醫(yī)學(xué)專題心肌病-5年制教學(xué)最終稿2006秋

1、心肌疾病 吉林大學(xué)第一醫(yī)院心內(nèi)科 王曄玲2021/7/20 星期二1 是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓、肺原性、先天性心臟病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病 心肌疾病定義2021/7/20 星期二2心肌病定義：合并有心臟功能障礙的心肌疾病2021/7/20 星期二3原發(fā)性心肌?。簲U張型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病特異性心肌病：缺血性、糖尿病性 酒精性、圍生期、淀粉樣變 藥物性、克山病分 類2021/7/20 星期二4第一節(jié) 原發(fā)性心肌病2021/7/20 星期二5定義特征：單側(cè)或雙側(cè)心腔擴大 心肌收縮期功能減退擴張型心肌

2、?。╠ilated cardiomyopathy，DCM）心力衰竭2021/7/20 星期二6病因不明除特發(fā)性、家族/遺傳性外持續(xù)病毒感染是重要原因病因2021/7/20 星期二7家族/遺傳性擴張型心肌?。‵DCM）常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳X-連鎖DCM伴橫紋肌萎縮線粒體性FDCM其他基因缺陷2021/7/20 星期二8病毒持續(xù)感染與自身免疫反應(yīng)的證據(jù)抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷的機制免疫細(xì)胞及細(xì)胞因子的作用擴張型心肌病與人類白細(xì)胞抗原基因型特別關(guān)聯(lián)病毒感染/免疫性擴張型心肌病2021/7/20 星期二91.大：心臟大2.?。菏冶诒?.栓：附壁血栓4.變：心肌細(xì)胞肥大、變性，不同程度的纖維化病

3、 理2021/7/20 星期二102021/7/20 星期二11癥狀：無癥狀期 有癥狀期：疲勞、乏力、氣促、心悸 病情晚期：心衰癥狀部分患者可發(fā)生栓塞或猝死體征：心臟擴大 奔馬律 常合并各種類型的心律失常 肺循環(huán)淤血、 體循環(huán)淤血征象 臨 床 表 現(xiàn)2021/7/20 星期二121. 起病緩2. 功能衰3. 心腔大4. 失常變5. 奔馬律臨床表現(xiàn)概括2021/7/20 星期二132021/7/20 星期二14（一）心電圖：復(fù)雜多變的心電圖 少數(shù)有病理性Q波、ST段降低、 T波倒置（二）Xray：心影擴大，心胸比0.5，肺淤血征（三）超 聲：心臟擴大，尤以左心室擴大為顯著 彌漫性搏動減弱 附壁血

4、栓 瓣膜振幅小實驗室2021/7/20 星期二15（四）心導(dǎo)管檢查（五）心內(nèi)膜心肌活檢（六）放射性核素顯像（七）免疫學(xué)檢查 實驗室2021/7/20 星期二162021/7/20 星期二172021/7/20 星期二182021/7/20 星期二192021/7/20 星期二201、五大臨床表現(xiàn)：起病緩，心臟大、心律失常、 奔馬律、心力衰竭2、超聲示：心臟增大、心臟彌漫性搏動減弱3、除外繼發(fā)性心肌病、可確診本病診斷2021/7/20 星期二21急性病毒性心肌炎風(fēng)心病先心病冠心病-缺血性心肌病型（冠狀動脈造影）心包疾病鑒別診斷2021/7/20 星期二22 1、控制心力衰竭、心律失常 2、改善心

5、肌狀態(tài) 3、提高生活質(zhì)量和生存率治 療 目 標(biāo)2021/7/20 星期二231、一般治療：休息、低鹽飲食、吸氧2、對癥治療：預(yù)防栓塞、控制心衰和各種心律是失常3、外科治療：心臟移植4、DDD起搏器治療5、預(yù)后差治 療方法及預(yù)后 2021/7/20 星期二24 心肌病、心衰高位硬膜外阻滯治療術(shù)2021/7/20 星期二25肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）2021/7/20 星期二26定義：心肌非對稱性肥厚、心室腔變小、 左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng) 性下降。 肥厚型心肌病 2021/7/20 星期二271、50%有家族史，常染色體顯性遺傳2、心肌肥

6、厚促進因素病因兒茶酚胺活性 CAMP2021/7/20 星期二28非對稱性室間隔肥厚 （90%）對稱性室間隔肥厚 （5%）特殊部位肥厚 （3%）心尖室間隔后部及側(cè)部肥厚（1%）心室中部肥厚 （1%）分 類2021/7/20 星期二291、?。盒那恍?、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狹窄4、亂：心肌細(xì)胞排列紊亂病理2021/7/20 星期二302021/7/20 星期二312021/7/20 星期二32 癥狀： 部分患者可無自覺癥狀 許多患者心悸、胸痛、勞力性呼吸困難伴有流出道梗阻的患者可在起立或運動時 眩暈、暈厥、猝死臨床表現(xiàn)2021/7/20 星期二33體征：1、輕度心臟大2、第四心音3、噴射

7、性收縮期雜音 部位：心尖部，胸骨左緣中下段 特點：心肌收縮力增強 左心室容量減少 雜音增強 心肌收縮力減弱 左心室容量增加 雜音減弱 臨床表現(xiàn)2021/7/20 星期二34 心臟雜音的改變 1、心臟雜音增強： 增加心肌收縮力或使左心室容量減少引起左室流出道壓力階差增大，含服硝酸甘油片、Valsava動作、靜脈滴注異丙腎2g/min 2、 心臟雜音減弱： 減弱心肌收縮力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller動 作、口服普奈洛爾等臨床表現(xiàn)2021/7/20 星期二35Valsalva動作Valsalva動作 胸腔內(nèi)壓 回心血量 左室容量 使二尖瓣前葉與室間隔靠近 梗阻加重 雜音增強返回2021

8、/7/20 星期二36一、心電圖（普通）： 1、病理性Q波（深、但窄1.3-1.5 (ASH現(xiàn)象） 2、二尖瓣收縮期前移，貼近室間隔 （SAM現(xiàn)象） 3、 左室流出道狹窄 4、主動脈瓣收縮期呈部分性關(guān)閉 實驗室和其他檢查2021/7/20 星期二402021/7/20 星期二412021/7/20 星期二422021/7/20 星期二432021/7/20 星期二44四、心導(dǎo)管造影和心血管造影五、磁共振心肌顯象六、心內(nèi)膜心肌活檢:心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂 實驗室和其他檢查2021/7/20 星期二45 心導(dǎo)管檢查 左室舒張末期壓力上升，左房平均壓 和肺靜脈壓上升。 有梗阻者，在左室腔與流出道

9、間有壓 力階差20 mmHg，易變性。 心室造影：左心室肥厚，二尖瓣返流，左室腔變形APH左室腔紡錘狀2021/7/20 星期二46左心室和流出道的壓差2021/7/20 星期二47 較準(zhǔn)確反映心室肥厚，對特殊部位和對稱性心室肥厚更具有診斷意義 磁共振心肌顯像2021/7/20 星期二482021/7/20 星期二491、病史家族史2、臨床癥狀、體征3、超聲心動圖3.排除高血壓性心臟病、冠心病等診斷2021/7/20 星期二50高血壓性心臟病冠心?。ㄐ慕g痛型）先心病主動脈瓣狹窄鑒別診斷2021/7/20 星期二51預(yù)后從無癥狀到心力衰竭和猝死：死亡原因；成人:多為猝死，原因為室性心律失常，多發(fā)

10、于陽性家屬史小兒:多為心衰，其次猝死隨年齡增長顯擴張型心肌病的癥狀和特征2021/7/20 星期二52治療原則 馳緩肥厚心肌，逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，延長壽命。 抗心律失常，維持正常竇律，預(yù)防猝死。 減輕左室流出道狹窄，緩解癥狀。 避免使用洋地黃類藥，除非發(fā)生快速室上性心律失?；蚴湛s功能不全。利尿劑慎用。2021/7/20 星期二53藥物受體阻滯劑 心氧耗量下降，心絞痛緩解。 減慢心率，降低肺淤血而改善 呼吸困難。 抗心律失常，防止昏厥。 鈣拮抗劑 降低左室收縮力和左室流出道梗阻， 改善左室順應(yīng)性。 多用維拉帕米2021/7/20 星期二54植入起搏器主要用于 治療心律失常雙腔DDD起搏器:對某些有流出

11、道壓力階差且嚴(yán)重癥狀的病例有效心臟復(fù)律起搏器:對猝死高危者應(yīng)植入 2021/7/20 星期二55手術(shù)治療：有嚴(yán)重壓力階差（50），癥狀明顯而對內(nèi)科治療反應(yīng)不佳的病例方法：外科手術(shù)經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)（PTSMA） 2021/7/20 星期二562021/7/20 星期二57經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)（PTSMA） 流出道造成梗阻部位的室間隔厚度18mm 流出道與左室腔內(nèi)壓力階差靜態(tài)30mmHg或激發(fā)50mmHg 2021/7/20 星期二58消融治療2021/7/20 星期二59消融治療2021/7/20 星期二60限制性心肌病 Restrective Cardiomyopathy2021/7/20 星

12、期二61特點 以單側(cè)或雙側(cè)心室舒張充盈受限和舒張容量下降為特征,心臟收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏！?2021/7/20 星期二62病理 心肌間質(zhì)纖維化增生：心內(nèi)膜及下有數(shù)毫米的纖維性增厚，質(zhì)地較硬，可伴有附壁血栓。2021/7/20 星期二632021/7/20 星期二64臨床表現(xiàn) 左、右和全心室型，左心室型為主 早期無癥狀 逐漸出現(xiàn)酷似縮窄性心包炎癥狀：乏力，疲 倦、呼吸困難，心悸，頸靜脈怒張，肝腫大，浮腫、腹水、S3奔馬律等征。然而與心包炎不同的是可觸及心尖搏動。2021/7/20 星期二65實驗室檢查和其他檢查 心電圖： 竇速或其它心律失常，ST-T改變 心導(dǎo)管： 舒張期心室壓力曲線

13、早期下陷，晚 期高原波型，與縮窄性心包炎類似 左室造影:心內(nèi)膜肥厚，心室腔縮小 心內(nèi)膜活檢： 心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌纖維化 2021/7/20 星期二66X線胸片 心影正?；蜉p、中度增大，肺淤血， 偶有心內(nèi)膜鈣化影。超聲心動圖 心室壁增厚，心房增大，附壁血栓， 舒張期快速沖盈突然終止。 2021/7/20 星期二67治療與預(yù)后預(yù)后較差除對癥處理外無特異性治療2021/7/20 星期二68致心律失常性右室心肌病 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy2021/7/20 星期二69特點： 右心室正常心肌逐漸被纖維 脂肪組織所取代，室壁變薄、

14、 擴張。病因： 尚不清，可能與遺傳有關(guān) 為常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)： 心律失常型（暈厥、猝死）、 右心衰竭型和無癥狀型。治療： 控制室性心律失常：藥物或植入埋藏式自動復(fù)律除顫器、右心衰竭治療、心臟移植 2021/7/20 星期二70In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a port

15、ion of the RV wall.右室心室肌被進行性纖維脂肪組織所置換2021/7/20 星期二71不定型心肌病 一些不完全符合上述任何一組的心肌病 患者可能表現(xiàn)不止一種心肌病的臨床表現(xiàn)2021/7/20 星期二72第二節(jié) 特異性心肌病酒精性心肌病圍產(chǎn)期心肌病藥物性心肌病克山?。ǖ胤叫孕募〔。?021/7/20 星期二73臨床特點 Main Points病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比50% 超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分 數(shù)降低 心電圖：左心室肥大較多見，可有各種 類型心律失常 2021/7/20 星期二74圍生期心肌病Peripartum Cardiomyopathy2021/7/20 星期二75Main points女性，無心臟病史，妊娠末期產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等） 體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、避孕） 2021/7/20 星期二76藥物性心肌病Drug-induced Cardiomyopathy2021/7/20 星期二77Mai