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1、泌尿系統(tǒng)疾病總論 第1頁(yè),共25頁(yè)。 總 論 目的要求掌握腎臟的主要功能,腎臟疾病的常見(jiàn)癥狀,腎臟疾病的常見(jiàn)綜合癥,腎功能的檢查方法及腎臟病的防治原則。熟悉腎臟病的診斷思路與方法。了解腎臟疾病的發(fā)病機(jī)理、相關(guān)的國(guó)內(nèi)外進(jìn)展動(dòng)態(tài)。第2頁(yè),共25頁(yè)。泌尿系統(tǒng)功能:主管機(jī)體尿液的生成和排泄組成:腎、輸尿管、膀胱、尿道及血管、神經(jīng)內(nèi)分泌器官(腎):對(duì)維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定有重要的作用第3頁(yè),共25頁(yè)。腎臟主要功能腎小球?yàn)V過(guò)功能腎小管重吸收和分泌功能腎的內(nèi)分泌功能第4頁(yè),共25頁(yè)。腎小球?yàn)V過(guò)功能代謝產(chǎn)物排泄的主要形式代謝產(chǎn)物:含氮類廢物和部分有機(jī)酸第5頁(yè),共25頁(yè)。腎 的 生 理 功 能 (一) 一、腎小球
2、濾過(guò)功能 代謝產(chǎn)物排泄的主要形式,其中含氮類廢物如尿素、肌酐等多由腎小球?yàn)V過(guò)排出,部分有機(jī)酸如馬尿酸、苯甲酸、各種胺類及尿酸等也有一部分經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)排出。第6頁(yè),共25頁(yè)。腎 的 生 理 功 能 (二) 腎小球?yàn)V液必須經(jīng)腎小球毛細(xì)血管壁濾過(guò)。有孔的內(nèi)皮細(xì)胞、腎小球基底膜(GBM)和足細(xì)胞構(gòu)成毛細(xì)血管壁。 Nephrin-NPHS1基因的產(chǎn)物是足細(xì)胞裂隙膜的主要蛋白成分。相互交聯(lián)的Nephrin構(gòu)成了腎小球?yàn)V過(guò)屏障的分子篩,它的缺乏或突變會(huì)引起大量蛋白尿。而襯在上皮細(xì)胞足突側(cè)的podocalyxin通過(guò)靜電排斥使相鄰的足突分開(kāi),形成裂隙膜,維持腎小球?yàn)V過(guò)。第7頁(yè),共25頁(yè)。腎 的 生 理 功 能
3、 (三) GBM是由腎小球上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞外基質(zhì)構(gòu)成,有維持正常腎小球結(jié)構(gòu)、固定鄰近細(xì)胞及構(gòu)成濾過(guò)(分子)屏障作用。它的主要構(gòu)成成分為:型膠原形成GBM基本構(gòu)架,其間充填著各種物質(zhì)包括層連蛋白、纖連蛋白、巢蛋白、硫酸類肝素蛋白聚糖等。陰離子硫酸類肝素蛋白聚糖形成 電荷選擇 屏障。第8頁(yè),共25頁(yè)。腎 的 生 理 功 能 (四) 腎小球系膜細(xì)胞及環(huán)繞的基質(zhì)構(gòu)成系膜區(qū),通過(guò)內(nèi)皮與毛細(xì)血管腔分開(kāi)。腎小球系膜細(xì)胞有支撐腎小球毛細(xì)血管叢、收縮功能及吞噬功能,其上有一些血管活性物質(zhì)受體,可以根據(jù)全身情況調(diào)節(jié)收縮而改變?yōu)V過(guò)膜的濾過(guò)面積。第9頁(yè),共25頁(yè)。腎 的 生 理 功 能 (五) 腎小球?yàn)V過(guò)
4、率(GFR)主要取決于腎小球內(nèi)毛細(xì)血管和腎小囊中的靜水壓、膠體滲透壓及濾過(guò)膜的面積和毛細(xì)血管超濾分?jǐn)?shù)等因素。(濾過(guò)膜面積+毛細(xì)血管超濾分?jǐn)?shù)=濾過(guò)系數(shù))第10頁(yè),共25頁(yè)。腎 小管重吸收和分泌功能 (一) 原 尿 達(dá) 180L / 日 正 常 尿 量 1500ml / 日 近端腎小管 濾液的重吸收功能 髓袢薄支通過(guò)逆流倍增作用,維持髓質(zhì)間質(zhì)的高張及尿液的濃縮和稀釋第11頁(yè),共25頁(yè)。腎 小管重吸收和分泌功能 (二) 遠(yuǎn)端腎小管 連接小管調(diào)節(jié)尿液的最終成分的場(chǎng)所 連接小管 有精胺酸加壓素(AVP)的V2受體及加壓素調(diào)節(jié)的水通道水孔蛋白 2 (AQP-2)第12頁(yè),共25頁(yè)。腎 的 內(nèi) 分 泌 功
5、能 血管活性激素 : 包括 腎素、血管緊 張素、前列腺素族、激肽類等,其作 用腎臟本身,調(diào)節(jié)腎的血液動(dòng)力學(xué)和 水鹽代謝 非血管活性激素: 包括1-羥化酶、 紅細(xì)胞生成素等,其作用于全身第13頁(yè),共25頁(yè)。腎 臟 疾 病 的 評(píng) 估 一、估計(jì)疾病病程 急性或慢性的估計(jì)很重要 二、尿液檢查 診斷的主要依據(jù) (一)蛋白尿 尿蛋白持續(xù)150mg/日 或 尿蛋白 / 肌酐比率200mg/g。微量白蛋白尿:尿白蛋白在30300mg / d;尿白蛋白肌酐比率男性17300mg / d;女性25355mg / d第14頁(yè),共25頁(yè)。蛋 白 尿 的 分類1、功能性蛋白尿 良性的,一般1g/d2、腎小球性蛋白尿
6、腎小球基底膜異?;蚰I小球毛細(xì)血管壓的改變 非選擇性蛋白尿 各種分子量蛋白質(zhì)無(wú)選擇 性地濾出 選擇性蛋白尿 僅白蛋白濾過(guò)增多第15頁(yè),共25頁(yè)。3、腎小管性蛋白尿 腎小管間質(zhì)病變和重金屬中毒,近端腎小管重吸收,小分子蛋白排出。尿蛋白2g/d,如2微球蛋白、溶菌酶等。4、溢出性蛋白尿 血中低分子量的異常蛋白增多所致,如多發(fā)性骨髓瘤輕鏈蛋白、血紅蛋白、肌紅蛋白等。第16頁(yè),共25頁(yè)。(二)血尿 分肉眼血尿和顯微鏡下血尿(三)管型尿 因腎小球或腎小管性疾病所致,形成因素:尿蛋白的性質(zhì)、濃度、尿液酸堿度、尿量相關(guān)(四)白細(xì)胞尿 尿白細(xì)胞5/HP 或 尿白細(xì)胞40萬(wàn)/1hr 膿尿 尿中見(jiàn)蛻變的白細(xì)胞 細(xì)菌
7、尿 尿中見(jiàn)細(xì)菌或尿培養(yǎng)菌落計(jì) 數(shù)105個(gè)/ml,提示尿路感染。第17頁(yè),共25頁(yè)。三、腎小球?yàn)V過(guò)率測(cè)定 通常以清除率測(cè)定腎小球?yàn)V過(guò)率, Scr反映GFR不夠準(zhǔn)確, Ccr正常值10010ml/min,女性略低。四、影像學(xué)檢查 超聲顯像、IVP、CT、 MRI、腎血管造影等 五、腎活檢 明確診斷、指導(dǎo)治療或判 斷預(yù)后第18頁(yè),共25頁(yè)。腎 臟 疾 病 常見(jiàn)綜合征 一、腎病綜合征 大量蛋白尿(3.5g/d);低白蛋白血癥(30g/L);明顯水腫和(或)高脂血癥 二、腎炎綜合征 蛋白尿、血尿及高血壓 分急性腎炎綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合征、慢性腎炎綜合征第19頁(yè),共25頁(yè)。三、無(wú)癥狀性尿異常 單純性血尿和(或)無(wú)癥狀性蛋白尿;不能解釋的膿尿(白細(xì)胞尿)。四、急性腎衰竭(ARF)和急進(jìn)性腎衰竭(RPRF)綜合征五、慢性腎衰竭綜合征 進(jìn)行性、不可逆性的腎功能損害。第20頁(yè),共25頁(yè)。腎 臟 疾 病 防 治 原 則 治療方案應(yīng)個(gè)體化 治療原則:去除誘因、一般治療、抑制免疫及炎癥反應(yīng)、防治并發(fā)癥、延緩腎臟疾病進(jìn)展、腎臟替代治療。第21頁(yè),共25頁(yè)。 一、腎小球病理及免疫發(fā)病機(jī)制研究和對(duì)慢性腎衰竭發(fā)病機(jī)制及有關(guān)病理生理研究 二、降壓治療 尤為重要 治療時(shí)宜用ACEI和(或)ARB類藥物 三、對(duì)癥治療 減少尿蛋白第22頁(yè),共25頁(yè)。 四、 EPO、活性Vit
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