先天性心臟病新生兒期的病因、診斷和治療

1、先天性心臟病新生兒期的病因、診斷和治療發(fā)病率美國活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率68 Crit Care Nurs Clin North Am, 2009,21(1):37-48英國活產(chǎn)兒CHD發(fā)病率 Paediatric and Perinatal Epidemiology 2009;23:58-65中國 2008年CHD發(fā)病率 （ 2009年全國婦幼衛(wèi)生監(jiān)測及年報第四期2013年2011年廣東省心血管病研究所的流調(diào)結(jié)果人群先天性心臟病總發(fā)病率為 男性發(fā)病率為 女性發(fā)病率為 活產(chǎn)兒發(fā)病率為8.27 與英美等發(fā)達(dá)國家的約8 接近 初步結(jié)果珠江三角洲地區(qū)的發(fā)病率為 非珠江三角洲地區(qū)發(fā)病率 Company Lo

2、go發(fā)病率：80-1002004-2006年“十一五”計劃廣東省心血管病研究所的研究報告，發(fā)病率，復(fù)雜及急危重癥病例約占 20%全國2011年全年出生人口1604萬人、廣東省150萬，因此全國每年出生復(fù)雜及急危重癥病例約25664人（ 8）、廣東省約2405人；在新生兒期不治療死亡率20-30%Company Logo各種先天性心臟病的發(fā)病的構(gòu)成比北美兒科學(xué) 2012 Katherine DNathan 病例一 G1P1，足月順產(chǎn)，無窒息, 體重3500g, 生后哭聲響亮, 皮膚紅潤，查體未見異常。第2d顏面青紫，稍氣促，反應(yīng)欠佳，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音 L23 2-3/6 SM,肝不大。 思考：診

3、斷？ 診 斷先天性心臟?。砍掷m(xù)胎兒循環(huán)？ 肺部實(shí)變？ 心臟彩超診斷大動脈調(diào)轉(zhuǎn)、動脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉 臨床表現(xiàn)特點(diǎn)： 1/3患重癥先天性心臟病的嬰兒在出生后的一周內(nèi)有臨床癥狀。 Company Logo出生后各種常見的先天心的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的時間Company Logo先心病分類肺動脈流出道梗阻左室流出道梗阻左向右分流大血管轉(zhuǎn)位普通混合畸形其他Company Logo主要的臨床表現(xiàn)紫紺心力衰竭氣促心臟雜音心律失常Company Logo紫紺紫紺不伴呼吸困難 出生后一周內(nèi)者，可能為肺動脈流出道梗阻如肺閉或肺窄、大血管轉(zhuǎn)位紫紺伴有呼吸困難 嚴(yán)重者：梗阻性完全性肺靜脈異位引流 輕者：混合畸形或TGA

4、/VSD 肺部疾病等高氧實(shí)驗?zāi)康模鸿b別中心性與外周性紫紺。方法：吸100%的氧氣15分鐘判斷：PO2220mmHg ：肺部疾病 100-220mmHg：疑CHD 100mmHg ： 提示有右心壓力升高引起的房水平或動脈導(dǎo)管水平的右向左分流 40-50mmHg ：TGA所有高氧試驗陽性：請心血管?？漆t(yī)生會診-可能是PDA依賴性的CHD。紫紺型先天心1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺動脈狹窄和肺動脈閉鎖（PS和PA）、法洛氏四聯(lián)癥2、混合血氧合差（大動脈轉(zhuǎn)位） 3、伴有心內(nèi)混合血的右向左分流（完全性肺靜脈異位引流，永存動脈干，單心室） 心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)必要條件：1、心率大于150次/分

5、；2、氣促（頻率大于60次/分）；3、心臟肥大；4、濕肺（3和4為胸部X片上表現(xiàn)）。輔助診斷：1、肝臟腫大（3cm）；2、奔馬律；3、明顯的肺水腫。診斷條件：必要3條+輔助1條三、診斷（一）病史1、家族史：母親妊娠期，曾分娩先心病患兒2、嬰兒出生后的表現(xiàn)：如喂養(yǎng)困難、紫紺、氣促、心率增快和水腫 （二）體檢：紫紺、心前區(qū)異常搏動、震顫和上下肢脈搏 不一、心臟雜音、呼吸困難、肝脾腫大等 （二）體檢注意：測量四肢血壓和四肢經(jīng)皮血氧飽和度 差異性紫紺：持續(xù)胎兒循環(huán)時右室壓力高及嚴(yán)重的主動脈縮窄或主動脈弓離斷，由PDA供應(yīng)下肢血供時出現(xiàn)。 如果上肢BP不同于下肢BP，應(yīng)該鑒別PPNH及主動脈弓離斷（一）

6、動脈導(dǎo)管依賴性先心病、依賴動脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流有嚴(yán)重的左室梗阻性病變者，體循環(huán)供血依賴通過動脈導(dǎo)管的右向左分流。如：左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷 主動脈弓縮窄左心發(fā)育不良動脈導(dǎo)管依賴性紫紺型先心病依賴動脈導(dǎo)管來保證足夠的流量或是保證體肺循環(huán)血之間得到足夠的混合。如大動脈轉(zhuǎn)位、重度肺動脈狹窄/肺動脈閉鎖PDA正常心臟TGA/IVS25PDA正常心臟TGA/VSD26 PDA肺動脈起源于左心室氧合的肺靜脈血LA LV PA 肺主動脈發(fā)自右心室去氧合靜脈血RA RV AO全身27臨床表現(xiàn)紫紺的程度依賴于是否室間隔完整和房間隔缺損的大小。TGA/VSD的患兒新生兒期：肺血增加、

7、哭鬧時輕度發(fā)紺。生后6周： 充血性心衰、氣促、心率增快、 肝臟增大和心臟雜音。28出生后氣促、24小時至48小時內(nèi)發(fā)紺+無明顯不適低氧血癥加重和代謝性酸中毒TGA/IVS患兒的特點(diǎn)29（二）非動脈導(dǎo)管依賴性先心病、伴青紫法洛氏四聯(lián)癥、右室雙出口、完全性肺靜脈異位引流、動脈單干（永存動脈干）、單心室等、不伴青紫室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等法樂氏四聯(lián)癥-TOF主動脈騎跨室缺右室流出道梗阻右室肥厚31法樂氏四聯(lián)征-TOF紫紺右室梗阻程度32靴型心33缺氧發(fā)作紫紺蒼白呼吸暫停神志改變34TOF的處理1、供氧，降低肺血管床的壓力2、75%時提示明顯的肺動脈狹窄或閉鎖，應(yīng)用PGE13、75%，需

8、要做進(jìn)一步?？频脑u估35全肺靜脈異位引流TAPVC肺靜脈回流到靜脈系統(tǒng)，通過上腔或下腔靜脈至右心房出生后氣促紫紺男：女 4：1沒有心臟雜音，肺血多難與肺部疾病區(qū)別361、機(jī)械通氣2、100%氧3、糾正酸中毒、低血壓、低氧和低體溫4、緊急外科手術(shù)治療TAPVC的處理37（三）輔助檢查血?dú)夥治觯捍x性酸中毒胸部X線：早期無獨(dú)特的X線表現(xiàn)，但可了解心影大小及肺血的多少心電圖 ：不作為診斷先心病的常用手段，但是在嬰兒心律失常的診斷中是不可替代的作用心臟超聲：是診斷新生兒先天性心臟病最重要的手段診斷性心導(dǎo)管：隨著心臟超聲檢查的發(fā)展，心臟導(dǎo)管的使用越來越少 螺旋CT/：可以清楚地顯示心臟超聲難以觀察到的心

9、外大血管結(jié)構(gòu)及大血管與周圍組織、氣道的關(guān)系，還可以顯示復(fù)雜的層面關(guān)系 病例二，在外院足月順產(chǎn)，評分分，分，體重克。生后即出現(xiàn)氣促，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按肺炎予復(fù)達(dá)新抗感染、吸氧等處理病情仍惡化。生后天出現(xiàn)全身發(fā)紺、循環(huán)差，診斷感染性休克，予泰能抗感染、擴(kuò)容、機(jī)械通氣等處理無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)腹脹，遂轉(zhuǎn)運(yùn)至我科。 互動1-診斷與治療當(dāng)?shù)卦\斷：新生兒肺炎、感染性休克成立嗎？ A 是 B 否當(dāng)?shù)刂委熓欠袂‘?dāng)？入院時體檢生命征：T：36, P：1次/分,機(jī)械通氣，Bp：5/58mmHg（上肢），（下肢），Wt：Kg。嗜睡狀，皮膚花斑紋，毛細(xì)血管充盈征4秒，橈脈搏動強(qiáng)于股動脈?？诖捷p度紫紺 ，雙肺呼吸音粗，少許粗濕羅音，

10、聞及2/6。腹脹，肝肋下。前囟緊張，四肢肌張力高，原始反射未引出?；?2 診斷？入院診斷先心?。褐鲃用}縮窄？主動脈弓離斷？敗血癥？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭壞死性小腸結(jié)腸炎？顱內(nèi)出血？中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？互動-2 診斷？敗血癥、感染性休克診斷是否成立？ A 是 B 否先心病診斷是否成立A 是 B 否入院初步處理監(jiān)測生命征、血氧飽和度、血?dú)狻⒊鋈肓繖C(jī)械通氣抗感染利尿：速尿禁食，胃腸減壓，全靜脈營養(yǎng)床邊胸片及超檢查，同時約心臟互動初步處理是否恰當(dāng)？入院檢查結(jié)果血常規(guī)：大致正常：正常白細(xì)胞比值：正常血培養(yǎng)：陰性入院檢查胸片：雙肺紋理清晰，未見明確實(shí)變影頭顱：雙側(cè)腦室內(nèi)及蛛網(wǎng)膜下腔少心臟超：室間隔

11、缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷血心臟：室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈弓離斷，肋間動脈側(cè)枝供應(yīng)降主動脈血供轉(zhuǎn)歸治療后情況：經(jīng)治療后氣促、發(fā)紺漸減輕，入院后天撤呼吸機(jī)。病情穩(wěn)定后接受手術(shù)治療，手術(shù)順利?，F(xiàn)呼吸稍促，吃奶仍較慢，無發(fā)紺，無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，出院。鑒別診斷 嚴(yán)重的體循環(huán)梗阻與敗血癥的鑒別 主動脈離斷、嚴(yán)重的主動脈狹窄及左心發(fā)育不良綜合癥與嚴(yán)重敗血癥很難在臨床上鑒別，因為兩者的發(fā)病率相近 嚴(yán)重的肺循環(huán)梗阻、肺靜脈異位引流梗阻與持續(xù)肺動脈高壓鑒別診斷 四、新生兒先心病的初步處理最初的處理取決于可能存在的心臟缺損類型及預(yù)計可能出現(xiàn)的新生兒問題（一）需要緊急處理的先心病、依賴動脈導(dǎo)管供應(yīng)體循環(huán)血流

12、：如左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重的主動脈縮窄及主動脈弓離斷 （1）心電、血氧飽和度、血壓、血?dú)夥治黾俺鋈肓康缺O(jiān)測，建立兩條靜脈通道（2）前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放（）不要進(jìn)行過度的氧療（過度的氧合會造成肺血增加而減少體循環(huán)血流）（） 可以接受的血氧飽和度在75%以上，如果超過85%時應(yīng)該降低吸氧濃度 （一）需緊急處理的先心病、動脈導(dǎo)管依賴的紫紺型缺損：如如肺動脈閉鎖、嚴(yán)重的肺動脈狹窄 、大動脈轉(zhuǎn)位（）心電、血氧飽和度、血壓、血?dú)夥治黾俺鋈肓康缺O(jiān)測，建立兩條靜脈通道（2 ）使用前列腺素E（3 ）出現(xiàn)呼吸暫?；蜓躏柡投鹊陀?5%，應(yīng)該進(jìn)行輔助通氣。（） 出現(xiàn)呼吸暫停但是血氧飽和度高于75%，前列腺素的劑量應(yīng)該降低（）如果嬰兒在無條件的醫(yī)院深夜娩出且情況穩(wěn)定，可以到上班時間才聯(lián)系轉(zhuǎn)院治療，但應(yīng)盡快轉(zhuǎn)院（一）需緊急處理的先心病前列腺素的用法 負(fù)荷量 10-50 ngkgmin 維持量5-10 ng /kg/min 氧飽和度Company Logo心律失常的處理安靜下，心率60次/分，或心率180次/分。如出現(xiàn)完全性傳導(dǎo)阻滯，注意出現(xiàn)完全是代償狀態(tài)，也要注意母親是否患SLE五、先心病的轉(zhuǎn)運(yùn)（一）胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)胎兒超已經(jīng)診斷或懷疑復(fù)雜先心病，轉(zhuǎn)運(yùn)到擁有兒童心血管?？漆t(yī)院分娩。 妊娠晚期正確地咨詢兒童心血