第六、九章 心肌心包病-PPT課件

1、心肌心包病主講人： 孫勇個(gè)人簡(jiǎn)介孫勇 ，哈醫(yī)大33期，1993畢業(yè)留院，先后在兒科、急診科及心內(nèi)科工作，現(xiàn)為心內(nèi)科四病區(qū)副主任、主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)結(jié)構(gòu)心臟病學(xué)組秘書(shū)長(zhǎng)、哈爾濱醫(yī)師協(xié)會(huì)副主任委員承擔(dān)工作：冠心病及先心病介入治療走進(jìn)鄉(xiāng)鎮(zhèn)、村屯先心病義診篩查先心病義診篩查先心病義診篩查心肌病的定義definition of cardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀 腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌?。阂郧岸x為原因不明的心肌病， 與特異性心肌病（原因已知）相區(qū)別 近年來(lái)差別不明確心肌病定義

2、和分類 (1995年WHO / ISFC ) 1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心 肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因 學(xué)和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個(gè) 病態(tài)：心肌病定義和分類 (1995年WHO / ISFC ) 擴(kuò)張型心肌病（DCM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙 肥厚型心肌?。℉CM):左心室獲雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱性室間隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變第一節(jié) 心肌?。ㄔl(fā)性）流行病學(xué) epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3

3、%近年有增加趨勢(shì)，在因血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%擴(kuò)張型心肌?。耗行耘?我國(guó)發(fā)病率：13/10萬(wàn) 84/10萬(wàn)擴(kuò) 張 型 心 肌 病Dilated Cardiomyopathy病因 causes迄今不明特發(fā)性、家族遺傳性？持續(xù)病毒感染？圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素異常？病理 pathology大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。 這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。 是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無(wú)明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”），其它的病例則可能與長(zhǎng)期酗

4、酒有關(guān)。心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見(jiàn)具體的組織學(xué)改變。顯微鏡下可見(jiàn)有心肌纖維肥大 (hypertrophy）同時(shí)可見(jiàn)明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化臨床表現(xiàn) clinical situation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸 體征：心臟擴(kuò)大 可聞及S3、S4， 常合并各種類型心律失常 浮腫、肝大 充血性心力衰竭的癥狀和體征輔助檢查 examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比50%肺淤血輔助檢查 examinations二、心電圖 多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有STT改變，低電壓，R波減低，

5、少數(shù)可見(jiàn)病理性Q波 ECG右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支傳導(dǎo)阻滯二、心電圖ECGAtypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL二、心電圖ECG三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大 室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱 二、三尖瓣返流三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見(jiàn)：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化

6、等診 斷 diagnosis根據(jù)： 病史 +癥狀 +體征 +輔助檢查防治prevention and treatment預(yù)防：無(wú)特殊的方法治療： 1、低鹽 限制體力活動(dòng) 2、針對(duì)充血性心力衰竭和各種心 律失常 3、長(zhǎng)期口服：血管擴(kuò)張藥物、ACEI、 受體阻滯劑。中藥。 4、起搏治療 5、心臟移植預(yù)后 prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良肥 厚 型 心 肌 病Hypertrophic Cardiomyopathy概 況 general condition定義：以心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病

7、態(tài)的心肌病。分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭左心室明顯肥厚，同時(shí)可見(jiàn)巨大室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。病 因 causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳病：心肌球蛋白重鏈及肌鈣蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣異常等促進(jìn)因素病 理 pathology大體解剖： 特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對(duì)稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常室間隔心肌明顯非對(duì)稱性肥厚該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過(guò)度增生。 肥厚型心肌病與高血壓性左室

8、肥厚不同臨床表現(xiàn) clinical situation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第34肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕： 受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動(dòng)雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作輔助檢查 examinations一、胸部X線： 心影增大不明顯 合并有心力衰竭可心影增大二、心電圖 ECG常見(jiàn)：左心室肥大，STT改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見(jiàn)二、心電圖 ECG三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對(duì)稱

9、性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁1.3 心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對(duì)稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對(duì)稱性肥厚四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥

10、大、排列紊亂診 斷 diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查防 治prevention and treatment避免劇烈運(yùn)動(dòng)、屏氣，避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負(fù)荷的藥物（減少梗阻）治療：受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預(yù)后：成人10年存活率80%，多為猝死； 兒童10年存活率50%，多為心衰限 制 型 心 肌 病Restrictive Cardiomyopathy概況 general condition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、

11、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起 “限制型”心肌病的原因。如果這個(gè)病人在手術(shù)時(shí)發(fā)生難治性心律不齊, 是麻醉師極不愿意看到的。 心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚， 心室內(nèi)膜硬化防治 prevetion and treatment預(yù)防：無(wú)特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良致心律失常型右室心肌病Arrythmogenic RightVentricular CardiomyopathyArryth

12、mogenic RightVentricular Cardiomyopathy特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD)In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV

13、wall.右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換Trichrome staining shows areas of mature fibrosis (F) and adipose tissue (A) within the epicardial (Epi) and mid-myocardial zones, with remaining small clusters of myocytes (Myo) near the endocardial edge (Endo).This ECG from a patient with ARVC/D shows T wave inversion throug

14、hout the precordial leads.不定型的心肌病不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌病（如彈力纖維增生癥等）第二節(jié) 特異性心肌?。⊿pecific Cardiopayhies)酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathy臨床特點(diǎn) Main Points病史：長(zhǎng)期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比50% 超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)心室腔擴(kuò)大，射血 分?jǐn)?shù)降低 心電圖：左心室肥大較多見(jiàn)，可有各 種類型心律失常 圍生期心肌病Peripartum Cardiomyop

15、athyMain points女性，無(wú)心臟病史，妊娠末期產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等） 體征：類似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對(duì)心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營(yíng)養(yǎng)、休息、避孕） 藥物性心肌病Drug-induced CardiomyopathyMain points使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用Vit C，輔酶Q10等克山?。ǖ胤叫孕募〔。㎝ain points原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表

16、現(xiàn)均類似擴(kuò)張型心肌病病理：心肌實(shí)質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴(kuò)張，心壁不厚第三節(jié) 心肌炎（Myocarditis)分類 Classification急性、亞急性、慢性感染性 細(xì)菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲(chóng)非感染性過(guò)敏變態(tài)反應(yīng)化學(xué)物理藥物（如阿霉素）病 因 Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤 兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見(jiàn)。發(fā)病機(jī)制：1 病毒的直接作用： 急性病毒感染 持續(xù)病毒感染 2 細(xì)胞免疫：主要是T細(xì) 胞，及多種細(xì)胞因子。 病 理 pathology實(shí)質(zhì)性病變：心肌病變 間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細(xì)胞浸潤(rùn)病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間

17、質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見(jiàn)心肌壞死。雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在 著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。臨床表現(xiàn)clinical situation取決于病變的程度，輕重變異大13周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過(guò)速等癥，或心力衰竭體征輔助檢查examinations心電圖：常見(jiàn)STT改變和各種類型心律失常，嚴(yán)重心肌損害可見(jiàn)病理性Q波超聲心動(dòng)圖：大致正常血清酶學(xué)檢查：肌鈣蛋白（I或T），肌酸激酶（CKMB)增高，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增加病源學(xué)依據(jù)：心內(nèi)膜心肌活檢，病毒抗體（+）治療和

18、預(yù)后治療：營(yíng)養(yǎng)，對(duì)癥治療，積極抗心律失常等治療早期不主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素，重者或考慮自身免疫性史近年來(lái)中醫(yī)中藥有一定療效大多數(shù)能痊愈，重癥甚至可死亡心 包 疾 病主講人：孫勇概況按病因： 原發(fā)感染性心包炎癥 非感染性心包炎(腫瘤、代謝性疾病、尿毒癥等）按病情進(jìn)展：急性、慢性、粘連性、慢性縮窄性等第一節(jié) 急性心包炎（Acute pericarditis)病 因 causes急性非特異性感染：病毒、細(xì)菌、真菌等自身免疫性：風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性代謝疾?。耗蚨景Y、痛風(fēng)物理因素：外傷、放射性鄰近器官疾?。杭毙孕墓！⑿啬ぱ椎炔?理 pathology分為： 1、纖維蛋白性心包上有纖維蛋白

19、、白細(xì)胞滲出，無(wú)液體積聚 2、滲出性滲出液為漿液纖維蛋白性，液體量較大心外膜下心肌也可有炎性變化臨床表現(xiàn)心臟壓塞 cardiac tamponade快速時(shí)：急性心臟壓塞。明顯心動(dòng)過(guò)速、血壓下降、脈壓變小和靜脈壓上升較慢時(shí)：亞急性或慢性心臟壓塞。體循環(huán)靜脈淤血、頸靜脈努張、奇脈等本圖表示一纖維素性心包炎的形態(tài)。許多淡紅色彎彎曲曲的呈絲線狀的物質(zhì)為纖維蛋白的沉積物，它們從心外膜表面一直延伸到黃色分泌液中。這類心包炎是腎衰性尿毒癥、心肌梗塞以及急性風(fēng)濕性心臟炎的表現(xiàn)。 這是一個(gè)纖維素性心包炎的例子。由于紅棕色的纖維蛋白沉積，心包表面從正常的平滑發(fā)光變得粗糙。顯微鏡下可見(jiàn)心包的表面沉積的淡紅纖維素向外

20、延伸。并有炎癥存在。纖維素可以是整齊和清晰的、有時(shí)也可能是粘連在一塊。 臨床表現(xiàn)纖維蛋白性心包炎癥狀：主要癥狀：心前區(qū)疼痛為多見(jiàn)，且常是主要癥狀疼痛性質(zhì)：可尖銳，也可呈壓榨性與呼吸運(yùn)動(dòng)有關(guān)，常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重可放射至頸部、左肩部、左臂等體征：心包摩擦音為典型體征與心房收縮、心室收縮和心室舒張相一致的雙相音積液增多時(shí)摩擦音消失臨床表現(xiàn)滲出性心包炎癥狀：呼吸困難是最突出的癥狀，嚴(yán)重者端坐呼吸，身體前傾，可有發(fā)紺，或壓迫癥狀：干咳、聲音嘶啞，吞咽困難體征：觸診：心尖搏動(dòng)弱；叩診：心濁音界向兩側(cè)擴(kuò)大，心包積液征（Ewart征）；聽(tīng)診：心包叩擊音收縮壓降低，舒張壓變化不大，脈壓變小；

21、心臟壓塞嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)奇脈大量時(shí)累及靜脈系統(tǒng)出現(xiàn)頸靜脈努張、肝腫大及下肢水腫輔助檢查 examinations一、化驗(yàn)檢查 取決于原發(fā)病，感染者常有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、血沉加快等二、X線檢查 滲出性心包炎有價(jià)值：心臟陰影向兩側(cè)擴(kuò)大，心臟搏動(dòng)減弱或消失，肺部無(wú)明顯充血現(xiàn)象影像學(xué)檢查examinations三、心電圖ECG ：ST段抬高：除aVR、V1導(dǎo)聯(lián)外，所有導(dǎo)聯(lián)ST段呈弓背向下性抬高，T波低平及倒置：一至數(shù)日后，ST段回到基線，出現(xiàn)T波低平及倒置，P-R段壓低：除aVR、V1導(dǎo)聯(lián)外P-R段壓低，QRS低電壓，大量積液時(shí)可見(jiàn)電交替，無(wú)病理性Q波，常有竇速。 發(fā)病第1天發(fā)病第3天第18天第3個(gè)月實(shí)驗(yàn)室檢查四、超聲心動(dòng)圖液性暗區(qū)心臟壓塞時(shí)：右心房及右心室舒張期塌陷，吸氣時(shí)右心室內(nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑減小，室間隔左移五、心包穿刺： 可以做