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1、第五章第五章出血與血栓性疾病出血與血栓性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷的實(shí)驗(yàn)診斷 正常的止血機(jī)制:正常的止血機(jī)制: 1.1.血管壁的作用血管壁的作用 2.2.血小板的作用血小板的作用 3.3.凝血因子的作用凝血因子的作用 4.4.抗凝系統(tǒng)的作用抗凝系統(tǒng)的作用 5.5.纖溶系統(tǒng)的作用纖溶系統(tǒng)的作用 血管收縮 血小板活化 凝血系統(tǒng)激活 血腫壓迫 血小板的活性反應(yīng)血小板的活性反應(yīng) 粘附:GpIb-vWF-GpIb-vWF-膠原膠原 聚集:GPb/a-Fg- GPb/aGPb/a-Fg- GPb/a 血小板第一相聚集(可逆)血小板第一相聚集(可逆) 釋放反應(yīng): 致密顆粒致密顆粒 ADP ADP、ATPATP、5-HT

2、5-HT、APAP - -顆粒顆粒 PF4 PF4、-TG-TG、TSPTSP 加速聚集加速聚集 白色血栓白色血栓 血小板第二相聚集(不可逆)血小板第二相聚集(不可逆)參與凝血過程參與凝血過程(一)凝血因子(一)凝血因子 FF(除F)、PK、HMWK 均為蛋白質(zhì)(除F) 均在血漿中(除F) 肝臟產(chǎn)生(除F 、F)凝血過程分三期:凝血過程分三期: 凝血活酶形成期凝血活酶形成期 凝血酶形成期凝血酶形成期 纖維蛋白形成期纖維蛋白形成期外源性凝血途徑:外源性凝血途徑: -a-a: aa內(nèi)源性凝血途徑:內(nèi)源性凝血途徑: a -aa -a,a-aa-a: aa3.3.凝血共同途徑:凝血共同途徑: a -a

3、a -a: a a a a1 1、細(xì)胞抗凝:、細(xì)胞抗凝:?jiǎn)魏藛魏? -吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬細(xì)胞系統(tǒng) 肝細(xì)胞肝細(xì)胞2 2、體液抗凝:、體液抗凝:AT-:滅活a、a、a、a、a(50-67%)HC:滅活a、aPCAPC+PS滅活a、a、激活纖溶TFPI:抑制 TF-a、a FDP:纖維蛋白原降解產(chǎn)物一、一期止血的篩選試驗(yàn)(血管壁和血小板異常)二、二期止血的篩選試驗(yàn)(凝血和抗凝血異常)三、纖溶活性檢查的篩選試驗(yàn)血液自然流出自然停止 出血時(shí)間測(cè)定器法9min為異常臨床意義臨床意義 BT: 1、血小板 2、血小板功能異常 3、凝血因子:vWD、DIC 4、血管異常 5、藥物:阿司匹林、潘生丁 BT: 血栓前

4、狀態(tài)、血栓性疾病血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)(BPC)(BPC)正常參考值:100300109/L 血小板減少 400109/L 原發(fā)性:骨髓增生性疾病(MPD) 反應(yīng)性:急性感染、溶血、癌癥(500109/L)參考值:參考值: 3243秒,異常:超過正常對(duì)照10秒臨床意義:臨床意義: 內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)之一內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)之一:凝血因子的缺乏:血友病; 、 PK、HMWK;嚴(yán)重肝病、肝素應(yīng)用;FDP;抗凝物質(zhì) 監(jiān)測(cè)肝素治療的首選首選指標(biāo) :高凝狀態(tài) 外源性凝血系統(tǒng)篩選試驗(yàn)外源性凝血系統(tǒng)篩選試驗(yàn)參考值:參考值: 1113秒,異常:超過正常對(duì)照值3秒 PTR:prothrombin rat

5、io 1.00.05 international normalized ratio:PTRIsI 1.00.1臨床意義臨床意義: :PT:先天性、 缺乏 后天性缺乏:如嚴(yán)重肝病、VitK缺乏、纖溶亢 進(jìn)、DIC、口服抗凝劑、循環(huán)中抗凝物質(zhì)等。PT:高凝狀態(tài)監(jiān)測(cè)口服抗凝劑口服抗凝劑的首選首選指標(biāo),PTR:1.52.0,INR 23參考值:參考值:24g/L臨床意義:臨床意義: : AMI 、DM、妊高征、急性腎炎、MM、 急性感染、手術(shù) 、惡性腫瘤、血栓前狀態(tài) :DIC、原發(fā)性纖溶、重癥肝炎、肝硬化參考值:參考值: 1618秒 異常:超過正常對(duì)照值3秒臨床意義:臨床意義: :低(無(wú))纖維蛋白原血

6、癥、 異常纖維蛋白原血癥 FDP 肝素、類肝素物質(zhì)參考值:加鈣法 129.841.1min 加酶法 157.559.1min臨床意義:臨床意義: ELT :纖溶活性,見于原發(fā)性和繼發(fā) 性纖溶亢進(jìn)(DIC) ELT :纖溶活性,見于血栓或血栓前狀 態(tài)、抗纖溶治療一、血管壁和血小板檢查的診斷試驗(yàn)二、凝血和抗凝血檢查的診斷試驗(yàn)三、纖溶活性檢查的診斷試驗(yàn)四、血栓形成的常用檢測(cè)參考值:94.1%32.5%臨床意義:臨床意義: :vWD :血栓性疾病 腎臟疾病 妊高征、DM 等 臨床意義:臨床意義: PAIg:免疫性血小板減少 觀察病情:好轉(zhuǎn)PAIg 復(fù)發(fā) PAIg 臨床意義:臨床意義: PAgT:血栓前

7、狀態(tài)、血栓性疾病 PAgT:血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征、低纖維蛋白血癥、尿毒癥、肝硬化、貯存池病、MDS、AL、抗血小板藥物等 參考值參考值: :略略臨床意義:臨床意義: 血栓或血栓前狀態(tài) 血友病,F(xiàn)抗體,DIC,肝病等??鼓富钚詼y(cè)定血漿蛋白C抗原測(cè)定(PC)血漿游離蛋白S測(cè)定(FPS)血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定(TAT)臨床意義:臨床意義:陽(yáng)性陽(yáng)性:DIC早、中期。假陽(yáng)性:腫瘤、上消化道出血、大手術(shù)、敗血癥、腎病、人流等陰性陰性:正常人、晚期DIC、原發(fā)性纖溶亢進(jìn)等參考值:參考值: 5/L 臨床意義:臨床意義: :原發(fā)性纖溶癥、DIC、惡性腫瘤、肝、腎疾病、肺梗死、DVT、溶栓治

8、療 、白血病、器官移植的排斥等參考值:參考值:膠乳凝集法:陰性 ELISA法:200g/L臨床意義:臨床意義:1、繼發(fā)性纖溶癥(如DIC):陽(yáng)性或增高 原發(fā)性纖溶癥:陰性或不升高2、血栓形成和臨床出血 臨床意義:臨床意義:血液粘度:高血壓病、冠心病、心梗、腦血栓形成、DVT、糖尿病、高脂血癥、惡性腫瘤、肺心、真紅、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、大面積燒傷血液粘度:貧血臨床意義:臨床意義: :血漿球蛋白和(或)血脂增高的疾病,如多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、糖尿病、高脂血癥等。一、篩選試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用一、篩選試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用一期止血缺陷的選擇一期止血缺陷的選擇:血管壁及血小板缺陷 篩選試

9、驗(yàn)篩選試驗(yàn):Plt、BT BT Plt BT Plt 疾病疾病 正常 正常 血管性紫癜、單純紫癜 延長(zhǎng) 減少 原發(fā)或繼發(fā)血小板減少性紫癜 延長(zhǎng) 增高 原發(fā)或繼發(fā)血小板增多癥 延長(zhǎng) 正常 血小板功能異常、低(無(wú))纖維蛋白原 血癥,VWD 二期止血缺陷的選擇二期止血缺陷的選擇 凝血因子缺陷篩選試驗(yàn)篩選試驗(yàn) APTT、PTAPTT PT APTT PT 疾病疾病正常 正常 缺乏癥:重癥疾病但尚未明顯累及內(nèi)、外凝過程延長(zhǎng) 正常 內(nèi)凝途徑因子缺陷:、缺乏及抗體存在、DIC、肝病正常 延長(zhǎng) 外凝途徑缺陷:缺乏延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 共同途徑缺陷:、缺乏;肝素治療 FDP DD FDP DD 疾病疾病 正常正常 正常正

10、常 纖溶活性正常 陽(yáng)性陽(yáng)性 陰性陰性 纖維蛋白原降解、纖維蛋白未被降解原發(fā)纖溶 (屬FDP假陽(yáng)性),見于肝病、術(shù)后大出血、重癥 DIC、纖溶初期RF(+)、抗Rh(D)抗體存在等。 陰性陰性 陽(yáng)性陽(yáng)性 纖維蛋白原未降解,而纖維蛋白降解繼發(fā)纖溶 (屬FDP假陰性)見DIC、靜脈血栓、動(dòng)脈血栓和溶 栓治療等。 陽(yáng)性陽(yáng)性 陽(yáng)性陽(yáng)性 纖維蛋白原和纖維蛋白同時(shí)被降解,見于繼發(fā)性 纖溶,如DIC和溶栓治療。 出血性疾病出血性疾病診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用血小板功能異常性疾病血友病類出血性疾病肝病出血原發(fā)性纖溶血栓性疾病血栓性疾病診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用診斷試驗(yàn)的選擇和應(yīng)用血栓前狀態(tài)易栓癥1、凝血

11、因子和抗凝血因子合成減少 2、凝血因子和抗凝血因子消耗增多 原發(fā)性纖溶或DIC。3、循環(huán)抗凝物質(zhì)和血FDP增多 肝素酶減少,高纖溶酶血癥。原發(fā)性纖溶亢進(jìn) 纖溶酶原激活物增多或活性增強(qiáng) 纖溶抑制物減少或活性降低繼發(fā)性纖溶亢進(jìn) DIC二者鑒別 表3-9 基礎(chǔ)疾病基礎(chǔ)疾病 心血管病 腦血管病 妊娠、分娩、妊高癥 腎小球腎炎、腎病綜合癥 糖尿病 腫瘤、手術(shù)、DIC APTT縮短PT縮短纖維蛋白原含量增多血小板增高和PAgT增加血液粘度增高血管壁損傷試驗(yàn)血小板試驗(yàn)?zāi)囼?yàn)抗凝試驗(yàn)纖溶試驗(yàn) 一般診斷試驗(yàn):一般診斷試驗(yàn):3項(xiàng)以上項(xiàng)以上1、BPC進(jìn)行性下降或Plt活化分子標(biāo)志物2、FG 4.0G/L3、3P試驗(yàn)陽(yáng)性或FDP、DD 4、PT、KPTT延長(zhǎng)或縮短5、AT-活性60%或PC6、PLG 7、:C80ng/L或TM 1 1、普通肝素和低分子肝素、普通肝素和低分子肝

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