兒童急性腎小球腎炎ppt課件

1、 兒童急性腎小球腎炎 第三節(jié) 急性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎(AGN)簡稱急性腎炎，是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多有前驅(qū)感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點的腎小球疾患。可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(APSGN)和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。本節(jié)急性腎炎主要是指ASPGN。 本病多見于兒童和青少年，以514歲多見，小于2歲少見，男女之比為2：l病因 絕大多數(shù)的病例屬A組溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合性腎小球腎炎。發(fā)生率一般在020%。 我國各地區(qū)均以上呼吸道感染或扁桃體炎最常見，占51，膿皮病或皮膚感染次之占258。急性咽炎(主要為溶血性鏈

2、球菌感染12型)后腎炎發(fā)生率約為1015，膿皮病與猩紅熱后發(fā)生腎炎者約12。其他細(xì)菌如綠色鏈球菌、肺炎球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌等，病毒如柯薩基病毒B4型、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、流感病毒等，還有瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、絲蟲、鉤蟲、血吸蟲、弓形蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等也可導(dǎo)致急性腎炎 發(fā)病機(jī)制 目前認(rèn)為急性腎炎主要與A組溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株感染有關(guān)，所有致腎炎菌株均有共同的致腎炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白內(nèi)鏈球菌素(endostretocin)和“腎炎菌株協(xié)同蛋白”(nephritis strain assoc

3、iated protein，NSAP)。主要發(fā)病機(jī)制為抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球毛細(xì)血管炎癥病變，包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說 急性鏈球菌感染后腎炎的發(fā)病機(jī)制見圖14-1。病理 在疾病早期，腎臟病變典型，呈毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。光鏡下腎小球表現(xiàn)為 炎性細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管腔狹窄甚或閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。部分病人中可見到新月體。腎小管病變較輕，呈上皮細(xì)胞變性，間質(zhì)水腫及炎癥細(xì)胞浸潤。 電鏡檢查可見內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，使內(nèi)皮孔消失。電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布?；び芯植苛严痘蛑袛?。 免疫熒光檢查在急性期可見彌

4、漫一致性纖細(xì)或粗顆粒狀的IgG、C3、C1q和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)，也可見到IgM和IgA沉積。系膜區(qū)或腎小球囊腔內(nèi)可見纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。 臨床表現(xiàn) (一)前驅(qū)感染 90病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主。在前驅(qū)感染后經(jīng)13周無癥狀的間歇期而急性起病。咽炎為誘因者病前612天(平均10天)多有發(fā)熱、頸淋巴結(jié)大及咽部滲出。皮膚感染見于病前1428天(平均20天)。 臨床表現(xiàn)(二)典型表現(xiàn) 1水腫 70的病例有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者23天遍及全身，呈非凹陷性。 2血尿 5070病人有肉眼血尿，持續(xù)12周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。 3蛋白尿 程度不等。有

5、20可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。 4高血壓 3080病例有血壓增高。 5尿量減少 臨床表現(xiàn)(三)嚴(yán)重表現(xiàn) 少數(shù)患兒在疾病早期(2周之內(nèi))可出現(xiàn)下列嚴(yán)重癥狀 1嚴(yán)重循環(huán)充血(Circulatory congestion)常發(fā)生在起病一周內(nèi)，由于水、鈉潴留 2高血壓腦病(Hypertensive encephalopathy) 此指血壓（尤其是舒張壓）急劇增高時伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（頭痛、嘔吐乃至驚厥）。當(dāng)患兒BP140/90mmHg，伴視力障礙、驚厥、昏迷三項之一者即可診斷 。3急性腎功能不全 一般持續(xù)35日，不超過10天。 臨床表現(xiàn) (四)非典型表現(xiàn) 1無癥狀性急性腎炎 為亞臨床

6、病例，患兒僅有鏡下血尿或僅有血C3降低而無其他臨床表現(xiàn)。 2腎外癥狀性急性腎炎 有的患兒水腫、高血壓明顯，甚至有嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病，此時尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常，但有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3水平明顯降低。 3以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎 少數(shù)病兒以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低白蛋白血癥，臨床表現(xiàn)似腎病綜合征。此類占5，此類預(yù)后較差，部分人進(jìn)入慢性腎炎，有人將此類列入腎炎后腎?。≒ostnephritic Nephrosis）。 實驗室檢查 尿蛋白可在+之間，且與血尿的程度相平行，血尿為腎小球性血尿，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型。外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，血沉

7、加快。 抗鏈球菌溶血素O(ASO)往往增加，1014天開始升高，35周達(dá)高峰，36個月恢復(fù)正常。 8090的病人血清C3下降，94的病例至第8周恢復(fù)正常 明顯少尿時血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常 50可檢出類風(fēng)濕因子存在。 診斷及鑒別診斷 往往有前期鏈球菌感染史，急性起病，具備血尿、蛋白和管型尿、水腫及高血壓等特點，急性期血清ASO滴度升高，C3濃度降低，均可臨床診斷急性腎炎。 急性腎炎必須注意和以下疾病鑒別： 1其他病原體感染的腎小球腎炎 2IgA腎病 3慢性腎炎急性發(fā)作 4特發(fā)性腎病綜合征 5其他 還應(yīng)與急進(jìn)性腎炎或其他系統(tǒng)性疾病引起的腎炎如：紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎等相鑒別。急性腎炎

8、綜合征于下列情況時應(yīng)行活檢 癥狀不典型（如急期血補體不下降或持續(xù)低補體長于2個月，持續(xù)高BP34周）；蛋白尿嚴(yán)重達(dá)腎病水平且持續(xù)；腎功能進(jìn)行性下降；起病后肉眼血尿34周，鏡下血尿1年，持續(xù)蛋白尿36月無好轉(zhuǎn)者。治療急性鏈球菌感染后腎炎為自限性疾病，故主要予對癥治療，糾正病理、生理及生化異常，防止急性期合并癥，保護(hù)腎功能，以利恢復(fù)。本病無特異治療。1休息 急性期需臥床2-3周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動。血沉正?？缮蠈W(xué)，但應(yīng)避免重體力活動。尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動。 2飲食 對有水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。食鹽以60mg/(kg.d)為宜。水分一般以不顯

9、性失水加尿量計算。有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白，可給優(yōu)質(zhì)動物蛋白05g(kgd)。 治療 3.抗感染 有感染灶時用青霉素1014天。對病程36個月以上，尿仍異常且考慮與扁桃體病灶有關(guān)者可于病情穩(wěn)定時伴扁桃體摘除術(shù)。 4.對癥治療 (1)利尿：經(jīng)控制水鹽入量仍水腫少尿者可用氫氯噻嗪l2mg(kgd)分23次口服。無效時需用呋噻米，口服劑量25mg(kg.d),注射劑量12mg(kg.次),每日12次, 靜脈注射劑量過大時可有一過性耳聾。 治療(2)降壓：凡經(jīng)休息，控制水鹽攝人、利尿而血壓仍高者均應(yīng)給予降壓藥。硝苯地平：系鈣通道阻滯劑。開始劑量為0250.5mg(kg.d)，最大劑量lmg(kg.d)，分

10、三次口服?？ㄍ衅绽合笛芫o張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。初始劑量為O30.5mg/(kg.d)，最大劑量56mg(kg.d), 分3次口服，與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療(1)矯正水鈉潴留，恢復(fù)正常血容量，可使用呋噻米注射。治療 (2)表現(xiàn)有肺水腫者除一般對癥治療外可加用硝普鈉，520mg加入5葡萄糖液100ml中，以1g(kg.min)速度靜滴，用藥時嚴(yán)密監(jiān)測血壓，隨時調(diào)節(jié)藥液滴速，每分鐘不宜超過8gkg，以防發(fā)生低血壓。滴注時針筒、輸液管等須用黑紙覆蓋，以免藥物遇光分解。 (3)對難治病例可采用腹膜透析或血液濾過治療。 6.高血壓腦病的治療 原則為選用降壓效力強(qiáng)而迅速的藥物。首選硝普鈉，用法同上。有驚厥者應(yīng)及時止痙。7急性腎衰竭的治療(見急性腎衰竭節(jié))預(yù)后和預(yù)防 急性腎炎急性期預(yù)后好。95APSGN病例能完全恢復(fù)，小于5的病例可有持續(xù)尿異常，死亡病例在1以下，主要死