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文檔簡介

1、泌尿外科 五、探討我科新型教學(xué)查房模式的可行性? 本次教學(xué)查房主要目的 一、掌握嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)二、掌握嗜鉻細胞瘤的治療要點三、掌握嗜鉻細胞瘤的觀察要點四、掌握嗜鉻細胞瘤的護理要點嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他嗜銘組織持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓并導(dǎo)致多個器官功能及代謝紊亂的一種內(nèi)分泌疾病。概 述 腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細胞瘤由胚胎時期的神經(jīng)嵴細胞的不正常發(fā)育而來,所以嗜鉻細胞瘤既可發(fā)生于腎上腺內(nèi),也可以發(fā)生在神經(jīng)節(jié)細胞豐富的身體其他各部位。最常見于腎及腎上腺周圍,腹主動脈兩旁及內(nèi)臟各動脈的分支處,如腹腔動脈干附近、腹主動脈分叉處的屈克漢道(Zuckerhan

2、dle)腺體部及輸尿管末端進入膀胱壁處,此外如胸腔、縱隔、顱內(nèi)等部亦可偶見。由于神經(jīng)嵴細胞在胚胎期的發(fā)育異常,在生成嗜鉻細胞瘤的同時,其他內(nèi)分泌腺細胞發(fā)育受到影響亦可并發(fā)腫瘤。甲狀腺、甲狀旁腺、胰腺、垂體是最易受累的內(nèi)分泌腺體。臨床表 現(xiàn) 高血壓神經(jīng)系統(tǒng)局部癥狀消化系統(tǒng)代謝紊亂心血管系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)血液系統(tǒng) 本病最常見、最主要的臨床表現(xiàn)為高血壓,往往是患者就診的主要癥狀。血壓可持續(xù)性升高,但更典型、具有診斷意義的是陣發(fā)性高血壓。 1.陣發(fā)性高血壓此型具有特征性 患者平時血壓正常,發(fā)作時血壓急驟升高,并伴有特殊臨床癥候群。多發(fā)生于女性病人,可由體位突然改變、腹壓突然增高壓迫腫瘤(如大笑、咳嗽、大小便

3、、提重物等)、吸煙、焦慮或有創(chuàng)性操作及某些藥物治療等引發(fā)。發(fā)作時收縮壓可升至200mmHg以上,舒張壓亦相應(yīng)升高。發(fā)作時間一般在1530min,但也有持續(xù)數(shù)小時者。常伴有心動過速,并出現(xiàn)心律不齊,在血壓驟升的初期尤為明顯。20%的患者可因反射性迷走神經(jīng)興奮而出現(xiàn)心動過緩。發(fā)作是由大量兒茶酚胺釋放人血循環(huán)所致。發(fā)作終止后,血壓降至原來水平,部分患者還可以出現(xiàn)低血壓甚至休克,患者極度疲勞、虛弱。發(fā)作頻率可由1年12次到1天內(nèi)頻繁發(fā)作。 2.持續(xù)性高血壓為持續(xù)性兒茶酚胺分泌所致 約3/52/3的患者為此種類型。持續(xù)性高血壓型患者血壓雖有波動,但波動幅度不大,一般患者本人感覺不到這種變化。其伴隨的特殊

4、臨床癥候群亦不明顯。少數(shù)患者高血壓程度可能很重,高達200/140mmHg以上。高 血 壓 病人可由陣發(fā)性高血壓階段發(fā)展為持續(xù)性高血壓,也可在開始時即為持續(xù)性高血壓。部分病人呈持續(xù)性高血壓并伴有陣發(fā)性血壓進一步升高。此類病人易發(fā)生血管性并發(fā)癥如視網(wǎng)膜出血和視乳頭水腫。 相當一部分病人病情發(fā)展迅速,呈急進性高血壓。病程演進快,有嚴重高血壓改變并伴有進行性心、腎、腦損害。患者最終可能發(fā)生卒中或心肌梗死。 在陣發(fā)性高血壓發(fā)作的患者中,約3/4病人伴有搏動性頭痛、心悸、多汗的三聯(lián)癥狀。為大量兒茶酚胺突然釋放入血所致。病人常伴面色蒼白、震顫、惡心、衰弱和難以描述的緊縮感,從下腹開始,上升至頸胸部,最后至

5、頭部。 患者可表現(xiàn)焦慮和恐懼感,發(fā)作終止時可出現(xiàn)迷走神經(jīng)興奮癥狀,如面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等,有時會誤診為神經(jīng)功能性疾病。已經(jīng)證實的是,根據(jù)高血壓并伴有頭痛、心悸、出汗三聯(lián)征診斷嗜鉻細胞瘤的特異性為93. 8%,敏感性為90. 9%。高 血 壓 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要表現(xiàn)為精神癥狀、恐慌、極度焦慮,也可表現(xiàn)為腦出血、腦栓塞的癥狀。少數(shù)病人智力減退,這可能與腎上腺素進入網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)長期興奮大腦皮質(zhì)有關(guān)。 神 經(jīng) 系 統(tǒng)局 部 癥 狀 部分嗜鉻細胞瘤患者腫瘤很大卻沒有高血壓等相關(guān)癥狀,稱之為“無功能”或“靜止型”嗜鉻細胞瘤。這類患者無高血壓表現(xiàn),亦無相關(guān)的臨床癥候群。少數(shù)患者可出現(xiàn)腰腹疼痛

6、。疼痛一般為鈍性,程度較輕,有時若有若無,容易被患者忽視。當腫瘤內(nèi)破裂出血時,可出現(xiàn)劇烈絞痛,呈類似腎絞痛的急腹癥情況。腫塊一般很難觸及,當腫瘤很大,直徑10cm時,可在季肋區(qū)捫及腫塊。 部分嗜鉻細胞瘤患者可出現(xiàn)消化道癥狀,表現(xiàn)為: 腹脹、消化不良。 便秘。 消化道出血及急腹癥:去甲腎上腺素可導(dǎo)致胃腸道壁內(nèi)血管增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎,從而引起腸壞死、出血、潰瘍等,潰瘍破裂穿孔后,可引起腹膜炎以及劇烈腹痛。 膽石癥:嗜鉻細胞瘤患者發(fā)生膽石癥的幾率較大,這可能與兒茶酚胺致膽囊收縮減弱、膽囊管口括約肌張力增強從而引起膽汁潴留有關(guān)。消 化 系 統(tǒng) 高兒茶酚胺血癥可引起多種代謝異常: 1.糖代謝紊亂可

7、出現(xiàn)血糖升高、糖耐量減退甚至糖尿病。這是由于腎上腺素可促進糖原分解所致。 2.基礎(chǔ)代謝率增高兒茶酚胺可促進基礎(chǔ)代謝,負氮平衡?;颊呋A(chǔ)代謝率增高多超過20%,呈消瘦體質(zhì)。 3.電解質(zhì)紊亂部分病人血清鉀離子濃度偏低,可低于3.Ommol/L。應(yīng)與原發(fā)性醛固酮增多癥相鑒別。并應(yīng)警惕MEN-和惡性嗜鉻細胞瘤可能。 代 謝 紊 亂1.低血壓、休克嗜鉻細胞瘤患者不但可以出現(xiàn)高血壓,而且可以發(fā)生低血壓,甚至休克。其原因可能為:高兒茶酚胺血癥引起末梢血管持續(xù)強烈收縮,組織缺血、缺氧,毛細血管通透性增加,血漿容量降低。在兒茶酚胺作用去除時,血管擴張,因血容量不足而致血壓降低。心力衰竭或嚴重心律失常導(dǎo)致心排量減

8、少。部分患者腫瘤主要分泌腎上腺素,興奮了p受體,促使血管擴張。2.心律失常常見的有期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室纖顫等,部分患者有時出現(xiàn)心動過緩。3.急性心肌梗死高兒茶酚胺血癥可影響冠狀血管循環(huán)而導(dǎo)致心肌缺血。當陣發(fā)性高血壓發(fā)作時,大量兒茶酚胺人血,引起冠狀動脈持續(xù)性收縮,從而引起急性心肌梗死。4.心力衰竭主要表現(xiàn)為急性左心衰、肺水腫。引起心衰的原因是:高血壓、心臟負荷過重。高兒茶酚胺性心肌病。冠狀血管循環(huán)障礙,心肌缺血甚至梗死。心 血 管 系 統(tǒng) 主要表現(xiàn)為腎功能損害。病程久、病情嚴重者,腎內(nèi)血管損害,晚期可出現(xiàn)腎功能衰竭。有報道腎動脈旁腫瘤壓迫腎動脈而致使腎動脈狹窄者。膀胱內(nèi)嗜鉻細胞瘤患者

9、可出現(xiàn)血尿,排尿時可誘發(fā)高血壓發(fā)作。泌 尿 系 統(tǒng)血 液 系 統(tǒng) 少數(shù)嗜鉻細胞瘤可分泌一種紅細胞生成刺激因子,它為一種蛋白質(zhì)或多肽?;颊呒t細胞可高達8.Ol012/L,血紅蛋白210g/L以上。部分病人白細胞計數(shù)增多,可達10.0109/L26.0l09/L。這是由于大量兒茶酚胺的作用,體內(nèi)白細胞重新分布,導(dǎo)致外周血胃腎上腺疾病中白細胞升高。大量兒茶酚胺釋放時可出現(xiàn)高熱,病人同時伴頭痛,而后出現(xiàn)休克、白細胞增多,易被誤診為感染性休克,若采用縮血管的升壓藥治療,會使病情進一步惡化。體檢發(fā)現(xiàn) 發(fā)作間歇期患者無明顯體征,或僅有心界擴大,少數(shù)可捫及腹部包塊。發(fā)作期血壓升高,可有皮膚潮濕、面色蒼白、脈速

10、,心律失常,復(fù)視等輔助檢查 (1)血、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物如香草基杏仁酸(VMA)及甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)的總和(TMN)顯著升高,在正常高限的2倍以上時診斷更有意義。 (2)非發(fā)作期可行胰升糖素激發(fā)試驗,發(fā)作期間可行酚妥拉明阻斷試驗。 (3)B超、CT、MRI、同位素標記間碘芐胍掃描及靜脈導(dǎo)管分段采血術(shù)可用于確定腫瘤的部位。鑒別診斷 應(yīng)與心絞痛、不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓、絕經(jīng)期綜合征,甲狀腺功能亢進癥及伴有陣發(fā)性高血壓的腦瘤、脊髓癆、急性血紫質(zhì)病、鉛中毒等相鑒別。診 斷 高血壓三項是指: 血漿腎素活性測定,其中包括腎素、血管緊張素、醛固酮三項,抽取時需提前將特殊抗

11、凝管放置于冰水中,抽取4ml靜脈血后搖勻,立刻放于冰水中冷卻,立即送檢。抽取需兩次進行,需注明臥位,如晨5點臥位,晨8點立位。如何抽取高血壓三項 手術(shù)切除腫瘤是惟一有效的治療方法,不治療者將死于本病,90%的嗜鉻細胞瘤是良性腫瘤,手術(shù)治療效果好,但風險大,未做術(shù)前準備的手術(shù)死亡率高達50。治 療觀察要點護理要點 治療要點 護理問題 出院指導(dǎo)臨床資料 患者付安達 19歲 男 軍人 因部隊體檢B超報告示右腎間隙腫塊(51*58mm),血壓160/110mmHg,復(fù)查增強CT報告示右腎上腺富血供腫瘤,首先考慮嗜鉻細胞瘤,于2月12日診斷為右腎上腺嗜鉻細胞瘤收治入科 否認慢性病史及傳染病史,否認藥物、

12、食物過敏史,無吸煙史、飲酒史 術(shù)前完善各項檢查,24小時動態(tài)心電圖報告示室性早搏,(請心內(nèi)科會診后,因患者平時無頭暈、黑朦、暈厥發(fā)生,DCG示II度型AVB,心內(nèi)科無特殊處理),上腹部MRI增強掃描報告右側(cè)腎上腺區(qū)占位,嗜鉻細胞瘤首先考慮,其它高血壓三項等未見異常臨 床 資 料給予充分術(shù)前準備,術(shù)前晚20:00予清潔灌腸,予備皮、頭孢呋辛鈉皮試(-),備血,血型O型RH(+),在3月6日在全身麻醉下行右腎上腺占位切除術(shù)術(shù)后安返病房,生命體征平穩(wěn),監(jiān)測血壓為107/65mmHg,心率為76次/min,呼吸為18次/min,未訴疼痛。術(shù)后帶回深靜脈置管、淺靜脈留置針、右腰部切口負壓引流球、導(dǎo)尿管,

13、返回病房后給予持續(xù)鼻導(dǎo)管吸氧,氧流量為3L/min。臨 床 資 料常規(guī)準備15密切觀察各項生命指標的變化2控制血壓改善一般情況6糾正心率失常3擴容4 治療要點(術(shù)前術(shù)后)積極行口服硝苯地平、高特靈擴張血管治療2周,由于嗜鉻細胞瘤間歇或持續(xù)分泌過多的兒茶酚胺,術(shù)前服用的藥物可引起體位性低血壓等癥狀,必須做藥相關(guān)告知事項。控 制 血 壓糾正心率失常 有心動過速或心律失常的嗜鉻細胞瘤病人,在使用受體阻滯劑后仍然存在上述情況時,宜加用受體阻滯劑,阿替洛爾(氨酰心安)、美托洛爾(美多心安)和埃莫洛爾(esmolol)抗心律失常的作用強,不引起心衰和哮喘,故明顯優(yōu)于以往常用的普萘洛爾(心得安)。 擴容是一

14、項十分重要的措施。嗜鉻細胞瘤分泌過量的CA使外周血管強烈收縮,血管床容積減少,血容量絕對不足。一旦切除腫瘤,CA減少,血管床開放,容量不足就成為主要矛盾,術(shù)前在控制血壓的情況下,預(yù)充一定的血容量,再輔以術(shù)中擴容,這不但可使術(shù)中血壓平穩(wěn),而且可防止術(shù)中因血容量不足而大量快速擴容可能發(fā)生的心衰、肺水腫等并發(fā)癥。擴 容 高濃度CA對心肌損害所造成的兒茶酚胺心肌病應(yīng)引起高度重視,臨床可表現(xiàn)為嚴重的心律失常、心力衰竭、心肌梗死,死亡率極高,但這種心肌病在使用受體阻滯劑及護心治療后通??梢阅孓D(zhuǎn)。此類患者術(shù)前至少應(yīng)準備半年以上,等心肌損害恢復(fù)至較好狀態(tài)后,再接受手術(shù)治療。密切觀察各項生命指標的變化改 善 一

15、 般 情 況如糾正電解質(zhì)紊亂、調(diào)整血糖及術(shù)前心理準備工作。嗜鉻細胞瘤病人術(shù)前用藥不宜用阿托品,以免引起心動過速。 觀 察 重 點觀 察 重 點12345678910生命體征 傷口情況 置管狀況 腎上腺危象 皮膚狀況 用藥后的反應(yīng) 術(shù)后的檢驗報告 低血糖情況 低血容量休克 腎上腺皮質(zhì)功能不全 腫瘤切除后患者的血壓很不穩(wěn)定,患者回房后平臥6小時后可取半臥位,盡量減少體位搬動,常規(guī)吸氧,采用多功能心電監(jiān)護儀進行24小時心電監(jiān)護,監(jiān)測血壓、心率,保證靜脈通暢,記錄24小時出入量。腫瘤切除術(shù)后主要危險是心力衰竭和低血壓,應(yīng)常規(guī)行血壓監(jiān)測 。由于術(shù)后血漿兒茶酚胺相對不足,血管因張力減低而擴張,血管容積擴大

16、,血容量相對不足, 回心血量及心輸出量減少,易出現(xiàn)低血壓或低血容量性休克,發(fā)生心動過速等生 命 體 征 嗜鉻細胞瘤切除后,血循環(huán)中兒茶酚胺急劇下降,使長期處于收縮狀態(tài)的血管開放,術(shù)前雖然進行了擴容治療,但術(shù)后仍有一部分患者出現(xiàn)循環(huán)血量不足?;颊咝g(shù)后出現(xiàn)血壓不同程度的下降,少尿,均經(jīng)輸血、輸液及對癥處理后得到糾正,因此,必須做到:保持2條靜脈管道通暢,一條用微量泵調(diào)整藥液達到控制血壓的目的,另一條用來補充血容量,監(jiān)測循環(huán)功能。準確記錄24 小時尿量,為醫(yī)師提供補液量作參考。注意水電解質(zhì)紊亂,按醫(yī)囑檢測各項生化指標。 觀察低血容量休克 雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤除后,腎上腺皮質(zhì)可能有不同程度的缺血。損傷

17、,導(dǎo)致腎上腺功能不足而發(fā)生腎上腺危象。主要表現(xiàn)為術(shù)后24小時血壓下降、四肢酸痛、腹痛,甚至嗜睡腎上腺危象腎上腺皮質(zhì)功能不全 腎上腺皮質(zhì)功能不足主要表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)激素缺乏所引起的一系列癥狀,有慢性和急性兩種 。當患者可出現(xiàn)下列癥狀時提示急性腎上腺皮質(zhì)功能不全:較重的消化道癥狀如厭食、惡心、嘔吐、腹痛;神經(jīng)精神癥狀如煩躁、神志淡漠、意識模糊等;血壓下降;嚴重脫水;低血糖。實驗室檢查顯示血鈉降低,血鉀升高。及時、充分補充皮質(zhì)激素后可好轉(zhuǎn)。 腫瘤切除后,原來受抑制的胰島素大量釋放,可引起低血糖。臨床上患者除有頭暈、心悸、全身乏力等低血糖癥狀外,還表現(xiàn)出持續(xù)性低血壓。而低血糖所致的低血壓,對藥物及血容

18、量的補充均不敏感低血糖情況傷口情況 加強巡視,發(fā)現(xiàn)滲液等及時告知醫(yī)生進行換藥,指導(dǎo)患者有效咳嗽的方法,保護傷口防止裂開,及時進行疼痛的評估,進行止痛 觀察深靜脈置管的外留刻度,是否通暢,右腰部切口引流球是否處于負壓狀態(tài),導(dǎo)尿管是否通暢給予雙固定,留有翻身的余地,加強巡視,防感染和交叉感染置管狀況用藥后的反應(yīng) 密切觀察患者輸注去白細胞紅細胞懸液后未見輸血反應(yīng)的發(fā)生,輸注氨基酸等高分子藥物后未出現(xiàn)靜脈炎的癥狀 加強皮膚護理,勤翻身勤擦洗勤更換貼身衣物及床單位,注意觀察尾骶部的皮膚,手腳有無濕冷皮膚狀況術(shù)后檢驗報告 術(shù)后第一天血常規(guī)示白細胞10.3*10 9/L、中性粒細胞7.6*10 9/L、紅細

19、胞4.71*10 12/L、超敏C反應(yīng)蛋白全血快速定量24.79mg/L,因血象及C反應(yīng)蛋白升高,繼續(xù)予頭孢呋辛鈉2.25g 2次/日加強抗炎,術(shù)后第五天復(fù)查血象未見異常 護理問題1低血容量休克危險 2腎上腺危象危險 3低血糖危險 4感染的危險5體溫改變的危險6皮膚完整性受損的危險7疼痛 可能存在 護理問題8活動無耐力 9軀體移動障礙10排尿異常 11便秘 12自我形象紊亂 13焦慮、恐懼 護理要點傷口護理 輸液護理 引流管護理 飲食指導(dǎo) 活動指導(dǎo) 心理護理 安全護理 并發(fā)癥護理 加強和患者的溝通,向患者介紹手術(shù)成功的病例,耐心聽取患者主訴,緩解緊張情緒,幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心心理護理傷口

20、護理 加強巡視,發(fā)現(xiàn)滲液等及時告知醫(yī)生進行換藥,指導(dǎo)患者有效咳嗽的方法,保護傷口防止裂開,及時進行疼痛的評估,進行止痛輸液護理 根據(jù)病情實際情況調(diào)節(jié)滴速,做好深靜脈和淺靜脈置管的護理 注意保持各導(dǎo)管的通暢,給予雙固定,留有翻身的余地,加強巡視,防感染和交叉感染引流管護理活動指導(dǎo) 因長期代謝紊亂導(dǎo)致體質(zhì)虛弱,除一般的生活護理外,還應(yīng)加強對起居方面的指導(dǎo)。如對腫瘤生長的區(qū)域禁止觸及碰撞,特別是在夜間熟睡時采取防護措施,變換體位時應(yīng)緩慢,以減少血壓驟升的機會。術(shù)后一般臥床休息一周左右,一周后視患者實際情況可扶患者適當床邊活動。 術(shù)前對于病區(qū)患者做好充分介紹,如床頭燈及呼叫鈴的使用方法,床欄如何使用,在術(shù)后及時做好四項高危的評估,根據(jù)評估的結(jié)果做好相關(guān)護理措施,并向患者做好相關(guān)告知安全護理飲食指導(dǎo) 術(shù)前三天進清淡飲食,術(shù)后予禁食,待胃腸蠕動恢復(fù)后可進流質(zhì)飲食如白粥、面條等,宜少量多餐,勿進甜食,術(shù)后3天后可多使用新鮮蔬菜水果,保持大便通暢1.腎上腺危象 手術(shù)可能導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)有不同程度的缺血、損傷,或者術(shù)中正常腎上腺組織和瘤體一起被切除,導(dǎo)致腎上腺功能不足,繼而發(fā)生腎上腺危象,主要表現(xiàn)為發(fā)熱(可高熱至40),惡心、嘔吐、心率增快,最快可達到160次/分鐘,血壓下降等,需在術(shù)后48小時后加強監(jiān)護,及時使用糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素治療,及時糾正脫水及電解質(zhì)紊亂2、

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