主動(dòng)脈夾層急診診斷和治療

1、主動(dòng)脈夾層急診診斷和治療2022/7/152定義主動(dòng)脈夾層（aorticdissection, AD) （過去曾稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤dissection aorticaneurysm）,是主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，血液沿著撕裂的內(nèi)膜滲入主動(dòng)脈壁中層，使得中層一分為二，形成夾層血腫并沿著主動(dòng)脈壁延伸剝離的嚴(yán)重心血管急癥。是當(dāng)前最復(fù)雜、最危險(xiǎn)的心血管疾病之一 主動(dòng)脈夾層的示意圖ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in artery分類分類方法 對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定分類DeBake

2、y法的、型Stanford法和型解剖分類法:近段和遠(yuǎn)端。除此之外，主動(dòng)脈夾層還可根據(jù)病程長短來分期：病程短于2周者，為“急性”主動(dòng)脈夾層；病程長于2周者，為“慢性”主動(dòng)脈夾層。在確診的患者中，2/3為急性主動(dòng)脈夾層，1/3為慢性主動(dòng)脈夾層。分類 最常用的分型為DeBakey分型和Stanford分型。DeBakey分型： 型：占60%，累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓橫部及降主動(dòng)脈； 型：占5%，僅累及升主動(dòng)脈，夾層終止于無名動(dòng)脈的近端； 型：占35%，累及胸部降主動(dòng)脈（a），通常延伸至腹主動(dòng)脈（b）。Stanford分型： A型：所有累及升主動(dòng)脈的夾層； B型：所有其他夾層、不累及升主動(dòng)脈的稱為B型。

3、2022/7/157DeBakey分類Stanford分型 解剖分類：2022/7/158流行病學(xué)：發(fā)病率、生存率、死亡率 主動(dòng)脈夾層是比較少見而嚴(yán)重的心血管疾病，發(fā)病率有逐年增加趨勢，美國至少2000例/年，AHA最新資料25-30/100萬年。目前中國無詳細(xì)資料，但現(xiàn)有文獻(xiàn)發(fā)病率高于西方發(fā)達(dá)國家。男性多于女性，年齡好發(fā)于5070歲。急性主動(dòng)脈夾層可能與高血壓出現(xiàn)的頻率有很密切的關(guān)系，我國屬高血壓病高發(fā)地區(qū)。由于擁有先進(jìn)的診斷技術(shù)，目前西方此病幾乎可100診斷。但在國內(nèi)，由于認(rèn)識(shí)不夠，水平較低，特別在基層醫(yī)院，常被誤診及漏診。未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上

4、一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一病因既非單一的病因引起，亦無共同的發(fā)病機(jī)制，但有共同的臨床病理結(jié)局，即主動(dòng)脈壁中層病變. 1.高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化: AD患者中80%合并高血壓.2. 特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變.3.遺傳性疾病:馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，4.先天性主動(dòng)脈畸形5.創(chuàng)傷（醫(yī)源和非醫(yī)源行）6.主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)主動(dòng)脈夾層的臨床癥狀其他 癥狀痛疼高血壓壓迫癥狀出血癥狀 臨床癥狀有以下幾類：特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 2022/7/1511臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈疼痛 發(fā)病開始最常見的癥狀，可見于

5、90以上的患者，并具有以下特點(diǎn) :疼痛強(qiáng)度比其部位更具有特征性。疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動(dòng)樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等 。 疼痛部位有助于提示分離起始部位。前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部 。 疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大。 疼痛常為持續(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解。2022/7/15青島市中心醫(yī)院急救中心 尹作民12高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面

6、色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。 低血壓，常是夾層分離導(dǎo)致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結(jié)果，而當(dāng)夾層累及頭臂血管使肢體動(dòng)脈損害時(shí)，現(xiàn)假性低血壓。臨床表現(xiàn)2022/7/15青島市中心醫(yī)院急救中心 尹作民13夾層壓迫癥狀 由于夾層血腫壓迫周圍軟組織，波及主動(dòng)脈大分支，或破入鄰近器官引起相應(yīng)器官系統(tǒng)損害，出現(xiàn)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)： 1心血管系統(tǒng)：主動(dòng)脈瓣返流：主動(dòng)脈瓣返流是近端主動(dòng)脈夾層的重要特征之一。 脈搏異常：出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。 其它心血管受損表現(xiàn)：夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合

7、征；夾層血腫破裂到心包腔時(shí)，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。臨床表現(xiàn)2022/7/15142神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴(kuò)展或累及肋間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。3消化系統(tǒng)：累及腹主動(dòng)脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。4泌尿系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。5呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)

8、可伴有出血性休克。臨床表現(xiàn)2022/7/15夾層的破裂和出血: 主動(dòng)脈破裂是主動(dòng)脈夾層引起死亡的主要原因。86%的急性夾層患者死因?yàn)橹鲃?dòng)脈破裂，56%慢性夾層患者死于主動(dòng)脈破裂。與夾層破裂出血不同的另一種出血表現(xiàn)是夾層發(fā)生滲血。此時(shí)出血速度稍慢，當(dāng)血管內(nèi)壓降低或血管外壓力升高時(shí)，滲血進(jìn)一步減慢。當(dāng)滲血發(fā)生在升主動(dòng)脈時(shí)，滲出的血液聚集在心包腔內(nèi)，導(dǎo)致心包積液及心包填塞。而在胸降主動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生滲血時(shí)，滲出的血液常常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，病人可出現(xiàn)失血，但內(nèi)科治療在相對(duì)長的一段時(shí)間內(nèi)（可長至數(shù)周）仍可維持循環(huán)穩(wěn)定 。在升主動(dòng)脈夾層急性期發(fā)生死亡的病人中，大約70%是由于夾層破裂而導(dǎo)致心包填塞。

9、在急性期過后主動(dòng)脈夾層已形成瘤樣改變的病人中，仍有25%的病人死于夾層破裂出血。體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征體征： 上腹部疼痛或少尿、無尿通常表明腎動(dòng)脈受累； 一個(gè)以上的肢體脈搏可減弱或缺如，通常為左下肢； 主動(dòng)脈瓣返流的舒張期雜音提示升主動(dòng)脈受累； 動(dòng)脈阻塞不完全可聽到收縮期雜音； 心包摩擦音表明血液進(jìn)入心包腔； 脈搏重新出現(xiàn)和麻痹部位的改變提示假腔的折返或者血管間歇性地被粘膜撕裂片阻塞； 神經(jīng)系統(tǒng)體征2022/7/1518輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 、心電圖無特異性表現(xiàn)。胸部X線平片可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。 影像學(xué)診斷 常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大 ,

10、胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診2022/7/1521主動(dòng)脈造影（DSA） 輔助檢查CT、MRICT:強(qiáng)化掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是不利于撕裂口的位置以及動(dòng)脈分支血管情況的判斷，對(duì)主動(dòng)脈是否存在返流也不能作

11、出判定 。MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。病例-1病例-2，男，33歲，貧血、胸悶。2022/7/1525主動(dòng)脈夾層CT圖像intimal flap (I) 內(nèi)膜片true lumen (T) 真腔false lumen (F) 假腔輔助檢查CTA輔助檢查MRI輔助檢查2022/7/1528超聲心動(dòng)圖及多普勒 ，在完整地顯示整個(gè)主動(dòng)脈全貌，特別是局限性主動(dòng)脈夾層或降主動(dòng)脈夾層診斷方面的應(yīng)用受到限制，假陽性率也相對(duì)較高。（AD經(jīng)食道 超聲圖像）I: intimal flap 內(nèi)膜片T: true lumen 真腔F: false lumen 假腔輔助檢查2022/7/1529AD經(jīng)食道超聲圖像輔助檢查急性主動(dòng)脈夾層的臨床特征男女比例為3：1突發(fā)的、劇烈的、游走性胸痛高血壓：B型70%，A型30%11-35%的病人入院后因未做出診斷或誤診而死亡無脈、血管雜音，休克神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 局限性功能