系統(tǒng)性硬化患者護理

1、系統(tǒng)性硬化患者的護理血液腫瘤科8月份護理查房2012-08-10時間：地點：參加人：病例資料患者，女性，46歲，概述 系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病）是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。累及內(nèi)臟器官的系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位?；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為31。發(fā)病年齡以2050歲多見。病因尚不清楚，歸納起來涉及以下幾個方面： 遺傳因素：根據(jù)部分患者有明顯家族史。 感染因素：不少患者發(fā)病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。 結(jié)締組織代謝異常：患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變。對患者的成纖維細胞培養(yǎng)顯示膠原合成的

2、活性明顯增高。 血管異常：患者多有雷諾現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于內(nèi)臟血管。 免疫異常。 臨床分型 彌漫性硬皮病 較為常見，表現(xiàn)為對稱性的四肢、面部皮膚變緊、變硬、變厚，可累及四肢近端及頸部、軀干，同時伴有胃腸道、腎臟、肺臟、心臟等內(nèi)臟損害。 肢端硬皮病 本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指、前臂、下肢遠端及顏面，出現(xiàn)上述部位對稱性的皮膚變緊、變硬、變厚，可伴有雷諾現(xiàn)象，并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動脈高壓和截指樣改變，其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現(xiàn)的CREST綜合征。 重疊綜合征本型指彌漫型或局限型系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時，稱為重疊綜合征。 無皮膚

3、硬化型系統(tǒng)性硬化癥 本型患者僅見內(nèi)臟病變而無皮膚硬化的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為：食道活動障礙、十二指腸擴張、結(jié)腸袋形成；雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細血管擴張、食道活動障礙及少尿性腎衰；以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見，不到1%。臨床表現(xiàn) 起病隱襲，常先有雷諾現(xiàn)象，手指腫脹僵硬或關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎。雷諾現(xiàn)象可先于皮膚病變幾個月或幾年出現(xiàn)，表現(xiàn)為寒冷或情緒緊張誘發(fā)血管痙攣，引起手指發(fā)白或紫紺發(fā)作，通常累及雙側(cè)手指，有時是足趾。 皮膚病變一般先見于雙側(cè)手指及面部，然后向軀于蔓延。初為水腫期，可有或無壓痕。繼之為硬化期，皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。最后為萎縮期，皮膚光滑而細薄，緊

4、貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落。硬皮部位常有色素沉著，間以脫色白斑，也可有毛細管擴張，以及皮下組織鈣化，面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板，張口困難。 食管下端功能失調(diào)引起咽下困難，由于擴約肌受損常發(fā)生反流性食道炎(是由胃、十二指腸內(nèi)容物反流入食管引起的食管炎癥性病變， 內(nèi)鏡下表現(xiàn)為食管粘膜的破損，即食管糜爛和/或食管潰瘍。)引起燒灼感，久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累，腸段擴張，蠕動緩慢，腸內(nèi)容物淤滯有利于細菌繁殖，形成吸收不良綜合征(各種原因引起的小腸消化，吸收功能減損，以致營養(yǎng)物質(zhì)不能正常吸收，而從糞便中排泄，引起營養(yǎng)缺乏的臨床綜合征群，亦稱消化吸收不良綜合征。由于患者多有腹瀉，

5、糞便稀薄而量多，且含有較多油脂，又稱脂肪瀉)。結(jié)腸受累可導(dǎo)致便秘。 肺部病變主要表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化。 心臟受累表現(xiàn)為心臟增大，心力衰竭，心律失常，肺動脈高壓導(dǎo)致肺心病。 指端由于缺血發(fā)生指墊組織喪失，指端有下陷區(qū)、潰瘍、瘢痕。 關(guān)節(jié)炎與腱鞘炎可發(fā)生于早期。晚期由于皮膚和腱鞘纖維化，發(fā)生攣縮使關(guān)節(jié)僵直固定在畸形位置。主要表現(xiàn)在手指關(guān)節(jié)，但大關(guān)節(jié)也可發(fā)病。 肌病：除發(fā)生廢用性肌萎縮外，有兩種肌?。?近端肌無力，活檢見肌纖維為纖維組織代替，炎癥細胞浸潤； 典型多發(fā)性肌炎。 腎?。阂话銉H表現(xiàn)輕微尿變化。有時可突然出現(xiàn)硬皮病腎危象，表現(xiàn)急進性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿、血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭

6、。個別患者血壓不高，僅表現(xiàn)急進性腎功能衰竭。 其他：可合并在干燥等綜合征，甲狀腺炎，膽汁性肝硬化(膽汁性肝硬化系由于長期肝內(nèi)膽汁滯留，或肝外膽道更阻所引起)，腦神經(jīng)病。 輔助檢查 無論局限型或系統(tǒng)型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長512倍）。 X線檢查：系統(tǒng)型患者往往顯示： 牙周膜增寬； 食管、胃腸道蠕動消失，下端狹窄，近側(cè)增寬，小腸蠕 動減少，近側(cè)小腸擴張，結(jié)腸袋呈球形改變； 指端骨質(zhì)吸收； 兩肺紋理增粗，或見小看囊狀改變； 軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影。 1.血常規(guī)檢查：患者血沉增快，紅細胞減少，血小板減少，呈現(xiàn)輕度貧血；嗜酸性粒細胞增多； 2.尿常規(guī)檢查：可有蛋白尿，鏡下

7、可見紅細胞和管型； 3.生化檢查：患者呈現(xiàn)血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纖維蛋白原含量增高；部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶升高；血清鉀、氯、尿素氮與肌酐可有不同程度的異常。 4.免疫學(xué)檢查：主要是抗著絲點抗體和抗SCL-70抗體，它們都是硬皮病的特異性抗體，可出現(xiàn)于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗體也可見于硬皮病患者。診斷美國風(fēng)濕病學(xué)會（ARA）1998年標(biāo)準(zhǔn)： A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。 B次要標(biāo)準(zhǔn)：手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指； 手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失； 雙肺基底纖維化。 凡是1項主要標(biāo)準(zhǔn)或2項次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，

8、其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。凡是1項主要標(biāo)準(zhǔn)或2項次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。治療本病目前尚無特效療法，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。兩型在治療上無大的差別。 一般治療。去除感染病灶，加強營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。 血管活性劑。主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。 結(jié)締組織形成抑制劑。 抗炎劑

9、。免疫抑制劑。 物理療法：包括音頻電療（是一種中頻電療方法，等幅正弦中頻電療法，有消炎、消腫、鎮(zhèn)痛、促進血管神經(jīng)功能恢復(fù)等作用。能治臨床各種疾病，特別對腸粘連、大面積疤痕疙瘩、股外側(cè)皮神經(jīng)炎、帶狀皰疹、淋巴管炎和血栓性靜脈炎等，有較好的療效。）、按摩和熱浴等。 并發(fā)癥 關(guān)節(jié)損壞； 胃腸道平滑肌的損壞； 營養(yǎng)不良； 心肌形成纖維組織這可能導(dǎo)致永久性損害和/或功能退化； 腎臟損壞和/或腎功能障礙； 甲狀腺形成纖維組織。 護理診斷及護理措施一、疼痛 與肌肉和骨關(guān)節(jié)的炎性反應(yīng)和關(guān)節(jié)強直有關(guān)【護理措施】 1協(xié)助病人取舒適的體位。 急性期減少關(guān)節(jié)活動，： 盡量保持關(guān)節(jié)功能位置，必要時用夾板固定。 2適當(dāng)?shù)?/p>

10、進行理療或熱敷，進行溫水浴。 3指導(dǎo)病人掌握放松術(shù)。 4按時服藥，必要時遵醫(yī)囑給予止痛劑。 護理診斷及護理措施 二、有皮膚完整性受損的危險 與 雷諾現(xiàn)象，鈣鹽沉積，皮膚水促物理化學(xué)因素及感染有關(guān)。 【護理措施】 1、積極做好基礎(chǔ)護理及患者的生活護理保持床單位平整、干燥、舒適，易受壓的骨隆突處使用海綿墊或氣圈，必要時使用氣墊床，定時翻身，做好患者的皮膚護理。 2、適當(dāng)?shù)倪M行物理療法如水療促進皮膚的血液循環(huán)和新成代謝。 3、各種穿刺應(yīng)避免在感染部位進行。 4、使用保暖器具時，防燙傷。 5、避免直接接觸刺激性強的化學(xué)物品，必要時戴手套。護理診斷和護理措施 三、 周圍組織灌注改變 與雷諾現(xiàn)象，血管痙攣

11、有關(guān)。 【護理措施】 1保暖： 室內(nèi)溫度維持在22以上。 冬天外出時戴口罩、帽子、耳套和手套。著厚棉襖、厚襪子等，避免呆在過冷的環(huán)境中。 需在冷藏室或冷凍室取物品時，應(yīng)先戴好手套。 3忌咖啡，以免導(dǎo)致血管收縮。 4保持情緒穩(wěn)定，避免緊張和激動。 5遵醫(yī)囑合理使用擴血管劑，并觀察藥物療效及副作用。 護理診斷及護理措施 四、疲乏 與慢性疾病，疼痛、睡眠不足有關(guān) 【護理措施】 1提供營養(yǎng)豐富的飲食，避免進硬的食物。 2協(xié)助病人取適當(dāng)體位，不要支撐受損關(guān)節(jié)，減輕疼痛。 3指導(dǎo)病人保存體力，外出時使用輪椅或拐杖。 4制定一個適當(dāng)?shù)男菹⑴c活動計劃并幫助執(zhí)行。 5因睡眠不足可采取下列措施： 保持病室環(huán)境安靜

12、、安全。 睡前溫水浴或泡腳，喝牛奶 使用放松術(shù)，如聽音樂、新聞等。 必要時遵醫(yī)囑用鎮(zhèn)靜劑。 護理診斷及護理措施 五、 焦慮與疾病本身的長期性反復(fù)性并擔(dān)心預(yù)后有關(guān) 【護理措施】 1讓病人充分認識到疾病的治療方法，對疾病有正確認識,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂于接受治療及護理。 2.嚴格掌握口服藥的時間及準(zhǔn)確的劑量，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下嚴格堅持服藥。 3.保持心情樂觀積極向上，分散注意力。出院指導(dǎo) 1、防止外傷，注意保護受損皮膚，即使較小的外傷，都要引起足夠的重視。 2、制定適當(dāng)?shù)幕顒佑媱?，保持關(guān)節(jié)功能位。 3、防止精神刺激和精神過度緊張，保持愉快樂觀的情緒。 4、注意保暖，避免受寒。特別秋冬季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時增添保暖設(shè)施。 5、患者應(yīng)高蛋白、高纖維化飲食，忌刺激性強的食物。如有吞咽困難時，應(yīng)經(jīng)予流質(zhì)飲食，且注意慢咽。 6、注意生活規(guī)律性，保證睡眠時間。護理診斷及護理措施 自我形象紊亂與全身廣泛性的皮