腺泡狀軟組織肉瘤課件(PPT 26頁)

1、腺泡狀軟組織肉瘤 alveolar soft part sarcoma 第1頁，共26頁。定義腺泡狀軟組織肉瘤是一種主要累及青少年和年輕人的罕見腫瘤由含有豐富嗜酸性顆粒狀胞質(zhì)的大的一致性上皮樣細胞構(gòu)成腫瘤細胞排列成實性巢和/或腺泡狀結(jié)構(gòu)，細胞巢之間有薄的竇狀血管分隔第2頁，共26頁。流行病學(xué)腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤。可發(fā)生于任何年齡，但以15-35歲最常見，5歲以下和50歲以上患者罕見30歲以下患者以女性多見，而30歲以上患者以男性略多第3頁，共26頁。發(fā)病部位成年患者的腫瘤最常發(fā)生于四肢，尤其是大腿深部軟組織兒童和嬰幼兒腫瘤的最常見部位是頭頸部，尤其眼眶和舌其他少見部位也有個別

2、病例報道，如縱膈、肺、胃、腹膜后和骨第4頁，共26頁。臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性腫物早期轉(zhuǎn)移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或腦轉(zhuǎn)移瘤為首發(fā)表現(xiàn)眼眶病變最常表現(xiàn)為眼球突出和眼瞼腫脹因腫瘤血管豐富，血管造影或?qū)Ρ仍鰪娍娠@示腫瘤內(nèi)豐富的血管和顯著的回流靜脈第5頁，共26頁。病理WHO軟組織腫瘤分類將其分為“分化不確定的腫瘤”大體檢查：傾向于界限不清，較大腫瘤常見壞死出血區(qū)光鏡下最具特征性的表現(xiàn)是器官樣或巢狀結(jié)構(gòu)，巢間纖維結(jié)締組織間隔內(nèi)含有扁平內(nèi)皮細胞襯覆的竇狀血道巢中心的腫瘤細胞缺乏粘附性，并有壞死，形成常見的假腺泡狀結(jié)構(gòu)，由此而得“腺泡狀”這一描述性名稱第6頁，共26頁。病理第7頁，共26

3、頁。影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤多無包膜或包膜不完整，邊界浸潤性特點中等T1、長T2的軟組織腫塊易出血壞死血供較豐富，增強后中度至明顯強化MRI上見內(nèi)部及周邊索條狀血管流空腫瘤周邊常見明顯血管浸潤，尤其是在腫瘤周邊擴張靜脈第8頁，共26頁。影像學(xué)表現(xiàn) 第9頁，共26頁。影像學(xué)表現(xiàn)第10頁，共26頁。影像學(xué)表現(xiàn)第11頁，共26頁。鑒別診斷1、腺泡狀橫紋肌肉瘤15-20歲最常見，多發(fā)生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是頭頸、軀干及會陰，生長迅速呈中等T1、長或混雜T2信號，瘤內(nèi)常見壞死增強后強化明顯影像學(xué)上兩者鑒別較難，主要依靠病理學(xué)第12頁，共26頁。女 39歲 右腘窩疼痛2月 右腘窩腺泡狀橫紋肌肉瘤 MR01

4、79286 2013.5.131、腺泡狀橫紋肌肉瘤第13頁，共26頁。鑒別診斷（右腘窩穿刺組織）鏡下見原始小圓細胞呈腺泡狀，小巢狀或條索樣排列，胞核偏位，胞漿中等量呈嗜酸性，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮腺泡狀橫紋肌肉瘤可能性大，建議往上一級醫(yī)院會診。免疫組化：Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+)；S-100胞漿（+）；CK,EMA,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).第14頁，共26頁。女 3歲 左小腿腫物2月 胚胎性橫紋肌肉瘤 MR0212281 2014.6.122、胚胎性橫紋肌肉瘤第15頁，共26頁。鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤多位于軟組織深部

5、，發(fā)生在30-70歲，巨大分葉狀軟組織腫塊呈中等T1、長或混雜T2信號，T2WI可見不規(guī)則低信號，提示腫瘤內(nèi)含較多纖維成分第16頁，共26頁。鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤第17頁，共26頁。鑒別診斷4、滑膜肉瘤主要發(fā)生于年輕人，90%發(fā)生于50歲之前，大多數(shù)為15-35歲，滑膜肉瘤是兒童第二常見軟組織肉瘤，僅次于橫紋肌肉瘤與滑膜無關(guān)，5%起源于關(guān)節(jié)或關(guān)節(jié)囊內(nèi)，80%以上起源于四肢深部軟組織，尤其多見于膝部周圍，常為關(guān)節(jié)和腱鞘附近約1/3具有局灶性腫瘤性鈣化，T2WI信號?；祀s第18頁，共26頁。女 26歲 左小腿上段后方肌肉間隙滑膜肉瘤 MR0171089 2013.2.4第19頁，共26頁

6、。鑒別診斷4、滑膜肉瘤（左膝）少量穿刺組織鏡下為梭形細胞間葉性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮滑膜肉瘤。 IHC：Vimentin（）、CD99（）、Bcl-2（）、SMA（f）、S100（f）、Ki-67（、5）、CK（）、CD34（）、desmin（）。第20頁，共26頁。女 40歲 右大腿上段內(nèi)側(cè)肌肉間隙滑膜肉瘤 MR0130641 2011.6.24第21頁，共26頁。術(shù)后約2年復(fù)發(fā) MR0130641A 2013.4.20第22頁，共26頁。鑒別診斷（右大腿根部腫物）結(jié)合免疫組化考慮為滑膜肉瘤（差分化型）。 IHC結(jié)果如下： 腫瘤細胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（）； MSA、CK19、CD57、CKpan、EMA：局灶（）； CK7、S100、CD34：（）； Ki-67：LI約30。第23頁，共26頁。鑒別診斷第24頁，共26頁。小結(jié)有一些獨特的磁共振成像的特性多發(fā)生于四肢軟組織內(nèi),界不清較大軟組