POEMS綜合癥1例的康復(fù)治療

1、POEMS綜合癥1例的康復(fù)治療2021/4/261POEMS綜合癥 POEMS綜合征為漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。 以多發(fā)性周圍神經(jīng)病變(P)、臟器腫大(O)、內(nèi)分泌病變(E)、M蛋白(M)和皮膚改變(S)為主要特征的克隆性漿細(xì)胞病。 2021/4/262病因、發(fā)病機(jī)制尚不清楚 近年來認(rèn)為可能與血管內(nèi)皮生長因子、前炎癥性細(xì)胞因子、基質(zhì)金屬蛋白酶)以及HHV-8感染有關(guān) 發(fā)病率低，致殘率高 治療方面目前無標(biāo)準(zhǔn)化方案 2021/4/263POEMS康復(fù)治療現(xiàn)狀POEMS綜合癥康復(fù)治療報(bào)道情況： POEMS綜合征的的臨床內(nèi)科的診斷及臨床治療的個(gè)例報(bào)道有很多，但是對于POEMS綜

2、合征多病例研究卻很少，特別是POEMS綜合征的康復(fù)治療，至今國內(nèi)也沒有相關(guān)的經(jīng)驗(yàn)和報(bào)道。 2021/4/264POEMS綜合癥康復(fù)治療的實(shí)驗(yàn)性研究？POEMS綜合癥的功能障礙是否有康復(fù)臨床治療標(biāo)準(zhǔn)？2021/4/265康復(fù)介入的價(jià)值有多大？ 多個(gè)中心報(bào)道了自體造血干細(xì)胞移植術(shù) （ ASCT ）治療POEMS綜合征患者的療效，神經(jīng)系統(tǒng)改善率均超過95，對于其他臨床癥狀(如水腫、臟器腫大、皮膚改善、血清VEGF等)改善也很明顯。ASCT后患者復(fù)發(fā)率低，隨診5年以上，復(fù)發(fā)率不足5。2021/4/266病例分享一、病例資料 患者男性，39歲，因“進(jìn)行性四肢遠(yuǎn)端對稱無力1年余”于2013年4月來我院康復(fù)

3、治療。 2012年4月患者開始出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端無力伴有麻木感，曾到多家醫(yī)院就診未明確診斷。 2012年9月患者自覺四肢遠(yuǎn)端無力、麻木等癥狀明顯加重，肌電圖檢查示感覺運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病，軸索損害為主，伴髓鞘損害；B超示脾腫大；血尿免疫蛋白固定電泳示M蛋白，屬于型游離輕鏈，明確診斷為“POEMS綜合癥”，建議轉(zhuǎn)血液科進(jìn)一步治療。 后轉(zhuǎn)入北京協(xié)和醫(yī)院進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植術(shù)，最大限度改善了患者癥狀?，F(xiàn)患者血液病癥狀得到控制，四肢遠(yuǎn)端仍有無力、麻木，能獨(dú)立行走但伴有嚴(yán)重足下垂。2021/4/267康復(fù)評定 該患者四肢近端肢體肌力基本正常，遠(yuǎn)端肢體出現(xiàn)明顯的肌力下降，詳見表1，雙上肢遠(yuǎn)端肌肉肌張力下降，雙側(cè)跟

4、腱輕度攣縮，四肢遠(yuǎn)端淺感覺及本體感覺減弱，雙足背兩點(diǎn)辨別覺50mm，髕陣攣（-），踝陣攣（-），跟膝-脛試驗(yàn)（-），閉目難立征（+），改良Barthel指數(shù)：69分。坐位平衡3級，立位平衡1級。 2021/4/268主要功能問題四肢遠(yuǎn)端肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙感覺功能障礙行走功能障礙（足下垂步態(tài)）2021/4/269康復(fù)目標(biāo) 增強(qiáng)四肢遠(yuǎn)端肢體肌力，改善其運(yùn)動(dòng)功能改善感覺異常增加步行穩(wěn)定性及安全性，改善步態(tài)提高日常生活活動(dòng)自理能力。2021/4/26109、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低

5、氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:32:56 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺

6、少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12康復(fù)治療方法：運(yùn)動(dòng)療法：指導(dǎo)患者反復(fù)進(jìn)行肌肉的主動(dòng)收縮練習(xí)以及抗阻訓(xùn)練，每次30分鐘，2次/d囑患者對雙側(cè)脛前肌、小腿三頭肌進(jìn)行中樞沖動(dòng)傳遞訓(xùn)練（指導(dǎo)患者反復(fù)地通過主觀努力，試圖引起相應(yīng)癱瘓肌群的主動(dòng)收縮1），每次20分鐘，每天一次。2021/4/26129、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2

7、022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:32:56 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。

8、12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12感覺再訓(xùn)練技術(shù)：患者眼睛直視下，用軟物摩擦或鉛筆橡皮頭按壓正常區(qū)然后閉眼體會(huì)這種感覺和感覺發(fā)生的部位，再用同樣力度摩擦和按壓異常感覺區(qū)近端，再閉眼體會(huì)，逐漸由近端向遠(yuǎn)端延伸，每次10-15 m

9、in，1次/d。2021/4/2614肌電生物反饋療法： 采用荷蘭產(chǎn)MYOMED932肌電生物反饋儀，患者取坐位，先用95的酒精脫脂，然后將2個(gè)刺激電極置于前臂背側(cè)、腕背伸肌群起止點(diǎn)，2個(gè)記錄電極緊挨刺激電極和一個(gè)接地電極。電流強(qiáng)度8 mA，電流脈沖寬度200 s，電流刺激頻率35 Hz，刺激持續(xù)時(shí)間5S，休息時(shí)間15 S，每天治療1次，每次20 min，每周5次，30 d為1個(gè)療程。2021/4/2615矯形器的應(yīng)用：建議患者在步態(tài)訓(xùn)練及日常生活步行中配戴足下垂矯形器2021/4/2616作業(yè)療法： 指導(dǎo)患者抓握不同大小、形狀的物體，可以從大到小，如乒乓球、網(wǎng)球、柱狀物等；擰瓶蓋、擰螺絲、上

10、螺母、插鐵棍訓(xùn)練 橡皮筋手指功能訓(xùn)練器指導(dǎo)患者對衣物，吃飯工具，牙刷進(jìn)行改造，以適應(yīng)患者現(xiàn)存的功能情況，再進(jìn)行反復(fù)的穿衣，吃飯，刷牙等日常生活能力訓(xùn)練。2021/4/26172個(gè)月后的康復(fù)評定情況經(jīng)上述治療2個(gè)月后，患者自覺四肢無力、麻木感減輕，雙腳站立時(shí)安全感增強(qiáng)，改善了因小腿三頭肌無力導(dǎo)致的軀干前傾現(xiàn)象；坐位平衡3級，立位平衡（配戴足下垂矯形器）2級；改良Barther指數(shù)72分雙側(cè)跟腱攣縮減輕四肢遠(yuǎn)端淺感覺及本體感覺稍減退雙足背兩點(diǎn)辨別覺30mm，髕陣攣（-），踝陣攣（-），跟膝-脛試驗(yàn)（-），閉目難立征（+），在康復(fù)治療1個(gè)月后以及2個(gè)月后分別進(jìn)行徒手肌力評定，詳見表1。2021/4/

11、2618表1 患者初評、1個(gè)月后以及2個(gè)月后關(guān)鍵肌肉徒手肌力評定情況部 位左 側(cè)右 側(cè)初評1個(gè)月2個(gè)月初評1個(gè)月2個(gè)月伸 肘 肌 44+4+4 +55屈 肘 肌 344444伸 腕 肌12+2+233屈 腕 肌244344拇對掌肌111111拇內(nèi)收肌111111食指屈肌1 +22222食指伸肌112112踝背伸肌011011踝跖屈肌0110112021/4/2619結(jié)果分析 經(jīng)過2個(gè)月的康復(fù)治療，雖然患者的功能障礙有了一定的改善，但是上肢功能沒有實(shí)質(zhì)性的恢復(fù)，在康復(fù)治療1個(gè)月后和2個(gè)月后的肌力評定結(jié)果分析，患者的四肢遠(yuǎn)端肌力恢復(fù)不明顯，其中拇指，食指的肌力沒有質(zhì)的提高，而我們的手要完成一次正常

12、的精細(xì)抓握動(dòng)作，需要食指配合拇指完成指尖捏（如撿針）、指腹對捏（捻線頭）和側(cè)捏（拿鑰匙），因此手功能基本喪失。2021/4/2620 在以后的康復(fù)訓(xùn)練中，應(yīng)該繼續(xù)堅(jiān)持以上康復(fù)治療方案，并且是長期而艱巨的，為了提高日常生活的獨(dú)立能力和質(zhì)量只有經(jīng)過時(shí)間和努力。2021/4/2621謝謝！2021/4/26229、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:32:56 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122