年 ESC 肥厚型心肌病診斷和治療指南.

1、肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy，HCM是指并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左心室室壁增厚。雖然 HCM 是一種常見的心血管疾病，但卻幾乎沒有相應(yīng)的隨機(jī)對(duì)照臨床研究。所以，本次指南中的大局部推薦都基于觀察性隊(duì)列研究和專家的統(tǒng)一意見，為醫(yī)生提供所有年齡段患者臨床診斷和治療概覽，此外，由于大局部患者都有遺傳病因參與，本次指南同時(shí)還納入了對(duì)家庭成員進(jìn)行診斷的內(nèi)容，并對(duì)生殖和避孕做出了特別建議。該定義對(duì)兒童與成人均可適用，并不需要對(duì)病因或心肌病理進(jìn)行先驗(yàn)推測(cè)。雖然這個(gè)定義會(huì)擴(kuò)大指南的范圍，并使一些推薦復(fù)雜化，但與每日臨床實(shí)踐緊密相關(guān)，能更好地改善診斷的準(zhǔn)確性和治療。一、病

2、因高達(dá) 60% 的青少年與成人 HCM 患者的病因是心臟肌球蛋白基因突變引起的常染色體顯性遺傳。5-10% 的成人患者病因?yàn)槠渌z傳疾病，包括代謝和神經(jīng)肌肉的遺傳病、染色體異常和遺傳綜合征。還有一些患者的病因是類似遺傳疾病的非遺傳疾病，如老年淀粉樣變性。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 成人成人中 HCM 定義為：任意成像手段超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振成像或計(jì)算機(jī)斷層掃描檢測(cè)顯示，并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段室壁厚度15 mm。遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來的室壁增厚程度稍弱13-14 mm，對(duì)于這局部患者，需要評(píng)估其他特征以診斷是否為 HCM，評(píng)估內(nèi)容包括家族病史、非心臟性病癥和跡象、心

3、電圖異常、實(shí)驗(yàn)室檢查和多模式心臟成像。2. 兒童與成人中一樣，診斷 HCM 需要保證 LV 室壁厚度 預(yù)測(cè)平均值 + 2 SD即 Z 值2，Z 值定義為所測(cè)數(shù)值偏離平均值的 SD 數(shù)量。3. 親屬對(duì)于 HCM 患者的一級(jí)親屬，假設(shè)心臟成像超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振或 CT檢測(cè)發(fā)現(xiàn)無其他原因的 LV 室壁某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段厚度13 mm，即可確診 HCM。在遺傳性 HCM 家族中，未出現(xiàn)形態(tài)學(xué)異常的突變攜帶者可能會(huì)出現(xiàn)心電圖異常，這種異常的特異性較差，但在有遺傳性 HCM 的家族成員身上，可視為 HCM 疾病的早期或溫和表現(xiàn)，其他多種病癥也可以提高對(duì)這局部人群診斷的準(zhǔn)確性?？偠灾瑢?duì)于遺傳性 HC

4、M 的家族成員，任何異常如心肌多普勒成像和應(yīng)變成像異常、不完全二尖瓣收縮期前移或延長(zhǎng)和乳頭肌異常尤其是心電圖異常都會(huì)大大增加該成員診斷出 HCM 的可能性。三、診斷1. 靜息和動(dòng)態(tài)心電圖檢查建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)疑似肥厚型心肌病的患者，建議采用標(biāo)準(zhǔn)12導(dǎo)聯(lián)心電圖協(xié)助診斷，并為潛在病因提供線索。IB對(duì)首次臨床評(píng)估的患者，建議監(jiān)測(cè)48小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖，以檢測(cè)房性和室性心律失常。IB69-732. 超聲心動(dòng)圖檢查建議1經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)HCM患者首次評(píng)估時(shí)，推薦在患者在坐位、半仰臥位和站立時(shí)靜息態(tài)和做瓦爾薩瓦爾動(dòng)作時(shí)進(jìn)行經(jīng)胸2D超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查。IB72-7

5、4，76,78,82,83,99,119-121推薦采用2D短軸觀檢測(cè)左室節(jié)段從基底至心尖最大舒張期室壁厚度。IC74-80推薦對(duì)左室舒張功能進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，包括二尖瓣流入血流的脈沖多普勒檢查、二尖瓣環(huán)組織多普勒速度成像、肺靜脈血流速率、肺動(dòng)脈收縮壓和左心房大小和容積測(cè)定。IC103-105對(duì)于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬時(shí)峰值50 mm Hg的有病癥患者，推薦在患者站立位、坐位和半仰臥位的運(yùn)動(dòng)過程中進(jìn)行2D和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查，以檢測(cè)刺激后LVOTO和運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)的二尖瓣反流。IB84,85,93,94對(duì)于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬時(shí)峰值50 mm Hg的無病癥患者，假設(shè)LVOT壓差的存在

6、與生活方式建議和藥物治療決策相關(guān)，可考慮在患者站立位、坐位和半仰臥位的運(yùn)動(dòng)過程中進(jìn)行2D和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查。IIbC84,85,93,94對(duì)于圖像不夠理想、疑似左室心尖肥厚或動(dòng)脈瘤的患者，可考慮采用左室腔增強(qiáng)顯像靜脈注射超聲心動(dòng)圖造影劑的TTE檢查作為CMR成像的候選方案。IIaC81推薦所有接受SAA的患者接受超聲心動(dòng)圖冠脈造影，以確定酒精消融位置正確。IB111-1132經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)接受室間隔心肌切除術(shù)的患者，推薦進(jìn)行圍手術(shù)期TOE，以確認(rèn)LVOTO機(jī)制，指導(dǎo)手術(shù)策略，評(píng)價(jià)術(shù)后并發(fā)癥，并檢測(cè)剩余左室流出道阻塞。IC114-118假設(shè)患者LVOTO機(jī)制不

7、明、室間隔reduction術(shù)前評(píng)估二尖瓣器或患者疑有瓣膜內(nèi)部異常引起的嚴(yán)重二尖瓣反流時(shí)，考慮進(jìn)行TOE檢查。IIaC114-117假設(shè)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖聲窗缺乏以清晰觀察心肌層的造影回聲，可考慮對(duì)候選室間隔動(dòng)脈穿支進(jìn)行注射冠脈造影劑的TOE檢查，以指導(dǎo)室間隔酒精消融。IIaC1223. 心血管核磁共振成像檢查建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)建議由心臟成像和心肌病檢查經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行CMR檢查IC148，149對(duì)于無禁忌癥且超聲心動(dòng)圖聲窗缺乏以診斷的疑似HCM患者，建議進(jìn)行LGE-CMR檢查，以驗(yàn)證診斷結(jié)果。IB126，127在無禁忌癥存在的前提下，假設(shè)患者滿足HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可考慮進(jìn)行LGE-CMR

8、檢查評(píng)估心臟解剖結(jié)構(gòu)、心室功能與心肌纖維化的存在與否和累及程度。IIaB124，126,127,130,136,138-143疑似心尖肥厚或動(dòng)脈瘤的患者可考慮接受LGE-CMR檢查。IIaC127,129疑似心臟淀粉樣變性的患者可考慮接受LGE-CMR檢查。IIaC22,147室間隔酒精消融術(shù)前可考慮進(jìn)行LGE-CMR檢查，以評(píng)估心肌肥厚與心肌纖維化的分布和嚴(yán)重程度。IIbC150,1514. 核成像和計(jì)算機(jī)斷層成像建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)具有TTR相關(guān)淀粉樣病變病癥、跡象或非侵入性檢查證據(jù)的患者可考慮進(jìn)行核素骨顯像檢查特別推薦99m Tc-DPD。IIaB156-158超聲心動(dòng)圖檢查缺乏且伴有C

9、MR禁忌癥的患者可考慮接受心臟CT檢查。IIaC1595. 心內(nèi)膜心肌活檢建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)假設(shè)其他臨床檢查提示存在心肌浸潤(rùn)或炎癥，且沒有其他驗(yàn)證手段，可考慮進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢。IIbC162,1636. 遺傳學(xué)檢測(cè)和家族篩選1遺傳咨詢建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)假設(shè)HCM患者的病因無法完全以非遺傳因素解釋，建議對(duì)患者家族成員進(jìn)行遺傳咨詢，無論后續(xù)是否方案對(duì)其進(jìn)行臨床或遺傳檢查篩選。IB169-173應(yīng)選擇多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)中有該方面專科訓(xùn)練的專業(yè)人士進(jìn)行遺傳咨詢。IIaC168-1732對(duì)先證者進(jìn)行遺傳檢測(cè)的建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)推薦對(duì)滿足HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者進(jìn)行遺傳檢測(cè)，以幫助對(duì)其親屬進(jìn)行逐層

10、遺傳篩查。IB24,175,178-180推薦在有診斷學(xué)實(shí)驗(yàn)室資質(zhì)且擁有解讀心肌病相關(guān)突變專家的實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行遺傳檢測(cè)。IC168,172,183假設(shè)疾病存在可提示HCM明確病因的病癥或跡象，推薦進(jìn)行遺傳檢測(cè)以確認(rèn)診斷結(jié)果。IB36-40,43-46,67檢查結(jié)果處在HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)邊界值的患者應(yīng)在專家團(tuán)隊(duì)詳細(xì)評(píng)估后在進(jìn)行遺傳檢測(cè)。IIaC168應(yīng)考慮對(duì)病理診斷為HCM的已死亡患者組織或DNA進(jìn)行遺傳檢測(cè)，以幫助對(duì)其親屬進(jìn)行逐層遺傳篩查。IIaC181,1823成年親屬遺傳和臨床檢查推薦建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)攜帶明確致病突變患者的成年一級(jí)親屬在檢查前咨詢后，建議進(jìn)行逐層遺傳篩查。IB24，175，17

11、8-180對(duì)與先證者攜帶相同明確致病突變的一級(jí)親屬，建議進(jìn)行臨床評(píng)估，ECG和超聲心動(dòng)圖檢查，并進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。IC168未攜帶與先證者一致的明確致病突變的一級(jí)親屬無需后續(xù)隨訪，但假設(shè)之后出現(xiàn)相關(guān)病癥或該家族出現(xiàn)新的臨床相關(guān)數(shù)據(jù)，建議對(duì)其進(jìn)行再次評(píng)估。IIaB34,185,186,189假設(shè)未進(jìn)行遺傳檢測(cè)或先證者中未發(fā)現(xiàn)明確的致病突變，應(yīng)考慮對(duì)一級(jí)親屬進(jìn)行ECG和超聲心動(dòng)圖臨床評(píng)估，每2-5年重復(fù)一次假設(shè)無診斷學(xué)異常可每6-12個(gè)月檢查一次。IIaC168,185,187,1884對(duì)兒童進(jìn)行遺傳檢測(cè)和臨床檢查的建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于父母攜帶明確致病突變的兒童，應(yīng)考慮在10歲時(shí)或以后進(jìn)行預(yù)測(cè)

12、性遺傳檢測(cè)，安排在檢查前家庭咨詢之后，檢查標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)與當(dāng)時(shí)國(guó)際遺傳檢測(cè)的指南保持一致。IIaC168,190,192對(duì)于遺傳狀態(tài)不明的10歲或10歲以上的兒童一級(jí)親屬，應(yīng)考慮在10-20歲間每1-2年進(jìn)行一次ECG和超聲心動(dòng)圖臨床檢查，20歲以后每2-5年檢查一次。IIaC168假設(shè)父母或法定代表人要求，可在遺傳檢測(cè)前進(jìn)行ECG和超聲心動(dòng)圖臨床檢查，或者以臨床檢查取代遺傳檢測(cè)，但前提是先咨詢經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師，并同意該方法最符合該兒童的利益。IIbC假設(shè)該家族有童年階段或疾病早發(fā)的惡性家族病史，或該兒童出現(xiàn)心臟病癥或是參與劇烈體育活動(dòng)，可考慮在10歲前進(jìn)行臨床或遺傳檢測(cè)。IIbC1685對(duì)無表型突變攜

13、帶者的隨訪建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于明確突變但沒有疾病表現(xiàn)的突變攜帶者，在綜合考慮突變類型、運(yùn)動(dòng)類型和屢次重復(fù)的常規(guī)心臟檢查結(jié)果后，可允許進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)。IIbC202四、病癥評(píng)估1. 胸痛冠脈血管造影術(shù)檢查建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于心臟停搏的成年幸存者、持續(xù)性室性心律失?；颊吆蛧?yán)重穩(wěn)定心絞痛加拿大心血管學(xué)會(huì)CCS分級(jí)3患者，推薦進(jìn)行侵入性冠脈血管造影檢查。IC219對(duì)于典型活動(dòng)性胸痛CCS分級(jí)3患者，假設(shè)根據(jù)年齡、性別和動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)因子評(píng)估，患者的冠脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)為中度，或是有冠脈血運(yùn)重建病史，應(yīng)考慮進(jìn)行侵入性或CT冠脈血管造影檢查。IIaC159，218對(duì)于年齡不低于40歲的所有患者

14、，無論是否存在典型活動(dòng)性胸痛，在室間隔消融術(shù)前都應(yīng)考慮進(jìn)行侵入性或CT冠脈血管造影檢查。IIaC220，2212. 心衰1侵入性血流動(dòng)力學(xué)研究建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于考慮接受心臟移植或機(jī)械輔助循環(huán)的患者，推薦進(jìn)行心臟插管，評(píng)估左右心功能和肺動(dòng)脈阻力。IB227-229對(duì)于非侵入性心臟成像結(jié)果不明確的有病癥患者，可考慮進(jìn)行心臟插管，評(píng)估LVOTO嚴(yán)重程度并測(cè)量LV充盈壓。IIbC2302心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于準(zhǔn)備心臟移植或機(jī)械輔助循環(huán)時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)收縮期和/或舒張期左室功能障礙的嚴(yán)重有病癥患者，推薦進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，并同步監(jiān)測(cè)患者呼吸情況。IB233,238無論病癥如何，都應(yīng)考

15、慮采用心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)并同步監(jiān)測(cè)呼吸情況或標(biāo)準(zhǔn)跑步機(jī)或踏車運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)來分析運(yùn)動(dòng)不耐的嚴(yán)重程度和機(jī)制，以及心臟收縮壓。IiaB233,235-237對(duì)于接受室間隔酒精消融和室間隔切除的有病癥患者，可考慮進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)并同步監(jiān)測(cè)呼吸情況或標(biāo)準(zhǔn)跑步機(jī)或踏車運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，以確定運(yùn)動(dòng)受限的程度。IIaC233-2353. 暈厥建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于不明原因暈厥的患者，推薦進(jìn)行12導(dǎo)聯(lián)ECG、直立運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和運(yùn)動(dòng)2D和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查和48小時(shí)動(dòng)態(tài)心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)，以確定暈厥的原因。IC243對(duì)經(jīng)常發(fā)生不明原因暈厥而SCD風(fēng)險(xiǎn)又較低的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行ILR檢查。IIaC243，2504. 心悸電生理檢查建議建議分級(jí)

16、水平參考文獻(xiàn)對(duì)于持續(xù)性或復(fù)發(fā)性室上性心動(dòng)過速心房撲動(dòng)、房性心動(dòng)過速、房室結(jié)折返性心動(dòng)過速、房室旁道介導(dǎo)的心動(dòng)過速患者和心室預(yù)激患者，以檢測(cè)并治療可消融基質(zhì)。IC249，254，255對(duì)于有病癥的單行性持續(xù)30 s室性心動(dòng)過速的局部患者，可考慮進(jìn)行侵入性電生理研究，以檢測(cè)并治療可消融的心律失?；|(zhì)。IIbC256,257對(duì)于有心臟驟死風(fēng)險(xiǎn)的患者，不建議進(jìn)行程序心室刺激的非侵入性電生理研究。IIIC五、病癥和并發(fā)癥治療1. 左心室流出道阻塞LVOTO1LVOTO 治療建議：一般措施建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)靜息時(shí)或刺激時(shí)LVOTO的患者應(yīng)防止使用動(dòng)靜脈擴(kuò)張劑，包括硝酸鹽類藥物和磷酸二酯酶抑制劑。IIaC

17、258,260對(duì)于新發(fā)或控制不當(dāng)?shù)姆款澔颊撸谶M(jìn)行侵入性治療前，應(yīng)考慮先使患者恢復(fù)竇性節(jié)律或控制患者心率在適當(dāng)水平。IIaC261,262靜息時(shí)或刺激時(shí)LVOTO的患者應(yīng)防止使用地高辛。IIIC2592藥物治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于靜息時(shí)或刺激后出現(xiàn)LVOTO的患者，推薦一線治療方案為滴注無血管擴(kuò)張作用的受體阻滯劑劑量可升高至最大耐受劑量，以改善患者病癥。IB263, 265,267,268假設(shè)靜息時(shí)或刺激后出現(xiàn)LVOTO的患者無法耐受受體阻滯劑或伴有禁忌癥，推薦滴注維拉替米以改善病癥劑量可升高至最大耐受劑量。IB268,270-274除受體阻滯劑外或合并維拉替米，推薦添加滴注丙吡胺以改

18、善靜息或刺激后出現(xiàn)LVOTO的患者病癥劑量可升高至最大耐受劑量。IB267,268可考慮滴注丙吡胺作為單一療法，改善靜息或刺激后出現(xiàn)LVOTO的患者的病癥，應(yīng)格外注意患有或傾向于AF的患者，因?yàn)楸涟窌?huì)增加這局部患者的心室率反響。IIbC267對(duì)于靜息或刺激后出現(xiàn)LVOTO的兒童或無病癥患者，可考慮采用受體阻滯劑或維拉帕米治療，以減小左心室壓力。IIbC272對(duì)于有病癥的LVOTO患者，可考慮謹(jǐn)慎采用低劑量袢利尿劑或噻嗪類利尿劑改善勞力性呼吸困難。IIbC對(duì)于受體阻滯劑和維拉帕米不耐受或伴有禁忌癥的有病癥LVOTO患者，應(yīng)考慮滴注地爾硫卓以改善病癥劑量可升高至最大耐受劑量。IIaC274刺激后

19、出現(xiàn)嚴(yán)重LVOTO且伴有低血壓和肺水腫的患者，應(yīng)考慮口服或靜脈注射受體阻滯劑和血管收縮藥物治療。IIaC2603室間隔消融治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)建議由HCM治療多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)中經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生進(jìn)行室間隔消融手術(shù)。IC148，149無論最大耐受治療如何，NYHA功能分級(jí)III-IV且靜息或刺激后最大LVOT壓差50 mm Hg的患者，建議接受室間隔消融手術(shù)以改善病癥。IB311-314對(duì)于因靜息或刺激后LVOTO壓差大于等于50 mm Hg而反復(fù)發(fā)作勞力性暈厥的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行室間隔消融手術(shù)。IIaC240,316對(duì)于同時(shí)出現(xiàn)室間隔消融適應(yīng)癥和其他需要手術(shù)干預(yù)如二尖瓣修復(fù)/置換，乳頭肌干預(yù)的

20、病灶的患者，建議進(jìn)行室間隔切除而非室間隔消融手術(shù)。IC295對(duì)于靜息或刺激后最大LVOTO壓差50 mm Hg且伴有中至重度二尖瓣反流并非二尖瓣SAM單獨(dú)引起的患者，可考慮進(jìn)行二尖瓣修復(fù)或置換手術(shù)。IIaC291-294對(duì)于靜息或刺激后最大LVOTO壓差50 mm Hg的患者，假設(shè)二尖瓣葉-室間隔接觸時(shí)室間隔最大厚度16 mm，或者在單獨(dú)的切除手術(shù)后仍有中至重度二尖瓣反流，可考慮進(jìn)行二尖瓣修復(fù)或置換。IIbC296，3174起搏治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于局部靜息時(shí)或刺激時(shí)LVOTO50 mm Hg、竇性心律且藥物治療無效的患者，假設(shè)合并有室間隔酒精消融或室間隔切除術(shù)禁忌癥或術(shù)后發(fā)生心傳導(dǎo)

21、阻滯風(fēng)險(xiǎn)較高，應(yīng)考慮房室順序起搏并優(yōu)化AV間期，以降低左室流出道壓力差，并促進(jìn)受體阻滯劑和/或維拉帕米藥物治療的療效。IIbC268,318-322對(duì)于靜息時(shí)或刺激時(shí)LVOTO50 mm Hg、竇性心律、藥物治療無效且伴有ICD適應(yīng)癥的患者，應(yīng)考慮植入雙腔ICD替代單導(dǎo)聯(lián)設(shè)備，以降低左室流出道壓力差或促進(jìn)受體阻滯劑和/或維拉帕米藥物治療的療效。IIbC268,318-322,3272. 左心室流出道未阻塞患者的病癥治療1LV 射血分?jǐn)?shù)正常 50%的心衰患者治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)NYHA功能分級(jí)II-IV且EF 50%的患者，假設(shè)在靜息時(shí)和刺激時(shí)沒有LVOTO，應(yīng)考慮接受受體阻滯劑、維拉帕

22、米或地爾硫卓治療，以改善心衰病癥。IIaC274,338NYHA功能分級(jí)II-IV且EF 50%的患者，假設(shè)在靜息時(shí)和刺激時(shí)沒有LVOTO，應(yīng)考慮接受低劑量噻嗪類袢利尿劑治療，以改善心衰病癥。IIaC2LV 射血分?jǐn)?shù)降低的心衰患者治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于無LVOTO且LVEF50%的患者，除受體阻滯劑外，應(yīng)考慮接受ACE抑制劑假設(shè)ACE抑制劑不耐受，可考慮ARB治療，以降低HF住院率和過早死亡的風(fēng)險(xiǎn)。IIaC337對(duì)于無LVOTO且LVEF50%的患者，除ACE抑制劑假設(shè)ACE抑制劑不耐受，可考慮ARB外，應(yīng)考慮接受受體阻滯劑治療，以降低HF住院率和過早死亡的風(fēng)險(xiǎn)。IIaC337對(duì)于N

23、YHA功能分級(jí)II-IV且LVEF50%的有病癥患者，應(yīng)考慮接受低劑量袢利尿劑治療，以改善心衰病癥降低心衰住院率。IIaC337對(duì)于所有NYHA功能分級(jí)II-IV且LVEF50%的有持續(xù)性病癥的患者，無論是否服用ACE抑制劑假設(shè)ACE抑制劑不耐受，可考慮ARB和受體阻滯劑，都應(yīng)考慮接受鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑MRA治療，以降低HF住院率和過早死亡風(fēng)險(xiǎn)。IIaC337對(duì)于NYHA功能分級(jí)II-IV、EF50%且沒有LVOTO的永久性房顫患者，可考慮接受低劑量地高辛治療，控制心率反響。IIbC3373心臟再同步化治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于最大LVOTG30 mm Hg、NYHA功能分級(jí)II-IV

24、、LVEF50%且伴有QRS持續(xù)時(shí)間120 ms的LBBB的藥物難治性HCM患者，應(yīng)考慮進(jìn)行心臟再同步化治療，以改善病癥。IIbC3394心臟移植建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于NYHA功能分級(jí)III-IV且LVEF50%的適宜患者，可考慮進(jìn)行原位心臟移植，不管患者有無接受優(yōu)化藥物治療或難治性室性心律失常。IIaB340,341,343,344對(duì)于LVEF正常50%的適宜患者，假設(shè)伴有舒張期功能障礙引起的嚴(yán)重藥物難治性病癥NYHA功能分級(jí)III-IV，應(yīng)考慮進(jìn)行原位心臟移植。IIbB340,341,343,3445左心室輔助裝置建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于局部終末期HF患者，無論患者有沒有接受優(yōu)化

25、藥物和設(shè)備治療，是否符合心臟移植標(biāo)準(zhǔn)，都應(yīng)考慮進(jìn)行持續(xù)性軸流型LVAD治療，以改善病癥，并減少因HF惡化住院和在等待移植時(shí)過早死亡的風(fēng)險(xiǎn)。IIbC3466無左心室流出道阻塞、用力時(shí)胸痛患者的治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無LVOTO或阻塞性冠狀動(dòng)脈疾病證據(jù)的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行受體阻滯劑和鈣拮抗劑治療，以改善病癥。IIaC347-351對(duì)于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無LVOTO或阻塞性冠狀動(dòng)脈疾病證據(jù)的患者，可考慮進(jìn)行口服硝酸鹽類藥物改善病癥。IIbC3. 房性心律失常房顫 / 心房撲動(dòng)治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于持續(xù)性、永久性或陣發(fā)性AF的患者，在沒有禁忌癥的前提下，建議口服抗凝

26、劑VKA目標(biāo)INR 2.0-3.0預(yù)防血栓栓塞。IB223,352對(duì)于心房撲動(dòng)的患者，建議進(jìn)行與AF患者一致的抗血栓治療。IC261,262進(jìn)行抗血栓治療前無論是VKA還是抗血小板藥物治療，應(yīng)考慮利用HAS-BLED評(píng)分評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)。IIaB353近期AF發(fā)作的患者，應(yīng)考慮通過DC或靜脈注射胺碘酮藥物復(fù)率以恢復(fù)竇性節(jié)律。IIaC261,262DC心臟電復(fù)率后，應(yīng)考慮采用胺碘酮治療以控制并維持竇性心率。IIaB354永久性或持續(xù)性AF患者建議采用受體阻滯劑、維拉帕米和地爾硫卓控制心室率。IC261,262對(duì)于出現(xiàn)藥物難治性病癥或無法服用抗心律失常藥物的患者，在未出現(xiàn)嚴(yán)重左心房擴(kuò)張的情況下，應(yīng)考慮

27、導(dǎo)管消融術(shù)治療房顫。IIaB357-361假設(shè)抗心律失常藥物無效或副作用無法耐受，或是藥物無法控制心室率，可考慮進(jìn)行房室結(jié)消融控制心率。IIbC261,262假設(shè)房室結(jié)消融后LVEF50%，建議對(duì)陣發(fā)性AF患者植入帶模式調(diào)節(jié)功能的雙腔DDD起搏器，而對(duì)持續(xù)性或永久性AF患者植入單腔VVIR起搏器。IC261，262房室結(jié)消融后，LVEF50%的任何類型AF患者，均可考慮植入CRT起搏器。IIbC261,262竇性心律且LA直徑45 mm的患者，可考慮每6-12個(gè)月進(jìn)行一次48h動(dòng)態(tài)ECG監(jiān)測(cè)。IIaC72對(duì)于伴有有病癥AF的HCM患者，可考慮在室間隔切除手術(shù)中進(jìn)行消融。IIbC362假設(shè)患者拒

28、絕服用OAC藥物VKA或NOAC，可考慮每日服用75-100 mg阿司匹林聯(lián)合75 mg氯吡格雷出血風(fēng)險(xiǎn)較低進(jìn)行抗血小板治療。IIaB363假設(shè)AF患者服用劑量調(diào)整后的VKA但未能維持抗凝療效或副作用過大，或是患者未能參加或接受INR監(jiān)測(cè)，建議采用直接凝血酶抑制劑達(dá)比加群或口服Xa因子抑制劑治療。IB363,365除非患者的AF病因可逆轉(zhuǎn)，否那么在恢復(fù)竇性節(jié)律前建議終身接受OAC治療VKA，INR 2.0-3.0。IC261,2624. 心臟性猝死1心臟驟停預(yù)防建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)HCM患者應(yīng)防止競(jìng)爭(zhēng)性運(yùn)動(dòng)。IC365對(duì)于因VT或VF發(fā)生心臟驟停的幸存患者，或自發(fā)持續(xù)性VT引發(fā)暈厥或血流動(dòng)

29、力學(xué)異常且預(yù)期壽命1年的患者，建議植入ICD。IB327,367,391-393對(duì)于無復(fù)蘇后VT/VF或自發(fā)持續(xù)性VT引發(fā)暈厥或血流動(dòng)力學(xué)異常病史的不小于16周歲以上的患者，建議采用HCM風(fēng)險(xiǎn)-SCD評(píng)估5年后心臟驟停的風(fēng)險(xiǎn)。IB73建議在患者初診或臨床狀態(tài)改變時(shí)進(jìn)行5年SCD風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，之后每1-2年再次評(píng)估。IB73假設(shè)患者5年后SCD風(fēng)險(xiǎn)6%且預(yù)期壽命1年，在對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評(píng)估包括ICD植入終身并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生活、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響后，應(yīng)考慮植入ICD。IIaB73,327,393,396假設(shè)患者5年后SCD風(fēng)險(xiǎn)4%而6%，且預(yù)期壽命1年，在對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評(píng)估包括ICD植

30、入終身并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生活、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響后確定植入ICD有益，可考慮植入ICD。IIbB73,327,393,396假設(shè)患者5年后SCD風(fēng)險(xiǎn)4%，在對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評(píng)估包括ICD植入終身并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生活、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響后確定植入ICD有益，且患者臨床特征證明植入ICD存在重要預(yù)后價(jià)值，方可考慮植入ICD。IIbB73,327,393,396對(duì)于5年后SCD風(fēng)險(xiǎn)4%且沒有臨床特征證明植入ICD存在重要預(yù)后價(jià)值的患者，不建議植入ICD。IIIB73,327,393,3962ICD 植入臨床實(shí)踐建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)植入ICD前，應(yīng)告知患者不恰當(dāng)放電與移植并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，以及植入后對(duì)社交、職業(yè)和駕駛等方面的影響。IC219，327對(duì)于優(yōu)化治療和ICD重編程后仍出現(xiàn)室性心律失常或復(fù)發(fā)性休克的患者，建議進(jìn)行受體阻滯劑和/或胺碘酮治療。IC219，403對(duì)于經(jīng)常因室上性