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1、內(nèi)科疾病防治2022/7/241第三章 循環(huán)系統(tǒng)疾病2022/7/242第八節(jié) 心肌病嚴(yán)正梅 云南省文山州衛(wèi)生學(xué)校2022/7/2431.掌握 擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查、治療2.了解 擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、診斷與鑒別診斷學(xué)習(xí)目標(biāo) 2022/7/244 概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)主要內(nèi)容2022/7/245 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)防 主要內(nèi)容2022/7/246心肌病是一組特異質(zhì)性心肌疾病,由不同病因(遺傳性病因較多見)引起的心肌病變,導(dǎo)致心肌機(jī)械和(或)心電功能障礙,常表現(xiàn)為心室肥厚或擴(kuò)張,最終可導(dǎo)致心臟性死亡或進(jìn)行性心
2、力衰竭概 述2022/7/247類型遺傳性心肌病:如肥厚型心肌病 獲得性心肌?。喝绺腥拘孕募〔?混合性心肌病:如擴(kuò)張型心肌病 限制型心肌病 概 述心肌病2022/7/248擴(kuò)張型心肌病是一類以左心室或雙心室擴(kuò)大伴收縮功能障礙為特征的心肌病 臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死我國(guó)發(fā)病率為(1384)/10萬(wàn),男多于女(2.51),病死率較高2022/7/249多數(shù)病例病因不明,部分有家族遺傳性可能的病因有病毒感染、非感染的炎癥、中毒(包括酒精)、內(nèi)分泌和代謝紊亂、精神創(chuàng)傷、遺傳等擴(kuò)張型心肌病的病因2022/7/2410病原體侵襲引發(fā)慢性炎癥和免疫反應(yīng)非感染的炎癥反應(yīng)致病基因中
3、毒內(nèi)分泌和代謝異常心肌損害擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病機(jī)制2022/7/2411以心腔擴(kuò)張為主肉眼:心室擴(kuò)張,室壁多變薄,纖維瘢痕形成,且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動(dòng)脈多無(wú)改變組織學(xué):非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性,特別是程度不同的纖維化等病變混合存在擴(kuò)張型心肌病的病理2022/7/2412癥狀早期:無(wú)癥狀,或有疲勞、乏力、心悸、氣促后期:呼吸困難,水腫等心力衰竭的表現(xiàn)合并心律失常時(shí)有心悸、頭昏、黑矇甚至猝死。部分患者可發(fā)生栓塞,出現(xiàn)相應(yīng)臟器栓塞的表現(xiàn)。持續(xù)頑固性低血壓往往是本病終末期的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)2022/7/2413體征心尖搏動(dòng)彌散,心界擴(kuò)大,心音減弱,??陕牭降谌虻谒男囊簦穆士鞎r(shí)呈奔馬
4、律左心衰竭時(shí)可聞及肺部濕啰音,右心衰竭時(shí)有頸靜脈怒張、肝大、水腫等臨床表現(xiàn)2022/7/2414胸部X線心影常明顯增大,心胸比50%,肺淤血實(shí)驗(yàn)室和其他檢查胸部X線2022/7/2415心電圖常見ST段壓低和T波倒置,少數(shù)可見病理性Q波??沙霈F(xiàn)各種心律失常如期前收縮、心房顫動(dòng)、傳導(dǎo)阻滯等實(shí)驗(yàn)室和其他檢查完全性右束支傳導(dǎo)阻滯2022/7/2416超聲心動(dòng)圖是診斷和評(píng)估擴(kuò)張型心肌病最常用的重要檢查手段。早期即可有左心室輕度擴(kuò)大,后期各心腔均擴(kuò)大,以左心室擴(kuò)大早而顯著,室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱。二尖瓣、三尖瓣因心腔擴(kuò)大而致關(guān)閉不全。彩色血流多普勒可顯示二、三尖瓣反流超聲心動(dòng)圖實(shí)驗(yàn)室和其他檢查2022/7/2
5、417其他檢查心臟磁共振(CMR)、心肌核素顯像、心導(dǎo)管檢查和冠狀動(dòng)脈造影、心內(nèi)膜心肌活檢等實(shí)驗(yàn)室和其他檢查2022/7/2418診斷與鑒別診斷診斷對(duì)于有慢性心力衰竭臨床表現(xiàn),超聲心動(dòng)圖檢查有心腔擴(kuò)大與心臟收縮功能減低,即應(yīng)考慮擴(kuò)張型心肌病鑒別診斷主要除外引起心臟擴(kuò)大、收縮功能減低的疾病,包括心臟瓣膜病、高血壓性心臟病、冠心病、先天性心臟病等。可通過病史、體檢和超聲心動(dòng)圖等檢查鑒別2022/7/2419擴(kuò)張型心肌病的治療無(wú)特殊治療方法,治療原則是糾正心力衰竭和心律失常,預(yù)防猝死、預(yù)防栓塞1.病因治療 如控制感染、嚴(yán)格限酒和戒酒、治療內(nèi)分泌疾病、糾正電解質(zhì)紊亂,改善營(yíng)養(yǎng)失衡等2.糾正心力衰竭和心
6、律失常 常用肼苯噠嗪、二硝酸異山梨酯、ACEI、ARB、受體拮抗劑、利尿劑、洋地黃等,但本病較易發(fā)生洋地黃中毒,應(yīng)慎用2022/7/2420擴(kuò)張型心肌病的治療無(wú)特殊治療方法,治療原則是糾正心力衰竭和心律失常,預(yù)防猝死、預(yù)防栓塞3.預(yù)防猝死 可置人心臟電復(fù)律除顫器(ICD)4.預(yù)防栓塞 長(zhǎng)期華法林等抗凝治療5.心臟移植 2022/7/24212一。 。肥厚型心肌病肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病,以心室非對(duì)稱性肥厚為特征根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分為梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病我國(guó)有調(diào)查顯示患病率為180/10萬(wàn)2022/7/2422病因常染色體顯性遺傳疾病,具有遺傳異質(zhì)性發(fā)病機(jī)制致病基因
7、編碼心肌蛋白導(dǎo)致心肌病變肥厚型心肌病2022/7/2423肥厚型心肌病的病理大體解剖心室肥厚,尤其是室間隔肥厚(非對(duì)稱性肥厚),部分患者也可以是左心室靠近心尖部位肥厚組織學(xué)改變心肌細(xì)胞排列紊亂小血管病變瘢痕形成2022/7/2424臨床表現(xiàn) 癥狀無(wú)癥狀者:因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)有癥狀者勞力性呼吸困難和乏力夜間陣發(fā)性呼吸困難勞力性胸痛運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥心律失常,房顫多見,甚至室顫而猝死,是青少年和運(yùn)動(dòng)員猝死的最主要原因 2022/7/2425體征心臟輕度增大,可聞及S4流出道梗阻:胸骨左緣第34肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音影響雜音響度的因素減弱:受體阻滯劑、下蹲位增強(qiáng):硝酸甘油、正性肌力藥、做Valsa
8、lva動(dòng)作、站立位臨床表現(xiàn) 2022/7/2426 胸部X線心影可以正常大小或左心室增大實(shí)驗(yàn)室和其他檢查2022/7/2427 心電圖常見QRS波左心室高電壓、倒置T波和異常q波。少數(shù)見深而不寬的病理性Q波??砂楦黝愋穆墒С?shí)驗(yàn)室和其他檢查左心室肥大伴明顯倒置的T波2022/7/2428超聲心動(dòng)圖最主要的診斷手段。心室不對(duì)稱肥厚而無(wú)心室腔增大為特征。舒張期室間隔的厚度15mm或與后壁厚度之比1.3。伴流出道梗阻可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出、SAM、舒張功能障礙等超聲心動(dòng)圖實(shí)驗(yàn)室和其他檢查2022/7/2429其他檢查心臟磁共振心導(dǎo)管檢查冠狀動(dòng)脈造影心內(nèi)膜心肌活檢等 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查202
9、2/7/2430診斷根據(jù)病史和體格檢查,超聲心動(dòng)圖示舒張期室間隔的厚度15mm或與后壁厚度之比1.3。如有陽(yáng)性家族史更有助于診斷鑒別診斷通過超聲心動(dòng)圖,心血管造影及心內(nèi)膜心肌活檢可與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動(dòng)脈瓣狹窄等相鑒別實(shí)驗(yàn)室和其他檢查2022/7/2431治 療治療旨在改善癥狀、減少合并癥和預(yù)防猝死藥物治療受體拮抗劑非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑心力衰竭可選ACEI、ARB、受體拮抗劑、利尿劑等房顫用胺碘酮、受體拮抗劑非藥物治療 室間隔切除術(shù)或酒精室間隔消融術(shù) 2022/7/2432本病由于病因不明,而且很多與遺傳基因有關(guān),難于預(yù)防應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行生活指導(dǎo),提醒患者避免激烈運(yùn)動(dòng)、持
10、重或屏氣等,減少猝死的發(fā)生。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物,如洋地黃、硝酸酯類制劑等,以減少加重左室流出道梗阻。埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)能有效預(yù)防猝死的發(fā)生預(yù) 防2022/7/2433男性,26歲?;顒?dòng)后心悸氣短,胸悶乏力2年。半年前于打籃球時(shí)暈厥,以后發(fā)作過2次。今晨在跑步時(shí)暈倒,被發(fā)現(xiàn)后即送往醫(yī)院就診檢測(cè):病例分析2022/7/2434體檢:T36.5,P90次/分,R18次/分,Bp100/70mmHg。心率108次/分,胸骨左緣第3肋間4/6級(jí)收縮期雜音。X線片示心影輕度增大。心電圖提示:心房顫動(dòng);、aVF導(dǎo)聯(lián)有Q波。超聲心動(dòng)圖:室間隔17mm,出現(xiàn)SAM征檢測(cè):病例分析2022/7/2435請(qǐng)問1.該患者最可能的診斷是什么?有什么依據(jù)?2.寫出治療方案3.應(yīng)告知患者日常生活中注意哪些問題? 檢測(cè):病例分析2022/7/24362022/7/2437后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考,實(shí)際情況實(shí)際分析2022/7/2438主要經(jīng)營(yíng):課件設(shè)計(jì),文檔制作,網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶,做到讓客戶滿意!致力于數(shù)據(jù)挖掘,合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面
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