肺韋格氏肉芽腫CT診斷

1、肺部肺部 Wegener 肉芽腫的影像肉芽腫的影像征象分析、診斷與鑒別診斷征象分析、診斷與鑒別診斷l(xiāng) 韋格氏肉芽腫（Wegeners granulomatosis，WG）是一種少見的以侵犯上、下呼吸道、腎臟、皮膚及眼眶為主的壞死性、炎性肉芽腫的全身性疾病，上呼吸道好發(fā)于鼻、鼻竇和鼻咽部，下呼吸道好發(fā)于氣管、支氣管和肺，而小血管炎和結(jié)節(jié)狀凝固性壞死性肉芽腫是其主要病理特征，肺部是Wegener肉芽腫最常侵犯的位置，目前病因仍不完全明確，臨床缺乏特異性的癥狀和體征，亦無較特異的實(shí)驗(yàn)室檢查，影像學(xué)表現(xiàn)均無特異性，因此極易誤診。l Wegener 肉芽腫是一種全身性疾病，發(fā)病率為0.410萬，任何年齡

2、均可發(fā)病，男女均可發(fā)病。Wegener 肉芽腫的臨床表現(xiàn)沒有特異性，大多數(shù)患者先有上呼吸道癥狀，如發(fā)熱、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盜汗、胸痛，部分有咯血、呼吸困難等肺部癥狀，繼有腎小球腎炎，典型者有上呼吸道、肺、腎三聯(lián)癥。林光武等報(bào)道Wegener 肉芽腫病例上呼吸道發(fā)病占53、肺76、泌尿道41。因此，肺部是最常受累的器官之一，主要病變有間質(zhì)纖維化、肺泡出血及支氣管炎等。l Wegener肉芽腫屬于少見病，目前病因尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能與免疫復(fù)合物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。WG是一種綜合征，其臨床癥狀復(fù)雜，大概可以分為三個(gè)演變階段，即上呼吸道癥狀、下呼吸道癥狀和腎臟癥狀階段。肺部病變是病程演變

3、過程中的一個(gè)階段，是WG主要特征之一，有作者提出WG肺部受累達(dá)75%95%。朱貴卿把WG分為周身型和局限型兩種，周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道和腎臟病變?nèi)?lián)征，可伴有全身廣泛的壞死性血管炎和肉芽腫病變，局限型WG較常見，其病變僅限于上、下呼吸道而無腎臟和周身表現(xiàn),45 %的病例以肺部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。l 肺Wegener肉芽腫的病理變化為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎：1.上、下呼吸道的壞死性肉芽腫是最突出的病理變化。壞死性肉芽腫主要由炎性細(xì)胞構(gòu)成，病灶常發(fā)生壞死，可形成空洞，也可表現(xiàn)為片狀地圖樣嗜堿性凝固性壞死，內(nèi)有大量壞死細(xì)胞核碎片及溶解性壞死形成囊腔，壞死灶周圍有大量炎性細(xì)胞浸潤，其中

4、有上皮樣細(xì)胞、巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，也可有中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤。l 2.壞死性血管炎主要累及小動(dòng)脈及小靜脈，主要位于壞死灶周圍，以白細(xì)胞碎裂性血管炎多見，表現(xiàn)為血管壁發(fā)生纖維變性，肌層及彈力纖維破壞，并有炎性細(xì)胞浸潤，血管腔內(nèi)可形成血栓，并見梗死、出血及動(dòng)脈瘤形成。本病肺臟受累機(jī)制為激活的嗜中性粒細(xì)胞釋放出ANCA等抗體侵襲血管壁，造成血管壁纖維素樣壞死和溶解，形成肺內(nèi)壞死性肉芽腫，可有空洞形成。l 實(shí)驗(yàn)室輔查：實(shí)驗(yàn)室輔查： 血清抗白細(xì)胞胞漿抗體（AN-CA）是Wegener 肉芽腫的重要檢測(cè)指標(biāo)，其變化能反映疾病的惡化或緩解，并且其敏感性、特異性和準(zhǔn)確性均較高；Lohrmann

5、等研究發(fā)現(xiàn)胞漿型抗中性粒細(xì)胞抗體（C-ANCA）是本病的特異性抗體，活動(dòng)期敏感性為70100，特異性為86；Pretorius等研究也顯示C-ANCA可作為診斷和監(jiān)測(cè)本病活動(dòng)性的指標(biāo)，活動(dòng)期陽性率可達(dá)100。血清免疫球蛋白（IgG）升高；部分病人有貧血。l 肺肺WegenerWegener肉芽腫影像表現(xiàn)：肉芽腫影像表現(xiàn)：l 胸部CT檢查有陽性發(fā)現(xiàn)者占97%，包括多發(fā)性肺結(jié)節(jié)、腫塊、楔形病灶、片狀浸潤陰影、空洞、氣道狹窄或潰瘍、肺出血等。肺部Wegener肉芽腫CT征象多樣，典型的影像學(xué)特點(diǎn)是“三多”，即多發(fā)性、多樣性、多變性。多發(fā)性指肺內(nèi)多處病變，散在雙側(cè)肺野，尤以雙下肺好發(fā)。多樣性指病變形態(tài)

6、及新舊不一，病變形態(tài)多樣，呈結(jié)節(jié)、實(shí)變、空洞及條索影等，結(jié)節(jié)及空洞較為常見?？斩葱纬墒荳egener的重要影像特點(diǎn)，環(huán)形空洞是此病的特征。浸潤、空洞及結(jié)節(jié)等多種形式常同時(shí)存在。多變性指病變部位、大小及形態(tài)處于動(dòng)態(tài)變化之中。l 肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)和腫塊是肺Wegener肉芽腫最常見的影像征象，表現(xiàn)為兩肺散在分布、多發(fā)大小不等類圓形結(jié)節(jié)或腫塊影，以兩肺中下野分布多見。部分結(jié)節(jié)和腫塊內(nèi)可見空洞，洞壁多較厚，內(nèi)緣光滑或不規(guī)則，空洞呈邊緣性強(qiáng)化邊緣性強(qiáng)化。合并感染時(shí)空洞內(nèi)可形成液-氣平面。結(jié)節(jié)或腫塊周圍一般都有較短毛刺，部分病灶有長毛刺與鄰近的胸膜相連，表現(xiàn)為胸膜凹陷征。這與病理上結(jié)節(jié)周圍存在大量成纖維細(xì)胞以

7、及以纖維化形式愈合有關(guān)。l 結(jié)節(jié)或腫塊周圍可見暈輪征、供養(yǎng)血管征。暈輪征提示肺結(jié)節(jié)或腫塊出血，CT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或腫塊周圍磨玻璃密度影；供養(yǎng)血管征供養(yǎng)血管征CT表現(xiàn)為血管影進(jìn)入結(jié)節(jié)或腫塊內(nèi)，提示病變以血管為中心生長。l 節(jié)段性浸潤，為肺部血管炎引起的肺出血和肺梗塞的表現(xiàn)，較球形病灶少見。兩肺多發(fā)斑片影，病灶內(nèi)可見充氣支氣管征充氣支氣管征。l 肺實(shí)變多由于肺泡出血所致，毛玻璃樣密度影代表肺實(shí)變的早期階段。楔形病灶是另一類較常見肺部CT 表現(xiàn)，肺梗死的病理基礎(chǔ)是壞死性血管炎累及小動(dòng)脈及小靜脈引起的出血性肺梗死，CT表現(xiàn)為肺內(nèi)楔形病灶，邊緣清楚或不清楚，尖端指向肺門，寬基底位于胸膜面，可以看到血管進(jìn)入征

8、象及胸膜的增厚。l 肺Wegener肉芽腫可并發(fā)支氣管病變，包括支氣管壁增厚、管腔狹窄、潰瘍和廣泛細(xì)支氣管周圍炎等，可并發(fā)肺不張。肺Wegener肉芽腫較少出現(xiàn)肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大。還有一些其它表現(xiàn)，如胸腔積液，間質(zhì)浸潤，肺門、縱隔或鎖骨下淋巴結(jié)腫大，有的病灶出現(xiàn)病灶鈣化，鈣化主要出現(xiàn)在治療后腫塊的邊緣，相對(duì)較少見。還有的病灶出現(xiàn)自發(fā)性氣胸等。 l Pretorius等研究Wegener結(jié)節(jié)出現(xiàn)后一般不再增大，短期內(nèi)大小無明顯變化，或經(jīng)激素和免疫抑制劑治療后肺部病變可逐漸縮小、減少，大部分結(jié)節(jié)、實(shí)變可完全吸收，在逐漸縮小過程中邊緣由模糊變清楚，較大結(jié)節(jié)邊緣可出現(xiàn)針刺狀突起，最后變?yōu)樾敲罾w維灶

9、；而結(jié)節(jié)性空洞的洞腔可由小變大，洞壁由厚變薄，經(jīng)治療后短期內(nèi)洞腔逐漸縮小以至閉塞，最后變?yōu)樾敲罾w維灶；動(dòng)態(tài)影像觀察還發(fā)現(xiàn)原結(jié)節(jié)愈合后，其他部位又可出現(xiàn)大小、形態(tài)、密度與原有病灶相似的新病灶，此即所謂“游走性”的特點(diǎn)。l 肺部Wegener肉芽腫也存在多種不典型的影像學(xué)表現(xiàn)，較常見的有：肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)、肺內(nèi)單發(fā)腫塊、肺內(nèi)單發(fā)空洞、肺內(nèi)滲出和間質(zhì)性病變共存。Lohrmann等報(bào)道有25Wegener表現(xiàn)為肺部孤立性結(jié)節(jié)，并認(rèn)為它是Wegener演化過程的最早或最后階段，病理上為炎性肉芽腫。肺內(nèi)單發(fā)腫塊占Wegener的5，屬于Wegener病變演化過程的早期階段，病理為感染性肉芽腫。肺內(nèi)單發(fā)空洞

10、約占Wegener的7，見于Wegener的活動(dòng)期，病理上是壞死性肉芽腫。肺內(nèi)滲出和間質(zhì)性病變共存占Wegener的37，是Wegener的另一較常見CT征象，實(shí)變和毛玻璃樣改變常與其他征象同時(shí)存在。l 病例1：雙肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)，右肺中葉結(jié)節(jié)周圍見暈輪征及供養(yǎng)血管征。l 病例2：右肺下葉腫塊周圍見暈輪征l 病例3：雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)伴空洞，部分空洞見氣液平面。l l 病例4：左肺斑片狀實(shí)變，右肺中下葉結(jié)節(jié)灶，中葉結(jié)節(jié)見供養(yǎng)血管征。l 病例5：左下葉肺梗死，左肺下葉楔形病灶，邊緣清楚，寬基底位于胸膜面，尖端指向肺門。l l 病例6：縱隔淋巴結(jié)增大。l l 病例7：經(jīng)治療CT隨訪：左肺下葉片狀磨玻璃

11、密度影，右肺下葉及左肺下葉多發(fā)結(jié)節(jié)灶。l 病例8：右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，鄰近胸膜楔形增厚。l 病例9：右下肺結(jié)節(jié)，病灶后份可見結(jié)節(jié)狀鈣化，邊緣光滑，周圍無衛(wèi)星病灶。（鈣化主要出現(xiàn)在治療后腫塊的邊緣，相對(duì)較少見）l WG鑒別診斷鑒別診斷1肺結(jié)核：肺結(jié)核：肺Wegener肉芽腫的浸潤性病灶為斑片狀、絮狀和粟粒狀或單發(fā)的結(jié)節(jié)空洞時(shí)，與肺結(jié)核二者之間難以鑒別診斷，但肺結(jié)核患者常同時(shí)有低熱、盜汗等結(jié)核中毒的臨床癥狀，病變具有多發(fā)、多形、多鈣化，病灶吸收消散慢的特點(diǎn)。病變好發(fā)于兩肺上葉和下葉的背段，而Wegener肉芽腫病變范圍廣泛，各個(gè)肺野均可出現(xiàn)，缺乏規(guī)律性，結(jié)核球的密度較高，內(nèi)部常有鈣化，可

12、有空洞，一般較小，洞壁較厚，壁內(nèi)常見斑點(diǎn)狀鈣化，結(jié)節(jié)周圍多出現(xiàn)斑點(diǎn)狀和條索狀“衛(wèi)星灶”，肺內(nèi)可有浸潤性病變，但極少出現(xiàn)楔形陰影，因此，多數(shù)情況下能與結(jié)核鑒別。l WG鑒別診斷鑒別診斷2肺真菌病：肺真菌?。?Wegener肉芽腫與霉菌性肉芽腫的CT表現(xiàn)極為相似，且二者均可出現(xiàn)“游走性”，即老結(jié)節(jié)愈合后，在肺內(nèi)其他部位又出現(xiàn)與原結(jié)節(jié)相似的新結(jié)節(jié)，但霉菌性病變的空洞內(nèi)多見霉菌球，因此空洞表現(xiàn)為“新月形”，且霉菌球位置變化，“新月征”的位置隨之變化，且霉菌感染多發(fā)生于免疫力低下患者，據(jù)此可鑒別大部分病例。l WGWG鑒別診斷鑒別診斷33癌性空洞：癌性空洞：l 結(jié)節(jié)空洞是病變的重要特點(diǎn)，約半數(shù)病例出現(xiàn)結(jié)

13、節(jié)空洞，當(dāng)為單發(fā)的偏心厚壁空洞時(shí)，須與癌性空洞進(jìn)行鑒別，癌性空洞常見壁結(jié)節(jié)，且多見肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大，據(jù)此兩者可以鑒別。l WGWG鑒別診斷鑒別診斷44肺轉(zhuǎn)移瘤：肺轉(zhuǎn)移瘤：轉(zhuǎn)移瘤常有原發(fā)腫瘤病史，病灶多分布于肺野外帶，邊緣一般光滑銳利，結(jié)節(jié)進(jìn)行性增大，很少形成空洞，如有空洞形成，空洞一般不隨病程變化，極少伴發(fā)肺泡浸潤性病變和楔形陰影。l WGWG鑒別診斷鑒別診斷55肺膿腫：肺膿腫：肺膿腫常伴有高熱、膿臭痰等感染病史，且空洞內(nèi)常有液氣平面，血源性肺膿腫可伴有肺泡浸潤性病變和楔形陰影，易出現(xiàn)空洞，但其結(jié)節(jié)大小短期內(nèi)變化明顯，且空洞內(nèi)常有氣液平面，空洞可在一至數(shù)日內(nèi)明顯增大，洞壁變薄，同時(shí)，臨床上

14、有高熱、血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高等急性感染表現(xiàn)，出現(xiàn)空洞后，痰檢多可確定致病菌，但如果臨床大劑量抗生素治療無效或同時(shí)合并鼻竇、眼的癥狀，就要考慮Wegener肉芽腫積極采取實(shí)驗(yàn)室檢查，及早診斷、早期治療可以阻止向全身發(fā)展。l WG鑒別診斷6結(jié)節(jié)病、變應(yīng)性肉芽腫、血管炎及膿毒性肺栓塞：多發(fā)結(jié)節(jié)還要與結(jié)節(jié)病、變應(yīng)性肉芽腫、血管炎及膿毒性肺栓塞鑒別。結(jié)節(jié)病臨床癥狀輕，以兩肺門縱隔淋巴結(jié)腫大為主，變應(yīng)性肉芽腫和血管炎以一過性浸潤性陰影為主。膿毒性肺栓塞不常見，有相關(guān)病因，如三尖瓣感染性心內(nèi)膜炎、外周性膿毒性血栓靜脈炎、中心靜脈置管感染、Lemierre綜合征、肝膿腫、腎周膿腫、牙源性感染、靜脈應(yīng)用*成癮者、骨髓炎以及免疫機(jī)能受損等，兩者均可表現(xiàn)為多發(fā)的胸膜下結(jié)節(jié)、楔形影及滋養(yǎng)血管征，但膿毒性肺栓塞的肺結(jié)節(jié)缺乏毛刺征及胸膜凹陷征。l 此外，肺內(nèi)多發(fā)實(shí)變與彌漫性間質(zhì)性病變并存病例，診斷較難，臨床表現(xiàn)和血清C-ANCA升高有助于診斷。l 誤診原因分析：1、缺乏相關(guān)的臨床經(jīng)驗(yàn)，對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足。由于Wegener肉芽腫比較少見，加上放射科醫(yī)生臨床經(jīng)驗(yàn)不足，不能將影像學(xué)表現(xiàn)與患者的臨床癥狀聯(lián)系起來進(jìn)行綜合性分析，是造成誤診的主要原因。2、影像表現(xiàn)多樣性。Wegene