神經內科疾病診療常規(guī)-協(xié)和醫(yī)院(2)

1、神經內科診療常規(guī)神經內科門診診療常規(guī)初診 各工程要填寫：門診號，科室，日期1、詳細詢問病情、疾病史、家族史，并詳細記錄。2、體檢：血壓和內科系統(tǒng)必要體檢，神經系統(tǒng)體檢，并詳細記錄，要求條理清楚，重點突出。對于病情復雜難以診斷患者及時請教上級醫(yī)生主治醫(yī)生以上醫(yī)生必須給予指導，并做相應的輔助檢查。對于病情較重的患者要交代病情，需要留診觀察時應與急診室醫(yī)生聯系。3、診斷：將明確診斷寫在右下部，待診的患者應有初步印象。4、處方：針對性要強，用藥要簡單，無關的藥不開。復診詢問病情變化，服藥后有無不良反響，并做記錄。2、將有關輔助檢查報告單粘在病歷上，并記載在病歷中。3、體檢：如血壓高應復測血壓，相應的內

2、科系統(tǒng)必要體檢，神經系統(tǒng)陽性體征變化。并詳細記錄。對于病情復雜仍難以診斷患者應安排會診以明確診斷。4、診斷：三次就診應給與明確診斷。5、處方：根據病情變化及服藥后反響調整用藥。取藥寫明診斷，病人是否來診，有無病情變化。2、將所取藥物寫在病歷上如頁有所取藥物，可寫取藥同上。3、3-6個月患者必需復診一次。腦血管病診療常規(guī) 短暫性腦缺血發(fā)作TIA診斷診斷標準TIA的診斷標準起病突然，持續(xù)時間短，通常5-20分鐘，但病癥24小時內恢復，一般神經功能缺損也恢復。常反復發(fā)作，每次發(fā)作的局灶病癥可較刻板。頸內動脈系統(tǒng)TIA的診斷標準可有三偏表現，即偏癱、偏身感覺障礙及偏盲，主側半球損害常出現失語，有時出現

3、偏癱對側一過性視覺障礙。上述病癥在24小時內完全消失。椎基底動脈系統(tǒng)TIA的診斷標準表現為眩暈、眼震、平衡障礙、共濟失調、復視、吞咽困難、構音困難、交叉性感覺運動障礙，可有猝倒發(fā)作及短暫性全面遺忘癥。輔助檢查 發(fā)病后做CT或MRI、SPECT、腦血管超聲以了解顱內病變及血流情況。檢測血流變學、心電圖、頸動脈超聲等以尋找TIA病因。鑒別診斷應與局灶性癲癇、美尼爾氏癥、暈厥等相鑒別。治療藥物治療腦血管擴容劑低分子右旋糖酐500ml靜點，每日一次?；?06代血漿治療?？寡“寰奂⑺蛊チ?0-300mg每日一次，或噻氯吡啶250mg每日一次。抗凝治療普通肝素、低分子量肝素及口服抗凝藥物為常用的抗凝劑

4、。普通肝素12500單位參加10%葡萄糖1000ml中，以每分鐘10-20滴速度緩慢靜點，使凝血酶原時間維持在正常值的2-2.5倍。 低分子肝素：0.4ml皮下注射，每12小時一次。 口服抗凝劑：可選用新抗凝或華法令。新抗凝第1天8毫克，第2天為12毫克，每天查凝血酶原時間和活動度以調整劑量，維持量一般每日0.5-1毫克。鈣拮抗劑尼莫通10毫克每日靜滴1次，口服尼莫通30mg或尼莫地平40mg，每日3 次，椎其底動脈系統(tǒng)TIA可使用西比靈5mg，每日1次。中藥活血化方瘀治療 常用川芎、丹參、紅花等藥物。手術治療 如確定TIA是由頸部大動脈動脈硬化斑塊引起狹窄約75%以上者，可考慮頸動脈內支架術

5、或頸動脈內膜剝脫術或顱內-顱外血管吻合術治療。病因治療 主要針對危險因素，采用相應的措施。 禁止吸煙和過度飲灑，積極治療高血壓、高血脂癥及高血糖癥，合理治療冠心病、心律失常、心衰和瓣膜病。三，工作標準門診：詢問病史，常規(guī)查體，根據病情做急診CT檢查，如有條件聯系收入院。不能住院者給予腦血管擴容劑，抗凝，抗血小板凝集，鈣拮抗劑治療，根據病情用靜點或口服。同時進行常規(guī)生化檢查，TCD，頸動脈超聲檢測。急診：詢問病史，常規(guī)查體，CT檢查。給予腦血管擴容劑靜點，根據化驗結果可靜點抗凝藥，口服抗血小板凝集，鈣拮抗劑。同時進行常規(guī)生化及電解質化驗，ECG檢查。病房：詢問病史，常規(guī)查體，給予腦血管擴容劑靜點

6、，根據化驗結果可靜點抗凝藥，口服抗血小板凝集，鈣拮抗劑。注意觀察治療效果及化驗結果，調整用藥。同時血，尿，便，生化及電解質化驗，ECG，TCD，頸動脈超聲檢測，血流變學化驗，盡量尋找病因，采用相應的措施。 腦梗死腦血栓形成診斷一 診斷標準 發(fā)病年齡較大，常伴高血壓或心臟病或糖尿病史；發(fā)病前可有TIA發(fā)作；起病突然；多于安靜休息時或由靜態(tài)到動態(tài)時發(fā)??；病癥可有一定時間的進展過程；主要表現為偏癱、偏身感覺障礙、偏盲，還常有失語。CT早期多正常，24-48小時后出現低密度灶。二輔助檢查 發(fā)病后做CT或MRI、SPECT、腦血管超聲以了解顱內病變及血流情況。檢測血流變學、心電圖、頸動脈超聲，凝血及纖溶

7、功能。三鑒別診斷 腦出血，非動脈硬化性腦梗死。二 治療一般治療：保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調整血壓。抗感染，應予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。保持大便通常。治療急性并發(fā)癥：腦水腫，20%甘露醇125-250ml靜點每日2-4次；10%復方甘油250-500 ml靜點每日1-2次；嚴重者可用地塞米松10-20毫克參加甘露醇中靜點。癲癇，使用抗癇藥。溶栓治療：發(fā)病不超過6小時，普通CT掃描未出現病灶，無明顯意識障礙。尿激酶50萬IU-200萬IU溶于100-200ml生理鹽水，1次或2次給入，速度每30分鐘25萬。組織纖溶酶原激活物t-PA，100mg快速靜點?？?/p>

8、凝治療：病程超過6小時，失去溶栓時機，進展性卒中。低分子肝素：0.4ml皮下注射，每12小時一次，使用時注意血小板記數不低于8萬/微升。抗血小板聚集：阿斯匹林50-300mg每日一次，或噻氯吡啶250mg每日一次。神經保護劑：鈣拮抗劑，尼莫通10毫克每日靜滴1次，口服尼莫通30mg或尼莫地平40mg，每日3 次。腦代謝活化劑，ATP，胞二磷膽堿。中醫(yī)治療：常用川芎、丹參、紅花等藥物?？祻停睦碇委?。三 工作標準門診：詢問病史，常規(guī)查體，根據病情做急診CT檢查。急，重病人轉急診。病癥輕，發(fā)病時間長，與靜點及口服藥治療。主要腦血管擴容劑，抗凝，抗血小板凝集，鈣拮抗劑治療。并向病人及家屬交代病情，隨

9、時可變化。急診：詢問病史，常規(guī)查體，CT檢查。病情較重者，先保持呼吸道通暢，治療急性并發(fā)癥，保持生命體征平穩(wěn)，再進行CT檢查。予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神經保護劑治療。如有條件轉入病房。同時生化及電解質化驗，ECG檢查。并向病人及家屬交代病情。病房：詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情，保持生命體征平穩(wěn)，予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神經保護劑治療。進行血，尿，便，生化及電解質化驗，ECG，TCD，頸動脈超聲檢測，血流變學化驗，MIR檢查，根據病因，采用相應的措施。同時行康復治療，也可中醫(yī)治療。監(jiān)護室：病情危重者，保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調整血壓?？?/p>

10、感染，應予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。治療急性并發(fā)癥，保持生命體征平穩(wěn)。詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情。予溶栓，抗凝，抗血小板聚集，神經保護劑治療。進行生命體征，血氣監(jiān)測。腦出血一 診斷診斷標準多有高血壓病史，情緒沖動或體力勞動時突然發(fā)病，進展迅速，有不同程度的意識障礙及頭疼，惡心，嘔吐等顱壓高病癥，同時有偏癱，失語等神經系統(tǒng)缺損體征，CT為高密度病灶，CT值為75-80Hu。二輔助檢查 CT：顯示血腫大小，部位，中線移位，破入腦室。DSA：尋找出血原因。血液學檢查：血常規(guī)，血生化等。三鑒別診斷腦梗死，糖尿病，肝性昏迷，藥物中毒，低血糖，CO中毒。二 治療一般治療：保持呼吸道通暢，可吸

11、氧，嚴重者應機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調整血壓，血壓生高時，使用降壓藥，但前3天不要將血壓降低到正常高限140/90mmHg?？垢腥?，應予敏感抗生素抗炎。糾正血糖。保持大便通常。降低顱壓，有高顱壓表現，予甘露醇，監(jiān)測心，腎功能，心，腎功能不全者可用速尿，復方甘油，白蛋白。止血藥高血壓腦出血常規(guī)不用止血藥，與使用肝素有關的腦出血，使用魚精蛋白和6氨基乙酸。與使用法華令有關的腦出血，使用凍干健康人血漿和維生素K。有意識障礙或飲水嗆咳者給予下鼻飼。改善出血周圍水腫帶，促進血腫吸收：尼膜同，每日10mg靜點，口服腦血平合劑。合理輸液：無鼻飼者輸入液體量一般為1500-2000ml/d，有嘔吐及使

12、用脫水劑那么另加500ml，24小時尿量保持600ml以上。外科治療：神經功能逐漸惡化，小腦出血血腫大于10ml，殼核出血血腫大于50ml，或顱壓明顯增加有可能腦疝者重癥腦室出血者可考慮血腫抽吸術，腦室外引流等，特殊原因的出血應外科治療?？祻停睦碇委?。三 工作標準門診：詢問病史，常規(guī)查體，根據病情做急診CT檢查，如發(fā)現出血轉急診室。急診：詢問病史，常規(guī)查體，CT檢查。病情較重者，先保持呼吸道通暢，搶救病人，保持生命體征平穩(wěn)，再進行CT檢查。如果有手術指征，請神經外科會診。給予降低顱壓，補液治療。進行血，生化，電解質檢測。并向病人及家屬交代病情。如有意識障礙者可加抗生素。病房：詢問病史，常規(guī)查

13、體，向病人及家屬交代病情，保持生命體征平穩(wěn)。病情嚴重者，及時向上級醫(yī)師或科主任匯報。進行血，尿，便，生化及電解質化驗，ECG，TCD，頸動脈超聲檢測，血流變學化驗，MIR檢查。治療合并癥，降低顱壓，有意識障礙或飲水嗆咳者給予下鼻飼，改善出血周圍水腫帶，合理輸液，如生命體征平穩(wěn)，盡早進行康復，心理治療。監(jiān)護室：病情危重者，及時向上級醫(yī)師，保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調整血壓?？垢腥荆瑧杳舾锌股乜寡?。糾正血糖。治療急性并發(fā)癥，保持生命體征平穩(wěn)。詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情。治療合并癥，降低顱壓，有意識障礙或飲水嗆咳者給予下鼻飼，改善出血周圍水腫帶

14、，合理輸液，如生命體征平穩(wěn)，盡早進行康復，心理治療。進行血，尿，便，生化及電解質化驗，ECG，血氣分析，血壓監(jiān)測。 蛛網膜下腔出血一 診斷診斷標準絕大多數90%以上突然起病，劇烈全頭疼，或頭疼先位于局部，很快涉及全頭常伴惡心，嘔吐。短期內出現意識障礙。腦膜刺激征陽性，可出現不同程度的偏身感覺障礙和偏癱，體溫升高。輔助檢查 CT檢查，顱腦MRA，DSA尋找出血原因。腰穿。鑒別診斷高血壓性腦出血，腦膜炎。二 治療臥床休息，4-6周，保持大小便通暢，防止劇烈咳嗽和有利排便。保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調整血壓。鎮(zhèn)靜止痛，根據病情使用鎮(zhèn)靜劑和止痛劑。保持安靜防止血壓

15、升高和發(fā)生再出血?？蓱萌斯ざ吲浜项^部降溫。 三脫水降顱壓，予甘露醇，監(jiān)測心，腎功能，心，腎功能不全者可用速尿，復方 甘油，白蛋白，地塞米松?？估w溶藥物，能抑制纖維蛋白溶酶原形成，延緩血管破裂處血塊的溶解，有利于纖維組織及血管內皮細胞對破裂血管的修復，常用6-氨基乙酸，首次30克參加葡萄糖液1000ml，24小時靜點。以后24g/d，連續(xù)2-3周。也可用立止血靜點。腦動脈痙攣的防治，尼膜同10mg參加0.9%鹽水1000ml靜點8-10小時，避光。伽瑪刀治療，病因確定為腦血管畸形者急性期后應進行伽瑪刀治療。外科治療，病因確診為動脈瘤，只要病情及條件允許進行外科手術或介入治療，以免發(fā)生再出血。

16、三 工作標準門診：詢問病史，常規(guī)查體，可疑出血者CT及腰穿檢查，如有問題，立即讓病人平臥，輸液，護送到急診室。急診：詢問病史，常規(guī)查體，CT檢查，如不明確，腰穿檢查。病情較重者，先保持呼吸道通暢，搶救病人，保持生命體征平穩(wěn)，再進行CT檢查。給予降低顱壓，止血，補液治療。進行血，生化，電解質檢測。并向病人及家屬交代病情。如有意識障礙者可加抗生素。同時抗腦血管痙攣治療。針對檢查結果對證治療。病房：詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情，保持生命體征平穩(wěn)。病情嚴重者，及時向上級醫(yī)師或科主任匯報。進行血，尿，便，生化及電解質化驗，ECG檢測，顱腦MRA，DSA尋找出血原因，如有異常請外科會診。讓病人

17、臥床休息，4-6周，保持大小便通暢，保持呼吸道通暢，鎮(zhèn)靜止痛，脫水降顱壓藥，抗纖溶藥物，腦動脈痙攣的防治。監(jiān)護室：病情危重者，及時向上級醫(yī)師，保持呼吸道通暢，可吸氧，嚴重者應機械通氣，肺部感染注意吸痰。合理調整血壓?？垢腥荆瑧杳舾锌股乜寡?。糾正血糖。治療急性并發(fā)癥，保持生命體征平穩(wěn)。詢問病史，常規(guī)查體，向病人及家屬交代病情。治療合并癥，降低顱壓，有意識障礙或飲水嗆咳者給予下鼻飼，鎮(zhèn)靜止痛，抗纖溶藥物，腦動脈痙攣的防治。進行血，尿，便，生化及電解質化驗，ECG，血氣分析，血壓監(jiān)測。監(jiān)護室診療常規(guī) 重癥格林巴利綜合征診斷：1發(fā)病前有上呼吸道感染或消化道感染的前驅病癥2表現為不同程度的進行性四肢

18、無力，感覺障礙或顱神經麻痹3合并呼吸功能衰竭4腦脊液檢查有蛋白細胞別離現象5肌電圖提示神經源性損害，感覺，運動神經傳導速度減慢治療：1發(fā)生呼吸衰竭時，立即行氣管插管或氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸2大劑量免疫球蛋白靜脈點滴，劑量0.20.4g/kg/天，療程35天3腎上腺皮質類固醇應用，甲基強的松龍1000mg/d靜脈沖擊3天后，改為地塞米松20mg/d靜脈點滴，后逐漸減量4選擇性應用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等5加強抗感染，維持水電解質，酸堿代謝平衡治療，防治并發(fā)癥 重癥肌無力危象診斷：1肌無力危象：常因抗膽堿酯酶藥物用量缺乏而引起呼吸肌癱瘓?？捎抿v喜龍靜脈注射，先推入2mg,如病癥明顯

19、好轉那么將其余8mg繼續(xù)推入，可證實為肌無力危象。2膽堿能危象：常因抗膽堿酯酶藥物過量而引起呼吸肌癱瘓。此時常出現一系列毒蕈堿樣反響。可用騰喜龍靜脈注射，先推入2mg,如病癥加重那么立即停止注入，證明為膽堿能危象。3反拗危象：對抗膽堿酯酶藥物產生耐藥，對騰喜龍實驗無反響治療：1立即行氣管插管或氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸2待病情穩(wěn)定后進一步區(qū)分危象類型肌無力危象：加大抗膽堿酯酶藥物用量膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物反拗危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，并進行輸液，待藥物在體內完全去除后再改用皮質激素或其他治療或重新調整抗膽堿酯酶藥物用量 重癥腦出血診斷：1 典型病例發(fā)病年齡多在5070歲，既往

20、常有高血壓病史2發(fā)病前多有使血壓突然升高的誘因，如：情緒沖動，用力排便，飽餐，劇烈運動等3突發(fā)偏癱，失語等腦局灶體征4常有不同程度的意識障礙，頭痛，嘔吐等顱內壓升高的病癥，甚至出現腦疝5頭顱CT影像學檢查可發(fā)現高密度病灶，且面積較大，大于40ml;腦干出血，小腦出血治療：1保持安靜，防止繼續(xù)出血2治療腦水腫，脫水降顱壓，常用20%甘露醇250ml靜點，每日46次。心腎功能不全時，可給予甘油果糖500ml靜點，每12小時一次?；蛴冒椎鞍?，速尿脫水治療。3如果血壓超過平素血壓過多，收縮壓在200mmHg以上時，可適當給予溫和的降壓藥。急性期過后約兩周，血壓仍持續(xù)過高時，可系統(tǒng)應用降壓藥。4外科手術

21、：年齡不太大，生命體征平穩(wěn)，心腎功能無明顯障礙，血壓200/120mmHg，符合以下情況者小腦出血血腫10ml;血腫20ml或有腦干受壓征，應緊急手術治療殼核出血血腫50ml,或顱內壓明顯升高，有可能形成腦疝丘腦出血血腫10ml,病情繼續(xù)惡化者5對癥支持治療：1保持呼吸道通暢，必要時吸氧2防治院內獲得性感染，如褥瘡及呼吸道感染，消化道感染，泌尿系感染3維持水，電解質酸堿代謝平衡，給予適當的腸道營養(yǎng)4防治心，肺，腎，消化道等重要器官的并發(fā)癥5合理應用降壓藥，發(fā)病早期一般不用抗高血壓藥物 重癥腦堵塞診斷：1大面積腦堵塞頸內動脈，大腦中動脈符合腦堵塞的診斷標準；出現不同程度的意識障礙，進行性加重；短

22、時間內癱瘓完全，早期出現海馬溝回疝，瞳孔改變，雙側瞳孔不等大，光反響遲鈍或消失；急性顱內壓升高的表現，生命體征不穩(wěn)，血壓升高，呼吸急促，脈搏加快；2腦干堵塞突發(fā)眩暈，嘔吐，眼震，復視，飲水嗆咳，吞咽困難，構音障礙，一側或雙側肢體或四肢癱瘓；出現不同程度的意識障礙，進行性加重；雙側瞳孔不等大或雙側瞳孔縮小，伴光反響遲鈍生命體征不平穩(wěn)，中樞性呼吸急促，心率加快，血壓升高或降低，可出現小腦扁桃體疝治療：1改善缺血區(qū)的血流供給，促進微循環(huán)，阻斷和終止腦堵塞的進展36小時內適合溶栓治療的，可用尿激酶靜脈溶栓 a 溶栓前建立靜脈通道，可靜點20%甘露醇125ml250ml b 已排除腦出血者，亦可給予低分

23、子右旋糖酐500ml靜點，以提高灌注壓 c 靜點尿激酶總量50萬250萬u，從開始給藥到停止用藥，總時間不超過2小時，一般1小時內完成 d 尿激酶150萬u溶于生理鹽水50ml于30分鐘內泵入。假設30分鐘內臨床即出現明顯恢復或肌力恢復1級以上，那么不再追加。 e 30分鐘內給予150萬u之后，再觀察15分鐘，假設患者臨床恢復仍不明顯，或肌力恢復小于1級，無明顯出血征象，可追加50100萬u入鹽水50ml于30分鐘泵入。 f 假設30分鐘內給予200萬u之后，再觀察15分鐘，假設患者臨床恢復仍不明顯，此時需有腦動脈仍然閉塞的影像學依據，方可考慮再追加2550萬ug 溶栓后可給予甘露醇ml靜點，

24、當日視病情予次，一般使用日h 溶栓小時后，給AP或抵克立得抗血小板聚集藥I溶栓當日靜點低右5ml,以后每日500ml,共10天發(fā)病后148小時，不用溶栓治療者，可選用a 抗凝治療，常用低分子肝素，如速避凝0.4 iH q12h,或口服華法令b 抗血小板治療，常用AP4080mg qd或抵克立得250mg qdc 中藥活血化淤治療，常用川穹嗪80160mg入生理鹽水500ml靜點發(fā)病后12小時或24小時內最好不用葡萄糖注射液，防止急性期由于高糖加重酸中毒和腦損傷保護缺血神經元，常用鈣離子拮抗劑，如尼膜通1mg/h泵入維持加用自由基去除劑，神經細胞賦活劑，保護半暗帶以減少神經細胞死亡，如Vitc,

25、VitE,小劑量甘露醇等2治療腦水腫，脫水降顱壓，常用20%甘露醇250ml靜點，每日46次。心腎功能不全時，可給予甘油果糖500ml靜點，每12小時一次。或用白蛋白，速尿脫水治療。3對癥支持治療：保持呼吸道通暢，必要時吸氧防治院內獲得性感染，如褥瘡及呼吸道感染，消化道感染，泌尿系感染維持水，電解質酸堿代謝平衡，給予適當的腸道營養(yǎng)防治心，肺，腎，消化道等重要器官的并發(fā)癥合理應用降壓藥，發(fā)病早期一般不用抗高血壓藥物 重癥腦膜炎診斷：1符合各類腦膜炎的診斷標準2嚴重的頭痛，嘔吐，發(fā)熱，頸項強直，進行性加重的意識障礙3可出現顱底蛛網膜粘連，腦脊液循環(huán)受阻而至腦積水，進行性顱內壓升高，甚至出現腦疝或出

26、現相應的顱神經受累的體征治療：1針對不同的病因進行相應的病因治療2脫水降顱壓治療，常用20%甘露醇250ml靜點，也可應用甘油果糖，速尿，白蛋白等3在很好地控制原發(fā)感染的情況下，給予腎上腺皮質激素防止蛛網膜粘連4針對梗阻性腦積水、進行性顱壓升高，內科治療不理想的，可行外科治療，包括側腦室引流術去骨片減壓術腦室腹腔分流術 重癥腦炎診斷：1符合一般腦炎的診斷標準2嚴重的意識障礙，精神病癥 3進行性加重的顱內壓升高，甚至出現腦疝4癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇連續(xù)狀態(tài)5腦電圖示廣泛中度或廣泛重度異常治療：1脫水降顱壓治療，常用20%甘露醇250ml靜點，每日46次。可加用皮質類固醇激素治療。2癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療

27、：吸氧，防止摔傷，舌咬傷。立即給予安定10mg20mg靜脈注射，速度不超過每分鐘5mg。假設仍不能控制發(fā)作，給予 a安定40mg入5%葡萄糖鹽水500ml中于12小時內緩慢靜點 b德巴金首次15mg/kg靜脈推注，大于3分鐘推完,而后給予德巴金12mg/kg/h靜脈 維持 c氯硝安定14mg靜脈注射，24小時最多不超過10mg。速度每分鐘不超過1mg d 魯米鈉0.2溶于注射用水10ml中緩慢靜推，每分鐘不超過25mg e 5%副醛1530ml兒童3ml/kg或水合氯醛3g(兒童0.05/kg)保存灌腸 f仍不見效，請麻醉科硫苯妥鈉全身麻醉 加強吸痰，保持呼吸道通暢。必要時氣管切開，換氣缺乏時

28、人工呼吸機輔助呼吸。3抗精神病癥治療，酌情給鎮(zhèn)靜藥如安定，奮乃靜，氯丙嗪等。4進行性顱壓升高，藥物控制不理想者，可行腦室穿刺引流或外科分流術。5對癥支持治療，維持水，電解質，酸堿平衡及營養(yǎng)代謝平衡。6針對不同的病原體抗感染病因治療。 腦疝診斷：1小腦幕裂孔疝進行性加重的意識障礙患側動眼神經局部或完全麻痹，出現病側瞳孔擴大，光反響消失，眼球外展，上瞼輕度下垂。對側肢體不全癱瘓，肌力下降，肌張力升高，錐體束征+隨著病情開展，昏迷程度加深，雙側瞳孔散大，四肢癱中腦與下丘腦之間的聯系終斷，出現一系列植物神經紊亂的病癥2枕骨大孔疝頸神經根受到牽拉，可引起頸后部疼痛及頸強直患者意識常保持清醒，瞳孔很少有改

29、變延髓內各顱神經功能紊亂，可出現心動過緩，血壓上升，呼吸變慢等病癥。第四腦室底的激惹引起反復嘔吐，吞咽困難等突然出現使顱內壓升高的誘因時，可使腦疝加劇而導至呼吸驟停，昏迷，繼以循環(huán)衰竭死亡3大腦廉下疝 病側大腦半球內側面后部的梗死，出現對側下肢輕癱，排尿障礙等4小腦幕裂孔上疝有四疊體受壓的表現，如雙側不全瞼下垂，雙眼上視障礙，瞳孔等大，光反響遲鈍或消失患者有不同程度意識障礙晚期可出現去大腦強直及呼吸驟停治療：1密切觀察患者意識，瞳孔，血壓，脈搏，呼吸，體溫變化2緊急應用脫水降顱壓藥120%甘露醇250ml500ml快速滴注，其它如甘油果糖，速尿也可應用2血漿白蛋白對消除腦水腫也有效3激素對消除

30、腦水腫也有效，早期應用效果好3有腦積水時可作腦脊液分流術，緊急情況下可作腦室穿刺引流4對癥支持治療保持呼吸道通暢，必要時行氣管插管或氣管切開術控制高熱維持血壓于較正常水平維持水電解質酸堿平衡呼吸功能障礙診斷：肺功能損傷期1 呼吸頻率2025次/分 2吸空氣60mmHg28次/分2 吸空氣50mmHgPao260mmHg3 Paco235mmHg4 200mmHgPao2/Fio2300mmHg5 100mmHgP(A-a)Do2(Fio21.0)28次/分，呼吸窘迫 2 吸空氣Pao250mmHg 3 Paco245mmHg4 Pao2/Fio2200mmHg 5 P(A-a)Do2(Fio2

31、1.0)200mmHg 6 X線胸片示肺泡實變1/2肺野具備6項中3項即可確診 急性肺功能損傷ALI診斷：1 急性起病2 Po2/Fio2300mmHg3正位X線胸片顯示雙肺均有斑片狀陰影4肺動脈嵌頓壓10mmHg,或無左房壓力增高的臨床證據急性肺功能衰竭ARDS診斷：1 有引起ARDS的原發(fā)病和病因，以往無肺部疾患，且排除左心衰2突發(fā)性進行性呼吸窘迫，每分鐘呼吸頻率35次，常用給氧措施不能改善3 X線所見先為間質性，后為肺泡彌散浸潤影4 Po2/Fio2200mmHg治療：1 去除病因2 吸氧，盡可能較低氧濃度，使Sao290%3 機械輔助通氣，給予呼氣末正壓4 加強抗感染治療5加強營養(yǎng)補給

32、6液體合理輸入。在血容量足夠，血壓穩(wěn)定的前提下，出入量輕度負平衡-500-1000ml,早期不宜補充膠體 急性腎功能障礙診斷： 輕度腎功能損傷1 無血容量缺乏2 尿量40ml/h3尿Na+,尿肌酐正常腎功能衰竭早期1 無血容量缺乏2 20 ml/h尿量40ml/h，利尿劑有效3 尿Na+2030mmol/L4 血肌酐2mg/dl5 尿紅細胞形態(tài)示多形性變化腎功能衰竭期1 無血容量缺乏2 無尿或少尿(尿量20ml/h,持續(xù)6小時)，利尿劑沖擊后尿量不增多3 尿Na+40mmol/L4 尿肌酐2mg/dl5 非少尿形腎衰：尿量600ml/24h,但血肌酐72mg/L,尿比重1.012治療：1 優(yōu)質

33、低蛋白飲食0.50.6g/kg/min,碳水化合物至少100g/d,限制鉀、鈉入量。2 處理高血鉀10%葡萄糖酸鈣10ml iv25%GS 200ml+R-I 16-20u iv drip11.2%乳酸鈉40-200ml iv,伴代酸可給5%NaHco3250ml iv drip鈉型離子交換樹脂15-20g參加25%山梨醇溶液100ml口服，每日3-4次3 處理代謝性酸中毒SB 0.1 Tid實際碳酸氫根低于15mmol/L,給予5% NaHco3 100ml-250ml iv drip4 控制感染，血壓5 營養(yǎng)支持6 擴張腎動脈，改善腎供血：多巴胺2-5g/Kg/min泵入維持7 透析指征：

34、急性肺水腫血鉀大于6.5mmol/L無尿2天或少尿4天以上PH小于7.2BUN大于60-80mg/dl,Cre大于6mg/dl尿毒癥病癥，如尿毒癥腦病、出血性胃炎、尿毒癥性心包炎8 腎損害藥物如：抗生素、甘露醇、H2 受體阻滯劑、腦組織保護劑腦復康、FDP慎用，減量或停用。 外周循環(huán)功能障礙診斷： 循環(huán)損傷期1 無血容量缺乏2 MAP60mmHg3 尿量40ml/h4 低血壓時間持續(xù)4小時以上 循環(huán)衰竭早期1 無血容量缺乏2 50mmHgMAP60mmHg3 20ml/h尿量40ml/h4 肢端冷或暖5 無意識障礙 循環(huán)衰竭期1 無血容量缺乏2 MAP50mmHg3 尿量正常兩倍34.2mol

35、/L (2.0mg/dl)血清總膽紅素17.1mol/L(1.0mg/dl)肝功能損傷期SGPT正常兩倍血清總膽紅素2.0mg/dl肝功能衰竭期1 肝性腦病治療：1停用對肝功能有損傷的藥物2適當應用護肝藥，如肝泰樂3肝性腦病的治療：消除誘因，如控制感染及上消化道出血，防止快速利尿，禁用慎用鎮(zhèn)靜藥減少腸內毒物的生成和吸收合理飲食，減少蛋白質的用量b保持大便通暢，必要時灌腸或導瀉c抑制細菌生長，如口服甲硝唑促進有毒物質的代謝去除，糾正氨基酸代謝的紊亂a降氨藥物，如谷氨酸鉀，谷氨酸鈉，精氨酸等b支鏈氨基酸的應用cGABA/BZ復合受體拮抗藥對癥支持治療 人工氣道及機械通氣的指征氣管插管：1呼吸心跳驟

36、停2保持呼吸道通暢，便于去除氣管，支氣管內分泌物，為供氧，呼吸器使用及氣管內給藥提供條件3呼吸抑制，呼吸衰竭，呼吸肌麻痹者4喉頭水腫，急性咽喉炎，喉頭粘膜下血腫，頸椎骨折，主動脈瘤壓迫或侵犯氣關壁者應慎用或禁用氣管切開：1需保存氣管插管時間較長的病人大于兩周2需保存氣管插管，而清醒可進食的病人3昏迷或嚴重肺部并發(fā)癥或病變，痰多不易咳出或吸出，有發(fā)生窒息的危險者4昏迷病人伴吞咽失常易產生誤吸或心肺腦復蘇的后期，長期昏迷不醒的植物人5上呼吸道梗阻所致的呼吸困難機械通氣：1呼吸性酸中毒，PH值降到7.2以下。假設患者有急性呼吸衰竭的表現，無論PH值的上下，均需氣管插管并開始機械通氣2當Fio250%

37、，Po260mmHg時3各種原因引起的急性呼吸衰竭4相對禁忌癥：急性心肌堵塞，尤其是右心堵塞大咯血不止者 胃腸功能障礙診斷：胃腸功能損傷早期1腹部脹氣2腸鳴音減弱胃腸功能損傷期1高度腹部脹氣2腸鳴音近于消失胃腸功能衰竭期1麻痹性腸梗阻2應激性潰瘍出血兩項中具備一項即可治療：1胃腸脹氣給予胃腸減壓，肛管排氣2消化道出血的治療平臥，吸氧，保持呼吸道通暢下胃管。假設為大出血大于500ml,禁食；假設出血量不大，鼻飼白奶少量100200ml屢次補充血容量。假設為大出血，查血型，配血，輸血，監(jiān)測血壓，血色素，腸鳴音。輸血指征：血色素小于70克/升b收縮壓小于8090mmHgc 大量嘔血或便血出現周圍循環(huán)

38、衰竭止血藥：a凝血酶20003000u配成50500u/ml胃管入，QhQ6H(根據嚴重程度)b立止血12u iv Bid (5)胃粘膜保護劑： aH2受體阻滯劑高齡，肝，腎功能不全者慎用 b質子泵阻滯劑： 洛賽克120mg/2ml/h泵入維持 生理鹽水48ml/2ml/h泵入維持 腦血腫穿刺術操作標準根據CT片定位，選擇穿刺部位。 剃頭，備皮，龍膽紫標記穿刺點。常規(guī)無菌消毒鋪巾。2%普魯卡因局部麻醉。以骨錐穿透顱骨，將引流管置于血腫中央，抽吸陳舊性出血，防止空氣進入顱內，抽吸總量不超過70ml。尿激酶6000u參加生理鹽水1ml中，注入血腫腔內。固定引流管，24小時后再次抽吸。每日一次，連續(xù)

39、3日。引流管保存5-7天后，拔除。 腰椎穿刺術常規(guī)患者側臥位，頭向前屈，兩髖屈曲，兩手包緊膝部，使腰椎后凸。常規(guī)無菌消毒局部皮膚，戴無菌手套，鋪洞巾。以3-4椎間隙雙髂前上棘連線為穿刺點。予1%-2%普魯卡因于穿刺部位行皮內，皮下麻醉。針體垂直于脊背平面，于穿刺點入皮，慢慢進針約4-5cm，阻力突然降低即已穿過硬脊膜，拔出針芯，轉動針尾，可見腦脊液流出。接側壓管，囑患者慢慢伸直下肢，頭部。側壓后，如壓力不高可放出送檢的腦脊液，假設壓力過高不再放液，以防發(fā)生腦疝。拔出穿刺針，以消毒紗布覆蓋穿刺處，膠布固定，囑病人去枕平臥4-6小時。股靜脈設管操作標準會陰部備皮，檢查皮膚有無破潰及感染灶。病人平臥

40、，以腹股溝韌帶下2cm，股動脈內側1cm處為穿刺點。常規(guī)無菌消毒鋪巾。2%普魯卡因局部皮下麻醉。穿刺針與皮膚成30-45度夾角入皮，針尖對準臍部，進針同時給予負壓。穿刺針進入股靜脈后入導絲，擴皮，設管。證實設管進入股靜脈后，縫針固定，3M貼覆蓋。設管保存2周后，更換設管。 腦室引流操作標準家屬同意簽字頭部備皮、平仰臥選擇穿刺點：發(fā)際上2cm、中線旁開2cm，以右側半球為首選常規(guī)無菌消毒，鋪巾，局麻下垂直顱骨穿刺放置硅膠引流管，對準鼻尖放置深度為5-7cm，見腦室液流出為準接腦室引流裝置，注意固定高度放置時間為一周左右，每日放腦室液一次，每二日送腦室液常規(guī)化驗一次cvp監(jiān)測操作標準連接壓力裝置，

41、調整監(jiān)護儀中cvp位置與病人深靜脈射管的連接，測試通暢壓力感受器固定于病人腋中線平行位置關閉連接病人端，翻開通大氣端，測試“0點關閉通大氣端，翻開通病人端，待病人平靜后所測的值為cvp如果病人體位變化或管路故障，需要重新測試“0點 西門子監(jiān)護儀CVP正常值為0-6mmHg APACHE 急性生理學評分 分值 0 1 2 3 4 體溫，直腸3638.4 3435.9 3233.9 3031.9 20.9 38.538.9 3940. 41平均動脈壓(mmHg)70109 110129 130159 160 5069 49心率次/分 60100 101139 140179 180 5559 405

42、4 39呼吸次/分 1224 1011 69 3549 5 2534 50 Pao2(mmHg) 75100 6575 6065 60動脈血PH 7.357.45 7.257.34 7.157.24 7.057.14 7.6Na(mmol/L) 135145 146151 152156 157166 167 120134 111119 7.2 3 3.4 2.52.9 3.4 60 女性 3545 45.149.8 49.954.9 55WBC(109/L) 410 10.119.9 2039.9 40 13.9 1 GCS昏迷評分 工程 評分 睜眼反響 自動睜眼 4 呼之睜眼 3 疼痛引起睜

43、眼 2 不睜眼 1語言反響 言語正常答復正確 5 言語不當答復錯誤 4 言語錯亂 3 言語難辯 2 不能言語 1運動反響 能按吩咐動作 6 對刺痛能定位 5 對刺痛能躲避 4 刺痛肢體過屈反響 3 刺痛肢體過伸反響 2 不能運動無反響 1積分低于8分預后不良積分57分預后惡劣積分小于4分罕有存活變性病診療常規(guī)一、老年性癡呆 老年性癡呆特指Alzheimer病，是一種病因不明確的癡呆綜合征。常表現為隱襲起病，持續(xù)進行性的智能衰退而無緩解。因此，診斷老年性癡呆必須具有以下三個條件：必需有癡呆；癡呆或認知障礙不是由精神疾病，腦血管病或其他軀體疾病引起；癡呆呈緩慢進展。1.1具有癡呆 從原有的較好的或

44、正常的認識水平逐漸下降，導致社會和職業(yè)技能下降甚至影響日常生活。病癥確實定主要依據臨床檢查和神經心理學檢查。1.2記憶障礙為主，以及至少有以下表現之一：語言障礙找詞困難。執(zhí)行技術性操作障礙，而非肢體無力或癱瘓所致。視空間障礙。執(zhí)行功能障礙包括抽象思維和集中能力障礙。1.3排除其他引起癡呆的疾患，包括能引起癡呆的其他變性病、血管性癡呆、神經系統(tǒng)理化性損傷，感染中毒、占位以及代謝或內分泌疾患等。 老年性癡呆常緩慢起病，精神心理障礙重，神經系統(tǒng)局灶功能缺失輕，可有腦萎縮。Hachinski評價少于4分。2.癡呆程度的評價 可根據臨床癡呆評價量表Clinical Dementia Rating.CDR

45、或全面衰退量表GDS來評價。3.治療原那么3.1 一般治療和護理 加強營養(yǎng)，防止意外包括外傷、走失、自殺等，防治肺部感染。3.2改善認知功能的藥物治療3.2.1膽堿能類藥物：包括膽堿脂酶抑制劑：如石彬堿甲，多奈哌齊，艾斯能膽堿能受體沖動劑：Milameline, Xanomeline。3.2.2吡咯烷酮類藥物：腦復康、三樂喜、吡粒西坦口服液。腦循環(huán)改善劑：喜德鎮(zhèn)、環(huán)扁桃酯 中樞興奮劑：咖啡因、氯酯醒生物制劑：神經生長因子、腦樂等非甾體類藥物：阿斯匹林、消炎痛雌激素治療抗氧化治療：銀杏葉制劑，VitE, seligilme3.3非認知功能障礙的藥物治療 伴有抑郁的病人，可給予抗抑郁藥物治療，伴幻

46、覺、譫忘、激越的病人，可對癥治療如利培酮等。4老年性癡呆的診療途徑門診病人 住院進一步診斷治療不是老年性癡呆詢問病史臨床檢查 神經心理檢查臨床癡呆評價量表全面衰退量表 Hachinski缺血積分表評價老年性癡呆治療完善各項相關檢查腰穿、影像、神經生化、神經電生理檢查和流行病調查尋找出老年性癡呆特異性診斷標志二、震顫麻痹 震顫麻痹又名帕金森病，是一種常見的錐體外系疾病，以運動減少，肌張力強直、震顫和體位不穩(wěn)為主要病癥。1診斷要點：1.1 用傳統(tǒng)的帕金森病診斷標準，確定帕金森病a運動減慢，加以下三項中的1項b靜止性震顫；c強直，通常是鉛管樣或齒輪狀，存在于肢體、頸部、或軀干等d姿勢不穩(wěn)定，排除視覺

47、性，小腦性，深感覺性的1.2排除帕金森綜合征 13確定病人是否具有更特異性的修訂的帕金森病的診斷標準，必要時可以結合左旋多巴實驗或阿樸嗎啡實驗 修訂的帕金森病的診斷標準以下特征的三項以上起?。涸谝粋€或多個肢體的運動緩慢，頻率為4-6HE，靜止性震顫，加兩項以上明顯的單側起病形式3 強直，鉛管樣或齒輪樣在中軸或四肢肌肉，伴有面部，軀干或肢體的運動減慢或減少，姿勢異常等。 4 在治療的兩個月內對左旋多巴的反響良好改善33%-100%2治療原那么 總原那么是減輕病癥、改善生活質量。各種不同劑型的藥物依據個體差異可以聯合用藥，但均遵循一原那么：從小劑量開始加藥，緩慢加量，直到病癥明顯好轉且繼續(xù)加量病癥

48、穩(wěn)定無改變或出現副反響時為止。2.1左旋多巴制劑： 包括左旋多巴及復方多巴類藥物，例如美多巴左旋多巴：芐絲肼二4：1第一周0.125/片/d,以后隔周增加一片,分2-3次服,一般最大量為0.125/片8片/ d。治療過程中可能出現各種異動癥如劑末現象、劑量頂峰多動癥、晨僵和開關現象，此時可與兩種美多巴的新劑型(美多巴的緩釋劑,帕金寧控釋片)合用或加用多巴胺受體沖動劑。2.2多巴胺受體沖動劑： 常規(guī)與左旋多巴制劑合用，能增強療效，單獨使用療效不如左旋多巴制劑。常用藥如下： .溴隱亭D2、D3受體從小劑量開始2.5mg/d分二次，緩慢加量，維持量為10-40 mg/d分次。 泰舒達D2、D3受體

49、培高利特D1、D2、D3受體 阿樸嗎啡D1、D22.3單胺氧化酶抑制劑：丙炔苯丙胺2.4抗膽堿能藥物：安坦2-4 mg Tid，但青光眼和前列腺肥大的病人禁用。2.5金剛烷胺 0.1 Tid2.6外科治療：立體定向丘腦損傷術蒼白球，或神經移植等。lewy體癡呆lewy體癡呆的主要特征是累及注意，記憶和較高級皮層功能的波動性認知損害。波動性意識錯亂和譫妄為其突出表現。大多有明顯視幻覺，繼而偏執(zhí)性錯覺，反復意外地跌倒。1 診斷標準1.1累及記憶和高級皮層功能波動性認知障礙。反復用認知量表或日常生活能力檢測其認知障礙。其波動是像譫妄那樣以發(fā)作性迷亂和清醒期相交替為特征。1.2至少有以下之一常伴有妄想

50、的視或聽幻覺輕度錐體外系特征或對神經安定敏感綜合征 反復找不到原因，跌倒或短暫的意識模糊或喪失1.3有被動，但與譫妄不同，其臨床特征持續(xù)-較長的時期數以周或月計1.4通過適當的檢查和觀察，除外了可引起其被動性認知障礙的軀體性疾病1.5影像學檢查無腦缺血或結構性損害的證據，否認有卒中史。2治療原那么1 對認知障礙的治療 參見老年性癡呆的治療原那么2 對非認知障礙的治療 注意慎用神經安定劑如奮乃靜、安定等。3其它對癥治療四、血管性癡呆 血管性癡呆是指由于腦缺血、出血、缺血缺氧損害導致的影響日?；顒拥闹悄苷系K。因此，構成血管性癡呆必需具備以下三個條件：必需有癡呆；從病史、臨床檢查和腦影像學上必需有腦

51、血管病的證據；癡呆和血管病有時間上的因果關系。1.診斷標準1.1具有癡呆 癡呆指以前認知功能的衰退，表現為以下精神活動領域中至少二項或三項受損：語言、記憶、視空間技能、情感或人格和認知概括、計算、判斷等。病癥確實定主要依據臨床檢查和神經心理學檢查，智能障礙是以能夠影響日?；顒印?.2具有腦血管病 腦血管病指在神經系統(tǒng)檢查時發(fā)現局灶體征，包括偏癱、中樞性面癱，病理上陽性，偏盲、病理上陽性，偏盲、構音障礙，有或無率中史。影像學頭CT/MRI上有腦血管病相關證據。1.3上述兩種疾病相關聯，表現為下面一種或兩種情況13.1在卒中發(fā)生3個月內出現癡呆3.2認知功能突然惡化，或認知障礙波動，階梯或進展2.

52、分類2.1多堵塞性癡呆2.2關健部位堵塞的癡呆2.3伴有癡呆的小血管病2.4缺血一缺氧性癡呆2.5出血性癡呆2.6其它 3. 治療原那么31腦血管病的治療 根據一般缺血性或出血性腦血管病治療3.2認知障礙癡呆的的治療，見老年性癡呆3.3對癥處理 伴有抑郁的病人，可予抗抑郁藥物。周圍神經病和肌病診療常規(guī)Guillain-barre 綜合征1、臨床診斷要點病前24周有發(fā)熱或不明原因的感染史，主要是消化道和呼吸道。急性發(fā)生的四肢對稱性的、緩慢性的癱瘓?？砂楹粑“c瘓?？捎谢驘o顱神經麻痹，最常見的是第7、9、10以及3、4、6顱神經麻痹，雙側多見。四肢肌張力低，腱反射減低或消失。2、實驗室檢查腰穿：腦

53、脊液有細胞蛋白別離現象。血及腦脊液免疫球蛋白IgG 、IgM升高。肌電圖檢查：病后2周肌肉出現神經原性損害。運動感覺傳導速度減慢、波幅下降或神經傳導阻滯。F、H波反射異常。 3、治療措施急性呼吸衰竭的搶救措施 密切觀察病人呼吸情況包括呼吸頻率、深度，血壓和皮膚紫紺等；如果病人出現缺氧和二氧化碳潴留，因轉入神內監(jiān)護室及時糾正。給予吸氧、吸痰、必要時行氣管插管或氣管切開呼吸機人工輔助呼吸，同時積極抗感染治療2)免疫治療方案 方案1：大剤量靜脈注射丙種球蛋白 0.4 g/kg.d, 連續(xù)5日聯合皮質激素治療靜脈注射甲基強的松龍1.0g/日, 連續(xù)5日; 改用地塞米松20 mg/日, 24周，依病癥好

54、轉情況可逐漸減量。方案2經濟條件差時：地塞米松20 mg/日, 靜脈注射 24周, 依病癥好轉可逐漸減量。 方案3：血漿交換療法病重、有呼吸肌麻痹者。3)其它藥物治療改善神經營養(yǎng)代謝藥：B族維生素 B1、 B12、C、輔酶A、ATP、肌生、神經節(jié)苷脂等。 4一般的對癥治療 急性期應臥床休息，多翻身，防止褥瘡。注意營養(yǎng)，有吞咽困難者應鼻飼。預防感染。癱瘓肢體應保持功能位置，進行康復鍛煉。臨床診療途徑 門急診詢問病史和神經系統(tǒng)檢查符合診斷要點 腰穿和約肌電圖檢查 肢體和顱神經麻痹收入神內三累及呼吸肌轉入ICU 治療措施2+3+4治療措施1+2+3+4 二、重癥肌無力臨床診斷要點：全身骨胳肌的無力有

55、疲勞現象，用抗膽堿酯酶藥物治療能減輕和緩解病癥。重癥肌無力的分型(Osserman分型)型(眼肌型):單純眼外肌受累A型(輕度全身型):常從眼外肌開始,逐漸開始涉及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。B型(中度全身型):病癥較A型重，常有復視、上瞼下垂、吞咽困難和四肢無力,但呼吸肌不受累。型(重度激進型):病情進展迅速，從發(fā)病后不到半年常出現咽部肌肉無力和呼吸肌麻痹，即肌無力危象。此型死亡率高。型(遲發(fā)重癥型): 從A型或B型開展而來，2至3年后累及呼吸肌，出現肌無力危象，預后較差，常合并胸腺瘤。型肌萎縮型：此型合并肌萎縮，較少見。3、實驗室檢查：疲勞試驗Jolly試驗抗膽堿脂酶藥物試

56、驗騰喜龍試驗: 靜脈注射騰喜龍2mg后，如無特殊反響，再注射8 mg，1分鐘內病癥迅速緩解,但是10分鐘左右又恢復原狀。新斯的明試驗: 新斯的明0.5-1 mg肌肉注射,20分鐘左右病癥明顯緩解,可持續(xù)2小時左右。為對抗新斯的明的毒孫蕈堿樣反響，可同時肌肉注射阿托品0.5-1 mg。 3肌電圖檢查神經重復低頻刺激檢查5HZ以下：出現動作電位波幅遞減現象。遞減幅度大于15% ；停止服用抗膽堿脂酶藥物17小時以上檢查單纖維肌電圖：顫抖Jitter增寬，嚴重時出現阻滯。是當前診斷重癥肌無力最敏感的電生理手段。在神經重復低頻刺激檢查陰性結果時已酰膽堿受體抗體測定送協(xié)和或北京醫(yī)院4胸部X光片或胸部CT掃

57、描：檢查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。4鑒別診斷肌無力綜合征肉毒桿菌中毒3、治療措施 1藥物治療成人抗膽堿脂酶藥物： 常用吡啶斯的明60120 mg，每日34次。皮質激素：甲基強的松龍1.0g/日,連續(xù)5日;改服強的松100 mg/日;待病癥好轉后可逐漸減量。其他免疫抑制剤 硫唑嘌呤50-100mg/2次/日；環(huán)磷酰胺100 mg/23次/日。一旦血小板、白細胞下降、肝腎功能損害，應停用。 2血液療法大剤量靜脈注射丙種球蛋白 0.4 g/kg.d,連續(xù)5日。血漿交換療法2000-3000ml/次.隔日,3-4次一療程。胸腺治療有胸腺肥大或胸腺瘤危象的搶救： 無需鑒別肌無力性、膽堿能性和反拗性危象；爭

58、取時間，停用抗膽堿脂酶藥物，上呼吸機輔助呼吸，轉入神內監(jiān)護室。同時加強抗感染和氣管霧化、吸痰及氣管護理的無菌操作。避用和慎用的藥物：非那根、魯米那、安定、嗎啡、度冷丁、奎寧、鏈霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四環(huán)素等。門急診詢問病史和神經系統(tǒng)檢查符合診斷要點4、臨床診療途徑 實驗室檢查1+2+3+4 、型或肌無力危象轉入ICU、型收入神內三病區(qū)有胸腺殘留、增生或胸腺瘤型(眼肌型)門診治療 抗膽堿脂酶藥物皮質激素丙種球蛋白血漿交換抗膽堿脂酶藥物治療 危象搶救措施皮質激素丙種球蛋白血漿交換三、多發(fā)性肌炎1、臨床診斷要點：典型的臨床病癥，即四肢近段無力，酸痛或壓痛，局部病人可出現講話、吞咽和呼吸困難

59、，腱反射減低。血清酶活性增高。肌電圖呈肌原性損害。肌活檢示炎癥性改變。診斷過程須注意以下幾點：是否有皮膚的改變，如在眶周、口角、顴部或肢體出現紅斑和水腫，那么診斷皮肌炎。是否合并其它結締組織病類風濕性關節(jié)炎、風濕熱、紅斑狼瘡等或惡性腫瘤。實驗室檢查血常規(guī)。血沉。血清酶CPK LDH GOT GPT。血 類風濕因子、抗核抗體、找狼瘡細胞、腫瘤四項。腹部B超或CT、胸片或CT、全身骨掃描。肌電圖。肌活檢。治療措施免疫抑制劑皮質激素：方案1：常規(guī)口服劑量強的松60 mg/日；方案2：大劑量法 甲基強的松龍1.0g/日,連續(xù)5日，改服強的松100 mg/日;待病癥好轉后可逐漸減量，維持量2-3年。其它

60、免疫抑制剤： 硫唑嘌呤50-100mg/次，2次/日；環(huán)磷酰胺100 mg/次，2-3次/日。一旦血小板、白細胞下降、肝腎功能損害，應停用。免疫球蛋白 0.4 g/kg/d，每月5次。血漿交換。對癥和支持療法 注意休息，高蛋白和高維生素飲食，恢復期配合康復治療防止關節(jié)攣縮和廢用性肌萎縮。4、臨床診療途徑 門急診詢問病史和神經系統(tǒng)檢查符合診斷要點 輕癥或恢復期者首次發(fā)病或復發(fā)加重明顯者 門診檢查與治療 累及呼吸肌者未累及呼吸肌者 收入神內ICU病區(qū)收入神內三病區(qū) 口服小劑量強的松維持方案1 上呼吸機人工輔助呼吸抗感染和氣管護理皮質激素方案2免疫球蛋白皮質激素方案2免疫球蛋白對癥和支持療法 3、運