血管炎的激素治療詳解課件

1、血管炎的激素治療石家莊平安醫(yī)院高劍波第1頁，共23頁。定義：血管炎?。褐敢蜓鼙谘装Y和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一組自身免疫病，不合并另一種已明確的疾病。血管炎病的血管病變呈多發(fā)性，累及多個(gè)器官，故臨床上又統(tǒng)稱為系統(tǒng)性血管炎。第2頁，共23頁。分類血管炎的分類方法較多，但是一般臨床上較為一致的看法是首先將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性血管炎是指繼發(fā)于另一明確診斷的疾?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等等。第3頁，共23頁。Chapel Hill分類大血管炎 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 多發(fā)性大動(dòng)脈炎第4頁，共23頁。中血管炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 川崎病第5頁，共23頁。小血管炎 Wegener肉芽腫 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎

2、 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎第6頁，共23頁。ANCA相關(guān)性血管炎一般把Wegener肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顯微鏡下多血管炎統(tǒng)稱為ANCA相關(guān)性血管炎。第7頁，共23頁。治療原則：一旦明確診斷，應(yīng)當(dāng)立即進(jìn)行治療。治療方案因不同的血管炎而有所差異。糖皮質(zhì)激素是治療血管炎病的基礎(chǔ)治療。凡有腎、肺、心臟及其它重要臟器受累者，則除應(yīng)用糖皮質(zhì)激素外，及早加用免疫抑制劑。第8頁，共23頁。糖皮質(zhì)激素的用法糖皮質(zhì)激素的療程和劑量應(yīng)根據(jù)疾病種類、病情輕重、治療效果和個(gè)體差異而有所不同，一般將療程分為階段性。第9頁，共23頁。(一)短、中、長程療法1短程用藥

3、(不超過1個(gè)月) 用較大劑量在較短的時(shí)間內(nèi)治療較嚴(yán)重的、急性、一過性皮膚病如急性蕁麻疹、血管性水腫伴喉頭水腫、心臟癥狀或胃腸道癥狀等，可選用氫化可的松、地塞米松等。第10頁，共23頁。2中程用藥(23個(gè)月) 可分為治療和減量階段，適用于病程較長、伴多器官受累，皮損廣泛且嚴(yán)重的皮膚病，如某些剝脫性皮炎、皮膚變應(yīng)性血管炎、急性風(fēng)濕熱等。常選用潑尼松等。第11頁，共23頁。3、長程用藥(6個(gè)月以上) 適用于反復(fù)發(fā)作，累及多器官，嚴(yán)重的需長期治療的皮膚病，如天皰瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、腎病綜合征、血小板減少性紫癜等。 一般選用潑尼松。第12頁，共23頁。長程用藥可分為治療、減量和維持

4、三個(gè)階段治療階段：用量要足，以期產(chǎn)生預(yù)期的療效。以潑尼松為例，病情輕者用小劑量(2030mgd)，或中等劑量(4080mgd)，重者用大量劑(100200mgd)。當(dāng)病情得到控制時(shí)，或者慢性病的臨床表現(xiàn)有一定程度緩解，或加用了非甾體抗炎藥和細(xì)胞毒性藥使病情控制，或出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素的嚴(yán)重毒副作用而不得不減量時(shí)，可考慮轉(zhuǎn)入減量階段。第13頁，共23頁。激素的減量：對病程短、臨床癥狀容易控制者，減藥速度可以快一些，每35天減少1次，每次按20遞減；如病程長、臨床癥狀難以控制減藥速度宜慢，每710天減藥1次，每次減10。減量過程中出現(xiàn)病情反復(fù)則應(yīng)重新加大劑量至病情控制，再度穩(wěn)定后再逐漸減量而且減藥速度應(yīng)

5、比原來慢。 第14頁，共23頁。血管炎的階段治療誘導(dǎo)緩解治療（初始治療） 強(qiáng)化免疫抑制治療維持緩解治療復(fù)發(fā)治療第15頁，共23頁。誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素和CTX強(qiáng)的松劑量：1mg/kgd，4-6周10-15mg/d 維持CTX口服：2-3mg/kg d 靜點(diǎn)：0.5-1.0g/m上述劑量直到病情緩解第16頁，共23頁?？诜に芈?lián)合口服CTX一線誘導(dǎo)緩解治療方案緩解率8590%完全緩解：75%時(shí)間 3-12個(gè)月，少數(shù)需要2年CTX毒副作用大第17頁，共23頁。誘導(dǎo)緩解治療總結(jié)激素和CTX為一線方案不推薦單獨(dú)使用激素激素應(yīng)及時(shí)減量激素聯(lián)合MTX可以用于輕型患者血漿置換有助于ARF患者脫離透析注意卡氏肺囊蟲感染第18頁，共23頁。維持緩解治療小劑量激素細(xì)胞毒藥物：CTXAZAMTXMMF萊氟米特第19頁，共23頁。維持緩解治療總結(jié)維持緩解治療可以控制復(fù)發(fā)激素：小劑量或停用除CTX外，證據(jù)最為充分的是AZA2年以上不合并使用別嘌呤醇第20頁，共23頁。復(fù)發(fā)治療病情出現(xiàn)小的波動(dòng)（minor relapse）時(shí)，可適當(dāng)增加激素和免疫抑制劑的劑量