神經(jīng)病學(xué) 試題

1、第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助診斷方法1、腦脊液自側(cè)腦室脈絡(luò)叢分泌，上矢狀竇蛛網(wǎng)膜顆粒吸收。成人腦脊液總量110200ml, 平均130ml。正常壓力側(cè)臥位80180mmH2O。細(xì)胞數(shù)正常為05´106/L, 多為單個(gè)核細(xì)胞。蛋白質(zhì)正常含量0.150.45g/L(1545mg/dl)。糖正常值2.54.4mmol/L(5075mg/dl)。氯化物正常值120130mmol/L(700750mg/dl)。2、腰椎穿刺適應(yīng)證：（1）CNS疾病診斷&鑒別診斷:腦炎腦膜炎&脫髓鞘疾病；蛛網(wǎng)膜下腔出血；腦膜癌病顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤；脊髓病變Guillain-Barré綜合征等（2）

2、治療性穿刺: 可行鞘內(nèi)藥物注射禁忌癥：顱內(nèi)壓增高&明顯視乳頭水腫；懷疑后顱窩腫瘤；穿刺部位化膿性感染&脊椎結(jié)核；脊髓壓迫癥脊髓功能處于臨界狀態(tài)；血液系統(tǒng)疾?。凰幬镆鸪鲅獌A向&血小板<50´109/L 。并發(fā)癥：腰穿后低顱壓頭痛3、CT適應(yīng)癥：顱內(nèi)血腫；腦外傷；腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血；腦梗死；腦腫瘤；腦積水；腦萎縮；腦炎癥性疾病&腦寄生蟲病(如腦囊蟲)等。4、MRI適應(yīng)癥：腦梗死；腦腫瘤；脫髓鞘疾病；腦炎；腦囊蟲；腦白質(zhì)病變；腦變性疾??；腦萎縮；腦先天發(fā)育畸形； 顱腦外傷；脊髓腫瘤；脊髓空洞癥；椎間盤脫出；脊椎轉(zhuǎn)移瘤&膿腫。5、腦血管造影(

3、DSA)適應(yīng)癥：頭頸部血管病變，如動(dòng)脈瘤&血管畸形等；其他檢查方法不能取代。6、腦電圖檢查的適應(yīng)癥：區(qū)別腦器質(zhì)性或功能性病變；區(qū)別腦彌漫性或局限性損害；癲癇診斷&病灶定位；可輔助診斷腦炎中毒性&代謝性腦病。7、正常腦電圖：成人EEG：在清醒安靜&閉眼放松狀態(tài)下EEG基本節(jié)律是a節(jié)律, 主要分布在枕部&頂部；b活動(dòng)主要分布在額葉&顳葉；部分正常人在半球前部可見少量q波；清醒狀態(tài)幾乎無d波, 入睡可出現(xiàn) 兒童EEG：以慢波為主, 1418歲時(shí)接近于成人睡眠EEG: 根據(jù)眼球運(yùn)動(dòng)可分為兩期：非快速眼動(dòng)期 (NREM)；快速眼動(dòng)期 (REM)8、腦干聽覺

4、誘發(fā)電位適應(yīng)癥：通常不需病人合作, 嬰幼兒&昏迷病人均可測(cè)定。臨床應(yīng)用：客觀評(píng)價(jià)聽覺檢查不合作者, 嬰幼兒&癔病患者；聽覺障礙；手術(shù)&耳毒性藥物監(jiān)測(cè)；MS診斷, 尤其發(fā)現(xiàn)亞臨床病灶；動(dòng)態(tài)觀察腦干受累情況, 判斷療效&預(yù)后；橋小腦角腫瘤術(shù)中監(jiān)護(hù)；腦死亡診斷&意識(shí)障礙病人轉(zhuǎn)歸判斷等 9、TCD的臨床應(yīng)用（1）顱內(nèi)外段腦動(dòng)脈狹窄&閉塞：頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段閉塞或50%以上狹窄確診率可>95%（2）腦血管畸形：腦深部 AVM定位, 術(shù)中應(yīng)用可避免損傷供血?jiǎng)用}，術(shù)后監(jiān)測(cè)有無畸形血管殘留（3）腦動(dòng)脈瘤：觀察動(dòng)脈瘤破裂出血后腦血管痙攣發(fā)生發(fā)展&轉(zhuǎn)歸（4

5、）腦血管痙攣：診斷隨訪觀察, 評(píng)價(jià)SAH預(yù)后。（5）鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征：觀察對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈血流速度增高，同側(cè)椎動(dòng)脈血流逆轉(zhuǎn)，基底動(dòng)脈血流降低&方向逆轉(zhuǎn)（6）腦動(dòng)脈血流微栓子監(jiān)測(cè)：多通道TCD微栓子檢測(cè)儀對(duì)顱內(nèi)外&雙側(cè)腦，底動(dòng)脈連續(xù)和同步檢測(cè)栓子數(shù)量性質(zhì)&來源10、SPECT檢查的臨床意義主要檢測(cè)腦血流&腦代謝；急性腦血管病癲癇帕金森病&癡呆分型；評(píng)估腦生理功能；對(duì)顱內(nèi)占位性病變?cè)\斷率約80%；腦膜瘤血管豐富&高惡性度腦腫瘤檢出>90%11、PET檢查的臨床意義腦腫瘤分級(jí)；缺血性腦血管病&腦功能研究；腫瘤組織與放射性壞死組織鑒別；癲癇病

6、灶定位；各種癡呆的鑒別；帕金森病與帕金森綜合征鑒別診斷。第六章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的特色, 并舉例說明定位診斷：用神經(jīng)解剖學(xué)&生理學(xué)知識(shí),分析臨床&相關(guān)資料,確定病變部位定性診斷：根據(jù)起病方式病程個(gè)人史家族史&臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質(zhì)2、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷原則（1）確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平：中樞性(腦脊髓)；周圍性(周圍神經(jīng))；肌肉；系統(tǒng)性疾病并發(fā)癥（2）確定病變空間分布：局灶性多灶性彌漫性系統(tǒng)性（3）定位診斷通常要遵循一元論原則：盡量用一個(gè)局限性病灶，解釋患者全部臨床表現(xiàn)；如果不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能（4）首

7、發(fā)癥狀常有定位價(jià)值：可提示病變主要部位，有時(shí)可指示病變性質(zhì)3、根據(jù)病因分類, 神經(jīng)系統(tǒng)疾病包括哪些疾病類型血管性疾?。桓腥拘约膊。幻撍枨市约膊?；神經(jīng)變性?。煌鈧?；腫瘤；遺傳性疾??；營(yíng)養(yǎng)&代謝障礙；中毒&環(huán)境相關(guān)疾??；產(chǎn)傷&發(fā)育異常；系統(tǒng)性疾病伴神經(jīng)系統(tǒng)損害；第八章腦血管?。憾虝盒阅X缺血發(fā)作（TIA）1、腦血管病又稱中風(fēng)或卒中。2、腦動(dòng)脈供血的三種基本模式：（1）各動(dòng)脈有各自的供血區(qū)；（2）豐富的側(cè)枝循環(huán)：a、Willis環(huán)b、頸內(nèi)動(dòng)脈與頸外動(dòng)脈c、椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈與頸外動(dòng)脈d、各腦動(dòng)脈末梢；（3）腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能3、腦卒中系“四高”疾病：高發(fā)病率；高致殘率；高死亡率

8、；高復(fù)發(fā)率4、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：又稱小卒中，是局灶性腦缺血導(dǎo)致突發(fā)的短暫的可逆的神經(jīng)功能障礙。每次發(fā)作續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí). 傳統(tǒng)的TIA定義為時(shí)限為不超過24小時(shí)完全恢復(fù)。 臨床表現(xiàn)：發(fā)作突然；持續(xù)時(shí)間短；自行緩解；恢復(fù)完全；反復(fù)發(fā)作（發(fā)作性、短暫性、可逆性、反復(fù)性）特點(diǎn)：頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)：持續(xù)時(shí)間短，發(fā)作頻率少，較多進(jìn)展為腦梗塞椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)：持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，發(fā)作頻率多，較少進(jìn)展為腦梗塞頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)最常見癥狀：對(duì)側(cè)單肢無力或輕偏癱?？砂橛袑?duì)側(cè)面部輕癱。特征性癥狀：眼動(dòng)脈交叉癱，Horner征交叉癱，失語(yǔ)癥?？赡艹霈F(xiàn)的癥狀：對(duì)側(cè)單肢或偏身感覺異常麻木或感覺減退，為MCA缺血。對(duì)側(cè)同向性偏盲，

9、較少見，為MCA與PCA的皮質(zhì)分水嶺區(qū)缺血。椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)最常見的癥狀：眩暈、平衡障礙，大多數(shù)不伴有耳鳴，為腦干前庭系缺血表現(xiàn)；少數(shù)可伴耳鳴，為內(nèi)聽動(dòng)脈缺血至內(nèi)耳受累。：短時(shí)間記憶力喪失，對(duì)此有自知力，對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)定向障礙，但談話、書寫和計(jì)算力保持c.雙眼視力障礙發(fā)作診斷：依據(jù)病史及臨床特征，50歲以上，突然發(fā)生神經(jīng)功能障礙，持續(xù)時(shí)間短，癥狀體征在24小時(shí)內(nèi)完全恢復(fù)，反復(fù)發(fā)作區(qū)分頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA還是椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：（1）出現(xiàn)下列癥狀考慮為頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：偏身運(yùn)動(dòng)障礙；偏身感覺障礙；單眼一過性黑蒙；一過性語(yǔ)言障礙。（2）出現(xiàn)下列癥狀考慮為椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA：眩暈、平衡障礙、復(fù)視、吞

10、咽困難和構(gòu)音不良；交叉性運(yùn)動(dòng)障礙和或感覺障礙；猝倒發(fā)作。治 療 原 則：消除病因、預(yù)防復(fù)發(fā)、防止腦梗死預(yù)后：1/3自行恢復(fù)；1/3腦梗塞；1/3反復(fù)發(fā)作蛛網(wǎng)膜下腔出血1、蛛網(wǎng)膜下腔（1）蛛網(wǎng)膜和軟腦(脊)膜之間的間隙.（2）軟腦膜深入所有腦溝內(nèi),故蛛網(wǎng)膜內(nèi)腔的寬窄變化很大,較大的蛛網(wǎng)膜下腔稱為腦池2、蛛網(wǎng)膜下腔出血：通常為腦底部動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈畸形破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔所致，又稱自發(fā)性SAH。腦實(shí)質(zhì)或腦室出血、外傷性硬膜下或硬膜外出血流入蛛網(wǎng)膜下腔稱繼發(fā)性SAH3、臨床表現(xiàn)：劇烈頭痛，嘔吐，腦膜刺激征，血性腦脊液，多無定位體征；體溫升高，意識(shí)喪失，可伴嘔吐、畏光、項(xiàng)背部或下肢疼痛，嚴(yán)重者突

11、然昏迷并短時(shí)間死亡；癲癇發(fā)作；出現(xiàn)頸強(qiáng)、克氏征、布氏征等腦膜刺激征4、后交通動(dòng)脈瘤壓迫動(dòng)眼神經(jīng)可產(chǎn)生麻痹，頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤易損傷動(dòng)眼、滑車、三叉、和外展等腦神經(jīng)，破裂引起顱內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺；大腦前動(dòng)脈瘤產(chǎn)生精神癥狀，大腦中動(dòng)脈瘤出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙和癲癇發(fā)作，椎基底動(dòng)脈瘤出現(xiàn)面癱等腦神經(jīng)癱瘓 5、常見并發(fā)癥（1）再出血：病情穩(wěn)定后突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、癲癇發(fā)作，昏迷甚至去腦強(qiáng)直發(fā)作，頸強(qiáng)、克氏征加重，復(fù)查腦脊液為鮮紅色。（2）腦血管痙攣（3）腦實(shí)質(zhì)出血（4）腦積水（5）癲癇發(fā)作6、腰椎穿刺及CSF檢查，肉眼呈均勻一致血性腦脊液，壓力明顯升高7診斷：突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸強(qiáng)等腦膜刺激征，伴或

12、不伴意識(shí)障礙、反應(yīng)遲鈍、檢查無局部神經(jīng)體征，可高度提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。如CT證實(shí)腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象，腰穿壓力明顯升高和血性腦脊液，眼底檢查玻璃體下片狀出血等可臨床診斷8、治療：（1）一般治療（2）降低顱內(nèi)壓（3）預(yù)防再出血（4）預(yù)防性應(yīng)用鈣通道拮抗劑（5）放腦脊液療法（6）手術(shù)治療第九章 神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)：分為四型：肌萎縮性側(cè)索硬化(ALS) ；進(jìn)行性脊肌萎縮(PSMA) ；進(jìn)行性延髓麻痹(PBP)；原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)2、肌萎縮性側(cè)索硬化(ALS)臨床表現(xiàn)：多在40歲后發(fā)病, 男性較多；首發(fā)癥狀手指運(yùn)動(dòng)不靈&力弱；手部小肌肉(大小魚際肌&am

13、p;蚓狀肌)萎縮, 漸向前臂上臂肩胛帶肌發(fā)展,伸肌無力較明顯；萎縮肌群粗大的束顫；上肢腱反射減低&消失(頸膨大前角細(xì)胞受損) 延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)可有麻木疼痛等主觀感覺異常, 無感覺障礙體征病程持續(xù)進(jìn)展, 最終因呼吸肌麻痹&呼吸道感染死亡, 生存期短者數(shù)月,長(zhǎng)者10余年, 平均35年 3、鑒別診斷：(1) 脊肌萎縮癥：肌無力&肌萎縮多從四肢近端開始(2) 脊髓型頸椎病：頸椎骨質(zhì)增生&椎間盤退行性病變脊髓壓迫性損傷(3)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。?慢性進(jìn)展的區(qū)域性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，肌無力分布不對(duì)稱, 上肢為主；無錐體束征感覺障礙IVIg治療可有戲劇性療效(4)X-連鎖脊髓

14、球部肌萎縮(Kenney病):下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病, 男性中年起病;進(jìn)行性肢體球部肌無力&肌萎縮;可伴男子女性型乳房&生育力下降(5) 脊髓空洞癥：雙手小肌肉萎縮&束顫；錐體束征&延髓麻痹；常見節(jié)段性分離性痛溫覺缺失；MRI顯示空洞(6) 良性肌束震顫：某些正常人可見廣泛粗大的肌束震顫；無肌無力&肌萎縮；EMG正常 4、多系統(tǒng)萎縮有哪些常見的臨床類型 紋狀體黑質(zhì)變性；橄欖腦橋小腦萎縮；特發(fā)性直立性低血壓綜合征第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染單純皰疹病毒性腦炎1、成人中最常見的散發(fā)性、非流行性、致命性腦炎，又稱壞死性腦炎2、病因：?jiǎn)渭儼捳畈《疽穑ㄐ透腥境扇耍恍椭饕腥?/p>

15、性器官）3、臨床表現(xiàn)：（1）任何年齡季節(jié)均可發(fā)病(大多見于成人)a) 多急性起病, 潛伏期221 d(平均6d)b) 前驅(qū)癥狀: 發(fā)熱全身不適頭痛肌痛嗜睡腹痛腹瀉等c) 口唇皰疹史(1/4患者)d) 病程數(shù)日至12個(gè)月 （2）臨床常見癥狀a) 發(fā)熱b) 頭痛、嘔吐c) 肢體活動(dòng)障礙d) 記憶力下降人格改變意識(shí)障礙 e) 1/3病人出現(xiàn)全身性部分性癲癇發(fā)作f) 精神癥狀突出(淡漠欣快煩躁不安幻覺虛構(gòu))（3）臨床常見體征 a) 頸強(qiáng)直/腦膜刺激征陽(yáng)性b) 失語(yǔ)c) 偏盲 d) 反射改變/偏癱/病理征+ e) 肌張力/舞蹈樣動(dòng)作/震顫4、腦脊液特點(diǎn)：a) 壓力升高b) 細(xì)胞數(shù)增多50-100

16、5;106/L c) 糖、氯化物正常d) 蛋白正?；蜉p度增高，蛋白0.8-2g/le) 重癥可見紅細(xì)胞、黃變5、診斷：（1）急性起病，有前驅(qū)病史；（2）口唇或生殖道皰疹史；（3）發(fā)熱頭痛精神癥狀意識(shí)障礙癲癇發(fā)作腦膜或腦實(shí)質(zhì)體征；（4）輔助檢查： CSF細(xì)胞數(shù)增多紅細(xì)胞, 糖氯化物正常,病原學(xué)診斷依據(jù): CSF病毒抗體PCR檢測(cè)；EEG: 額顳為主的彌漫性異常；CT或MRI: 額顳葉出血性病灶化膿性腦膜炎1、臨床表現(xiàn)：a) 一般急性起病 b) 感染癥狀：高熱、寒戰(zhàn)或上呼吸道感染c) 顱內(nèi)壓升高：頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙d) 腦膜刺激征 ：布魯金斯基癥（+）等e) 局灶體征：部分患者出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、病

17、理征等f(wàn)) 其他：如果是腦膜炎雙球菌 皮膚散在斑丘疹2、腦脊液特點(diǎn)：a) 外觀：混濁、甚至膿樣。b) 細(xì)胞計(jì)數(shù)：數(shù)百數(shù)萬(wàn)×106/L。c) 細(xì)胞分類：以多核細(xì)胞為主。d) 腦脊液生化：糖含量低，氯化物降低，蛋白質(zhì)增高。e) 免疫球蛋白增高，以IgM增高為主（30mg/L）3、診斷:急性起病;發(fā)熱、頭痛、嘔吐;腦膜刺激征;腦脊液4、治療原則：抗炎、對(duì)癥處理結(jié)核性腦膜炎1、臨床表現(xiàn)（1）多隱襲起病 急性亞急性慢性病程, 常缺乏結(jié)核接觸史（2）常見癥狀a) 發(fā)熱頭痛嘔吐，體重減輕，結(jié)核中毒癥狀b) 淡漠昏睡意識(shí)模糊譫妄c) 眼肌麻痹 動(dòng)眼神經(jīng)d) 肢體癱瘓e) 癲癇發(fā)作（3）常見體征 a)

18、 腦膜：頸強(qiáng)直/腦膜刺激征陽(yáng)性b) 顱神經(jīng)損害：眼肌麻痹c) 顱內(nèi)壓升高：視乳頭水腫 d) 腦實(shí)質(zhì)受損：血管炎-卒中樣發(fā)作偏癱/病理征陽(yáng)性（4）老年人癥狀不典型a) 頭痛嘔吐較輕, 顱內(nèi)壓增高癥狀不明顯b) 約半數(shù)患者CSF改變不典型c) 易合并結(jié)核性動(dòng)脈內(nèi)膜炎/腦梗死2、腦脊液特點(diǎn)：a) 外觀微黃, 靜置后可有薄膜形成b) 細(xì)胞數(shù)顯著增多常為50500×106/Lc) 蛋白 1-2g/L, 阻塞時(shí)可達(dá)5g/L d) 糖氯化物 e) 抗酸涂片結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)PCR3、診斷（1）急性、亞急性起病,慢性病程（2）發(fā)熱頭痛嘔吐（3）結(jié)核病史結(jié)觸史（4）意識(shí)改變高顱壓癲癇腦膜刺激征顱神經(jīng)腦實(shí)

19、質(zhì)（5）輔助檢查a) 腦脊液 細(xì)胞#, 糖$,CSF抗酸涂片結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)PCR b) 影像 腦膜增強(qiáng) 結(jié)核瘤 4、治療常用藥物：異煙肼；利福平；吡嗪酰胺用藥原則：早期；合理；聯(lián)合；系統(tǒng)11章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病1、什么是脫髓鞘病脫髓鞘疾病(demyelinative diseases):一組腦&脊髓髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊? 脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn)2、同心圓硬化的臨床及影像特點(diǎn)臨床表現(xiàn)：（1）患者多青壯年, 亞急性起?。?）首發(fā)癥狀: 精神智能障礙, 如沉默寡言淡漠反應(yīng)遲鈍無故發(fā)笑&重復(fù)語(yǔ)言（3）輕偏癱失語(yǔ)眼外肌麻痹眼球浮動(dòng)&假性球麻痹（4）可見輕偏

20、癱肌張力增高&病理征等影像特點(diǎn)：MRI顯示：（1）洋蔥頭樣&樹木年輪樣；（2）直徑1.5 3cm, 脫髓鞘區(qū)與相對(duì)正常髓鞘區(qū)相間；（3）同心圓硬化：環(huán)型同心圓；強(qiáng)化：FLAIR更著3、播散性腦脊髓炎的臨床特點(diǎn) （1）a感染疫苗接種后12w急性起病, 多為兒童&青壯年, 多散發(fā)無季節(jié)性病情嚴(yán)重&單相病程, 癥狀體征數(shù)d 達(dá)高峰；b有些病例病情兇險(xiǎn), 疹病后腦脊髓炎常見于皮疹后24d, 患者常在疹斑正消退&癥狀改善時(shí)突現(xiàn)高熱癇性發(fā)作昏睡深昏迷 （2）腦炎型首發(fā)癥狀頭痛發(fā)熱&意識(shí)模糊：a嚴(yán)重者迅速昏迷&去腦強(qiáng)直發(fā)作, 可有癇性發(fā)作；b腦膜受累:

21、 頭痛嘔吐&腦膜刺激征（3）急性出血性白質(zhì)腦炎-ADEM的暴發(fā)型4、多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷分類 診斷標(biāo)準(zhǔn)(符合其中1條) 1臨床確診MS (clinical definite MS, CDMS) 病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù) 病程中兩次發(fā)作, 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)2實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS)病程中兩次發(fā)作, 一個(gè)臨床或亞病變臨床證據(jù), CSF OB/ IgG 病程中一次發(fā)作, 兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù), CSF OB/ IgG 病程中一次發(fā)作, 一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù),

22、 CSF OB/ IgG 3臨床可能MS(clinical probable MS, CPMS)病程中兩次發(fā)作, 一處病變的臨床證據(jù) 病程中一次發(fā)作, 兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù) 病程中一次發(fā)作, 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)4實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS)病程中兩次發(fā)作, CSF OB/IgG，兩次發(fā)作須累及CNS不同部位, 須間隔至少一個(gè)月, 每次發(fā)作須持續(xù)24小時(shí)5、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的診斷要點(diǎn)（1）嬰幼兒進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙視力減退&精神異常（2）CT或MRI證實(shí)兩側(cè)半球?qū)ΨQ性白質(zhì)病灶（3）尿芳基硫

23、酸酯酶A活性消失 12、17章 運(yùn)動(dòng)障礙疾病1、運(yùn)動(dòng)障礙疾病分為哪兩種類型？?jī)深惻R床綜合癥：（1）肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少綜合癥：特征為靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌強(qiáng)直；（2）肌張力減低-運(yùn)動(dòng)過多綜合癥：特征為異常不自主運(yùn)動(dòng)2、帕金森病的主要臨床癥狀？（1）靜止性震顫；（2）肌強(qiáng)直；（3）運(yùn)動(dòng)遲緩；（4）姿勢(shì)步態(tài)異常3、帕金森病常用的藥物治療？對(duì)癥治療，恢復(fù)DA-Ach平衡（1）藥物治療：a、抗Ach（安坦）；b、擬DA：促進(jìn)DA釋放（金剛烷胺）；L-Dopa替代（L-Dopa）；DA受體激動(dòng)（溴隱亭）；L-Dopa增效劑（恩托可朋）（2）手術(shù)治療（3）康復(fù)治療4、重癥肌無力的臨床表現(xiàn)？（1）流行病學(xué)特點(diǎn)

24、：任何年齡均可發(fā)病，常見于2040歲，40歲前女性患病率為男性的2-3倍，中年以上發(fā)病者以男性居多，多合并胸腺瘤；家族史少見（2）肌無力面肌受累皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無力咀嚼肌受累連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷延髓肌受累飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞&鼻音頸肌受累轉(zhuǎn)頸、抬頭困難（3）危象：肌無力危象；膽堿能危象；反拗性危象5、危象種類及如何處理？保持呼吸道通暢（1）肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物劑量不足；肺部感染或大手術(shù)后 注射新斯的明癥狀減輕可證實(shí)（2）膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量立即停用抗膽堿酯酶藥,待藥物排出后重新調(diào)整劑量或改用其他療法（3）反拗性危象：對(duì)抗膽堿酯酶

25、藥物不敏感停用抗膽堿酯酶藥, 輸液維持或改用其他療法6、重癥肌無力與肌無力綜合征的鑒別？MGLambert-Eaton綜合征病變性質(zhì)及部位自身免疫病, 突觸后膜AChR病變導(dǎo)致NMJ傳遞障礙自身免疫病, 累及膽堿能突觸前膜電壓依賴性鈣通道患者性別女性居多男性居多伴發(fā)疾病其他自身免疫病癌癥, 如肺癌臨床特點(diǎn)眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波動(dòng)性肌無力, 活動(dòng)后加重、休息后減輕, 晨輕暮重四肢肌無力為主, 下肢癥狀重, 腦神經(jīng)支配肌不受累或輕疲勞試驗(yàn)(+)短暫用力后肌力增強(qiáng)、持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞是特征性表現(xiàn)Tensilon試驗(yàn)(+)可呈(+), 但不明顯低頻高頻重復(fù)電刺激波幅均降低, 低頻更明

26、顯低頻使波幅降低,高頻可使波幅增高血清AChR-Ab水平增高不增高13章 癲癇1、癲癇的概念癲癇（epilepsy)：多種病因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征 2、臨床特點(diǎn)發(fā)作性；短暫性；重復(fù)性；刻板性；多種臨床表現(xiàn)；多病因3、癲癇發(fā)作的分類和癲癇綜合征分類病因的分類：特發(fā)性；癥狀性；隱源性發(fā)作的分類：（一）部分性發(fā)作 ：(1)單純部分性發(fā)作（2）復(fù)雜部分性發(fā)作（3）部分性繼發(fā)全面性發(fā)作（二）全面性發(fā)作 （1）全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作：以意識(shí)喪失&全身抽搐為特征；（2）強(qiáng)直性發(fā)作（3）陣攣性發(fā)作；（4）肌陣攣發(fā)作；（5）失神(absence)發(fā)作；（6）失張力性發(fā)作癲癇綜合癥

27、分類：伴中央-顳葉棘波的良性兒童癲癇；顳葉癲癇；兒童失神性癲癇；Lennox-Gastaut綜合征；West綜合征 (嬰兒痙攣癥)4、單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作需的鑒別 單純部分性發(fā)作（無意識(shí)障礙）（1）運(yùn)動(dòng)性發(fā)作；（2）感覺(體感或特殊感覺)發(fā)作；（3）自主神經(jīng)發(fā)作（4）精神癥狀性發(fā)作；（5）持續(xù)時(shí)間<1min, 起始與結(jié)束均較突然復(fù)雜部分性發(fā)作（有意識(shí)障礙）開始即出現(xiàn)意識(shí)障礙(很少有意識(shí)喪失), 或由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來, 可伴自動(dòng)癥或運(yùn)動(dòng)癥狀.也稱顳葉發(fā)作精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作5、抗癲癇藥物治療一般原則 確定是否用藥；正確選擇藥物；盡量單藥治療；注意藥物用法；個(gè)體化治療長(zhǎng)期監(jiān)控；嚴(yán)密

28、觀察不良反應(yīng)；堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療；掌握停藥時(shí)機(jī)&方法6、癲癇持續(xù)狀態(tài)的概念&搶救原則 概念：癲癇連續(xù)發(fā)作,期間意識(shí)尚未完全恢復(fù),或癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止搶救原則：（1）盡快終止發(fā)作,一般應(yīng)在SE發(fā)生的30分鐘內(nèi)終止發(fā)作；（2）保護(hù)腦細(xì)胞（3）查尋病因,去除促發(fā)因素14章 脊髓疾病急性脊髓炎1、掌握急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)、診斷、治療。流行病學(xué)特點(diǎn)：可發(fā)病于任何年齡，青壯年多見，無性別差異，散在發(fā)病。前驅(qū)癥狀：（病前數(shù)日或1-2周）發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染；可有受涼、過勞、外傷等誘因發(fā)病情況：起病急，常在數(shù)小時(shí)至2-3天內(nèi)發(fā)展至完全性癱瘓首發(fā)癥狀：多為雙下肢麻木、無力

29、、病變節(jié)段根痛及束帶感運(yùn)動(dòng)障礙（dyskinesia） a) 早期常見脊髓休克:截癱、肌張力低、腱反射消失、無病理征。2-4周或更長(zhǎng)，脊髓損害嚴(yán)重、合并肺部及尿路感染、褥瘡者較長(zhǎng)。b) 恢復(fù)期肌張力漸增高，腱反射亢進(jìn)、出現(xiàn)病理征、肌力逐漸恢復(fù)。 c) 感覺障礙（dysesthesia）：病變節(jié)段以下所有感覺缺失，在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶樣感覺異常，隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下降，但較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢。自主神經(jīng)功能障礙 (autonomic dysfunction)a) 早期尿便潴留，無膀胱充盈感，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱，膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁；b) 隨著脊髓功能恢復(fù)，膀胱容量縮小

30、，尿液充盈到300-400ml時(shí)自主排尿，稱反射性神經(jīng)源性膀胱。c) 損害平面以下無汗或少汗、皮膚脫屑和水腫、指甲松脆和角化過度。d) 急性上升性脊髓炎（acute ascending myelitis）：起病急驟，病變?cè)跀?shù)小時(shí)或1-2日內(nèi)迅速上升，癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至導(dǎo)致死亡。診斷：根據(jù)急性起病，迅速進(jìn)展為脊髓完全橫貫性或播散性損害，常累及胸髓。病變水平以下運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。結(jié)合腦脊液和MRI檢查可以確診。治療：無特效治療。主要包括減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥及促進(jìn)功能恢復(fù)。（1）藥物治療ü 皮質(zhì)類固醇激素：針對(duì)可能

31、與自身免疫機(jī)制有關(guān)的非特異性炎癥甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松（V）強(qiáng)的松（PO）ü 免疫球蛋白 0.4g/kg d，3-5天ü VitB，能量合劑ü -甲基酪氨酸（AMT） 對(duì)抗酪氨酸羥化酶，減少去甲腎上腺素合成，預(yù)防出血性壞死發(fā)生ü 抗生素 預(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感染 （2）急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸肌麻痹，輕度呼吸困難可用化痰藥和超聲霧化吸入，重癥呼吸困難清除呼吸道分泌物，保持通暢，必要時(shí)行氣管切開，呼吸機(jī)通氣。（3）護(hù)理ü 防止墜積性肺炎、肢體痙攣、關(guān)節(jié)攣縮、褥瘡ü 留置尿管ü 留置胃管（4）早期康復(fù)2、熟悉

32、急性脊髓炎的鑒別診斷。ü 急性硬脊膜外膿腫ü 脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤或結(jié)核ü 脊髓出血ü 視神經(jīng)脊髓炎ü Guillain-Barre syndrome脊髓壓迫癥1. 熟悉脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)、診斷。臨床表現(xiàn)（1）急性脊髓壓迫癥病情進(jìn)展迅速，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克（2）慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展，通常表現(xiàn)三期：a根痛期：神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀；b脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征；c完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害診斷首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性；而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外；最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)

33、2. 掌握髓內(nèi)、髓外病變的鑒別髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變發(fā)病率較多見較少見病程發(fā)展較緩慢較快病變性質(zhì)良性腫瘤多見轉(zhuǎn)移瘤和惡性瘤多見根痛單側(cè)多見雙側(cè)多見體征多不對(duì)稱, 脊髓半離斷損害多對(duì)稱,脊髓損害癥狀較晚發(fā)生脊髓沖擊征多有多無體位變化痛多有多無椎骨壓痛,叩擊痛多無多有腦脊液改變明顯,蛋白細(xì)胞分離不明顯X線平片可見椎間孔擴(kuò)大,椎弓根變扁,椎弓根根距變寬可有椎體破壞碘油造影多呈深杯口型完全梗阻,脊髓變細(xì)明顯梗阻平面邊緣不銳利,呈刷狀外觀,脊髓輕度移位15章 周圍神經(jīng)疾病1、試述周圍神經(jīng)的基本病變類型 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)；軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展) ；

34、神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)；節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)2、三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療臨床表現(xiàn)：（1）中老年多見, >40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1；疼痛局限于1 & 2個(gè)分支,2, 3支常，多為單側(cè)；面頰上下頜舌部明顯；電擊刀割撕裂樣劇痛,數(shù)秒至12分；突發(fā)突止, 間歇期正常；扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā))；不敢洗臉進(jìn)食講話, 面色憔悴（2）嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)：可伴面紅皮溫高結(jié)膜充血&流淚；可晝夜發(fā)作, 夜不成眠（3）病程呈周期性：發(fā)作期-數(shù)日周月；緩解期-數(shù)日數(shù)年；病程愈長(zhǎng), 發(fā)作愈重, 愈頻繁；神經(jīng)

35、系統(tǒng)檢查無體征 治療：（1） 藥物治療：卡馬西平(carbamazepine).首選（2）封閉治療：藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)（3）經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法（4）手術(shù)治療：傳統(tǒng)方法-三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)3、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療臨床特點(diǎn)：（1）任何年齡都可發(fā)生, 男性略多；急性起病, 癥狀數(shù)h & 13d達(dá)高峰；病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛 （2）患側(cè)表情肌癱瘓：額紋消失不能皺額蹙眉；眼裂變大不能閉合&閉合不全；Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)；鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè)；鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)；食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)；雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征 （3）鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失；鐙骨肌支前受損；舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏；膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)；周圍性面癱；患側(cè)乳突部疼痛；耳廓&外耳道感覺減退；外耳道&鼓膜皰疹治療：急性期：潑尼松；維生素B1 ；氯苯氨丁酸；理療（急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法紅外線照射,改善局部血循環(huán), 消除神經(jīng)水腫；恢復(fù)期: 碘離子透入療法針刺或電針治療）；康復(fù)治療（盡早功能訓(xùn)練；做皺眉舉額閉眼露齒鼓腮吹口哨等；輔以面肌按摩, 每d數(shù)次, 每次數(shù)m