放射沙龍-脊髓亞急性聯(lián)合變性

1、脊 髓 亞 急 性 聯(lián) 合 變 性講者：米蘭出品方：深圳市放射沙龍文化傳媒有限公司簡述 脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacute combined degeneration of the spinal cord)簡稱亞急性聯(lián)合變性(subacute combined degeneration，SCD)，是由于維生素B12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病。中老年多發(fā)。病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等。后索：本體感覺+深感覺踩棉花薄束：傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動楔束：傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動 側(cè)索： 脊髓丘腦束：痛、溫、觸覺 脊髓小腦前束：本體感覺

2、 脊髓小腦后束：深感覺 皮質(zhì)脊髓側(cè)束：前角細(xì)胞運(yùn)動 紅核脊髓束：肌肉緊張和運(yùn)動協(xié)調(diào) 延髓脊髓束：作用不清病因 遺傳因素（35%）： 近年研究提示脊髓亞急性聯(lián)合變性有自身的免疫學(xué)發(fā)病基礎(chǔ)，自身遺傳素質(zhì)可能起重要的作用，自身免疫功能紊亂，可產(chǎn)生胃壁細(xì)胞抗體或內(nèi)因子抗體。胃黏膜淋巴細(xì)胞浸潤，影響胃的泌酸功能和內(nèi)因子的分泌，在自身免疫萎縮性胃炎患者中，抗IF免疫球蛋白可能與維生素B12的選擇性吸收障礙關(guān)系密切。 疾病因素（45%）： 消化道疾病，胃腸道切除術(shù)后均可直接影響維生素B12的吸收而導(dǎo)致維生素B12缺乏，有資料表明部分胃切除患者15%有顯著的血清維生素B12含量下降，先天性內(nèi)因子缺乏或轉(zhuǎn)運(yùn)鈷胺

3、素代謝紊亂，均可影響維生素B12的代謝過程，亦有報道母乳喂養(yǎng)的嬰兒，由于母親攝入維生素B12過少而致嬰兒發(fā)病。發(fā)病機(jī)制 病變主要在脊髓后索及側(cè)索中的錐體束，以中胸段脊髓受損最早也最嚴(yán)重，越向頸段病損越輕，上頸段脊髓只有后索受到損害，特別是在薄束，下腰段脊髓只累及錐體束，多先在后索的中心白質(zhì)中有一卵圓形蒼白區(qū)，并向周圍擴(kuò)展，以后累及側(cè)索，嚴(yán)重者除皮質(zhì)不受損外，白質(zhì)包括后索，錐體束及脊髓小腦束等均被累及，損害區(qū)域髓鞘腫脹，斷裂而脫失，然后軸突隨之變性，癥狀 臨床表現(xiàn)；雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血的臨床征象。 典型癥狀: 頭昏（45%） 便秘（30%）

4、易跌倒（20%） 腱反射亢進(jìn)（20%） 共濟(jì)失調(diào)（15%） 嗜睡（10%）。 少數(shù)患者出現(xiàn)猜疑，妄想，躁狂，后期有嗜睡，譫妄，癡呆，Korsakoff綜合征，或嚴(yán)重情緒低落，甚至出現(xiàn)憂郁等精神癥狀。 部分患者有胃酸缺乏，一部分患者有輕度或嚴(yán)重的貧血，偶爾周圍血象正常，但骨髓中有惡性貧血的表現(xiàn)，可有輕微的舌炎，心慌，頭昏，雙下肢乏力和輕度水腫，有胃腸道疾病伴發(fā)時，有食欲減退，便秘或腹瀉等。檢查 1、腦脊液多正常，少數(shù)可有蛋白輕度增高。 2、注射組織胺做胃液分析可發(fā)現(xiàn)有抗組織胺性胃酸缺乏。 3、周圍血象及骨髓涂片檢查顯示為巨細(xì)胞低色素性貧血;注射維生素B12100微克/天，10日后網(wǎng)織紅細(xì)胞增多有

5、助于診斷。 4、血清維生素B12含量降低。 5、脊髓CT，MRI檢查：損害區(qū)域可顯示髓鞘腫脹，斷裂而脫失征候。 6、肌肉活檢可發(fā)現(xiàn)軸突終末前部及終板有異常。 MRI典型表現(xiàn)：“倒V字征”，“反兔耳征”鑒別診斷 1.多發(fā)性硬化：尤以慢性進(jìn)展型多發(fā)性硬化，可表現(xiàn)為深感覺障礙和進(jìn)行性痙攣性截癱，可借助血清維生素B12濃度正常，病程中有波動，腦脊液中寡克隆IgG區(qū)帶陽性等特點(diǎn)可予以鑒別，若實(shí)在難以鑒別時，可作試驗性免疫抑制劑治療，多數(shù)多發(fā)性硬化病者可有一定良好反應(yīng)，而亞急性聯(lián)合性變性者癥狀可能加重。 多發(fā)性硬化多見于女性，自身免疫性疾病，為脫髓鞘病變，MR示髓內(nèi)多發(fā)長條狀； T2高信號，3個椎體，分布

6、無對稱趨勢，脊髓無明顯增粗，而活動期Gd-DTPA增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，應(yīng)用激素治療有效，臨床病史反復(fù)。鑒別診斷 2.急性脊髓炎：主要為病毒感染引起的自身免疫反應(yīng)繼而導(dǎo)致的中樞系統(tǒng)脫髓鞘，發(fā)病年齡低，兒童、青年多見。典型病灶位于脊髓中央的灰質(zhì)，且病變區(qū)脊髓腫脹明顯，邊緣模糊，增強(qiáng)后病灶呈輕度小斑片狀強(qiáng)化。起病急且發(fā)病前常有上呼吸道、消化道感染前驅(qū)癥狀或疫苗接種史。鑒別診斷治療 嚴(yán)重者不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會持續(xù)加重，甚至死亡。充分治療后，貧血癥狀一般在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)明顯改善，神經(jīng)系統(tǒng)功能的改善較為緩慢。一般2個月可見有提高。治療時采用維生素B12 5001000g每天或隔天肌內(nèi)注射1次，連續(xù)2周，以后

7、改為100200g每天肌內(nèi)注射1次或每周23次，3個月后小劑量維持，部分患者須終身用藥。不能耐受肌注者，可口服用藥。此外，需加強(qiáng)營養(yǎng)補(bǔ)充維生素B1、維生素C及其他神經(jīng)營養(yǎng)藥。 除藥物治療外，對受累肢體應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉，進(jìn)行理療和康復(fù)治療，對易患者應(yīng)及時消除易患因素或進(jìn)行預(yù)防性治療。 預(yù)后 早期進(jìn)行治療者，神經(jīng)癥狀大多恢復(fù)。在發(fā)病3個月內(nèi)進(jìn)行充分治療，?？色@得完全恢復(fù)，病程后期則療效甚差，肢體癱瘓已逾兩年以上者療效較差。故早期診斷，早期治療對該病預(yù)后極為重要。預(yù)防 合理膳食，防止維生素B1及B12缺乏,防治胃吸收不良癥及惡性貧血。注意一下平時的飲食，注意生活習(xí)慣，主要還是以清淡的食物為主。小結(jié) 這種脊