類，卵磷脂 +鞘磷脂占膜脂的 50；卵磷脂不飽和程度高，流 動性大，而鞘磷脂相反；隨著衰老，細胞膜中卵磷脂與鞘磷脂的比值下降，流動性也隨之下降。（5）膜蛋白的影響:膜蛋白插入脂雙層，使周圍膜脂分子不能活動，嵌入蛋白越多，膜脂的流動 性越差。此外，膜脂的極性基團、環(huán)境溫度、pH、離子強度、金屬離子等可影響膜脂的流動性。15. 流動鑲嵌模型主要內(nèi)容是什么？磷脂雙層構(gòu)成膜的連續(xù)主體； 強調(diào)球形蛋白質(zhì)鑲嵌在脂雙分子層內(nèi)； 膜是一種動態(tài)的、

14、 不對稱的具 有流動性特點的結(jié)構(gòu)。16. 脂筏模型的主要內(nèi)容和特點各是什么？ 主要內(nèi)容:脂雙層中由特殊脂質(zhì)和蛋白質(zhì)組成的微區(qū)， 富含膽固醇和鞘脂類， 聚集特定種類膜蛋白；此膜區(qū)較厚，稱“脂筏” ，其周圍富含不飽和磷脂，流動性較高。特點:許多蛋白聚集在脂筏內(nèi)， 便于相互作用； 脂筏提供有利于蛋白質(zhì)變構(gòu)的環(huán)境， 形成有效構(gòu)象。 功能: 參與信號轉(zhuǎn)導(dǎo)、受體介導(dǎo)內(nèi)吞作用、膽固醇代謝運輸?shù)取?7. 膜轉(zhuǎn)運蛋白分為哪兩類？ 載體蛋白、通道蛋白。18. 哪些溶質(zhì)能簡單擴散到膜另一側(cè)？水、非極性小分子。19. 被動擴散和主動運輸主要區(qū)別是什么？ 被動擴散不需要運輸?shù)鞍讌f(xié)助，順濃度梯度由高濃度向低濃度方向擴散，

15、不消耗能量。 主動運輸:逆電化學(xué)濃度梯度轉(zhuǎn)運溶質(zhì)，需要載體蛋白參與，還需要消耗能量；即利用代謝產(chǎn)生的能量進行逆濃度梯度的轉(zhuǎn)運。20. 離子通道的四個特點是什么？（1）只介導(dǎo)被動運輸，溶質(zhì)從膜的高濃度一側(cè)自由擴散到低濃度一側(cè)；（2）離子通道對被轉(zhuǎn)運離子的大小所帶電荷有高度選擇性；（3）轉(zhuǎn)運效率高，通道允許 106108個特定離子 /秒通過，比最快效率的載體蛋白高 1000倍； （ 4）離子通道不是持續(xù)開放，有開和關(guān)兩種構(gòu)象，受信號調(diào)控。21. 易化擴散的特點是什么？哪些物質(zhì)易化擴散入膜？ 易化擴散:非脂溶性小分子不能簡單擴散入膜，在載體蛋白介導(dǎo)下，不消耗代謝能量，順物質(zhì)濃度梯度/電化學(xué)梯度進行轉(zhuǎn)

16、運，稱“易化擴散” 。特點:轉(zhuǎn)運特異性強，速率非常快。非脂溶性 /親水性小分子，如葡萄糖、氨基酸、核苷酸、代謝物等。22. 動物細胞哪種離子泵耗掉 1/3 的 ATP？Na+- K+泵。23. Na+- K+泵消耗1分子ATP,怎樣轉(zhuǎn)運多少Na+和K+ ？輸出3個Na+,轉(zhuǎn)入2個K+。24. 肌細胞內(nèi)什么細胞器是Ca2+儲存場所？肌漿網(wǎng)（即肌細胞特化的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)） 。25. 什么是協(xié)同運輸？由Na+-K+泵（或H+泵）與載體蛋白協(xié)同作用，間接消耗 ATP完成的主動運輸方式。26. 參與葡萄糖同向運輸?shù)妮d體蛋白是什么？Na+/葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運蛋白。27. 調(diào)節(jié)細胞內(nèi) pH 的有哪些離子載體蛋白？Na

17、H+交換載體、CI-HCO交換器。28. 主動運輸有哪三個特點？（ 1）逆濃度或電化學(xué)梯度跨膜轉(zhuǎn)運；（ 2）消耗能量，直接水解 ATP 或離子電化學(xué)梯度提供能量；（ 3）膜上特異性載體蛋白介導(dǎo)，載體特異結(jié)合轉(zhuǎn)運溶質(zhì)，載體構(gòu)象可變。29. 胞吞胞吐是被動運輸還是主動運輸？主動運輸。30. 哪一種胞吞作用幫助清除死亡細胞？吞噬作用。31. 什么是受體介導(dǎo)的胞吞作用？有什么特點？細胞通過受體的介導(dǎo)， 攝取細胞外專一性蛋白質(zhì)或其它化合物的過程。 是細胞選擇性、 高效性攝取 細胞外大分子物質(zhì)的方式，可特異性射入胞外含量很低的成分，比胞飲作用內(nèi)化效率高 1000 多倍。32. 有被小窩中，網(wǎng)格蛋白、銜接蛋

18、白和發(fā)動蛋白各有什么作用？細胞膜上同類受體蛋白往往集中在膜的特定區(qū)域，稱“有被小窩” 。網(wǎng)格蛋白： 捕獲膜上受體使其聚集于有被小窩內(nèi)；牽拉質(zhì)膜向內(nèi)凹陷，形成有被小泡。銜接蛋白： 參與有被小泡組成，處于網(wǎng)格蛋白與配體 -受體復(fù)合物間。發(fā)動蛋白 ：網(wǎng)格由六邊形轉(zhuǎn)變成五邊形，牽動質(zhì)膜凹陷，此時發(fā)動蛋白 GTP 結(jié)合蛋白，自動 組裝成一個螺旋狀領(lǐng)圈結(jié)構(gòu)，水解 GTP，構(gòu)象改變，將有被小泡從質(zhì)膜上切離下來；之后，包被很 快被脫去；小泡與內(nèi)體融合，低 pH 使受體、配體分離。33. LDL 如何進入細胞？LDL ：低密度脂蛋白（ Iow density Iipoprotein ）LDL 與有被小窩處的 L

19、DL 受體（載脂蛋白 ApoB100 ）結(jié)合，進入細胞，脫被后與內(nèi)體融合，內(nèi)體 的酸性環(huán)境使 LDL 與受體解離， LDL 被酶分解，釋放游離膽固醇；載脂蛋白被水解為氨基酸。34. 胞吐作用的兩種分泌途徑有何不同？結(jié)構(gòu)性分泌途徑： 分泌蛋白（質(zhì)膜外周蛋白、細胞外基質(zhì)組分，營養(yǎng)成分、信號分子等）在粗面內(nèi) 質(zhì)網(wǎng)合成后，轉(zhuǎn)運到高爾基體進行修飾、濃縮、分選、裝入分泌囊泡，被轉(zhuǎn)運到細胞膜，與膜融合， 外排蛋白。調(diào)節(jié)性分泌途徑： 分泌蛋白合成后，包裹于分泌囊泡，儲存在胞質(zhì)中，受到細胞外信號刺激，引起細胞內(nèi)Ca2+濃度瞬時升高，才啟動胞吐作用。此種分泌途徑只存在于特化細胞，如分泌激素、酶、神 經(jīng)遞質(zhì)的細胞。

20、35. 什么是細胞表面、細胞外被、胞質(zhì)溶膠 ?細胞表面：包圍在細胞質(zhì)外層的一個結(jié)構(gòu)復(fù)合體系和多功能體系。 細胞便面是細胞與外界相互作用、 產(chǎn)生各種復(fù)雜功能的部位，以質(zhì)膜為主題，包括細胞外被和胞質(zhì)溶膠。細胞外被： 細胞外表面富含糖類的周緣區(qū)。胞質(zhì)溶膠：質(zhì)膜下0.10.2卩m較粘滯液態(tài)物質(zhì)，含高濃度蛋白質(zhì)，分布微絲、微管，缺少其他細 胞器。36. 細胞表面的特化結(jié)構(gòu)有哪三種？（1）微絨毛：細胞膜與細胞質(zhì)共同突向腔面的細小指狀突起。微絨毛表面是質(zhì)膜和糖被，內(nèi)部是細胞質(zhì)的延伸，中心有許多縱行排列的微絲，直達微絨毛頂端。（ 2）纖毛與鞭毛：纖毛和鞭毛是細胞表面向外伸出的細長突起，比微絨毛粗、長，能擺動。

21、（ 3）褶皺：是細胞表面臨時性扁狀突起，主要出現(xiàn)在活動細胞（免疫細胞）邊緣，是細胞膜下肌 動蛋白聚合結(jié)果，產(chǎn)生趨化運動和吞噬作用。37. 胱氨酸尿癥是哪類遺傳疾??？遺傳性膜轉(zhuǎn)運異常疾病。38. 囊性纖維化是什么結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的？細胞膜上缺少受CAMP調(diào)節(jié)的氯離子通道，導(dǎo)致細胞向外轉(zhuǎn)運 Cl-減少，呼吸道粘液水化不足，粘 度增大，引發(fā)細菌感染。39. 家族性高膽固醇血癥是什么結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的？LDL受體異常(缺乏或結(jié)構(gòu)異常)，血液中膽固醇升高，易引發(fā)動脈粥樣硬化和冠心病。第五章 細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)與囊泡轉(zhuǎn)運1超速離心從細胞分離出的“微粒體”，主要成分是什么？ 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和核糖體。2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的標志酶是什么？

22、葡萄糖6磷酸酶。3粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)主要負責(zé)合成加工轉(zhuǎn)運什么蛋白質(zhì)？(1) 外輸性或分泌性蛋白：肽類激素、細胞因子、抗體、消化酶、細胞外基質(zhì)蛋白等。(2) 膜整合蛋白質(zhì)：膜抗原、膜受體等。(3) 細胞器的駐留蛋白：定位內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體、溶酶體等可溶性駐留蛋白，需要粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的 修飾加工和轉(zhuǎn)運。4粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)上各有什么特點？粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)表面有核糖體附著，多呈扁平囊狀。畫面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是表面光滑的管泡樣網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，并常常可見與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相互連通。 5粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有哪些功能？粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與外輸性蛋白質(zhì)的合成、加工及轉(zhuǎn)運密切相關(guān)。(1) 作為核糖體附著的支架：許多肽鏈的合成必須隨核糖體轉(zhuǎn)移、附著于粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)才

23、能完成。(2) 新生多肽鏈的折疊與裝配：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中有豐富的氧化型谷胱甘肽，便于肽鏈上半胱氨酸殘基間氧化形成二硫鍵；內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 膜腔面附著的蛋白二硫鍵異構(gòu)酶是二硫鍵的形成及多肽鏈的折疊速度大大加快。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的重鏈結(jié)合蛋白(heavy-chain binding protein，BiP)能與折疊錯誤的多態(tài)和未裝配 的蛋白亞單位識別結(jié)合，予以滯留；促進重新折疊、裝配與運輸。BiP屬于熱休克蛋白70 (HSP70)家族；幫助多肽鏈轉(zhuǎn)運、折疊和組裝，也稱“分子伴侶”(molecular cha perong分子伴侶協(xié)助多肽鏈折疊組裝轉(zhuǎn)運， 但是不參與終產(chǎn)物形成；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中分子伴侶還有鈣網(wǎng)素、 葡萄糖調(diào)節(jié)蛋白9

24、4 (GRP94) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)素，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)標志性分子伴侶。分子伴侶共同特點：羧基端有 Lys-Asp-Glu-Leu (KDEL )四氨基酸滯留信號肽，結(jié)合于 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜受體蛋白，從而駐留于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)強，又稱駐留蛋白。分子伴侶是蛋白質(zhì)質(zhì)量監(jiān)控因子，避免錯誤蛋白的運輸。 6信號肽假說內(nèi)容是怎樣的？翻譯出有信號肽的多肽后，即被胞質(zhì)中的SRP (signal recognition particle,SRP由6個多肽亞單位和1個7S的RNA小分子組成，可結(jié)合信號肽 暫停翻譯，形成SRP孩糖體復(fù)合物。(1) 胞質(zhì)中游離核糖體， 信號識別顆粒)識別、結(jié)合。 序列，也可部分插入核糖體，(2) 與信號肽結(jié)合的SRP識別

25、并結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的SRPR,介導(dǎo)核糖體結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的移位子 (通道蛋白)；此結(jié)合導(dǎo)致SRP被釋放，返回胞質(zhì)重新被利用；而多肽鏈進入移位子通道內(nèi)，翻譯重新開始。(3) 核糖體與移位子的結(jié)合，使得核糖體大亞基的中央管與移位子的通道相對，繼續(xù)合成的肽鏈 在信號肽牽引下進入移位子通道，到達內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔；信號肽被信號肽酶切除；多肽合成結(jié)束，核糖體撤 離。移位子是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的親水通道，與信號肽結(jié)合是，處于開放的活性狀態(tài)；多肽鏈合成轉(zhuǎn)移完畢，轉(zhuǎn)為無活性關(guān)閉狀態(tài)。7. 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有哪些功能？（1）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)參與脂質(zhì)的合成和轉(zhuǎn)運 小腸吸收的甘油、脂肪酸等，進入細胞后，在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中被重新合成甘油三酯。 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的

26、脂類常與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)結(jié)合成脂蛋白， 精油高爾基體分泌出去；分泌出去后常運輸血液中的膽固醇、甘油三酯等到脂肪組織。分泌類固醇激素的細胞，有發(fā)達的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，其中存在類固醇代謝的關(guān)鍵酶。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的脂質(zhì)合成過程：脂?；D(zhuǎn)移酶催化 2分子脂酰輔酶A與甘油-3 -磷酸反應(yīng)， 形成磷脂酸；磷酸酶催化磷脂酸脫磷酸，生成雙酰甘油；膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶催化雙酰甘油添 加極性基團，形成磷脂分子。脂質(zhì)合成的起始和完成均在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的胞質(zhì)側(cè)。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜（胞質(zhì)側(cè)）合成的脂類借助轉(zhuǎn)位酶（或稱翻譯酶） ，翻轉(zhuǎn)到朝向內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的一側(cè)，最 終被輸送到其它膜上。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)向其它膜結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)運脂類的兩種形式：出芽小泡轉(zhuǎn)運到高爾基體、溶酶

27、體、質(zhì)膜； 磷脂轉(zhuǎn)換蛋白作載體（特異性識別磷脂分子） ，結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的磷脂進入胞質(zhì)，達到線粒體、過 氧化物酶體。（2）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)參與糖原代謝進入血液。肝細胞中滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的葡萄糖 -6-磷酸酶，催化糖原在胞質(zhì)中降解的產(chǎn)物葡萄糖 -6-磷酸 酶的去磷酸化；去磷酸化的葡萄糖經(jīng)由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，（3）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是細胞解毒的主要場所。肌漿網(wǎng)上Ca2+-ATP酶把胞質(zhì)中的Ca2+泵入網(wǎng)腔儲肌漿網(wǎng)中含有大量鈣結(jié)合蛋白，每個這樣的蛋白（4）滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是肌細胞Ca2+儲存場所 肌細胞中發(fā)達的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)特化為肌漿網(wǎng)。存；受細胞外信號作用，Ca2+向胞質(zhì)中釋放。結(jié)合30個Ca2+。高濃度的Ca2+阻止運輸小泡形成。（5）

28、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與胃酸、膽汁合成與分泌密切相關(guān)。8. 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的糖基化有何特點？寡糖與蛋白質(zhì)天冬酰胺殘基側(cè)鏈的氨基基團結(jié)合，即N-糖基化。供糖分子通常是核苷酸，如 CMP-唾液酸、GDP-甘露糖、UDP-N-乙酰葡萄糖胺。 糖基轉(zhuǎn)移反應(yīng)均由糖基轉(zhuǎn)移酶催化。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的N-糖基化起始于一個14寡糖一一由2個N-乙酰葡萄糖胺、9個甘露糖、3個葡萄糖組 成。寡糖首先與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜中的嵌入脂質(zhì)分子磷酸多萜醇連接并被其活化， 然后才在糖基轉(zhuǎn)移酶的催化 下轉(zhuǎn)移連接到新生肽鏈中特定三肽序列 Asn-X-Ser或Asn-X-Thr的天冬酰胺殘基上。糖基化后的新生肽鏈， 寡糖鏈末端的 2個葡萄糖殘基被移去， 殘留的葡萄

29、糖殘基結(jié)合內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的 分子伴侶，然后在分子伴侶幫助下完成折疊，被移去最后一個葡萄糖殘基，包裝外送；錯誤折疊導(dǎo)致 肽鏈的疏水基團外露，被 GT （監(jiān)控酶）識別并重新連接 1 個葡萄糖，重新結(jié)合分子伴侶進行折疊。9. 滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的解毒機制有何特點？在電子傳遞的氧化還原過程中，催化多種化合物氧化或羥化，使毒物/藥物被破壞；或增加了毒物 /藥物的極性，使之排泄。10. 高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)是怎樣的？ 高爾基復(fù)合體由三種不同類型的膜性囊泡組成：（ 1）扁平囊泡： 38 個略微彎弓形扁平囊泡整齊排列層疊，構(gòu)成主體。囊泡凸面朝細胞核，叫順 面或形成面，膜厚6nm；凹面朝向細胞膜，稱反面或成熟面，膜厚 8

30、nm。（2）小囊泡：聚集于形成面，多數(shù)是光滑小泡，較小的是衣被小泡內(nèi)質(zhì)網(wǎng)芽生、分化而來， 也稱運輸小泡。 運輸小泡之間不斷融合， 形成扁平囊泡， 在從內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運物質(zhì)的同時補充更新了扁平 囊泡的膜結(jié)構(gòu)。（3）大囊泡：也稱分泌泡，在扁平囊泡的成熟面，由扁平囊泡末端膨大、斷裂而成。11. 為什么說高爾基復(fù)合體有顯著極性？從順面到反面分成三個部分：（1）順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：連續(xù)分支的管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；分選來自內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的蛋白質(zhì)和脂類，大多轉(zhuǎn)入高爾基中間囊膜，少量重返內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；對蛋白質(zhì)進行 0-連接糖基化以及跨膜蛋白的酰基化。（2）高爾基中間囊膜：多囊層、管結(jié)構(gòu)復(fù)合體；進行糖基化修飾和多糖及糖脂的合成。（3）反面高

31、爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)：對蛋白質(zhì)進行分選，或被分泌到細胞外，或被轉(zhuǎn)運到溶酶體；某些蛋 白質(zhì)的修飾，如酪氨酸殘基的硫酸化、半乳糖的唾液酸化、蛋白水解等。12. 高爾基復(fù)合體最具特征的酶是？糖基轉(zhuǎn)移酶（參與糖蛋白和糖脂合成）13. 高爾基復(fù)合體的功能有哪些？高爾基復(fù)合體與內(nèi)膜系統(tǒng)其他組分， 構(gòu)成胞內(nèi)物質(zhì)轉(zhuǎn)運的特殊通道， 也是物質(zhì)合成、 加工的重要場 所。（1）高爾基復(fù)合體是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)運輸分泌的中轉(zhuǎn)站。（2）高爾基復(fù)合體是胞內(nèi)物質(zhì)加工合成的重要場所： 糖蛋白的加工合成：N-連接糖蛋白，糖基化始于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，完成于咼爾基復(fù)合體；0-連接糖蛋白，糖基化在高爾基復(fù)合體內(nèi)進行完成。 0-連接糖蛋白，單糖組分一個個添加，

32、完成糖基化。內(nèi) 質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)來的糖蛋白，末端寡糖在高爾基體被切去，添加上新糖基。蛋白質(zhì)糖基化意義：A.保護蛋白質(zhì)，免遭水解；B.是運輸信號，引導(dǎo)蛋白質(zhì)包裝運輸；C.糖基 化形成細胞外被，參與保護、識別、聯(lián)絡(luò)等重要生命活動。 蛋白質(zhì)的水解加工： 某些蛋白質(zhì)或酶， 只有在高爾基復(fù)合體被特異性水解后， 才成熟或有活性。 溶酶體酸性水解酶的磷酸化、蛋白聚糖的硫酸化，均在高爾基復(fù)合體發(fā)生和完成。（3）高爾基復(fù)合體是胞內(nèi)蛋白質(zhì)的分選和膜泡定向運輸?shù)臉屑~可能機制：對蛋白質(zhì)修飾、加工，給蛋白質(zhì)帶上分選信號，進行選擇、濃縮，形成不同去向的 運輸分泌小泡。運輸小泡的三個去向：溶酶體酶，以有被小泡被轉(zhuǎn)運到溶酶體；分泌蛋白

33、，以有被小泡運 向細胞膜；以分泌小泡形式在胞質(zhì)中暫存，被調(diào)控釋放。14. 三級溶酶體的別名是？在不同細胞中沉積，可分別稱為什么？后溶酶體，是刺激溶酶體完成底物消化、分解后，殘留部分不能降解的物質(zhì)于溶酶體中，是溶酶體 功能的終末狀態(tài)；也稱殘留小體。神經(jīng)細胞、肝細胞、心肌細胞的脂褐質(zhì)； 腫瘤細胞、病毒感染細胞、大肺泡細胞、單核吞噬細胞中的髓樣結(jié)構(gòu)、含鐵小體。15. 所有溶酶體中共約多少種水解酶？最適 pH 是多少？pH3.55.5。含 60 多種分解所有生物活性物質(zhì)的酸性水解酶，最適16. 溶酶體為何能保持低 pH ？溶酶體膜上嵌有質(zhì)子泵，依賴水解 ATP釋放能量，逆濃度梯度將H+泵入溶酶體中，維

34、持低pH。17. 溶酶體為何不能消化自身的膜？溶酶體膜中兩種高度糖基化的跨膜整合蛋白：IgpA和IgpB,朝向溶酶體腔，防止酸性水解酶對自 身膜的消化。18. 按形成過程，溶酶體可分為哪兩類？前溶酶體）。內(nèi)體性溶酶體： 高爾基復(fù)合體芽生小泡結(jié)合細胞吞飲形成的內(nèi)體而來初級溶酶體 吞噬性溶酶體： 內(nèi)體性溶酶體結(jié)合來自胞內(nèi)外的作用底物形成次級溶酶體。19. 內(nèi)體性溶酶體形成經(jīng)過哪 5 個階段？N-連接的甘露（1）酶蛋白的N-糖基化與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)運：溶酶體的酶在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成，加工后為 糖糖蛋白，以出芽方式轉(zhuǎn)送到高爾基復(fù)合體的形成面。N-乙酰葡萄（2）酶蛋白在高爾基復(fù)合體內(nèi)的加工與轉(zhuǎn)移：高爾基體形成面囊泡

35、里的磷酸轉(zhuǎn)移酶和 糖胺磷酸糖苷酶催化下形成甘露糖-6-磷酸（M-6-P ），溶酶體水解酶分選識別信號。被高爾基體（3）酶蛋白的分選與轉(zhuǎn)送：帶有 M-6-P 的溶酶體水解酶前體，到達高爾基體成熟面， 網(wǎng)膜囊腔面的受體蛋白識別， 介導(dǎo)有被小泡形成， 脫離高爾基體。 M-6-P 為標志的分選機制比較清楚， 但不是唯一途徑。（4）前溶酶體的形成：脫離高爾基體的有被小泡，脫去衣被，與胞內(nèi)晚期內(nèi)吞體融合，形成前溶酶體內(nèi)體性溶酶體。晚期內(nèi)吞體： 細胞膜胞吞作用形成的小泡與其他白內(nèi)小泡融合， 降低了泡內(nèi) pH 值，稱晚期內(nèi)吞 體。(5) 溶酶體的成熟：前溶酶體膜的質(zhì)子泵將胞質(zhì)中的 h+不斷泵入，腔內(nèi)pH從7.

36、4降到6.0左右, 溶酶體酶的前體從 M-6-P 膜受體上解離，去磷酸化而成熟。而膜 M-6-P 膜受體以出芽形式重返高爾 基體成熟面。20. 溶酶體功能有哪些？( 1)溶酶體能夠分解胞內(nèi)的外來物質(zhì)及清除衰老、 殘損細胞器 ：溶酶體射入細胞內(nèi)外來源的物質(zhì)， 分解成能被細胞重新利用的小分子， 通過溶酶體膜釋放到細胞質(zhì)中， 參與了細胞的物質(zhì)代謝。 此過程 不僅保持了細胞內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，也有利于細胞的更新替代。(2) 溶酶體是具有物質(zhì)消化與細胞營養(yǎng)功能 ：溶酶體是細胞的消化細胞器，在饑餓狀態(tài)下，分解 細胞內(nèi)并非必須的生物大分子，以提供營養(yǎng)和能量。原生動物考溶酶體進行消化。(3) 溶酶體是集體防御保護功

37、能的組成部分 ：溶酶體強大的物質(zhì)消化和分解能力是實現(xiàn)細胞防御 的基本機制。巨噬細胞等免疫細胞均有發(fā)達的溶酶體，殺滅分解病原體。(4) 溶酶體參與某些腺體組織細胞分泌過程的調(diào)節(jié) ：溶酶體在某些腺體組織細胞的分泌過程中發(fā) 揮作用。(5) 溶酶體在生物個體發(fā)生與發(fā)育過程中起重要作用 。21. 過氧化物酶體區(qū)別于溶酶體的獨特結(jié)構(gòu)特征有哪 2 點？(1) 過氧化物酶體中常常含有電子致密度較高、排列規(guī)則的晶格結(jié)構(gòu)。此乃尿酸氧化酶形成，被 稱作類核體或類晶體。(2) 在過氧化物酶體界膜內(nèi)表面可見一條稱之為邊緣板的高電子致密度條帶狀結(jié)構(gòu)。22. 過氧化物酶體的酶分成哪 3 類，各有什么作用？( 1)氧化酶類：

38、氧化底物，將氧還原成過氧化氫。(2) 過氧化氫酶類：是過氧化物酶體的標志酶，該酶作用：2H2O2T 2H2O+O2。(3) 過氧化物酶類：只存在于血細胞第少數(shù)細胞類型的過氧化物酶體中，作用與上者相同。 過氧化物酶體中還有少量蘋果酸脫氫酶、檸檬酸脫氫酶等。23. 過氧化物酶體的功能有哪些？(1) 過氧化物酶體能有效清除細胞代謝過程中產(chǎn)生的過氧化氫及其他毒性物質(zhì)。氧化酶利用分子氧， 氧化反應(yīng)去除特異有機底物上的氫原子產(chǎn)生過氧化氫。 過氧化氫酶利用過氧 化氫去氧化甲醛、甲酸、酚、醇等。氧化酶與過氧化氫酶催化偶聯(lián)，有效清除細胞代謝過程中產(chǎn)生 的過氧化氫和毒性物質(zhì)，起到保護作用。(2) 過氧化物酶體能夠

39、有效地進行細胞氧張力的調(diào)節(jié)。過氧化物酶體耗氧占細胞耗氧量的 20，但是當細胞出現(xiàn)高濃度氧狀態(tài)時，可增強氧化能力來 調(diào)節(jié)，避免高濃度氧的損害。(3) 過氧化物酶體參與對細胞內(nèi)脂肪酸等高能分子物質(zhì)的分解轉(zhuǎn)化。過氧化物酶體的另一功能：分解脂肪酸等高能分子，使之轉(zhuǎn)化為乙酰輔酶A;然后將其轉(zhuǎn)運到細 胞質(zhì)中再利用，或進入線粒體內(nèi)供能。24. 網(wǎng)格蛋白介導(dǎo)的有被小泡產(chǎn)生于哪里？高爾基復(fù)合體及細胞膜。25. 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)產(chǎn)生的有被小泡多由什么蛋白介導(dǎo)？COP II 蛋白26. 高爾基體蛋白逆向運輸、向內(nèi)質(zhì)網(wǎng)運輸?shù)挠斜恍∨荩嘤墒裁吹鞍捉閷?dǎo)？COP I蛋白(負責(zé)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)逃逸蛋白的捕捉、回收轉(zhuǎn)運，及高爾基體膜內(nèi)蛋白逆向運

40、輸)27. 囊泡轉(zhuǎn)運的功能作用包括哪 4 點？(1) 囊泡轉(zhuǎn)運是細胞物質(zhì)定向運輸?shù)幕就緩?。囊泡的芽生是主動的自我裝配過程， 參與此過程的成分在進化上非常保守。 囊泡的形成伴隨物 質(zhì)的轉(zhuǎn)運;囊泡的軌跡和歸宿，取決于其轉(zhuǎn)運物質(zhì)的定位、去向。細胞外物質(zhì)7膜囊泡7胞內(nèi)體/溶酶體。外輸性蛋白-內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 囊泡雨偶高爾基體-細胞膜/溶酶體-細胞膜。 囊泡雙向運輸，是細胞內(nèi)外物質(zhì)交換、信息傳遞重要途徑以及基本形式。（2）囊泡轉(zhuǎn)運是一個高度有序并受到嚴格選擇和精密控制的物質(zhì)運輸過程。不同來源、不同類型的囊泡，裝載不同物質(zhì)沿正確路徑以特定方式運輸。囊泡短距離轉(zhuǎn)運：簡單彌散方式運行，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)f高爾基體。囊泡轉(zhuǎn)運長距離

41、：骨架蛋白和運動蛋白協(xié)助完成，如神經(jīng)細胞。 囊泡轉(zhuǎn)運：對于運輸?shù)鞍祝瑖栏駲z查質(zhì)量，加工修飾，決定去向；對于逃逸蛋白，高爾基體及 時甄別捕捉，由 COP I 有被囊泡遣返。（3）特異性識別融合是囊泡物質(zhì)定向轉(zhuǎn)運和準確卸載的基本保證。 囊泡抵達靶膜后，正確識別是相互融合的前提。可溶性N-乙基馬來酰亞胺敏感因子結(jié)合蛋白受體一一 SNARES家族在囊泡運輸和選擇性錨泊 融合過程的作用引起今年的關(guān)注和研究。 被轉(zhuǎn)運囊泡的表面有囊泡相關(guān)膜蛋白 （VAMP ）類似蛋白， 叫v-SNAREs。靶膜上存在對應(yīng)序列一一聯(lián)接蛋白，叫 t-SNAREs。以上兩者相互識別，特意互補。 普遍認為，轉(zhuǎn)運囊泡與細胞器膜上有各

42、自特征的 SNARES 互補序列。它們之間高度特異的相互識 別和作用，使轉(zhuǎn)運囊泡在靶膜上停靠，從而保證了定向運輸與準確卸載。（4）囊泡是實現(xiàn)細胞膜以及內(nèi)膜系統(tǒng)功能結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)換和代謝更新的橋梁。囊泡轉(zhuǎn)運的發(fā)源地：細胞膜和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。 囊泡轉(zhuǎn)運集散中心：高爾基復(fù)合體。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)產(chǎn)生囊泡-高爾基體（形成面-成熟面）f細胞膜 /溶酶體-細胞膜。 細胞膜產(chǎn)生囊泡f胞內(nèi)體/吞飲體f溶酶體。囊泡不斷產(chǎn)生、存在、穿梭于質(zhì)膜與內(nèi)膜系統(tǒng)間，介導(dǎo)物質(zhì)運輸，并融匯更替內(nèi)膜系統(tǒng)不同成 分之間的膜，形成膜流。28. 乙醇主要在肝細胞的哪個細胞器解毒？乙醇可以影響哪個細胞器導(dǎo)致脂肪肝？過氧化物酶體；高爾基體： 乙醇等毒性物質(zhì)造成肝細

43、胞高爾基體脂蛋白合成分泌功能喪失， 高爾基體自身萎縮、 被 破壞，因此脂類堆積，形成脂肪肝。29. 泰-薩氏病是什么代謝障礙導(dǎo)致的？即黑蒙性癡呆。患者缺乏氨基己糖酶 A，阻斷GM2神經(jīng)節(jié)苷脂的代謝，導(dǎo)致其在腦、神經(jīng)系統(tǒng)、 心、肝的大量累積，致病。30. n型糖原累積病是什么原因引起的？缺乏a-糖苷酶，糖原代謝受阻，沉積于全身組織，如腦、肝、腎、心。某些藥物引起獲得性溶酶體酶缺乏疾?。海?）磺胺類藥導(dǎo)致巨噬細胞 pH 升高，溶酶體酸化低，不能有效殺菌，導(dǎo)致炎癥； （ 2）抗瘧疾、抗組胺、抗抑郁藥在溶酶體中蓄積，或代謝中產(chǎn)物蓄積，導(dǎo)致 溶酶體病，比較少見。31. 痛風(fēng)是什么疾病，主要臨床生化指征是

44、？致病原理和后果是？痛風(fēng)是以高尿酸血癥為主要臨床生化指征的嘌呤代謝紊亂性疾病。 當尿酸鹽的生成與排除之間平衡 失調(diào)、血尿酸鹽升高時，尿酸鹽會以結(jié)晶形式沉積于關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍以及多種組織，并被白細胞所吞 噬。被吞噬的尿酸鹽結(jié)晶與溶酶體膜之間形成的氫鍵結(jié)合， 改變了溶酶體膜的穩(wěn)定性； 溶酶體中水解 酶和組胺等可致炎物質(zhì)釋放， 在引起白細胞自溶壞死的同時， 引發(fā)所在沉積組織的急性炎癥。 被釋放 的尿酸鹽又繼續(xù)在組織沉積。當沉積發(fā)生在關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍、滑囊、腱鞘等組織時，會形成異物性肉 芽腫；而在腎臟，則可能導(dǎo)致尿酸性腎結(jié)石或慢性間質(zhì)性腎炎。（嘌呤代謝紊亂f高尿酸血癥f尿酸鹽沉積于關(guān)節(jié)等組織f被白細胞吞噬

45、f尿酸鹽氫鍵結(jié)合溶酶體膜f使膜不穩(wěn)定破裂f白細胞自溶、組織炎癥f惡性循環(huán)f組織肉芽腫、腎結(jié)石和慢性間質(zhì)性腎炎）溶酶體酶的釋放也可以導(dǎo)致類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。? 第六章 線粒體與纟田胞的能量轉(zhuǎn)換1線粒體外膜蛋白所占比例，多為什么蛋白，多大的分子可以通過？50% ;轉(zhuǎn)運蛋白；10kD以下的分子，包括小分子多肽(氨基酸平均分子量128D)2線粒體內(nèi)膜通透性如何？多大的分子可以通過？通透性很小，分子量大于150D就不能通過。3線粒體內(nèi)外膜有些接觸點，叫什么，那里分布了什么？轉(zhuǎn)位接觸點。分布進出線粒體的通道蛋白和特異性受體，稱內(nèi)膜轉(zhuǎn)位子(translocon of the inner membrane Tim)

46、和外膜轉(zhuǎn)位子(translocon of the outer membrane Tom)4線粒體DNA形狀如何？每個線粒體有多少 DNA拷貝？是否結(jié)合組蛋白？雙鏈環(huán)狀。1-多個DNA拷貝；不結(jié)合。5線粒體內(nèi)膜上有何獨特的膜脂？心磷脂。6線粒體內(nèi)膜、外膜、基質(zhì)、膜間腔的標志酶各是什么？線粒體內(nèi)膜：細胞色素氧化酶(氧化還原，質(zhì)子泵)線粒體外膜：單胺氧化酶(催化單胺氧化脫氨生成醛)基質(zhì)：蘋果酸脫氫酶膜間腔：腺苷酸激酶(催化 ATP+AMP T 2AD P)7. mtDNA共編碼多少個基因？其中多少個是編碼蛋白質(zhì)的？Mitochondrial DNA共編碼37個基因；13個，均以ATG為起始密碼，有終

47、止密碼。&大多線粒體蛋白由什么編碼，在哪里的核糖體上合成？細胞核DNA ;細胞質(zhì)中的核糖體。9. mtDNA跟原核生物DNA有哪些相似處？裸露，不與組蛋白結(jié)合。10. mtDNA的復(fù)制時機，跟核DNA有何不同？線粒體DNA的兩條鏈有各自的復(fù)制起始點。重鏈復(fù)制起始點Oh控制重鏈的自我復(fù)制，先復(fù)制；輕鏈復(fù)制起始點Ol控制輕鏈的自我復(fù)制，后復(fù)制。線粒體的環(huán)狀DNA復(fù)制過程持續(xù)兩個小時，其復(fù)制周期不受細胞周期影響，可分布在整個細胞周 期。11核基因編碼的線粒體蛋白，能被轉(zhuǎn)運進線粒體，因為含有什么序列？此序列有何特點？輸入到線粒體基質(zhì)的蛋白質(zhì) N端有一段基質(zhì)導(dǎo)入序列(matrix-targeti

48、ng sequenee MTS，導(dǎo)肽)。 富含帶正電荷的精氨酸、賴氨酸、絲氨酸和蘇氨酸(缺少酸性氨基酸) ，2080個氨基酸。12核基因編碼的線粒體蛋白，在轉(zhuǎn)入線粒體時，mtHsp家族是如何起作用的？胞質(zhì)中的分子伴侶：新生多肽相關(guān)復(fù)合物(nascentassociated complex，NAC)作用于被轉(zhuǎn)運的肽 鏈，增加蛋白轉(zhuǎn)運的準確性；分子伴侶一一熱休克蛋白70 (Hsp70)結(jié)合被轉(zhuǎn)運的肽鏈，防止已松弛的肽鏈聚集；胞質(zhì)中導(dǎo)肽結(jié)合因子(P reseque nce-b in di ng facto，PBF)增力卩Hs p70對線粒體蛋白的轉(zhuǎn)運；線粒體輸入刺激因子(mitochondrial

49、import stimulatory factor，MSF)發(fā)揮ATP酶作用，為蛋白解 聚提供能量。13核基因編碼的線粒體蛋白，是怎樣向線粒體膜間腔、外膜轉(zhuǎn)運的？(1) 蛋白質(zhì)向線粒體膜間腔的轉(zhuǎn)運：膜間腔蛋白質(zhì)均有膜間腔導(dǎo)入序列(ISTS)引導(dǎo)肽鏈進入膜間腔。膜間腔蛋白質(zhì) N端先進入 基質(zhì)，并被酶切去MTS序列，然后依照ISTS的不同，有兩種轉(zhuǎn)運方式： 整個肽鏈進入基質(zhì)，結(jié)合mtHsp70折疊，并在ISTS引導(dǎo)下，通過內(nèi)膜上通道，進入膜間腔； ISTS起轉(zhuǎn)移終止序列的作用，肽鏈 C端不能轉(zhuǎn)入內(nèi)膜，并固定于內(nèi)膜上，在膜間腔蛋白酶 作用下，切除內(nèi)膜上的ISTS部分，C端落于膜間腔。 以直接擴散的方

50、式，從胞質(zhì)中通過線粒體外膜上的類孔蛋白P7類似原核生物孔蛋白，進入膜間腔。(2) 蛋白質(zhì)向線粒體外膜和內(nèi)膜的轉(zhuǎn)運 外膜蛋白類孔蛋白P70研究較多，其MTS后有一段長的疏水序列，起著轉(zhuǎn)移終止序列的作 用，使之固定于外膜上。內(nèi)膜上的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運機制尚不清楚。14. 線粒體怎樣起源的？如何增殖？ 線粒體可能起源于與古老厭氧真核細胞共生的早期細菌， 在之后長期進化中， 其絕大部分遺傳信息轉(zhuǎn)移到細胞核上內(nèi)共生學(xué)說。氧化磷酸酶系定位于細折疊融合，并被其非內(nèi)共生： 古老的進化程度較高的需氧細菌， 其能量代謝的電子傳遞酶系、 胞膜上；隨細胞呼吸功能增強，細胞膜表面積擴大，然后增大的細胞膜不斷內(nèi)陷、 他膜結(jié)構(gòu)包裹

51、，同時包進部分基因組 DNA，形成有呼吸功能的雙層膜性囊泡。新生線粒體的分線粒體的發(fā)生分兩個階段，且受細胞核、線粒體遺傳系統(tǒng)的調(diào)控：分裂增殖； 化。分裂增殖方式：出芽分裂；收縮分裂；間壁分裂。15. 名詞解釋：細胞呼吸、呼吸鏈、 ATP 合酶復(fù)合體細胞呼吸：在細胞內(nèi)線粒體的參與下，利用 02,分解各種大分子，產(chǎn)生 CO2，并將代謝釋放的能 量儲存于 ATP 的過程，稱細胞呼吸，或生物氧化 /細胞氧化。呼吸鏈：傳遞電子的酶系是一系列能可逆接受和釋放H+和e的化學(xué)物質(zhì)組成，在線粒體內(nèi)膜上有序排列成相互關(guān)聯(lián)的鏈狀，稱呼吸鏈(resp iratory chai n)或電子傳遞呼吸鏈(electro n

52、 transportrespiratory)ATP 合酶復(fù)合體： 蘑菇樣蛋白質(zhì)復(fù)合體，在細菌與線粒體中高度保守，兩部分組成：(1) 球形F1頭部，直徑9nm,由5種亞基組成：a 3 3$ 丫 £(2) F0基片(basal section)，包埋于內(nèi)膜中，由3種亞基組成：ab2C10-14 F0基部有一通道，允許質(zhì)子(即 H+)從膜間腔經(jīng)F1頭部進入基質(zhì)16. ATP 分子在能量轉(zhuǎn)換中的作用是什么？隨著細胞內(nèi)能量的釋放、儲存，能量轉(zhuǎn)換的中間攜帶者在ATP與ADP之間不斷進行互變。17. 從葡萄糖到 ATP 形成，經(jīng)過哪三個步驟？糖酵解、三羧酸循環(huán)(TAC)、氧化磷酸化。18. 葡萄糖

53、在細胞質(zhì)中的糖酵解總反應(yīng)式是？19. 糖酵解產(chǎn)生的 NADH ，可以通過哪兩個穿梭機制進入線粒體？P137P13820. 丙酮酸進入線粒體后，在丙酮酸脫氫酶作用下，生成什么進入三羧酸循環(huán)？乙酰輔酶A (乙酰CoA)21. 線粒體基質(zhì)中，三羧酸循環(huán)的第一個也是最終反應(yīng)物是什么酸？乙酰草酸。22. 一次完整三羧酸循環(huán)， 1 分子乙酰 CoA 氧化生成什么？2次脫羧釋放2個CO2, 4次脫氫生成3對NADH+H+、1對FADH2，并生成1分子GTP。23. 什么是各種有機物最后氧化、相互轉(zhuǎn)換的樞紐？三羧酸循環(huán)( TAC 循環(huán))24.1 分子葡萄糖完全氧化，生成多少分子 ATP？1分子葡萄糖完全氧化生

54、成38分子ATP,其中僅有2分子ATP是在線粒體外通過糖酵解形成的。形成ATP的兩條途徑：底物水平磷酸化生成 4分子ATP (糖酵解、三羧酸循環(huán)各2分子)；氧 化磷酸化生成34分子ATP (共產(chǎn)生12對H，其中10對以NAD+為載體，2對以FAD為載體，進入電子傳遞鏈)25.1分子NADH或FADH2經(jīng)電子傳遞，各生成多少 ATP ?NADH : 3 分子 ATPFADH2： 2 分子 ATP26化學(xué)滲透假說內(nèi)容是什么？(1) NADH和FADH2提供一對電子，經(jīng)電子傳遞鏈，最后被 O2接受；(2) 電子傳遞鏈同時起到H+泵的作用，在傳遞電子過程中，將 H+從線粒體基質(zhì)轉(zhuǎn)移到膜間腔；(3) 線

55、粒體內(nèi)膜對H+和OH"不能通透，造成內(nèi)膜兩側(cè)的 H+濃度差；(4) 膜間腔里的H+順濃度梯度，借助這個勢能通過ATP合酶復(fù)合體的F0質(zhì)子通道，驅(qū)動F0F1ATP 酶復(fù)合體合成ATP。27結(jié)合變構(gòu)機制是如何解釋質(zhì)子電化學(xué)勢能轉(zhuǎn)化為ATP化學(xué)能的？(1) 質(zhì)子跨膜釋放的能量，用來改變 F1頭部活性位點對ATP結(jié)合力；(2) 每個活性位點按3個狀態(tài)依次變構(gòu)，每種構(gòu)象跟底物親和力不同；(3) ATP的合成被旋轉(zhuǎn)催化，丫亞基相對于其他亞基旋轉(zhuǎn)。 28線粒體靠什么驅(qū)動 ADP與Pi從細胞質(zhì)進入線粒體內(nèi)的？質(zhì)子動力29.mtDNA突變主要影響什么系統(tǒng)？神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)。第七章細胞骨架與細胞的運動1.

56、 名詞解釋：細胞骨架、微管組織中心(MTOC) 丫 -微管蛋白環(huán)形復(fù)合體(丫 -TuRC)、中心體、踏車 運動、驅(qū)動蛋白、動力蛋白。細胞骨架：真核細胞質(zhì)中的蛋白質(zhì)纖維網(wǎng)架體系，由3種不同的蛋白纖維結(jié)構(gòu)組成一一微管、 微絲、中間絲。微管組織中心：微管的聚合從特異性核心形成位點開始，主要是中心體、纖毛的基體。幫助微管 裝配的成核。丫 -微管蛋白環(huán)形復(fù)合體：可形成1013個丫 -微管蛋白分子的環(huán)形結(jié)構(gòu)(螺旋花排列)，組成一 個開放的環(huán)狀模板，與圍觀具有相同直徑。可刺激微管核心形成，包裹微管負端，阻止微管蛋白滲入。 還能影響微管從中心粒上釋放。中心體：是動物細胞中決定微管形成的一種細胞器，包括中心粒和中心粒旁物質(zhì)。兩個桶狀、垂 直排列的中心粒，包埋在中心粒旁物質(zhì)中。在細胞間期，中心體位于細胞核附近，在有絲分裂期，位 于紡錘體的兩極。踏車運動：微管的聚合與解聚持續(xù)進行，經(jīng)常是一端聚合，為正端；另一端解聚，是負端，這種