常見的先天性心臟病

1、X,Z exam . 人民衛(wèi)生出版社旗下權(quán)威醫(yī)學(xué)考試輔導(dǎo)平臺常見的先天性心臟病之房間隔缺損（一）房間隔缺損房間隔缺損為最常見的成人先天性心血管病。女性多于男性，男女之比為1：2,且有 家族遺傳傾向。1 .病理生理由于左心房壓力通常高于右心房，因此房間隔缺損的分流一般系由左至右，分流量的大 小隨缺損的大小及兩側(cè)心房壓力差而不同。如缺損極大且兩側(cè)心房的壓力相等，此時分流的 方向?qū)⑷Q于兩側(cè)心室的阻力，亦即取決于肺循環(huán)與周圍循環(huán)的阻力，由于右心室的阻力通 常較低，因此分流仍是由左至右。因右心室除接受上、下腔靜脈流入右心房的血液外，還接 受由左心房流入右心房的血液，故肺循環(huán)血流量增加，嚴(yán)重者可達(dá)體循環(huán)

2、血量的4倍。由于 肺循環(huán)血流量增加，故可引起右心室及肺動脈壓升高，甚至可出現(xiàn)相對性的肺動脈瓣狹窄， 造成肺動脈和右心室之間存在壓力差。在晚期病例肺動脈壓顯著升高、肺動脈口顯著狹窄或 右心衰竭使右心壓力高于左心時，可出現(xiàn)右至左的分流而引起發(fā)紺。妊娠分娩后由于肺血管阻力升高，可發(fā)生逆向分流，在極少數(shù)產(chǎn)婦，由于產(chǎn)后失血過多， 全身靜脈血回流不足而發(fā)生血管收縮，使大部分肺靜脈血經(jīng)過房間隔缺損處進(jìn)入右心房，未 進(jìn)入左心室，導(dǎo)致排血量不足，甚至可發(fā)生心臟驟停。故育齡婦女的房間隔缺損應(yīng)于妊娠前 修補(bǔ)，以防加重病情。臨床表現(xiàn)（1）癥狀：本病癥狀隨缺損的大小而輕重不一，輕者可完全無癥狀，僅在體格檢查時 發(fā)現(xiàn)本病

3、。重者勞累后出現(xiàn)心悸、氣喘、乏力、咳嗽與咯血。本病后期可出現(xiàn)右心衰竭，有靜脈充盈、肝大、水腫、發(fā)紺等表現(xiàn)。本病可有陣發(fā)性心 動過速、心房顫動等心律失常，偶有由于擴(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞，但并 發(fā)感性心內(nèi)膜炎者少見。（2）體征：缺損較大者發(fā)育較差，皮膚蒼白，體格瘦小，而左側(cè)前胸由于長期受增大 的右心室向前推壓而隆起，有些患者甚至有胸椎后凸或側(cè)彎。望診與觸診時，可發(fā)現(xiàn)心前區(qū) 有抬舉性而彌散的心尖搏動。叩診時心濁音界擴(kuò)大。聽診時在胸骨左緣第二肋間可聽到II m級的收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，此雜音大都不伴有震顫，但在第一及第三肋間胸骨左緣往 往亦有同樣響度的雜音，此雜音系由于循環(huán)血流量的增

4、多和相對性肺動脈瓣狹窄所致。肺動 脈瓣區(qū)第二心音多數(shù)增強(qiáng)，并有明顯分裂。并發(fā)顯著肺動脈高壓時，左至右分流量減少以致消失，并可出現(xiàn)右至左分流，患者有發(fā) 紺。肺動脈瓣區(qū)第二心音分裂此時可不顯著。當(dāng)肺動脈高壓引起肺動脈瓣關(guān)閉不全時，胸骨 左緣可有高調(diào)的吹風(fēng)樣遞減型舒張期雜音。晚期患者可發(fā)生心力衰竭，肺部出現(xiàn)啰音，頸靜脈怒張，肝大，雙下肢及腹部皮膚壓陷 性水腫，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)吹風(fēng)樣收縮期雜音，為相對性三尖瓣關(guān)閉不全所致。輔助檢查X線檢查：肺充血，肺動脈段明顯凸出，肺門血管影粗而搏動強(qiáng)烈，形成所謂肺 門舞蹈。心影增大，以右心室及右心房擴(kuò)大為主，因而心臟向左轉(zhuǎn)移，心影大部分在左側(cè)胸 腔內(nèi)，主動脈影則縮小。

5、心電圖：典型病例所見為右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr或rSR或R波伴T波倒置， 電軸右偏，有時可有P-R間期延長。超聲心動圖：除可見肺動脈增寬，右心房、右心室增大外，劍突下心臟四腔圖可 顯示房間隔缺損的部位及大小。彩色多普勒可顯示分流方向，并可測定左、右心室排血量， 從而計算出肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量比值(Qp/Qs)。心導(dǎo)管檢查：典型病例不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形，或需測定 肺血管阻力以判斷手術(shù)治療預(yù)后時，應(yīng)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。根據(jù)房、室水平壓力及血氧含量 的測定并計算分流量以判斷病情。診斷和鑒別診斷根據(jù)典型的心臟聽診、體征、X線、心電圖、超聲心動圖所見，配合心導(dǎo)管檢查的結(jié)果， 診

6、斷本病不太困難。本病需與瓣膜型單純肺動脈口狹窄、室間隔缺損、原發(fā)性肺動脈高壓等 相鑒別。瓣膜型單純肺動脈口狹窄：可在胸骨左緣第二肋間聽到響亮的收縮期雜音，X線 片上可見右心室肥大，肺總動脈凸出，心電圖有右心室肥大及不全性右束支傳導(dǎo)阻滯等變化， 因此和房間隔缺損有相類似之處。但肺動脈口狹窄的雜音響，傳導(dǎo)較廣，常伴有震顫，而肺 動脈瓣第二心音則減輕或聽不見。X線片上可見肺紋稀少，肺野清晰，超聲心動圖可見肺動 脈瓣病變。右心房導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間有較顯著的收縮期壓力差而無分流，則對 診斷肺動脈口狹窄更為有利。較大的室間隔缺損：因左至右的分流量較大，其X線與心電圖表現(xiàn)可與房間隔缺 損相似，肺動脈瓣區(qū)第二心音可亢進(jìn)或分裂，因此與房間隔缺損的鑒別比較困難。但本病雜 音為全收縮期反流型，最響處的位置較低，常在第三、四肋間，多伴有震顫，除右心室增大 外，左心室亦常有增大等可資鑒別。超聲心動圖顯示室間隔有回聲的失落，右心導(dǎo)管檢查發(fā) 現(xiàn)分流部位在心室，則對診斷本病更為有利。原發(fā)性肺動脈高壓：原發(fā)性肺動脈高壓的體征和心電圖表現(xiàn)與房間隔缺損頗相似。 X線檢查肺總動脈凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大，但肺野不充血或反而清晰。 右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高而左至右分流的證據(jù)可資鑒別。5 .處理經(jīng)導(dǎo)管介入房間隔缺損封閉術(shù)。手術(shù)治療