神經(jīng)系統(tǒng)病例分析習(xí)題集(共20頁)

1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上神經(jīng)系統(tǒng)病例分析習(xí)題集四醫(yī)大 病例1現(xiàn)病史患者譚，男性，63歲?；颊哂谧蛉涨宄浚杏X左耳后跳疼，每分鐘發(fā)作數(shù)次，當(dāng)天晚上疼痛消失。次日，一碰左側(cè)頭皮就覺劇痛。26日于左乳突部、內(nèi)耳道出現(xiàn)水泡，大者如玉米，小者如小米粒。10月3日4日嘴向右歪，左眼閉不上。10月9日水泡開始結(jié)痂。查體腦神經(jīng)：雙瞳孔等大，光反應(yīng)正常；眼球運(yùn)動正常，無眼球震顫。左側(cè)面神經(jīng)核下性癱瘓。左耳聽覺過敏。左側(cè)舌前2/3的味覺喪失。其他腦神經(jīng)未查出異常。運(yùn)動、感覺、腱反射均無異常。頸強(qiáng)（-），Kerning氏征（-）。診斷Ramsay Hunt 氏綜合征。附：面神經(jīng)解剖面神經(jīng)不同部位受損的癥狀周圍性面

2、神經(jīng)麻痹不同部位受損的癥狀左面神經(jīng)下性麻痹，右睫毛征陽性長期的面神經(jīng)核下性麻痹，癱瘓側(cè)因面肌張力增強(qiáng)而瞼裂變窄，口角上抬，鼻唇溝深，乃形成對側(cè)的面肌假性面神經(jīng)麻痹（左側(cè)）。面神經(jīng)麻痹恢復(fù)期的聯(lián)合運(yùn)動病例2現(xiàn)病史患者于半月前患感冒、頭疼。同時(shí)感覺眼花、復(fù)視。雙下肢無力、活動不靈。左上肢也不好使。45天后，雙下肢完全癱瘓，左手不能拿東西。查體 腦神經(jīng)：雙瞳孔等大，光反應(yīng)正常。雙眼球不能外展。向其他方向運(yùn)動正常。雙側(cè)面神經(jīng)核下性癱瘓。其他腦神經(jīng)未查出異常。雙上肢輕癱，左側(cè)較重。雙下肢完全癱瘓。其他腦神經(jīng)未查出異常。雙上肢肌力4級，雙下肢肌力0級，四肢肌張力低。雙上肢前臂中部以下痛覺減退，深感覺正常。

3、雙下肢膝關(guān)節(jié)以下痛覺減退，深感覺減退。腓腸肌握痛（+）。腱反射減弱。未引出病理反射。腰穿 腦脊液壓力1.77 kPa (180 mmH2O)。白細(xì)胞8個(gè)，蛋白125 mg，糖45 mg，氯化物720 mg。診斷 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。℅BS）。病例3現(xiàn)病史患者于1年前曾確診為GBS住院。經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)，出院時(shí)自己能行走。后來照常上班工作。10天前出現(xiàn)四肢無力。癥狀逐漸加重，5天前四肢完全癱瘓。說話變聲。查體 腦神經(jīng)：雙瞳孔等大，光反應(yīng)正常。眼球運(yùn)動正常，無眼球震顫。雙側(cè)面神經(jīng)核下性癱瘓。聲音嘶啞。雙側(cè)軟腭運(yùn)動不良，右側(cè)明顯，咽反射（-）。其他腦神經(jīng)未查出異常。四肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，近

4、段較重。雙手大、小魚際肌和骨間肌萎縮。雙上肢肘關(guān)節(jié)以下痛覺減退，深感覺存在。雙下肢大腿中部以下深、淺感覺消失。腱反射減弱。未引出病理反射。診斷 GBS復(fù)發(fā)。病例4現(xiàn)病史患者于8天前感冒后出現(xiàn)雙眼不能閉合，吞咽困難，不能咀嚼，不能說話。四肢活動正常，也不覺肢體麻木和疼痛。查體 腦神經(jīng)：雙瞳孔等大，光反應(yīng)正常。眼球運(yùn)動正常，無眼球震顫。雙側(cè)咀嚼肌肉不能收縮。雙側(cè)面神經(jīng)核下性癱瘓，味覺正常。說話鼻音，嘶啞。不能吞咽。雙側(cè)軟腭運(yùn)動不能，咽反射（-），不能伸舌。四肢運(yùn)動、感覺均正常。腱反射對稱存在。未引出病理反射。腰穿 腦脊液壓力1.77 kPa （180 mmH2O）。白細(xì)胞2個(gè)，蛋白80 mg，糖5

5、0 mg，氯化物700 mg。診斷 GBS（腦神經(jīng)型）。病例5現(xiàn)病史患者于1周前早晨起來時(shí)感覺眼花，視物成雙。同時(shí)，感覺四肢無力，發(fā)麻、發(fā)木，自己用嘴咬手時(shí)不感覺疼痛。次日，肢體無力和麻木加重，乃臥床不起。近2天感覺雙眼閉合困難，睜眼也無力，眼球運(yùn)動不靈活。查體 腦神經(jīng)：雙上瞼輕度下垂，瞼裂右7mm，左3mm；雙瞳孔等大，光反應(yīng)正常，調(diào)節(jié)反射正常；雙眼球固定在正中位置，不能向任何方向活動。雙側(cè)周圍性面癱。說話聲音正常，軟腭運(yùn)動正常，咽反射（-）。雙上肢輕癱，左側(cè)重，肌張力低。雙下肢肌力3級，肌張力低。雙上肢上臂中部以下痛覺減退，深感覺略減退。腱反射減弱。未引出病理反射。雙側(cè)指鼻、輪替試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)

6、。診斷 Fisher綜合征。病例6現(xiàn)病史 患者張，女性，29歲?；颊哂?個(gè)月前誤服砒霜1匙，3min后到醫(yī)院洗胃。10多天后感覺雙腳發(fā)麻。又45天后，感覺雙小腿肌肉疼痛，大腿也發(fā)緊，雙手又疼又麻，同時(shí)雙手活動不靈。癥狀不見好轉(zhuǎn)。查體 神清語明。腦神經(jīng)檢查未見異常。雙手握力略弱，手肌無萎縮。雙足下垂，跨閾步態(tài)。雙前臂腕關(guān)節(jié)上3cm以下痛覺過敏。雙髕骨下緣5cm以下痛覺過敏。深感覺正常。雙側(cè)腓腸肌握痛（+）。跟腱反射對稱減弱。未引出病理發(fā)射。診斷 砷中毒性多發(fā)性神經(jīng)病。病例7現(xiàn)病史 患者趙，女性，59歲。于2個(gè)月前患尿道炎，服呋喃西林每次2片，3次/d，服30片后，尿道炎好轉(zhuǎn)，但感覺手腳疼痛。幾天

7、后，尿道炎復(fù)發(fā)，又服呋喃西林。服60片后，手腳疼痛加重，同時(shí)手腳無力，拿不住東西，走路拖拉。約1個(gè)月后，手腳不疼，但覺手腳麻木、發(fā)緊，不知是否穿鞋。自己不能獨(dú)自行走。查體 腦神經(jīng)未見異常。四肢遠(yuǎn)端肌力4級。雙手大、小魚際肌輕度萎縮。雙前臂中部以下、雙小腿上1/3以下痛覺減退，越向遠(yuǎn)端改變越明顯。雙側(cè)上、下肢深感覺消失。雙側(cè)腓腸肌握痛（+）。跟腱反射消失。未引出病理反射。診斷 呋喃西林中毒性多發(fā)性神經(jīng)病。病例8現(xiàn)病史 患者于2年前確診為糖尿病，在某醫(yī)院治療中。2個(gè)月前開始感覺雙腳疼痛、麻木。查體 神清語明。腦神經(jīng)檢查未見異常。四肢肌力、肌張力正常。腱反射對稱存在。未引出病理反射。雙足痛覺輕度減退

8、。雙腓腸肌握痛（+）。診斷 糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病。附：橈神經(jīng)、尺神經(jīng)及正中神經(jīng)損傷的手部表現(xiàn)病例9現(xiàn)病史 男，56歲，工人。陣發(fā)性頭暈、嘔吐伴視物旋轉(zhuǎn)2年，加重1天。患者于2年前無明顯誘因突然出現(xiàn)陣發(fā)性頭暈、嘔吐，呈非噴射狀，吐物為胃內(nèi)容物，伴視物旋轉(zhuǎn)，每次持續(xù)12 h，無耳鳴，無抽搐，四肢活動自如，休息或?qū)ΠY用藥后可自行緩解。多于疲勞或突然變換頭位時(shí)發(fā)作，共發(fā)作34次，未經(jīng)系統(tǒng)治療。1天前因情緒激動后，再次出現(xiàn)上述發(fā)作，經(jīng)對癥治療癥狀緩解不明顯而來院就診。病程中無發(fā)熱，不能進(jìn)食，二便正常。既往史 高血壓病史1年，未經(jīng)治療。否認(rèn)糖尿病史。家族中無類似疾病。查體體溫 36.4，脈搏 90次/mi

9、n，呼吸 18次/min，血壓20.0/13.3 kPa (150/100 mmHg)。一般狀態(tài)良好，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等；頭顱無畸形；耳、鼻、咽、口腔未見異常；心、肺、肝、脾未見明顯異常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清語明，記憶力、定向力、計(jì)算力、自知力和理解判斷能力均正常；視力、視野概測正常，眼底視乳頭邊界清楚，動靜脈比例12；雙側(cè)瞳孔等大，光反射靈敏；雙眼球各方向運(yùn)動自如，無眼震，角膜反射正常。雙側(cè)面部無感覺障礙，張口無偏斜，咀嚼有力；閉目有力，額紋對稱，鼻唇溝等深；雙耳聽力概測正常；發(fā)音正常，咽反射存在，雙側(cè)軟腭上舉有力，懸雍垂居中；雙側(cè)聳肩及轉(zhuǎn)頭有力；伸舌居中，舌肌無萎縮。四肢肌力5級，肌張力正常

10、，無不自主運(yùn)動，雙側(cè)指鼻和輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)勻穩(wěn)準(zhǔn)；無深、淺感覺障礙；雙側(cè)肱二、三頭肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射對稱存在；雙側(cè)掌頜反射陽性；雙側(cè)Babinski征和Chaddock征均陰性。無腦膜刺激征。輔助檢查 頭部CT：未見異常；頸椎雙斜位X線片：頸椎骨質(zhì)增生，椎間孔變??； TCD：椎基底動脈輕度硬化。病例特點(diǎn) 1.中老年男性，突然起病，多以疲勞或突然轉(zhuǎn)頭為誘因，反復(fù)發(fā)作，持續(xù)時(shí)間12h；2.既往有高血壓病史；3.主要表現(xiàn)為頭暈、嘔吐及視物旋轉(zhuǎn)，無肢體活動障礙；4.除血壓略高、眼底可見動脈硬化和原始反射陽性外，余無神經(jīng)系統(tǒng)示位體征；5.輔助檢查：頭部CT未見異常,X線片頸椎骨質(zhì)增生、椎間孔

11、變小，TCD椎基底動脈輕度硬化。定位分析 突然起病，以眩暈、嘔吐為主，無明顯神經(jīng)系統(tǒng)示位體征，符合椎基底動脈系統(tǒng)病變。臨床診斷 短暫性腦缺血發(fā)作（TIA，椎基底動脈系統(tǒng)）。病例10現(xiàn)病史 男，72歲，退休工人。右側(cè)肢體活動不靈，伴言語不能1天?；颊哂?天前無明顯誘因晨起時(shí)出現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈，伴言語不能，有輕微頭暈，無頭痛、嘔吐，無意識障礙及抽搐發(fā)作。隨后家人將其送到附近醫(yī)院就診，按“腦血管病”給予“血塞通”靜滴，具體用藥劑量不詳，因癥狀緩解不明顯，肢體活動不靈加重而來院就診。病程中無發(fā)熱，進(jìn)食尚可，二便正常。既往史 腦動脈硬化病史78年，未經(jīng)治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、肝炎、結(jié)核病史。家族中無

12、類似疾病。查體 神清，不全混合性失語，查體欠合作，記憶力、定向力、計(jì)算力、自知力和理解判斷能力均因不配合而未查。視力、視野未查，眼底視乳頭邊界清楚，動靜脈比例12；雙側(cè)瞳孔等大，光反射靈敏；雙眼球各方向運(yùn)動自如，無眼震，角膜反射正常。右側(cè)面部痛覺減退，張口無偏斜，咀嚼有力；閉目有力，雙側(cè)額紋對稱，右側(cè)鼻唇溝變淺；雙耳聽力未查；發(fā)音正常，咽反射存在，雙側(cè)軟腭上舉有力，懸雍垂居中；雙側(cè)聳肩及轉(zhuǎn)頭有力；伸舌右偏，舌肌無萎縮。右側(cè)肢體肌力2級，肌張力正常，無不自主運(yùn)動，左側(cè)指鼻和輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)勻穩(wěn)準(zhǔn)，右側(cè)不能查；右側(cè)痛覺減退；右側(cè)肱二、三頭肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射較左側(cè)略活躍；雙側(cè)掌頜反射陽性

13、；右側(cè)Babinski和Chaddock征陽性，左側(cè)陰性。無腦膜刺激征。輔助檢查 頭部CT：左側(cè)基底節(jié)區(qū)可見片狀低密度影，邊緣欠清楚，大小為1.2cm2.4cm，提示右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死； TCD：腦動脈輕度硬化。病例特點(diǎn) 1.老年男性，靜態(tài)下突然起病，無明顯誘因，病程1天左右達(dá)高峰； 2.既往有腦動脈硬化病史；3.主要表現(xiàn)為右側(cè)肢體活動障礙及語言障礙，無明顯頭痛、嘔吐；4.神清，不全混合性失語，眼底可見動脈硬化，右側(cè)中樞性面舌癱，右側(cè)肢體肌力2級，右側(cè)痛覺減退，右側(cè)腱反射略活躍，雙側(cè)原始反射陽性，右側(cè)病理反射陽性；5.輔助檢查：頭部CT左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死， TCD腦動脈輕度硬化。 定位分析 突

14、然起病，以三偏為主要體征，符合內(nèi)囊區(qū)病變。臨床診斷 左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦血栓形成（CT）。病例11現(xiàn)病史 女，44歲，農(nóng)民。突然左側(cè)肢體活動不靈，伴短暫意識不清和抽搐1天?；颊哂?天前突然用力時(shí)出現(xiàn)左側(cè)肢體活動不靈，發(fā)病當(dāng)時(shí)有一過性意識不清，約半小時(shí)后恢復(fù)正常，并伴四肢抽搐發(fā)作1次，無尿失禁及舌咬傷，約1 min后自行緩解，醒后無明顯言語障礙，有輕微頭暈，無頭痛、嘔吐。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷不清，給予對癥治療，具體用藥及劑量不詳，因癥狀緩解不明顯，為求進(jìn)一步診治而來我院就診。病程中無發(fā)熱，進(jìn)食尚可，二便正常。既往史 風(fēng)濕性心臟病病史78年，心房顫動2年，間斷治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、肝炎、結(jié)核病史。家

15、族中無類似疾病。查體 血壓16.0/10.7 kPa（120/80 mmHg）。心界略向左擴(kuò)大，心率92次/min，心音強(qiáng)弱絕對不等，心律絕對不整。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清語明，查體合作，記憶力、定向力、計(jì)算力、自知力和理解判斷能力均正常；視力、視野概測正常，眼底視乳頭邊界清楚，動靜脈比例23；雙側(cè)瞳孔等大，光反射靈敏；雙眼球各方向運(yùn)動自如，無眼震，角膜反射正常。左側(cè)面部痛覺減退，張口無偏斜，咀嚼有力；閉目有力，雙側(cè)額紋對稱，左側(cè)鼻唇溝變淺，咽反射存在，雙側(cè)軟腭上舉有力，懸雍垂居中；雙側(cè)聳肩及轉(zhuǎn)頭有力；伸舌左偏，舌肌無萎縮。左側(cè)肢體肌力0級，肌張力減低，無不自主運(yùn)動，右側(cè)指鼻和輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)勻

16、穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)不能查；左側(cè)痛覺減退；左側(cè)肱二、三頭肌腱反射及膝腱、跟腱反射較右側(cè)略減弱；雙側(cè)掌頜反射陰性；左側(cè)Babinski和Chaddock征均陽性，右側(cè)陰性。無腦膜刺激征。輔助檢查 頭部CT：右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見片狀低密度影，邊緣欠清楚，大小為2.2cm 3.4cm，提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死；ECG：P波消失，代以形態(tài)、間距及振幅絕對不規(guī)則的心房顫動波（f波），頻率350次/min，QRS波群間距絕對不規(guī)則；EEG：未見異常。病例特點(diǎn) 1.中年女性，動態(tài)下突然起病，有明顯誘因-突然用力，病程數(shù)秒鐘達(dá)高峰； 2.既往有風(fēng)濕性心臟病、心房顫動病史；3.主要表現(xiàn)為左側(cè)肢體活動障礙及意識障礙伴抽搐發(fā)作，無

17、明顯頭痛、嘔吐；4.神清語明，右側(cè)中樞性面舌癱，左側(cè)肢體肌力0級，左側(cè)痛覺減退，左側(cè)肌張力減低，左側(cè)腱反射略減弱，左側(cè)病理反射陽性；5.輔助檢查：頭部CT，右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死； ECG，不正常心電圖，心房顫動；EEG，未見異常。定位分析 突然起病，以三偏為主要體征，符合內(nèi)囊區(qū)病變。臨床診斷 右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦栓塞（CE）。病例12現(xiàn)病史 男，60歲，工人。突然頭痛，右側(cè)肢體活動不靈，伴言語不能4h?；颊哂? h前活動中突然頭痛，以左側(cè)頭項(xiàng)部為重，呈持續(xù)性脹、跳痛，程度較劇烈，同時(shí)出現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈，伴言語不能，嘔吐23次，吐物為胃內(nèi)容物，非噴射狀，無意識障礙及抽搐發(fā)作。在附近醫(yī)院測量血壓29.3

18、/16.0 kPa(220/120 mmHg)，急來就診。病程中無發(fā)熱，未進(jìn)食，二便正常。既往史 高血壓病史11年，平時(shí)血壓維持在21.324.0/13.314.7 kPa(160180/100110 mmHg)之間，未經(jīng)系統(tǒng)治療。否認(rèn)糖尿病、肝炎、結(jié)核病史。家族中有高血壓病史。查體 體溫 36.9，脈搏 98次/min，呼吸 20次/min，血壓 24.0/14.7 kPa(180/110 mmHg)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：嗜睡可叫醒，完全性運(yùn)動性失語，查體欠合作，記憶力、定向力、計(jì)算力、自知力和理解判斷能力均因不配合未查。視力視野未查，眼底視乳頭邊界清楚，動靜脈比例12；雙側(cè)瞳孔等大，光反射靈敏；

19、雙眼球各方向運(yùn)動自如。右側(cè)面部痛覺減退，張口無偏斜，咀嚼有力；閉目有力，雙側(cè)額紋對稱，右側(cè)鼻唇溝變淺；雙耳聽力未查；發(fā)音正常，咽反射存在，雙側(cè)軟腭上舉有力，懸雍垂居中；雙側(cè)聳肩及轉(zhuǎn)頭有力；伸舌右偏，舌肌無萎縮。右側(cè)肢體肌力3級，肌張力正常，無不自主運(yùn)動，左側(cè)指鼻和輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，右側(cè)不能查；右側(cè)痛覺減退；右側(cè)肱二、三頭肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射較左側(cè)略活躍；雙側(cè)掌頜反射陽性；右側(cè)Babinski和Chaddock征陽性，左側(cè)陰性。無腦膜刺激征。輔助檢查 頭部CT：4060層面左側(cè)基底節(jié)區(qū)可見片狀高密度影，邊緣清楚，大小約為3.1cm5.2cm，提示右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血，出血量約為37m

20、L； ECG：不正常心電圖，左心室高電壓。病例特點(diǎn) 1.中老年男性，動態(tài)下突然起病，以活動為誘因，病程數(shù)小時(shí)達(dá)高峰； 2.既往有高血壓病史，發(fā)病時(shí)血壓明顯高于平時(shí)血壓；3.主要表現(xiàn)為突然頭痛，右側(cè)肢體活動障礙、語言障礙及嘔吐；4. 血壓 24.0/14.7kPa，嗜睡，完全性運(yùn)動性失語，眼底可見動脈硬化，右側(cè)中樞性面舌癱，右側(cè)肢體肌力3級，右側(cè)痛覺減退，右側(cè)腱反射略活躍，雙側(cè)原始反射陽性，右側(cè)病理反射陽性；5.輔助檢查：頭部CT，左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血；ECG，不正常心電圖，左心室高電壓。定位分析 突然起病，以三偏為主要體征，符合內(nèi)囊區(qū)病變。臨床診斷 左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血（CH）。病例13現(xiàn)病史 女

21、，51歲，教師。突然劇烈頭痛、嘔吐，伴一過性意識不清2 h患者于2h前因情緒激動后突然出現(xiàn)全頭部劇烈疼痛，呈撕裂樣，難以忍受，伴嘔吐45次，呈非噴射狀，吐物為胃內(nèi)容物，當(dāng)時(shí)一過性意識不清，約10min后恢復(fù)正常，并伴四肢抽搐發(fā)作1次，無尿失禁及舌咬傷，約12min后自行緩解，醒后無明顯言語障礙，四肢活動自如，在附近醫(yī)院診斷不詳，經(jīng)對癥治療癥狀不緩解而來我院就診。病程中無發(fā)熱，不能進(jìn)食，二便正常。既往史 偶有頭痛，未經(jīng)治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、肝炎、結(jié)核病史。家族中無類似疾病。查體 體溫 36.8，脈搏 94次/min，呼吸 18次/min，血壓20.0/12.7 kPa (150/95 mmH

22、g)。神清語明，記憶力、定向力、計(jì)算力、自知力和理解判斷能力均正常；視力、視野概測正常，眼底視乳頭邊界清楚，9點(diǎn)位可見一小片狀玻璃膜下出血，動靜脈比例23；雙側(cè)瞳孔等大，光反射靈敏；雙眼球各方向運(yùn)動自如，無復(fù)視，角膜反射正常；雙側(cè)面部無感覺障礙，張口無偏斜，咀嚼有力；閉目有力，額紋對稱，鼻唇溝等深。四肢肌力5級，肌張力正常，無不自主運(yùn)動，雙側(cè)指鼻和輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)；無深、淺感覺障礙；雙側(cè)肱二、三頭肌肌腱反射及膝腱、跟腱反射對稱存在；雙側(cè)掌頜反射陽性；雙側(cè)Babinski和Chaddock征陰性。項(xiàng)強(qiáng)三橫指，克氏征陽性。輔助檢查 頭部CT：諸腦溝、池、裂可見高密度影，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見異常，提

23、示蛛網(wǎng)膜下腔出血；腰穿：壓力47.88 kPa (360mmHg)，腦脊液呈均勻一致血性； ECG：未見異常。病例特點(diǎn) 1.中老年女性，突然起病，以情緒激動為誘因，病程數(shù)分鐘達(dá)高峰；2.既往基本健康；3.主要表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐及一過性意識障礙；4.除有明顯的腦膜刺激征外，余無神經(jīng)系統(tǒng)示位體征；5.輔助檢查：頭部CT,諸腦溝、池、裂可見高密度影，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見異常，提示蛛網(wǎng)膜下腔出血；腰穿：壓力47.88kPa，腦脊液呈均勻一致血性。定位分析 突然起病，以頭痛、嘔吐為主，腦膜刺激征陽性，病變部位主要在腦膜。臨床診斷 蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）。病例14現(xiàn)病史 患者男性，45歲。雙手無力、肌肉萎縮1

24、年余，伴聲音嘶啞、吞咽困難2個(gè)月，有時(shí)自覺“肉跳”。查體 構(gòu)音障礙、舌肌萎縮，雙手大小魚際肌、骨間肌萎縮，前臂肌肉輕度萎縮，可見肌束震顫，四肢腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。無感覺障礙。肌電圖顯示神經(jīng)元性損害。診斷 肌萎縮側(cè)索硬化癥。 病例15現(xiàn)病史 患者王，男性，60歲。因四肢不自主抖動伴運(yùn)動不靈活7年入院。該患者于7年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢疼痛及輕微震顫。2年后左下肢亦出現(xiàn)震顫，特別是在靜止時(shí)明顯，伴有左膝關(guān)節(jié)疼痛，左側(cè)肢體活動欠靈活，動作遲緩。入院前3年患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫，并逐漸加重，以致終日震顫不止，情緒緊張時(shí)加劇，入睡后消失。與此同時(shí)，患者感到四肢僵硬，步距小而蹣跚，生活不能自

25、理。既往史 身體健康，無頭部外傷史，無藥物過敏、煤氣中毒史，無結(jié)核、肝炎、腦炎及腦膜炎等病史。無煙酒嗜好，否認(rèn)家族中有類似疾病者。神經(jīng)系統(tǒng)檢查 神志清楚，面具臉，講話語音低微，吐字不清，口角時(shí)有流涎。腦神經(jīng)檢查未見異常，四肢肌力正常，肌張力呈齒輪樣增高，深、淺反射及感覺系統(tǒng)正常，無病理反射。全身震顫，雙手呈搓丸樣動作，病人保持頭部與軀干向前傾的特殊姿態(tài)。動作遲緩，起步艱難，有典型的慌張步態(tài)。輔助檢查 血常規(guī)檢查正常。類風(fēng)濕因子陰性。肝功、血脂及血清銅、銅藍(lán)蛋白檢查無異常發(fā)現(xiàn)。腦脊液細(xì)胞學(xué)及生化檢查正常。CT掃描示腦室對稱性輕度擴(kuò)大。臨床診斷 帕金森病。病例分析 該患者為老年男性，主要表現(xiàn)為震顫

26、、四肢強(qiáng)直，查體面具臉、雙手呈搓丸樣動作，肌張力呈齒輪樣強(qiáng)直，走路慌張步態(tài)，為典型的帕金森病的表現(xiàn)。該病主要表現(xiàn)為運(yùn)動系統(tǒng)功能障礙，自主神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)功能障礙也是本病特點(diǎn)之一，可以表現(xiàn)為唾液腺和皮脂腺分泌增多，約1/3病人有肢體疼痛，患者常有不同程度的智能障礙，后期可呈嚴(yán)重癡呆。本病例也符合此特點(diǎn)，故考慮臨床診斷為帕金森病。病例16現(xiàn)病史 王，女，10歲。因性格改變2個(gè)月，加重伴有面部、手足不自主動作10天入院。于入院前2個(gè)月家人發(fā)現(xiàn)患者性格發(fā)生變化，平素很溫順的孩子變得很暴躁，經(jīng)常與同學(xué)打架，上課時(shí)注意力不集中，學(xué)習(xí)成績下降。無肢體活動異常，家人一直未在意。10天前患者開始出現(xiàn)面部、手足不自主

27、動作，尤以面部及上肢明顯，表現(xiàn)擠眉弄眼，上肢各關(guān)節(jié)交替伸直、屈曲、內(nèi)收等動作，不能控制，且在情緒緊張時(shí)加重，睡眠后消失。為求進(jìn)一步明確診治而來我院。既往史 3個(gè)月前患風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。否認(rèn)家族中有類似疾病患者。神經(jīng)系統(tǒng)檢查 神志清楚，言語流利，腦神經(jīng)檢查不能配合，可見擠眉弄眼、噘嘴、吐舌及四肢不自主舞蹈樣運(yùn)動。四肢肌力稍差，肌張力減低，未引出病理反射。輔助檢查 頭部CT：示尾狀核區(qū)低密度灶；頭部MRI：可見尾狀核、蒼白球、殼核增大。臨床診斷 小舞蹈病。病例分析 該患者為10歲女孩，早期表現(xiàn)為性格改變及注意力不集中，以后逐漸出現(xiàn)擠眉弄眼及肢體不自主的伸直、屈曲、內(nèi)收等動作，查體肌張力低，無其他陽性體

28、征。此種表現(xiàn)考慮為舞蹈樣動作，為雙側(cè)紋狀體特別是尾狀核的病變所致，結(jié)合頭部CT及MRI檢查可以證實(shí)。病變性質(zhì)因未發(fā)現(xiàn)有感染中毒等任何原因，且年齡較小，亞急性起病，故診斷為小舞蹈病。小舞蹈病又稱為風(fēng)濕性舞蹈病，多發(fā)于女性，年齡多在515歲兒童，多在病前16個(gè)月有A組溶血性鏈球菌感染的病史，本病例在發(fā)病前3個(gè)月患風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，更支持該診斷。病例17現(xiàn)病史 丁，男，45歲。因四肢舞蹈樣動作1年半，加重伴有精神癥狀1個(gè)月入院。該患者于入院前1年半無明顯誘因出現(xiàn)手足、四肢不自主運(yùn)動，表現(xiàn)四肢各關(guān)節(jié)交替伸直、屈曲、扭曲等動作，精神緊張時(shí)加重，入睡后癥狀消失。自行口服鎮(zhèn)靜藥病情無明顯緩解，近1個(gè)月來逐漸出現(xiàn)

29、行為異常，表現(xiàn)為不認(rèn)家人，反應(yīng)遲鈍，經(jīng)常走丟，并且經(jīng)常將家里常用的東西送給別人，為求進(jìn)一步明確診治，家人將其送來我院。既往史 健康，家族中其母曾有過類似癥狀，但未到醫(yī)院就診而因意外事故死亡。其他成員無此類病史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查 神志清楚，言語流利。精神癥狀，記憶力、定向力、計(jì)算力均差。腦神經(jīng)檢查不配合。四肢肌力正常，肌張力增高，可見四肢舞蹈手足徐動樣不自主動作，雙側(cè)腱反射對稱存在，未引出病理反射。輔助檢查 頭部MRI：示大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮；腦電圖：示彌漫性異常。 臨床診斷 亨廷頓病。病例分析 患者為中年男性，病史1年。緩慢起病，主要表現(xiàn)為四肢舞蹈樣動作，進(jìn)行性加重，并逐漸出現(xiàn)精神癥狀，有家族史，

30、考慮為遺傳性舞蹈病，又稱為亨廷頓病。本病是一個(gè)顯性遺傳的疾病，發(fā)病年齡一般在2050歲，以3045歲為多見。腦部廣泛萎縮，大腦皮質(zhì)變薄，以額葉和顳葉萎縮為顯著，錐體外系以尾狀核頭部、殼核前部及蒼白球外側(cè)部萎縮最顯著，因此主要表現(xiàn)為不自主的全身舞蹈樣動作及智能和精神改變。該患者臨床表現(xiàn)符合上述特點(diǎn)。病例18現(xiàn)病史 趙，女，26歲。因雙上肢抖動、發(fā)音困難半年入院?；颊哂诎肽昵俺霈F(xiàn)表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，記憶力和計(jì)算力下降，并逐漸出現(xiàn)雙上肢不自主抖動，動作笨拙不靈，寫字時(shí)尤為明顯，字跡歪斜，愈寫愈??；行走緩慢，步子小，雙上肢不擺動；同時(shí)發(fā)現(xiàn)說話口齒不清，流涎，逐漸加重，漸至不語。曾按照“癔病性失語”治療

31、無效，遂來本院就診。既往史 2年前曾患“肝炎”，后因下肢浮腫又曾擬診“甲狀腺功能減退”。3年前無故停經(jīng)，結(jié)婚1年未孕。家族中無特殊病史。查體 生命體征正常，面部毛細(xì)血管擴(kuò)張。心肺無異常發(fā)現(xiàn)。肝肋下捫及，中等硬度。雙下肢輕度水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，表情呆板，問話不語，反應(yīng)遲鈍，有強(qiáng)哭強(qiáng)笑征。雙軟腭抬舉力弱，咽反射遲鈍。余腦神經(jīng)檢查未見異常。四肢肌力正常，肌張力增高，兩手輕微動作性震顫，步態(tài)欠穩(wěn)，上肢無自然擺動。四肢腱反射活躍，無病理征。感覺正常。輔助檢查 裂隙燈檢查：雙角膜后彈性層明顯K-F環(huán)，晶體前囊沉著不太明顯。肝脾超聲波：肝前中段較密微小波，上界為第5肋，肋下未及，上下徑正常范圍，劍

32、突下ll.5cm，厚1cm。肝掃描：肝顯影欠佳，上界于第4肋骨，肝影不大，放射性分布欠均勻，整個(gè)肝影有散在斑點(diǎn)及斑片狀稀疏影，提示肝彌漫性病變。實(shí)驗(yàn)室檢查示肝功能輕度異常，總蛋白減低，白、球蛋白比例倒置。血清蛋白電泳：-球蛋白高于正常。尿銅067mol/L ，血清銅52mol/L。臨床診斷 肝豆?fàn)詈俗冃?。病例分?該患者為年輕女性，緩慢起病，主要表現(xiàn)為雙手動作性震顫、肌張力增高、步態(tài)欠穩(wěn)準(zhǔn)等錐體外系受損的表現(xiàn)及反應(yīng)遲鈍、問話不語，有強(qiáng)哭強(qiáng)笑征等大腦皮質(zhì)及基底節(jié)受損的表現(xiàn)。輔助檢查：肝臟超聲波檢查及肝功改變提示肝臟同時(shí)受累，角膜KF環(huán)為本病的特征性診斷依據(jù)之一。因此，肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷明確。病例1

33、9現(xiàn)病史 周，男，36歲。因發(fā)作性頭部向左側(cè)傾倒12 h入院。病人于12 h前無明顯誘因出現(xiàn)頸部肌肉陣發(fā)性不自主收縮，以致頭部陣發(fā)性向左側(cè)傾倒，伴有后頸部肌肉疼痛，無抽搐及意識障礙，無惡心、嘔吐，為求進(jìn)一步明確診治來我院門診。既往史 身體健康，否認(rèn)外傷、手術(shù)史，病前2 h曾因胃部疼痛而口服胃復(fù)安4片，否認(rèn)服用其他藥物史。家族中無患類似疾病者。查體 神經(jīng)系統(tǒng)未見明顯陽性體征。輔助檢查 頭部CT正常。臨床診斷 痙攣性斜頸。病例分析 該患者主要表現(xiàn)為因頸肌陣攣性或強(qiáng)直性收縮而致頭部陣發(fā)性向左側(cè)傾倒，符合痙攣性斜頸的臨床特征，屬于肌張力障礙的一種類型。但需要與先天性斜頸、癔病性斜頸及癥狀性斜頸相鑒別：

34、先天性斜頸出生時(shí)即有癥狀；癔病性斜頸常在精神刺激后起??；而癥狀性斜頸可由頸椎、頸肌等局部病變引起，如頸肌勞損或肌炎、局部疼痛的保護(hù)性姿勢等。引起痙攣性斜頸的病因很多，包括顱內(nèi)感染、產(chǎn)傷、核黃疸、藥物等，本例患者由藥物（胃復(fù)安）引起。病例20現(xiàn)病史 李，男，50歲。因右手震顫7年來門診就診。患者于7年前在工作中發(fā)現(xiàn)右手震顫，在作精細(xì)動作時(shí)明顯，休息后可減輕，自服心得安癥狀亦減輕。震顫未累及其他肢體和面部，無肢體活動不靈。既往史 無家族史，否認(rèn)外傷、腦炎病史，無飲酒史，否認(rèn)CO中毒史及腦血管病病史，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。查體 神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性體征。臨床診斷 特發(fā)性震顫。病例分析 本例病人主要

35、表現(xiàn)為右手震顫，運(yùn)動時(shí)明顯，休息后減輕，肌張力不高，病程長，發(fā)展緩慢，不影響日常工作和生活，無外傷、腦炎病史，也無震顫麻痹的其他表現(xiàn)，故不考慮帕金森病的診斷；該患者無飲酒史，否認(rèn)CO中毒史，可除外中毒引起的震顫；病人無心悸、多食、消瘦，可除外甲狀腺功能亢進(jìn)引起的震顫。因此考慮診斷為特發(fā)性震顫，且患者用心得安治療有效也證實(shí)該診斷。病例21現(xiàn)病史 鄭，男，5歲。因面部肌肉及上肢不自主抽動伴污穢言語1年，加重1個(gè)月而來我院就診。患兒于1年前無明顯誘因出現(xiàn)面部肌肉及雙上肢不自主動作，表現(xiàn)擠眉弄眼、噘嘴、提肩、上肢抽動等，同時(shí)伴有喉鳴聲及污穢言語。抽動在精神緊張時(shí)加重，入睡后消失。該癥狀時(shí)輕時(shí)重，有波動

36、。近1個(gè)月上述癥狀明顯加重并伴有性格改變。既往史 體健，足月順產(chǎn)。查體 神經(jīng)系統(tǒng)檢查除不自主動作外無陽性體征。臨床診斷 抽動穢語綜合征。病例分析 該患兒起病年齡較小，表現(xiàn)為重復(fù)、不自主、快速、無目的的動作伴有污穢言語，病程較長，已持續(xù)1年，癥狀有波動，符合抽動穢語綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。但同時(shí)需與小舞蹈病及習(xí)慣性抽搐相鑒別：小舞蹈病常有風(fēng)濕性感染及關(guān)節(jié)炎病史，四肢受累明顯，不能持物，精細(xì)活動差，無言語障礙，智力減退明顯；習(xí)慣性抽搐是因不良習(xí)慣或精神因素或模仿他人動作引起，僅累及單組肌群，不擴(kuò)散，持續(xù)時(shí)間短，無言語障礙。 病例22現(xiàn)病史 趙，男，34歲。因四肢舞蹈樣動作10天而來我院就診?；颊哂谌朐呵?/p>

37、10天在停用氟哌啶醇后出現(xiàn)四肢舞蹈樣動作，表現(xiàn)為四肢各關(guān)節(jié)交替伸直、屈曲、扭曲等動作，精神緊張時(shí)加重，入睡后癥狀消失。既往史 精神病病史3年，一直口服氟哌啶醇（4mg，每日3次口服），在發(fā)病前1周自行停藥。查體 神經(jīng)系統(tǒng)檢查除不自主運(yùn)動外無陽性體征。臨床診斷 遲發(fā)性運(yùn)動障礙。病例分析 氟哌啶醇是臨床上最常見的引致遲發(fā)性運(yùn)動障礙的藥物，特別在減量或停藥后更易發(fā)生。癥狀可表現(xiàn)為重復(fù)出現(xiàn)的異動癥，可見于口、面部、軀干或四肢。該患者為年輕男性，有明確的服用氟哌啶醇的藥物史，且在停藥后出現(xiàn)四肢舞蹈樣動作，因此考慮臨床診斷為遲發(fā)性運(yùn)動障礙。病例23現(xiàn)病史 患者男性，12歲，走路不穩(wěn)5年伴雙手不靈活2年。緣

38、于5年前出現(xiàn)走路不穩(wěn)，有時(shí)摔倒，逐漸加重，近2年出現(xiàn)雙手笨拙、不靈活，經(jīng)常碰翻水杯、飯碗等，并有說話不清。查體 吐字欠清，雙眼水平震顫，余腦神經(jīng)未見異常。雙下肢肌力稍弱，肌張力低，腱反射消失，雙側(cè)病理反射可疑。雙下肢深感覺明顯減退，痛覺正常。雙上肢意向性震顫，雙手指鼻明顯不穩(wěn)準(zhǔn)。輔助檢查 MRI：小腦及腦干輕度萎縮。心電圖：T波倒置。診斷 少年型遺傳性共濟(jì)失調(diào)（Friedreich共濟(jì)失調(diào)）。病例24現(xiàn)病史 男性，30歲，雙下肢無力5年，逐漸加重，并出現(xiàn)雙下肢變細(xì)。回憶中學(xué)時(shí)即有跑步不快，但未在意。查體 腦神經(jīng)未見異常。雙手及前臂肌肉輕度萎縮。雙小腿及大腿下1/2肌肉明顯萎縮，呈鶴腿狀，雙下肢

39、肌力4級，腱反射消失，病理反射陰性。雙下肢小腿中段以下深、淺感覺減退。肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。診斷 腓骨肌萎縮癥（Charcot-Marie-Tooth?。?。病例25現(xiàn)病史 王某，男性，40歲。因發(fā)熱、頭痛16天，雙下肢活動不靈1周伴排尿困難3天于2001年3月5日入院。該患者于入院前16天無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5，伴頭痛，以前頭部及雙顳側(cè)為主，疼痛呈持續(xù)性，同時(shí)伴有惡心，嘔吐2次，嘔吐物為胃內(nèi)容物。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照上呼吸道感染治療病情無明顯好轉(zhuǎn)，于1周前出現(xiàn)雙下肢活動不靈，不能走路，伴有胸部束帶感，3天前出現(xiàn)排尿困難，為求進(jìn)一步明確診治而來我院。病程中無抽搐及意識障礙。既往史

40、健康，病前無疫苗接種史。查體 體溫39, 脈搏100次/min，呼吸24次/min， 血壓16.0/10.7 kPa(120/80 mmHg)。內(nèi)科系統(tǒng)檢查未見異常。神志清楚，言語欠流利，計(jì)算力、記憶力略差。雙眼外展露白，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反射靈敏。余腦神經(jīng)檢查無異常。雙上肢肌力4級，雙下肢肌力2級，四肢肌張力偏低，腱反射對稱減弱，未引出病理反射。T10以下痛覺減退。項(xiàng)強(qiáng)（），克氏征陽性。輔助檢查 3月5日頭部CT檢查未見異常。3月5日腰穿檢查：腦脊液外觀無色透明，壓力2.94 kPa(300 mmH2O)，白細(xì)胞總數(shù)350106/L，其中單核細(xì)胞占60，多核細(xì)胞40，蛋白0.5 g/L,

41、葡萄糖3.15 mmol/L,氯化物114 mmol/L。3月6日腦電圖結(jié)果示廣泛中度異常。臨床診斷 急性播散性腦脊髓炎。病例分析 根據(jù)本例病人癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果提示神經(jīng)系統(tǒng)病變相當(dāng)廣泛?；颊唠m神志清楚，但反應(yīng)遲鈍，計(jì)算力、記憶力均差，說明大腦半球有廣泛性損害；患者有發(fā)熱、頭痛，項(xiàng)強(qiáng)（），克氏征陽性，腦脊液白細(xì)胞增多，說明病變侵犯腦膜；患者雙下肢無力，胸部束帶感，排尿障礙，T10以下感覺減退，提示脊髓受累。本病例單獨(dú)用腦、腦膜或脊髓的病變不能解釋。根據(jù)患者起病急、發(fā)熱、白細(xì)胞增多，提示神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性病變。腦脊液白細(xì)胞增多且以單核細(xì)胞為主，葡萄糖不低，不支持細(xì)菌感染?？赡芘c病毒感染有關(guān)，

42、但從病灶的彌散程度看不支持腦炎、腦膜炎的診斷，故診斷應(yīng)考慮為急性播散性腦脊髓炎，為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病變，病因可為感染后和疫苗接種后。本病例為感染后產(chǎn)生的一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。病例26現(xiàn)病史 李，女，35歲。因反復(fù)四肢無力伴有視力障礙、尿失禁2年，加重2個(gè)月入院?；颊哂谌朐呵?年無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，逐漸加重，以至不能站立與行走，約病后1周相繼出現(xiàn)右上肢和左上肢無力，但不及下肢嚴(yán)重，同時(shí)有尿頻、尿急和尿失禁，時(shí)有大便里急后重和排便困難。于病后1個(gè)月行頭顱CT檢查顯示多發(fā)低密度灶，在本單位醫(yī)院給予激素治療，肢體無力略有好轉(zhuǎn)。但于病后3個(gè)月出現(xiàn)雙眼視力下降，視物模糊，尤以左眼明顯，偶有復(fù)視，應(yīng)

43、用激素治療15天病情再次好轉(zhuǎn)。之后患者一直在本單位醫(yī)院行中醫(yī)治療，1年后自覺癥狀明顯好轉(zhuǎn)，已能下地行走，大小便也能基本控制。近2個(gè)月以來，上述癥狀又逐漸加重，尤以雙下肢無力和尿失禁為明顯，再次服用中藥無效，為求進(jìn)一步治療而來我院。病程中患者自覺記憶明顯減退，精神欠佳，睡眠尚可，進(jìn)食正常。否認(rèn)四肢麻木和肢體抽搐。既往史 健康，家族中否認(rèn)類似疾病者。查體 生命體征及內(nèi)科系統(tǒng)檢查未見異常，一般狀態(tài)好，神志清楚，記憶力及計(jì)算力減退。雙眼各向活動自如，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反射靈敏，雙眼底視乳頭顳側(cè)蒼白。余腦神經(jīng)正常。左上肢肌力4級、右上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，雙手意向性震顫，以左側(cè)為明顯，四肢腱反

44、射活躍，雙側(cè)Babinski征陽性。深、淺感覺未見異常。指鼻試驗(yàn)左上肢不穩(wěn)準(zhǔn)，左下肢跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征陽性。輔助檢查 頭部CT：示多發(fā)性低密度病灶，位于腦室周圍白質(zhì)區(qū)。臨床診斷 多發(fā)性硬化。病例分析 該患者為中年女性，病史2年，以四肢無力和視力障礙為主要癥狀。首先進(jìn)行定位分析，根據(jù)患者記憶力及計(jì)算力減退，考慮大腦半球受累；雙上肢的意向性震顫，指鼻試驗(yàn)左上肢不穩(wěn)準(zhǔn)，左下肢跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)準(zhǔn)，考慮有小腦損害；雙下肢無力及尿便障礙，提示脊髓受累；四肢腱反射活躍，雙側(cè)Babinski征陽性，提示錐體束受累；視力障礙及眼底改變，提示視神經(jīng)或視覺傳導(dǎo)通路受損。由上可見，中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在散在

45、的多發(fā)病灶。通過頭部CT檢查也已證實(shí)。其次進(jìn)行定性診斷，該患者病程長，有緩解與復(fù)發(fā)，用激素治療有效，首先應(yīng)考慮為多發(fā)性硬化。頭部CT檢查示多發(fā)性低密度病灶，位于腦室周圍白質(zhì)區(qū)，支持多發(fā)性硬化的診斷。病例27現(xiàn)病史 丁，女，10歲。因視力下降、智能減退及小便失禁7個(gè)月，加重伴言語減少2個(gè)月入院。患者于入院前7個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)視力下降，上課時(shí)看不清黑板，注意力不集中，學(xué)習(xí)成績下降，并經(jīng)常在課堂上離開座位在教室里走動，在教室里小便，時(shí)有尿失禁。近2個(gè)月來上述癥狀明顯加重，以致不能繼續(xù)學(xué)習(xí)，同時(shí)出現(xiàn)構(gòu)音不清、言語慢且少，反應(yīng)遲鈍、呆滯，易激動及哭笑，步態(tài)蹣跚。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院用激素靜滴治療，上述癥狀一度

46、略有好轉(zhuǎn)，但后又加重，為求進(jìn)一步診治而來我院。門診以“脫髓鞘病變”收入院。該患者病程中無飲水嗆咳，無意識喪失及肢體抽搐，食欲差，睡眠尚可。既往史 第1胎足月順產(chǎn)，5歲時(shí)曾有四肢抽搐1次。家族中否認(rèn)類似疾病者。查體 內(nèi)科系統(tǒng)檢查未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，無幻覺及妄想，定向力正常，計(jì)算力差，記憶力下降，尤以近記憶力為明顯，少言及構(gòu)音不清。右側(cè)視野同向性偏盲，余腦神經(jīng)檢查未見異常，四肢肌力稍差，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力偏高，雙側(cè)跟、膝腱反射活躍，踝陣攣陽性，雙側(cè)病理反射均陽性。感覺正常。雙手輪替動作笨拙，雙下肢跟膝脛試驗(yàn)尚穩(wěn)準(zhǔn)。輔助檢查 頭部MRI：示雙側(cè)枕葉、雙側(cè)頂葉、顳葉白質(zhì)長T1

47、、長T2異常信號，提示腦白質(zhì)變性改變。血中極長鏈脂肪酸正常。臨床診斷 彌漫性硬化。病例分析 首先進(jìn)行定位診斷，根據(jù)該患者智力改變、少語及構(gòu)音不清、易激動、哭鬧，時(shí)有精神癥狀，說明大腦半球有廣泛的病變；根據(jù)患者視力下降、同向性偏盲，說明視覺通路可能受損；由尿失禁，雙下肢肌張力偏高，腱反射活躍，踝陣攣陽性，雙側(cè)病理反射均陽性，可以推斷脊髓受損，說明腦、脊髓、錐體束可能有較為廣泛的病灶。其次進(jìn)行定性診斷，從患者的發(fā)病年齡、病變部位、病程及臨床表現(xiàn)看不支持多發(fā)性硬化的診斷，從MRI檢查上看該患者病變侵犯枕葉，并累及大腦白質(zhì)，應(yīng)首先考慮彌漫性硬化。并應(yīng)與腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良相鑒別，后者為一種變性、家族性

48、疾??；本病無陽性家族史，可通過實(shí)驗(yàn)室檢查（血中極長鏈脂肪酸升高為其特異性診斷指標(biāo)）加以鑒別。病例28現(xiàn)病史 男性，62歲，大學(xué)畢業(yè)，醫(yī)生。記憶力下降5年，經(jīng)?！皝G三拉四”，說過的話就忘，放的東西找不到，前2年還能記住自己的生日和參加工作的時(shí)間、結(jié)婚的日子，現(xiàn)在都不記得了。吃飯、喝水時(shí)經(jīng)常碰倒水杯和碗。2年前有時(shí)外出后找不到家，現(xiàn)在在家里經(jīng)常找不到自己的房間和衛(wèi)生間。有時(shí)半夜起來東摸西摸，把桌椅搬來搬去。既往史 健康。查體 內(nèi)科系統(tǒng)檢查正常。表情略顯呆滯，無明顯構(gòu)音障礙，語言尚流利，但明顯找詞困難，問他怎么來醫(yī)院的，他回答“我是那個(gè)，用那個(gè)，有那個(gè)圓的什么的東西來的，對，是一個(gè)這樣的，箱子，箱子

49、，大大的箱子”。有錯(cuò)語（把皮尺叫做“繃帶”）和新語（把叩診錘叫“打棒”）。計(jì)算力下降（100-7=？）。腦神經(jīng)檢查未見異常。四肢肌力正常，肌張力增高。掌頜反射陽性，雙側(cè)Babinski征陰性。輔助檢查 腦電圖：慢波明顯增多。MRI：腦萎縮。腰穿檢查：腦脊液壓力、常規(guī)及生化正常。簡易精神狀態(tài)檢查量表（MMSE）得分：13分。診斷 阿爾茨海默病。病例29現(xiàn)病史 男性，50歲。陽痿6年，發(fā)作性暈倒3年入院?；颊哧栶?年逐漸加重，近3年經(jīng)常出現(xiàn)頭暈，嚴(yán)重時(shí)視物不清，摔倒，甚至意識喪失。早期多在長時(shí)間站立后出現(xiàn)，后期有時(shí)突然由臥位或坐位站起時(shí)也可發(fā)生。近半年經(jīng)常出現(xiàn)尿失禁。查體 臥位血壓18.7/12.

50、0 kPa(140/90 mmHg)，立位血壓12.0/9.33 kPa(90/70 mmHg)。雙眼水平眼震，余腦神經(jīng)未見異常。四肢肌力、肌張力正常，腱反射活躍，雙側(cè)Babinski征陽性。共濟(jì)運(yùn)動正常。感覺檢查正常。輔助檢查 MRI：T2示殼核低信號。臨床診斷 Shy-Drager綜合征（SDS）。病例30現(xiàn)病史 女性，56歲。走路不穩(wěn)5年，吞咽困難1年?；颊?年前開始出現(xiàn)走路不穩(wěn)，有時(shí)摔倒，近1年不能行走，并出現(xiàn)言語不清、吞咽困難，伴有尿失禁。查體 小腦性語言，雙眼水平性眼震，咽反射消失。四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征陽性。雙手指鼻欠穩(wěn)準(zhǔn)。輔助檢查 MRI：示小腦、腦

51、橋明顯萎縮。臨床診斷 橄欖腦橋小腦萎縮（OPCA）。病例31 現(xiàn)病史 女，5歲。其父母代訴：出生至今患兒不會走路。發(fā)育遲緩，有行為異常，易怒?；純簽轭^胎，出生體重7斤2兩，難產(chǎn)剖腹，產(chǎn)期有缺氧，胎兒窒息史。第7個(gè)月起癲癇樣發(fā)作，大小便至今還不能自理。無其他病史。 查體 消瘦，表情呆滯，言語障礙，智力低下。腦神經(jīng)（-）。雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，腱反射活躍，肌張力增高，扶立時(shí)呈剪刀步態(tài)，雙側(cè)病理反射。 輔助檢查 腦電圖：顳后和頂區(qū)有癲癇波形。頭顱CT：額葉、枕葉腦組織萎縮。 診斷 腦性癱瘓。 病例分析 根據(jù)患兒產(chǎn)時(shí)窒息病史，嬰兒期即出現(xiàn)中樞性癱瘓，并伴有智力低下、驚厥、行為異常，除外其他進(jìn)

52、行性疾病所致的中樞性癱瘓，可診斷為腦性癱瘓。 治療 本病尚無有效的病因?qū)W療法，目前的治療主要包括物理療法、康復(fù)療法、藥物治療和手術(shù)治療，以幫助患兒獲得最大程度的功能改善。病例32現(xiàn)病史 患者，女，35歲。因發(fā)熱、頭疼天，精神不振、罵人2天入院?；颊呷朐呵疤鞜o明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38.5左右，伴頭痛、惡心，未吐。自服感冒藥無好轉(zhuǎn)。2天前開始精神不振，別人問話時(shí)經(jīng)常無故罵人，今日開始出現(xiàn)尿失禁。發(fā)病以來無抽搐及肢體活動障礙。既往史 無疫苗接種史及結(jié)核接觸史。查體 體溫39，血壓17.3/12.0 kPa（130/90 mmHg），脈搏96次min。上口唇有數(shù)個(gè)小米粒大小的皰疹。內(nèi)科系統(tǒng)心、肝、脾

53、、肺無明顯異常。昏睡狀態(tài)，問話能回答簡單問題，但經(jīng)常罵人。無項(xiàng)強(qiáng)，Kernig征陰性，Brudzinski征陰性。雙側(cè)瞳孔等大，直徑約3 mm，光反射存在，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱存在。四肢肌力5級。無感覺異常和減退。雙側(cè)肱二頭肌反射正常，雙側(cè)膝反射正常。雙側(cè)Chaddock征陰性，Babinski征陰性。輔助檢查 10月3日血常規(guī)：白細(xì)胞1.21012/L,多核71.3%。尿常規(guī)及肝功能均正常。腰穿檢查：腦脊液壓力1.96 kPa（200 mmH2O）；白細(xì)胞46106/L,多核0.4，單核0.6； 紅細(xì)胞12106/L；蛋白 1.0 g/L,血糖3.5 mmol/L。腦脊液的單純皰疹病毒抗體檢

54、查：161陽性。腦電圖：示雙側(cè)大腦彌漫性23次/s的高波幅慢波，以雙側(cè)額葉和顳葉明顯。頭MRI掃描：示雙側(cè)額葉內(nèi)側(cè)及雙側(cè)島葉長T1、長T2信號。臨床診斷 單純皰疹病毒性腦炎。治療 無環(huán)鳥苷500mg次，每8h 1次，靜注；同時(shí)給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物，對癥治療，病情明顯好轉(zhuǎn)，入院24天神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征完全恢復(fù)正常，復(fù)查腰穿腦脊液壓力及常規(guī)、生化正常，臨床治愈出院。病例特點(diǎn) 青年女性，以發(fā)熱、頭疼急性起??；精神癥狀明顯，伴尿失禁。查體除口唇皰疹外，余無明顯陽性體征。血常規(guī)略高于正常；腦脊液壓力略高于正常，白細(xì)胞及紅細(xì)胞均高于正常；腦電圖示雙側(cè)大腦彌漫性高波幅慢波，以雙側(cè)額葉和顳葉明顯；頭MRI掃描示雙側(cè)額葉內(nèi)側(cè)及雙側(cè)島葉長T1、長T2信號。病例分析 患者精神癥狀明顯，伴尿失禁，病變定位在大腦本身病變或內(nèi)科系統(tǒng)并發(fā)腦病。以發(fā)熱、頭疼急性起病，內(nèi)科系統(tǒng)心、肝、脾、肺無明顯異常，尿常規(guī)及肝功能均正常，可以除外內(nèi)科系統(tǒng)并發(fā)腦病，大腦本身病變可能性大。腦電圖及頭MRI掃描證實(shí)病變在雙側(cè)大腦額葉和顳葉，這是單純皰疹病毒最常侵襲的部位。腦脊液各項(xiàng)指標(biāo)均高于正常，腦脊液的HSV陽性，經(jīng)無環(huán)鳥苷等治療很快好轉(zhuǎn)、最后治愈，亦證明臨床診斷正確。頭MRI