先天性冠狀動脈瘺匯總

1、 心功能科心功能科 李梅李梅概念概念 冠狀動脈瘺（冠狀動脈瘺（coronary artery fistula,CAF）:指指左、右冠狀動脈主干及其分支與左右心腔、冠狀左、右冠狀動脈主干及其分支與左右心腔、冠狀靜脈、肺動脈主干形成異常交通的畸形。此病為靜脈、肺動脈主干形成異常交通的畸形。此病為一種較少見的先天心血管畸形，在先天性心臟病一種較少見的先天心血管畸形，在先天性心臟病中占中占0.27-0.4%病理病理 由于胚胎期間心肌中血管安狀間隙發(fā)育障由于胚胎期間心肌中血管安狀間隙發(fā)育障礙形成。礙形成。 外傷、心肌梗塞和醫(yī)源性損傷。外傷、心肌梗塞和醫(yī)源性損傷。 冠狀動脈瘺的發(fā)生部位：右冠狀動脈瘺，冠狀

2、動脈瘺的發(fā)生部位：右冠狀動脈瘺，左冠狀動脈瘺，雙側(cè)冠狀動脈瘺，單支冠左冠狀動脈瘺，雙側(cè)冠狀動脈瘺，單支冠狀動脈瘺。狀動脈瘺。 冠狀動脈瘺的引流部位：右室、右房、肺冠狀動脈瘺的引流部位：右室、右房、肺動脈、左房和左室。動脈、左房和左室。血流動力學(xué)血流動力學(xué) 取決于瘺口的大小和瘺入的部位及有無合并其他取決于瘺口的大小和瘺入的部位及有無合并其他畸形。畸形。 瘺入右側(cè)心腔產(chǎn)生左向右分流，增加右心負(fù)荷。瘺入右側(cè)心腔產(chǎn)生左向右分流，增加右心負(fù)荷。 瘺入左側(cè)心腔產(chǎn)生動脈瘺入左側(cè)心腔產(chǎn)生動脈-動脈分流，加重左心負(fù)動脈分流，加重左心負(fù)荷。荷。 分流使遠(yuǎn)端的冠狀動脈血流量減少，可造成冠狀分流使遠(yuǎn)端的冠狀動脈血流量

3、減少，可造成冠狀動脈竊血現(xiàn)象而使心肌血流灌注減少。導(dǎo)致相應(yīng)動脈竊血現(xiàn)象而使心肌血流灌注減少。導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域的心肌缺血。區(qū)域的心肌缺血。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多數(shù)病人是無癥狀的。多數(shù)病人是無癥狀的。少數(shù)病人會出現(xiàn)心肌缺血，少數(shù)病人會出現(xiàn)心肌缺血，心衰、肺動脈高壓等。很少發(fā)生心肌梗死。心衰、肺動脈高壓等。很少發(fā)生心肌梗死。 冠狀動脈瘺的雜音多為連續(xù)性，舒張期最響，瘺冠狀動脈瘺的雜音多為連續(xù)性，舒張期最響，瘺入左室者為舒張期雜音。入左室者為舒張期雜音。超聲表現(xiàn)超聲表現(xiàn) 冠狀動脈不同程度增寬，以起始段增寬明顯，一冠狀動脈不同程度增寬，以起始段增寬明顯，一般在般在6mm以上，多數(shù)進(jìn)入心腔或血管后瘺口變以上，多

4、數(shù)進(jìn)入心腔或血管后瘺口變小。小。主動脈根部短軸切面、左室長軸切面、心主動脈根部短軸切面、左室長軸切面、心尖五腔切面可顯示右冠狀動脈起始段尖五腔切面可顯示右冠狀動脈起始段主動脈根部短軸切面可顯示左冠狀動脈主主動脈根部短軸切面可顯示左冠狀動脈主干和左前降支、回旋支的起始段。干和左前降支、回旋支的起始段。二維圖像二維圖像 冠狀動脈瘺患者多數(shù)血管走行迂曲，變異較大，冠狀動脈瘺患者多數(shù)血管走行迂曲，變異較大，追蹤迂曲增寬的冠狀動脈可顯示冠狀動脈瘺的引追蹤迂曲增寬的冠狀動脈可顯示冠狀動脈瘺的引流。流。 瘺口引流的心腔或血管出現(xiàn)環(huán)狀無回聲區(qū)，瘺口瘺口引流的心腔或血管出現(xiàn)環(huán)狀無回聲區(qū)，瘺口處回聲可增強(qiáng)，少數(shù)在

5、瘺口處形成冠狀動脈瘤。處回聲可增強(qiáng)，少數(shù)在瘺口處形成冠狀動脈瘤。 瘺口所在的心腔增大，其余房室內(nèi)徑多正常，室瘺口所在的心腔增大，其余房室內(nèi)徑多正常，室間隔和后壁厚度正常，部分心肌可出現(xiàn)運(yùn)動減弱。間隔和后壁厚度正常，部分心肌可出現(xiàn)運(yùn)動減弱。彩色多普勒彩色多普勒彩色多普勒：非標(biāo)準(zhǔn)大動脈短軸可顯示冠狀動脈起彩色多普勒：非標(biāo)準(zhǔn)大動脈短軸可顯示冠狀動脈起始部呈紅或藍(lán)色血流，瘺口處呈五彩鑲嵌湍流，通始部呈紅或藍(lán)色血流，瘺口處呈五彩鑲嵌湍流，通常左室瘺為舒張期分流，瘺入其它部位均為雙期分常左室瘺為舒張期分流，瘺入其它部位均為雙期分流。流。頻譜多普勒：脈沖多普勒取樣門置于瘺口處，可記頻譜多普勒：脈沖多普勒取樣

6、門置于瘺口處，可記錄到連續(xù)性或舒張期分流流速曲線，一般分流速度錄到連續(xù)性或舒張期分流流速曲線，一般分流速度舒張期較高，收縮期速度較低。舒張期較高，收縮期速度較低。 右冠狀動脈瘺的彩色血流顯像。右冠狀動脈瘺的彩色血流顯像。下圖下圖為改良的胸為改良的胸骨旁四腔心切面，骨旁四腔心切面，顯顯示示的的擴(kuò)張冠脈內(nèi)的血流。擴(kuò)張冠脈內(nèi)的血流。右冠狀動脈肺動脈瘺的脈沖多普勒超聲顯右冠狀動脈肺動脈瘺的脈沖多普勒超聲顯像。取樣容積在肺動脈內(nèi)測及收縮和舒張像。取樣容積在肺動脈內(nèi)測及收縮和舒張雙期連續(xù)性湍流雙期連續(xù)性湍流冠狀動脈瘺冠狀動脈瘺舒張期右室流出道探及舒張期右室流出道探及的的來源于左冠狀動來源于左冠狀動脈血流信

7、號脈血流信號診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn) 1. 病變冠狀動脈起源、瘺管、瘺口顯著擴(kuò)張，內(nèi)病變冠狀動脈起源、瘺管、瘺口顯著擴(kuò)張，內(nèi)徑多大于徑多大于6mm。 2. 由起源處的冠狀動脈開始觀察，并不斷改變探由起源處的冠狀動脈開始觀察，并不斷改變探頭的角度和方位，追蹤冠狀動脈至瘺口。頭的角度和方位，追蹤冠狀動脈至瘺口。病變冠病變冠狀動脈內(nèi)異常湍流，尤其以瘺口處高速的湍流信狀動脈內(nèi)異常湍流，尤其以瘺口處高速的湍流信號為明顯。號為明顯。 3. 彩色及頻譜多普勒于瘺口處可探及高速的湍流彩色及頻譜多普勒于瘺口處可探及高速的湍流信號，除瘺入左室者為舒張期湍流外，余處均為信號，除瘺入左室者為舒張期湍流外，余處均為收縮和舒張雙

8、期連續(xù)性湍流。收縮和舒張雙期連續(xù)性湍流。 經(jīng)食管超聲心動圖：經(jīng)食管超聲心動圖： 能清楚的顯示冠狀動脈擴(kuò)張能清楚的顯示冠狀動脈擴(kuò)張的程度、部位、走行，瘺口及周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系的程度、部位、走行，瘺口及周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系等，可以明確診斷。等，可以明確診斷。 冠狀動脈造影（冠狀動脈造影（CTA)：診斷冠狀動脈瘺的金標(biāo)：診斷冠狀動脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)。能清晰顯示冠狀動脈瘺開口、走行及匯入部準(zhǔn)。能清晰顯示冠狀動脈瘺開口、走行及匯入部位。并且能完整的顯示冠狀動脈全程。位。并且能完整的顯示冠狀動脈全程。鑒別診斷鑒別診斷 冠狀動脈瘤：一段或多段呈瘤樣擴(kuò)張，通常位于冠狀動脈瘤：一段或多段呈瘤樣擴(kuò)張，通常位于冠狀動脈的分叉處，右冠狀動脈多見。冠狀動脈的分叉處，右冠狀動脈多見。 川崎?。汗跔顒用}可擴(kuò)張或形成冠狀動脈瘤。川崎?。汗跔顒用}可擴(kuò)張或形成冠狀動脈瘤。 左、右冠狀動脈起源于肺動脈。左、右冠狀動脈起源于肺動脈。 主動脈主動脈-左室隧道。左室隧道。 主動脈主動脈-肺動脈間隔缺