貧血血液系統(tǒng)

1、貧 血1（2012-173）外周血中全細胞減少可見于：ABCA.再生障礙性貧血B.巨幼細胞貧血C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿D.自身免疫性溶血性貧血2（2011-71）下列治療缺鐵性貧血的鐵劑中，不良反應最明顯的是A 琥珀酸亞鐵B 富馬酸亞鐵C 硫酸亞鐵D 葡萄糖酸亞鐵解析：不良反應主要是胃腸道反應，無機鐵較有機鐵明顯3考試大綱分類臨床表現(xiàn)診斷和治療 4貧血5貧血程度分類輕度（Hb90g/L）中度（Hb 60g/L90g/L）重度（Hb30g/L60g/L）極重度（Hb30g/L）6貧血病因學分類7原紅細胞 嗜堿性成紅細胞 多染性成紅細胞 嗜酸性成紅細胞網(wǎng)織紅細胞紅細胞髓細胞樣干細胞原粒細胞嗜堿性

2、原粒細胞 嗜堿粒細胞嗜酸性原粒細胞 嗜酸粒細胞中性原粒細胞中性粒細胞原單核細胞單核細胞巨噬細胞幼巨核細胞巨核細胞血小板造血干細胞多能干細胞淋巴系干細胞自然殺傷細胞 T 淋巴細胞B 淋巴細胞89紅細胞合成減少原料不足鐵+卟啉血紅素+珠蛋白血紅蛋白鐵缺乏缺鐵性貧血珠蛋白缺乏海洋性貧血（地中海貧血、珠蛋白合成障礙性貧血）核酸合成降低巨幼紅細胞性貧血祖宗缺乏再生障礙性貧血10紅細胞破壞過多紅細胞膜異常遺傳性球形紅細胞增多癥 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥紅細胞酶異常葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥 （蠶豆?。┲榈鞍捉Y構異常海洋性貧血、鐮狀細胞性 貧血111997-58哪一種貧血不是由于紅細胞破壞過多引起的？A海

3、洋性貧血B蠶豆病C鐵粒幼細胞性貧血D鐮刀細胞性貧血E遺傳性球形紅細胞增多癥12貧血細胞學分類MCV是紅細胞平均體積；MCHC是紅細胞平均血紅蛋白濃度）13正常細胞性貧血：再障（很負責）、溶血性貧血、急性失血等；大細胞性貧血：巨幼貧、骨髓增生異常綜合癥小細胞低色素性貧血：缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、慢性病貧血、海洋性貧血141992-21下列哪個肯定不是低色素小細胞性貧血( )A 海洋性貧血B鐵粒幼細胞性貧血C再生障礙性貧血D慢性疾病貧血E 缺鐵性貧血15臨床表現(xiàn)疲乏、困倦、軟弱無力是最常見和最早出現(xiàn)的癥狀；皮膚、黏膜蒼白是貧血最常見的體征；全身各個系統(tǒng)16（北醫(yī)題庫）較為可靠的反映貧血程度的

4、檢查部位是A 耳輪皮膚B 面頰、皮膚黏膜C 頸部皮膚及舌面D 瞼結膜、指甲、口唇E 手背皮膚及口腔黏膜17治療1 對癥治療： 可輸紅細胞，糾正貧血；對貧血合并的出血，感染施予支持治療；182 對因治療：缺鐵性貧血補鐵及治療導致缺鐵的原發(fā)??；巨幼細胞貧血補充葉酸或維生素B12；自身免疫性溶血性貧血采用糖皮質激素或脾切除術；范可尼貧血（先天性再障）采用造血干細胞移植等。19缺鐵性貧血20（2012-72）女性，25歲，頭暈、乏力半年門診就診，診斷為“缺鐵性貧血”，當時化驗Hb78g/L，RBC3.51012/L，網(wǎng)織紅細胞1.5%，門診給予口服琥珀酸亞鐵0.1g，3次/日，1周后門診復查Hb和RB

5、C未上升，網(wǎng)織紅細胞4%，該患者Hb和RBC未上升的最可能原因是：D A.未按時服藥 B.藥物吸收不良 C.診斷錯誤 D.服藥時間短 21考試大綱病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷、鑒別診斷治療 2223（北醫(yī)題庫）鐵蛋白和含鐵血黃素儲存于A 中性粒細胞B 淋巴細胞C 網(wǎng)狀細胞D 胃壁主細胞E 肝脾骨髓的單核巨噬細胞241999-69有關鐵的描述，下列哪一項是錯誤的 A食物中的鐵以三價羥化高鐵為主B腸粘膜吸收的鐵為二價鐵 C體內(nèi)鐵蛋白中的鐵是三價鐵D轉鐵蛋白結合的鐵是三價鐵 E血紅蛋白中的鐵是三價鐵 25病因和發(fā)病機制攝入不足需求增加（嬰幼兒、妊娠和哺乳期婦女）；青少年偏食；長期食物缺鐵吸收

6、障礙胃大部切除術后；胃腸道功能紊亂（長期腹瀉、慢性腸炎、Crohn病）；轉運障礙（無轉鐵蛋白血癥、肝病）丟失過多各種失血（如慢性胃腸道失血、食管或胃底靜脈曲張破裂、胃十二指腸潰瘍）慢性失血是最常見的原因26（北醫(yī)題庫）缺鐵性貧血在成年男性中最多見的原因是A 消化道慢性失血B 鐵需要量增加C 失血過多D 鐵攝入不足E 骨髓造血功能減退27臨床表現(xiàn)組織缺鐵：精神行為異常；兒童生長發(fā)育遲緩；口腔炎、舌炎、口角炎、缺鐵性吞咽困難（稱Plummer-Vinson征）反甲、匙狀甲精神行為異常282010-71、下列缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)中，屬于組織缺鐵表現(xiàn)的是A、頭暈B、皮膚蒼白C、心悸D、異食癖29200

7、3-70、缺鐵性貧血病人發(fā)生Plummer-Vinson綜合征時的臨床特點是( )A、兒童發(fā)育遲緩 B、智商低 C、煩躁、易怒 D、吞咽困難 E、異食癖302001-68關于缺鐵性貧血患者的表現(xiàn)，下列哪項不正確? A感染發(fā)生率減低;B口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮較常見；C胃酸缺乏及胃腸功能障礙;D毛發(fā)無澤、易斷、易脫 ；E指甲扁平，甚至“反甲” 31實驗室檢查血象呈小細胞低色素性貧血；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正?；蜉p度增高。白細胞和血小板計數(shù)正?；驕p低。骨髓象增生活躍或明顯活躍；以紅系增生為主（以中、晚幼紅細胞為主），呈“核老漿幼”現(xiàn)象鐵代謝血清鐵；轉鐵蛋白飽和度；血清鐵蛋白；總鐵結合力紅細胞內(nèi)卟啉代謝游離

8、原卟啉(FEP)升高，提示血紅素合成障礙32小細胞低色素性貧血血片中紅細胞體積小、中心淡染區(qū)擴大33幼紅細胞呈“核老漿幼”現(xiàn)象34血清鐵（SI）轉鐵蛋白飽和度（TS）血清鐵蛋白（SF)總鐵結合力35 2005-77下列疾病中，骨髓有核紅細胞出現(xiàn)“核老漿幼”現(xiàn)象的是A巨幼細胞貧血 B急性紅血病 C .骨髓增生異常綜合征 D缺鐵性貧血 E再生障礙性貧血 36 1997-56下列哪一項不符合缺鐵性貧血？A血清鐵蛋白減低；B血清鐵減低；C總鐵結合力減低；D運鐵蛋白飽和度減低E骨髓有核紅細胞內(nèi)鐵減低37診 斷1、小細胞低色素性貧血2、儲鐵耗盡：符合下列任一條即可診斷。血清鐵蛋白12g/L；骨髓鐵染色顯示

9、骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞少于15%。 缺鐵性紅細胞生成：符合ID診斷標準；血清鐵低于8.95mol/L，總鐵結合力升高大于64.44mol/L，轉鐵蛋白飽和度15%；FEP/Hb4.5g/gHb。3、存在鐵缺乏的病因，鐵劑治療有效。38（北醫(yī)題庫）女性，32歲，妊娠7個月，既往月經(jīng)量過多。實驗室檢查：HGB72g/L，RBC3.11012/L，網(wǎng)織紅細胞2.2%，血清鐵6.3mol/L，總鐵結合力85.24mol/L，血清總膽紅素10.1mol/L，最可能的診斷是A 巨幼細胞性貧血B 缺鐵性貧血C 慢性病貧血D 溶血性貧血E 鐵粒幼細胞性貧血39鑒別診斷 鐵粒幼細胞性貧血：是紅細胞鐵利

10、用障礙性貧血。骨髓中鐵粒幼細胞增多，出現(xiàn)特征性的環(huán)形鐵粒幼；無缺鐵表現(xiàn)；血清鐵和鐵蛋白增高環(huán)鐵幼粒細胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布40 海洋性貧血 有家族史，有慢性溶血表現(xiàn)（脾腫大，黃疸）；血片可見靶形紅細胞；血清鐵、鐵蛋白和轉鐵蛋白飽和度不降低41 慢性病性貧血1.慢性感染、風濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血2.血清鐵減低，但總鐵結合力不增加3.血清鐵蛋白（SF）和運鐵蛋白受體增高4.骨髓鐵粒幼細胞減少，而巨噬細胞內(nèi)（骨髓細胞外）鐵增多42A骨髓細胞外鐵升高，鐵粒幼細胞數(shù)增高，轉鐵蛋白飽和度升高 B骨髓細胞外鐵升高，鐵粒幼細胞數(shù)增高，轉鐵蛋白飽和度降低 C骨髓細胞外鐵升高，鐵粒幼細胞

11、數(shù)降低，轉鐵蛋白飽和度正常 D骨髓細胞外鐵降低，鐵粒幼細胞數(shù)降低，轉鐵蛋白飽和度降低 E骨髓細胞外鐵降低，鐵粒幼細胞數(shù)降低，轉鐵蛋白飽和度升高 1999-107慢性炎癥貧血 C1999-108缺鐵性貧血D43治療病因治療補充鐵劑：首選口服亞鐵制劑（硫酸亞鐵）；鐵劑治療在血紅蛋白恢復正常后至少持續(xù)46個月，待鐵蛋白正常后停藥肌注： 口服不能耐受或吸收障礙，可用右旋糖酐鐵肌肉注射44白話記憶： 缺鐵貧血補鐵劑，網(wǎng)紅十日高峰立； 血紅蛋白兩周起，二月恢復至山底； 血紅蛋白正常后，繼續(xù)鐵劑四至六； 鐵蛋正常才停藥，這樣治療才有效.45(2011-71)下列治療缺鐵性貧血的鐵劑中，不良反應最明顯的是 C

12、 A琥珀酸亞鐵；B富馬酸亞鐵；C硫酸亞鐵；D葡萄糖酸亞鐵（解析：超綱題。無論是膳食還是鐵制劑，鐵的存在方式有兩種，即血紅素鐵和非血紅素鐵。非血紅素鐵主要存在于蔬菜、水果和谷類作物中，根據(jù)其化學成分劃分為無機鐵和有機鐵。有機鐵的副作用較無機鐵要小，是當前重要的鐵補充形式。硫酸亞鐵屬無機鐵，其他均為有機鐵。血紅素鐵在動物肉類食品、血液制品中含量較高）46（北醫(yī)題庫）缺鐵性貧血的預后取決于A 鐵劑應用時間的長短B 影響鐵劑吸收因素的有無C 鐵劑應用途徑D 原發(fā)病是否能夠治療徹底E 鐵劑用量大小47女性，25 歲，未婚，半年來乏力，面色蒼白，1 周來加重，既往有十二指腸潰瘍病5 年。化驗血Hb 75g

13、/L , RBc 3 .5 x 10/L，WBC 5.5 x 10/L，plt 325 x 10/L診斷為缺鐵性貧血。2007-172 下列致病原因中，最不可能的是A月經(jīng)過多 B消化道失血；C偏食 D需鐵量增加2007-173 該患者最不適宜的處理是A.口服琥珀酸亞鐵 B.肌肉注射右旋糖酐鐵；C口服稀鹽酸 D.濃縮紅細胞輸注48再生障礙性貧血49考試大綱病因和發(fā)病機制臨床類型實驗室檢查診斷、鑒別診斷和治療 50 2008-(105107題共用題干) 患者，女，28歲。3個月來乏力，l周來發(fā)熱伴皮膚紫癜和口腔頰黏膜血皰，淺表淋巴結及肝脾均不大，胸骨無壓痛。化驗：Hb65g/L，RBC2.2101

14、2L，Ret0.002，WBC2.4x109L，分類：N 0.24，L 0.7，M 0.06，Plt10109L。胸部X線片檢查示右下肺炎癥。51105對該患者最可能的血液病診斷是A骨髓增生異常綜合征B再生障礙性貧血C急性淋巴細胞白血病D巨幼細胞貧血52106為確定診斷，首選的檢查是A血清鐵和鐵蛋白B血清葉酸和維生素B12C骨髓穿刺D骨髓活檢53107根據(jù)病史，該患者最急需的治療是A抗生素治療 B補充葉酸和維生素B12C雄激素治療D血小板成分輸注54解析：再障是三系減少，其中最明顯的特點是骨髓巨核細胞系減少甚至缺如；一般無肝脾腫大；MDS由于骨髓病態(tài)造血，也可有全血細胞減少，但外周血一般可出現(xiàn)

15、原始細胞，常見脾腫大；急性淋巴細胞白血病多有肝脾腫大，大多數(shù)患者白細胞增多，超過10 x109L；巨幼細胞貧血為維生素B12缺乏導致，對粒系、單核系影響較小55貧血感染出血 再障（骨髓衰竭）三系減少：再障、MDS、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、惡性組織細胞病、急性白血病、營養(yǎng)不良性巨幼細胞性貧血561992-134.下列哪幾個疾病可表現(xiàn)為全血細胞減少A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥B.骨髓異常增生綜合癥C.急性非白血病性白血病D.營養(yǎng)不良性巨幼細胞性貧血57A. 發(fā)熱、貧血、出血 B出血 C. 貧血 D. 發(fā)熱、貧血、出血、肝脾腫大 E. 明顯的脾腫大1992-83急性白血病的主要臨床表現(xiàn)D1992-8

16、4再生障礙性貧血的主要臨床表現(xiàn)A58病因化學因素：職業(yè)暴露；殺蟲劑；長期染發(fā)；藥物物理因素：射線生物性因素：肝炎相關性再障（非甲非乙）59實驗室檢查 血常規(guī)：全血細胞減少，呈正細胞正色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)減少，白細胞分類無幼稚細胞。SAA血象：紅細胞形態(tài)大致正常，白細胞僅見一個淋巴細胞。血小板極少NSAA血象：紅細胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細胞、中性粒細胞和血小板60骨髓涂片：油滴，多部位增生減低, 骨髓顆粒減少，以非造血細胞為主。SAA骨髓象：有核細胞增生重度減低NSAA骨髓象：有核細胞增生減低61骨髓活檢：造血組織少，脂肪組織多，巨核細胞少正常人再障：骨髓脂肪變62診斷全血細胞減少網(wǎng)織紅

17、細胞絕對值一般無肝、脾、淋巴結腫大骨髓多部位增生骨髓活檢造血組織除外引起全血細胞減少的疾病6364鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿（醬油色尿）酸溶血（Ham）實驗（+）蛇毒因子溶血試驗（CoF試驗）陽性骨髓或外周血CD55、CD59細胞65骨髓增生異常綜合征（MDS）骨髓增生活躍，病態(tài)造血Pelger-Het畸形 （中性粒細胞分葉功能不全）環(huán)形中性桿狀核粒細胞雙核晚幼紅細胞66 非白血性白血病 部分急性白血病（尤其急性早幼粒）表現(xiàn)為外周血全血細胞減少，幼稚細胞少見非白血性 骨髓中仍可見多數(shù)原始細胞，可資鑒別67 急性造血功能停滯 常在溶血性貧血或感染發(fā)熱的患者中發(fā)

18、生；全血細胞（尤其紅細胞）驟然下降，網(wǎng)織紅可降至0，骨髓三系減少； 骨髓圖片可見巨大原始紅細胞；病程自限性（一個月恢復）682007-83 男性，25 歲，半年來乏力、面色蒼白伴牙齦出血，3 周來加重，既往體健。查體：皮膚有散在出血點，淺表淋巴結未觸及，鞏膜無黃染，肝脾未觸及。化驗血Hb 68g/L，RBC 2.3 x 10/L，Ret 0.9 % WBC 2.1 x 10/L，plt 28 x 10/L，髂后骨髓穿刺檢查示增生低下。為明確診斷，進一步的檢查首選A 白細胞分類計數(shù)B 血清鐵和鐵蛋白測定C 胸骨穿刺D 骨髓活檢692005-78下列選項中，不符合急性造血停滯特點的是 A均發(fā)生于無

19、血液病的患者 B突然全血細胞減少 C網(wǎng)織紅細胞可降至零 D骨髓中可見巨大原紅細胞 E病程常呈自限性70治療1、支持治療：糾正貧血；控制出血；控制感染2、非重型再障：以雄激素首選，司坦唑醇（康力龍）或十一酸睪酮，6個月判斷療效3、重型再障：異基因造血干細胞移植；免疫抑制治療（抗淋巴胸腺細胞球蛋白；環(huán)孢素）712004-68.用雄激素治療再生障礙性貧血，下列選項中錯誤的是：A.雄激素可刺激骨髓造血B.對慢性再障療效較好C.對重型再障無效D.在用藥1個月后生效E.目前常用的是司坦唑醇（康力龍） 721996-59再生障礙性貧血治療有效的一般病例中，下列哪項恢復最困難？A血紅蛋白B網(wǎng)織紅細胞C中性粒細

20、胞D單核細胞E血小板解析：重型再障主要死亡原因是顱內(nèi)出血和嚴重感染；非重型再障預后較好，只有部分患者的血小板難以完全恢復73溶血性貧血74考試大綱臨床分類 發(fā)病機制實驗室檢查診斷、鑒別診斷和治療 75血管內(nèi)溶血：凡是有血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿，帶”血“字的是血管內(nèi)溶血；起病急血管外溶血：癥狀中無“血”字，如尿膽原、糞膽素等，為血管外溶血；起病緩慢原位溶血：骨髓內(nèi)的幼紅細胞在釋放入血循環(huán)之前，就已經(jīng)在骨髓內(nèi)被破壞，可伴有黃疸，本質是一種血管外溶血。常見于MDS、巨幼貧761990-129血管外溶血常表現(xiàn)為：A起病較緩慢 B脾臟常腫大；C部分病人切脾可有效 D多有血紅蛋白尿 2007-68 下列可

21、以引起原位溶血的疾病是A遺傳性球形細胞增多癥 B海洋性貧血C骨髓增生異常綜合征 D. G6PD 缺乏癥77血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)正常紅細胞代謝糞膽原循環(huán)血液紅細胞尿膽原與葡萄糖醛酸結合直接膽紅素尿膽原尿膽素門靜脈78溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結合直接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈79臨床表現(xiàn)急性溶血性貧血頭痛、嘔吐、高熱腰背四肢酸痛，腹痛醬油色小便面色蒼白與黃疸嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿80慢性溶血性貧血血管外溶血貧血； 黃疸； 肝脾腫大（三大主征）膽石癥、肝功損害（長期的高膽紅素血癥）再生障礙性危象：在慢性溶血過程中，某些誘因（病毒感染），患者可發(fā)生暫時性紅系停滯，持續(xù)1-3周。81實驗室檢查紅細胞破壞、血紅蛋白降解血管內(nèi)溶血：血紅蛋白血癥（游離血紅蛋白）；血清結