泌尿系統(tǒng)疾病機制和病例要求

1、泌尿系統(tǒng)疾病機制和病例要求泌 尿 系 統(tǒng) 組 成腎臟輸尿管膀胱尿道第一節(jié) 腎臟的結(jié)構(gòu)和功能腎臟的結(jié)構(gòu)腎單位：腎小球、腎小管腎臟的功能排泄（代謝廢物、毒物）調(diào)節(jié)（水、電解質(zhì)和酸堿平衡）內(nèi)分泌（促紅細胞生成素、腎素、前列 腺素、羥化VitD3）腎小球正常結(jié)構(gòu)毛細血管內(nèi)皮細胞毛細血管基底膜腎球囊上皮細胞 臟層（足細胞） 壁層系膜細胞濾過膜內(nèi)皮細胞基底膜 (Glomerular basement membrance, GBM)足細胞（足突間隙） 毛細血管袢的結(jié)構(gòu)第二節(jié) 腎小球疾病腎小球腎炎glomerulonephritis, GNGlomerulonephritis主要累及腎小球變態(tài)反應(yīng)性炎癥分原發(fā)

2、性和繼發(fā)性臨床表現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓一、病因和發(fā)病機理循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成細胞免疫（自學(xué)）炎癥介質(zhì)的參與1. 引起腎小球腎炎的抗原 內(nèi)源性抗原腎小球本身的成分 基底膜抗原足突抗原內(nèi)皮細胞和系膜抗原非腎小球抗原免疫球蛋白核抗原、DNA腫瘤抗原1. 引起腎小球腎炎的抗原 外源性抗原 生物性病原體：微生物感染后的產(chǎn)物 藥物：青霉胺、汞制劑外源性凝集素、異種血清2. 發(fā)病機制 腎小球原位免疫復(fù)合物形成腎小球腎炎腎小球抗原/植入抗原+抗體腎小球內(nèi)形成免疫復(fù)合物 炎癥介質(zhì)腎小球腎炎原位免疫復(fù)合物形成機制示意圖 腎小球基底膜性抗原 非腎小球基底膜性抗原 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積非腎小球抗原

3、抗體循環(huán)血液中形成免疫復(fù)合物 （中等分子量）炎癥介質(zhì)腎小球腎炎沉積在腎小球腎小球腎炎循環(huán)免疫復(fù)合物沉積機制示意圖 免疫復(fù)合物沉積本身并不直接引起腎小球損傷，但都可激活各種炎癥介質(zhì)系統(tǒng)，引起腎小球損傷。二、臨床表現(xiàn)尿的變化少尿、無尿多尿、夜尿、低密度尿血尿蛋白尿管型尿紅細胞管型透明管型二、臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性改變腎性水腫腎性高血壓腎性貧血和腎性骨病血肌酐值二、臨床表現(xiàn)臨床綜合癥急性腎炎綜合征 快速進行性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征 三、基本病變及病理學(xué)分類腎小球細胞增多基底膜增厚炎性滲出和壞死玻璃樣變和硬化三、基本病變及病理學(xué)分類P236 病變腎小球的分布特點彌漫性、局灶性、球性、節(jié)段性 腎小球

4、內(nèi)增生細胞的種類和 分布特點四、原發(fā)性腎小球疾病主要類型介紹 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 慢性硬化性腎小球腎炎 以腎病綜合癥為主要表現(xiàn)的GN感染后性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 (Endocapillary proliferative glomerulonephritis)1. 概述多見于兒童、青少年，預(yù)后好與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，發(fā)生于感染后14W累及雙腎多數(shù)腎小球臨床：急性腎炎綜合征2. 病變 肉眼雙腎對稱性 體積，色紅表面及切面 散在出血點切面皮質(zhì)略厚“大紅腎”“蚤咬腎”2. 病變 鏡下 光鏡 增生：系膜細胞和內(nèi)皮細胞 滲出：中性粒細胞

5、、單核細胞 變質(zhì): 纖維素樣壞死 腎小管：上皮細胞變性，腔內(nèi)見管型 腎間質(zhì)：充血水腫，炎細胞浸潤 正常急性腎小球腎炎系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生腎小球細胞數(shù)目毛細血管變窄或閉塞腎小球體積增大、囊腔變窄腎小球細胞數(shù)目腎小球囊腔大小毛細血管腔大小 電鏡 濾過膜各部位均有致密物沉積 免疫熒光IgG、補體C3粗顆粒狀沉積于腎小球毛細血管壁3. 臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征起病急明顯血尿，輕中度蛋白尿、管型尿水腫、高血壓氮質(zhì)血癥3. 臨床病理聯(lián)系毛細血管損傷 血尿毛細血管通透性 蛋白尿腎小管內(nèi)管型形成 管型尿急性腎炎綜合征球內(nèi)細胞增生壓迫毛細血管濾過水、鈉潴留少尿（400ml/d） 腎小管重吸收正常全身毛細血管

6、通透性水 腫高血壓結(jié)局絕大多數(shù)完全痊愈 預(yù)后與年齡有關(guān)兒童預(yù)后好1% 新月體性腎小球腎炎1%2% 慢性腎炎成人預(yù)后差15%20% 慢性腎炎Endocapillary proliferative glomerulonephritiscaused by the deposition of immune complexes in glomeruliwith a preceding infectionClinical manifestation is acute nephritic syndrome.Endocapillary proliferative glomerulonephritisGlome

7、ruli are hypercellular and the increase in cellularity. proliferation and swelling of mesangial and endothelial cellsinfiltration of polymorphonuclear leucocytes 快速進行性腎小球腎炎rapidly progressive glomerulonephritis新月體性腎小球腎炎 cresentic glomerulonephritis 毛細血管外增生性腎小球腎炎 extracapillary proliferative glomerul

8、onephritis1. 特點起病急、進展快、病情重少見，成人多，大多病因不明大量腎小球囊內(nèi)形成新月體臨床：快速進行性腎炎綜合征2. 病變 大體腎體積增大色蒼白表面見散在 點狀出血切面皮質(zhì)增厚 鏡下 光鏡：腎小球病變 增生：腎小球囊壁層上皮細胞顯著增生 與滲出物形成新月體 滲出：纖維蛋白、中性粒細胞和單核細胞 變質(zhì)：纖維素樣壞死 Crescentic glomerulonephritiscrescents composed of epithelial cells and macrophages within the Bowmans space3. 臨床病理聯(lián)系起病急，進展快水腫、血尿、蛋白尿、

9、高血壓迅速發(fā)生少尿、無尿伴氮質(zhì)血癥急性腎衰 快速進行性腎炎綜合征3. 臨床病理聯(lián)系毛細血管嚴重損傷、纖維素樣壞死纖維素、紅細胞等進入球囊囊壁壁層上皮細胞增生(大量)滲出的單核細胞、中性粒細胞、纖維素細胞性新月體、環(huán)狀體血尿蛋白尿新月體、環(huán)狀體形成(大量)球囊閉塞、毛細血管受壓濾過減少水、鈉潴留腎缺血腎素少尿無尿高血壓水腫細胞性新月體、環(huán)狀體纖維性新月體、環(huán)狀體腎小球/腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化腎功能衰竭4. 肺出血腎炎綜合癥自學(xué)以腎病綜合征為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎 1. 共同點病變：大白腎，濾過膜改變臨床：腎病綜合征高蛋白尿高度水腫高脂血癥低蛋白血癥+伸入內(nèi)皮細胞和GBM間+GBM內(nèi)中外+GBM外足

10、突融合 膜性增生性 膜性 輕微病變性系膜細胞增生毛細血管壁增厚GBM增厚沉積物足細胞增生2. 病變比較3. 臨床病理聯(lián)系基底膜受損足突融合陰離子減少濾過膜通透性高蛋白尿 低蛋白血癥血漿膠滲壓肝脂蛋白合成高度水腫高脂血癥血容量醛固酮抗利尿激素水鈉潴留 低蛋白血癥慢性腎小球腎炎 Chronic glomerulonephritis （終末腎、慢性硬化性腎小球腎炎） 各類型腎炎的晚期結(jié)果1. 病變大體：繼發(fā)性顆粒性固縮腎雙腎對稱性縮小重量變輕質(zhì)硬表面呈彌漫性細顆粒狀切面皮質(zhì)變薄、皮髓質(zhì)分界不清 1. 病變鏡下 萎縮的腎單位（大部分）代償?shù)哪I單位（少部分）間質(zhì)纖維組織增生，淋巴細胞、漿細胞浸潤，細小動

11、脈硬化Sclerosing glomerulonephritisAffected kidneys are small and contracted, with granular appearance of external surface. diffuse glomerular hyalinization with tubular atrophy and interstitial fibrosis2. 臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合癥（癥狀遷延不愈6M）尿改變（多尿、夜尿、低比重尿）高血壓貧血腎衰（氮質(zhì)血癥尿毒癥） 尿改變（早期）腎血流大量萎縮腎單位 少量代償腎單位 濾過率原尿終尿多尿、夜尿、低比重

12、尿受阻腎小管濃縮功能 尿改變（晚期）腎血流萎縮腎單位數(shù)量 代償腎單位數(shù)量濾過率原尿終尿少尿/無尿尿毒癥受阻 高血壓 腎缺血腎素 細小動脈硬化血壓 貧血 腎小球破壞促紅細胞生成素 尿毒癥毒性物質(zhì)抑制骨髓造血 腎功能衰竭-大量腎單位被破壞含氮代謝產(chǎn)物水電解質(zhì)、酸堿平衡破壞尿毒癥尿素氮20 mmol/L肌酐445 mol/L自體中毒的綜合征3. 結(jié)局病程：數(shù)年至數(shù)十年預(yù)后: 差早期：可控制病情晚期：腎、心功能衰竭死因：尿毒癥、 高血壓心功能衰竭或腦出血小 結(jié)毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 慢性硬化性腎小球腎炎病例1患兒，男，10歲。因眼瞼浮腫，尿少3天入院。10天前發(fā)生上呼吸道感染，

13、有咽痛史。體檢：血壓，眼瞼腫、咽紅、雙下肢浮腫。尿：RBC（+），蛋白（+），紅細胞管型02個/HP，24小時尿量400ml，尿素氮、肌酐均高于正常。B超雙腎對稱腫大。入院后進行性少尿，第13天時死亡。尸檢：腎小球增大，細胞數(shù)量增多，系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生，并有少量中性粒細胞浸潤，腎小球毛細血管腔狹窄。診斷:病例2患者，男，26歲。因浮腫、少尿20天，惡心，嘔吐3天入院。體檢：血壓，面色蒼白，顏面部及雙下肢浮腫。24小時尿量150ml，尿色洗肉水樣，尿蛋白+，RBC+，RBC管型1-3個/HP，肌酐426mol/L，B超顯示雙腎腫大。住院第7天死亡。組織切片見腎小球囊壁層細胞增生成新月體，其中

14、有單核細胞浸潤，腎小球囊腔狹窄。診斷:病例3患者，男，40歲。因反復(fù)浮腫、蛋白尿、2年，惡心、嘔吐半年入院。夜間尿量明顯多于白天。體格檢查：血壓。面色蒼白，顏面部及雙下肢浮腫，心界向左下擴大。實驗室檢查：血紅蛋白60g/L；尿常規(guī)示，顆粒管型12個/HP，尿蛋白（+），白細胞13/HP；24小時尿量2500 ml，比重；肌酐650mol/L。B超檢查示：雙腎對稱性縮小。診斷:第三節(jié) 腎小管和腎間質(zhì)疾病 概念主要累及腎小管上皮細胞和腎間質(zhì)的一組疾病 腎盂/腎間質(zhì)/腎小管的化膿性炎腎盂腎炎pyelonephritis慢性腎盂腎炎chronic pyelonephritis急性腎盂腎炎acute p

15、yelonephritis1.病因和發(fā)病機理 機體防御力下降 細菌感染 機體防御力下降誘因女性生理因素(女男=9101）尿路阻塞尿液潴留損傷/手術(shù)膀胱輸尿管返流上行性感染血源性感染 細菌感染上行性感染下行性感染 （血源性感染） 多見 大腸桿菌為主 細菌沿輸尿管/其 周圍淋巴結(jié)腎盂 腎盞腎間質(zhì) 較少見 葡萄球菌為主 細菌沿血流栓塞腎 小球/腎小管周圍毛 細血管網(wǎng)腎間質(zhì) 腎盂 上行性感染 下行性感染2. 病變-化膿性炎 急性 慢性腎盂 表面化膿 變形，粘膜粗糙腎實質(zhì) 表面和切面 機化瘢痕固縮腎 多發(fā)性小膿腫 急性腎盂腎炎病變大體體積：增大表面：多發(fā)性黃白色膿腫切面：多發(fā)性膿腫，腎盂腎盞黏膜 表面化

16、膿鏡下化膿性炎，膿腫形成 慢性腎盂腎炎病變大體形狀 不規(guī)則疤痕，多位于腎上下極雙腎病變不對稱固縮腎（晚期）切面 皮髓質(zhì)界不清，腎乳頭萎縮腎盂腎盞變形，黏膜粗糙, 慢性腎盂腎炎病變鏡下腎間質(zhì)纖維化、炎細胞浸潤細小動脈硬化腎小管萎縮，擴張（管型）腎小球早期：球囊周圍纖維化后期：部分纖維化和玻璃樣變（萎縮） 部分代償擴張3. 合并癥（自學(xué)）4. 臨床病理聯(lián)系 發(fā)熱、寒戰(zhàn)，WBC，腰部疼痛2.尿改變 膿尿/蛋白尿/管型尿/菌尿/血尿， 腎小管濃縮功能多尿、夜尿3.尿路刺激征：尿頻、尿急、尿痛4.晚期：大量腎單位破壞高血壓、尿毒癥思考你所學(xué)過的以固縮腎為病變特點的疾病有那些？應(yīng)如何鑒別？第四節(jié) 泌尿系統(tǒng)腫瘤 腎腫瘤 腎細胞癌 腎母細胞瘤（自學(xué)）膀胱腫瘤 膀胱移行上皮癌 腎細胞癌 Renal cell carcinoma又稱腎腺癌最常見的腎臟惡性腫瘤（85%）多見于60-70歲老人，男多于女無痛性血尿腎細胞癌病變特點起源 腎小管上皮細胞部位腎的兩極，上極多見 病變：大體形狀： 單側(cè)實質(zhì)性圓形腫物 切面：多彩性 實質(zhì)淡黃/灰白色， 伴出血/壞死/鈣