鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤課件

1、生殖細(xì)胞瘤顱咽管瘤問題：1、請(qǐng)給出診斷； 2、鞍上的腫瘤有哪些？鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤 2016WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類生殖細(xì)胞瘤卵黃囊瘤（內(nèi)胚竇瘤）絨毛膜上皮癌畸胎瘤混合生殖細(xì)胞腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤胚胎癌發(fā)病機(jī)制胚胎移行學(xué)說正常情況：異常情況：移行的原始生殖細(xì)胞發(fā)生異位移行并停留。 大部分停留在中線附近，發(fā)病率按部位依次為骶骨、腹膜后、縱隔、松果體、鞍區(qū)等，少部分由于第三腦室發(fā)育而移動(dòng)至丘腦、基底節(jié)區(qū)胚胎癌生殖細(xì)胞瘤卵黃囊瘤絨毛膜上皮癌混合生殖細(xì)胞腫瘤畸胎瘤原始生殖細(xì)胞未分化向上皮分化向卵黃囊分化向絨毛膜細(xì)胞分化向三胚層分化各種分化概述鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤約占顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的20%-30%年齡：兒童、青少年

2、，高峰年齡10-12歲性別：女性多見，約占70%累及部位：下丘腦-神經(jīng)垂體軸，多合并松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤組織學(xué)：惡性，可發(fā)生腦脊液種植播散和侵犯鄰近結(jié)構(gòu)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：-HCG增高治療：對(duì)放療敏感中樞性尿崩癥：刺激下丘腦、神經(jīng)垂體，約占90%1內(nèi)分泌癥狀：壓迫垂體，停經(jīng)、泌乳、肥胖等2視覺障礙：向鞍上生長(zhǎng)壓迫視交叉引起3顱內(nèi)壓增高：腦室擴(kuò)張積水所致，頭痛嘔吐4臨床表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)MRI表現(xiàn) 等-稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)垂體柄增粗伴垂體后葉T1WI高信號(hào)消失 部分腫瘤可見彌散受限增強(qiáng)掃描可見沿腦脊液、室管膜播散灶CT表現(xiàn) 平掃呈高密度類圓形，邊界清楚可囊變，鈣化少見增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化ImageCase1 男，

3、7Y，視物模糊2月余Case2 男，27Y，頭痛1月余Case3 女，11Y口干、多飲、消瘦3年，惡心、嘔吐7天顱咽管瘤垂體瘤腦膜瘤毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤垂體柄朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥鑒別診斷兩個(gè)發(fā)病高峰，10歲以下及40-50歲 囊實(shí)性腫塊，常伴鈣化 彌散不受限增強(qiáng)掃描囊壁及實(shí)性部分強(qiáng)化 顱咽管瘤乳頭型顱咽管瘤生殖細(xì)胞瘤年齡40-5020歲左右下丘腦功能障礙-有成分囊性為主實(shí)性為主DWI低信號(hào)等-高信號(hào)邊緣強(qiáng)化有-形狀球形漏斗形垂體柄-增粗播散-有復(fù)發(fā)率高復(fù)發(fā)率-男，19歲，反復(fù)頭痛1年好發(fā)于成人 腫塊可見包膜，向鞍上生長(zhǎng)，可見明顯的束腰征 增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化 垂體瘤女，56歲，頭痛伴頭暈20余天中老年女性多見 以鞍結(jié)節(jié)或床突尖為附著點(diǎn), 向四周匍行生長(zhǎng) 增強(qiáng)掃描可見腦膜尾征 腦膜瘤女，43Y，右眼視物模糊2月余多見于兒童及青少年 囊腫型、囊腫結(jié)節(jié)型、實(shí)性腫塊型 DWI呈等-稍低信號(hào)視交叉的毛星呈前后方向生長(zhǎng)，即腫塊長(zhǎng)軸與視覺通路一致增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤女，34歲，頭痛頭暈2天余中樞性尿崩癥垂體柄結(jié)節(jié)狀增粗，垂體后葉高信號(hào)消失增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化常伴全身多處溶骨性破壞藥物誘導(dǎo)化療后，垂體柄和（或）漏斗部形態(tài)可恢復(fù)正常垂體柄朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥男，11歲，尿量增多小結(jié)好發(fā)于兒童、青少年，女性多見臨床特征：中樞性尿崩癥，內(nèi)分泌紊亂，視覺障礙，顱內(nèi)壓增高，-HCG