癲癇的講解講述

1、癲癇癲癇（Epilepsy）第一節(jié)第一節(jié) 癲癇癲癇- -概述概述癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經(jīng)元過度同步放電癲 癇(epilepsy)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作 癲癇-概念癲癇癲癇- -病病因因特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇http:/ 癲癇-發(fā)病機制遺傳學機制已克隆離子通道蛋白基因電活動異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學機制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常電生理機制癲癇-發(fā)病機制腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導致發(fā)作癲癇發(fā)作的起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizure focus)

2、腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位癲癇癲癇- -影響因影響因素素 年齡：病因、外顯率不同 睡眠 內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變 腦功能狀態(tài)：睡眠-覺醒狀態(tài)環(huán)境因素http:/ 癲癇癲癇- -影響因影響因素素遺傳因素 某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化 癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降http:/ http:/ 癲癇癲癇- -分類分類 部分性發(fā)作 局部起始 單純性：無意識障礙，有局灶癥狀 復(fù)雜性：有意識障礙 繼發(fā)泛化：由部分起始擴展為GTCS 全面性發(fā)作：雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙 不能分類的癲癇發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點癲癇癲癇

3、- -部分性發(fā)作部分性發(fā)作(partial seizure)癲癇癲癇- -部分性發(fā)部分性發(fā)作作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活意識障礙自動癥運動癥狀 由部分發(fā)作起始擴展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復(fù)雜性部分性發(fā)作臨床表部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作部分運動性發(fā)作杰克遜（Jackson）癲癇Todd癱瘓 杰克遜（Jackson）癲癇：開始于局部，可擴展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。 （如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴展） Todd癱瘓：部分運動性發(fā)作后，如果遺留暫時性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓部分性發(fā)作臨床表部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)單純部分性發(fā)

4、作體覺性或特殊感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強直陣攣性發(fā)作的先兆部分性發(fā)作臨床表部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)發(fā)病以青少年為多單純部分性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀病灶在杏仁核島回或扣帶回EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步47次秒節(jié)律部分性發(fā)作臨床表部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)單純部分性發(fā)作精神性發(fā)作可單獨發(fā)作，也常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強直陣攣性發(fā)作的先兆遺忘癥：海馬情感異常：扣帶回錯覺：海馬或顳枕部部分性發(fā)作臨床表部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作進食性；模仿性；手勢性；詞語性意識障礙意識障礙與自動癥意識障礙與運動癥狀類 型自動癥先

5、 兆特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀可成為自動癥部分性發(fā)作臨床表部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)病灶EEG部分性發(fā)作臨床表部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強直-陣攣性發(fā)作癲癇癲癇- -全面性發(fā)作全面性發(fā)作(generalizes seizures)癲癇癲癇- -全面性發(fā)全面性發(fā)作作 發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴散。概 念全面性發(fā)作分類全面性發(fā)作分類失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強直性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作無張力性發(fā)作全面性發(fā)作臨床表全面性發(fā)作臨床表

6、現(xiàn)現(xiàn)意識障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變失神(absence)發(fā)作意識短暫中斷伴自動性動作EEG3次秒棘慢波或多棘慢波典型失神不典型失神典型失神全面性發(fā)作臨床表全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure)遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時間短，間隔時間長多無意識障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波肌陣攣發(fā)作全面性發(fā)作臨床表全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)陣攣性發(fā)作(clonic seizure)僅見于嬰幼兒全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG示快活動慢波及不規(guī)則棘慢波全面性發(fā)作臨床表全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)強直性發(fā)作(tonic seizure)多見于兒童期睡眠

7、中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG 10次秒波，振幅漸高全面性發(fā)作臨床表全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)全面性強直陣攣發(fā)作（GTCS）驚厥后期以意識喪失和全身抽搐為特征強直期陣攣期意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細顫肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射（+）舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復(fù)發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓全面性強直陣攣發(fā)作全面性發(fā)作臨床表全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)現(xiàn)失張力性發(fā)作(atonic seizure)部分或全身肌肉張力突然降低 而跌倒短暫意識喪失，發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多棘慢波或低電壓快活動癲癇癲癇- -診斷方診斷方法法 腦電圖檢查 正常腦電圖 病理波形癇性發(fā)作的病史神

8、經(jīng)影像學檢查全面性發(fā)作診斷及鑒別診全面性發(fā)作診斷及鑒別診斷斷偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作（暈厥、假性發(fā)作、發(fā)作性睡病）診斷鑒別診斷確定是否癲癇發(fā)作（病史）確定發(fā)作類型及綜合征（EEG及視頻EEG）確定病因（原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾?。┤嫘园l(fā)作診斷及鑒別診全面性發(fā)作診斷及鑒別診斷斷 類癲癇樣癥狀 精神刺激史及性格特征 癥狀戲劇性，發(fā)作時程長 多無自傷和尿失禁 無神經(jīng)系統(tǒng)體征 暗示治療有效 EEG有助于診斷鑒別診斷癲癇的治療和預(yù)防癲癇藥物治療癲癇藥物治療 藥物治療的一般原則 需診斷明確 首先行病因治療 據(jù)發(fā)作類型選藥 注意藥物副作用 行血藥濃度監(jiān)測 單藥治療，必要時聯(lián)合治療 長期治療原則 增減藥物

9、原則及停藥原則傳統(tǒng)的傳統(tǒng)的AEDsAEDs對GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應(yīng)用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細胞性貧血時需加服葉酸癲癇藥物治療苯妥英鈉傳統(tǒng)的傳統(tǒng)的AEDsAEDs三環(huán)類化合物適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對肝酶有自身誘導作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細胞減少、肝功損害癲癇藥物治療卡馬西平傳統(tǒng)的傳統(tǒng)的AEDsAEDs 脂肪酸類，抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶 廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作 副作用：致死性肝??；血小板減少癲癇藥物治療丙戊酸鈉傳統(tǒng)的傳統(tǒng)的AEDsA

10、EDs阻止癇性電活動的傳導廣譜、起效快、小兒首選對GTCS及單純、復(fù)雜部分性發(fā)作有效對發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用半衰期長，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動、認知障礙癲癇藥物治療苯巴比妥新型的新型的AEDsAEDs癲癇藥物治療托吡酯新型的新型的AEDsAEDs癲癇藥物治療其他新藥癲癇手術(shù)治療起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者癲癇持續(xù)狀態(tài)(Status epilepticus)癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。概念誘因分類全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過勞、孕產(chǎn)和飲酒發(fā)作時的

11、治療發(fā)作時的治療防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷，防止骨折或脫臼癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS和自動癥癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護的同時應(yīng)從速制止發(fā)作。首選藥物安定 10水合氯醛 異戊巴比妥鈉 氯硝安定 利多卡因癲癇持續(xù)狀態(tài) 保持呼吸道通暢 高熱可給體表降溫； 血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時糾正； 發(fā)生腦水腫跡象時，給甘露醇注射。 針對肺部感染給予廣譜抗生素。 抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查癲癇持續(xù)狀態(tài) 發(fā)作當時對生命的威脅很小 癲癇持續(xù)狀態(tài) 循環(huán)衰竭和肺部感染 特發(fā)性者比癥狀性者預(yù)后較好。 癥狀性癲癇中，發(fā)病較早，病程較長，發(fā)作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以及腦電圖長期有明顯異常的患者，預(yù)后較差。

12、預(yù)預(yù) 后后癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇的分類及臨床表現(xiàn) 癲癇治療的基本原則及注意事項 癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救本課重點小結(jié)本課重點小結(jié) 癲癇發(fā)作國際分類的主要依據(jù)是什么？ 復(fù)雜部分性發(fā)作需與哪些發(fā)作類別鑒別？如何鑒別？ 影響癲癇發(fā)作的因素有哪些？ 抗癲癇藥物治療過程中應(yīng)注意哪些事項？ 癲癇持續(xù)狀態(tài)搶救過程中控制發(fā)作后應(yīng)如何過度和維持治療？思考題思考題癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經(jīng)元過度同步放電癲 癇(epilepsy)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作 癲癇-概念癲癇癲癇- -影響因影響因素素 年齡：病因、外顯率不同 睡眠 內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變 腦功能狀態(tài)：睡眠-覺醒狀態(tài)環(huán)境因素http:/ 癲癇癲癇- -分類分類 部分性發(fā)作 局部起始 單純性：無意識障礙，有局灶癥狀 復(fù)雜性：有意識障礙 繼發(fā)泛化：由部分起始擴展為GTCS 全面性發(fā)作：雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙 不能分類的癲癇發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點 杰克遜（Jackson）癲癇：開始于局部，可擴展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。 （如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部