新生兒高膽紅素血癥應對策略教學課件

1、問題1. 一個新生兒黃疸病例:3日齡足月西班牙裔男嬰，純母乳喂養(yǎng)。每日換濕尿布7次，大便3次。查體: 除黃疸外正常。血漿總膽紅素TSB(主要是未結合膽紅素) 12 mg/dl. 最恰當?shù)闹委熓?1.2.3.4.5.收住院給予光療 繼續(xù)母乳喂養(yǎng) 停喂母乳3天，然后恢復母乳喂養(yǎng)母乳喂養(yǎng)后再補充喂一些水母乳喂養(yǎng)后再補充喂一些牛奶配方奶 Ramanathan教授提供Q 2. A Case of Neonatal Jaundice:1.2.3.4.5.腦癱舞蹈病角弓反張頸后傾驚厥問題2. 一個新生兒黃疸病例:急性膽紅素毒性作用初期最可能出現(xiàn)下面哪一項表現(xiàn) ? Ramanathan教授提供Q 3. A C

2、ase of Neonatal Jaundice:下面哪一項關于光療合理使用的陳述是正確的？ A. 應在暖箱內(nèi)接受光療 B. 光療時應穿上衣服防止灼傷 C. 所有寶寶光療時應給予靜脈補液 D. 光源應距寶寶皮膚30cm E. 多數(shù)情況下允許暫停光療給予母乳喂養(yǎng)問題3. 一個新生兒黃疸病例: Ramanathan教授提供膽紅素導致的神經(jīng)功能障礙BIND臨床綜合征 未結合膽紅素是一種已知的神經(jīng)毒素 濃度過高可導致新生兒永久性腦損傷：核黃疸 急性膽紅素腦病并非一定導致不可逆后遺癥 膽紅素神經(jīng)毒性的準確界限目前仍不清楚 Brites,Semin Perinatol,2011TSB 72hTSB 百分位

3、低風險輕度14mg/dL239mol/L1795th嚴重2098th極度2599.9th爆發(fā)性30mg/dL513mol/L99.99th標準定義 Bhutani et al.,J Perinatol 2004 BIND各種臨床表現(xiàn) 無規(guī)律的嚴重黃疸后后遺癥 尸檢：基底節(jié)黃染以及鏡下細胞損 傷，尤其是蒼白球 存活患兒顯示MRI高信號；對基底節(jié)、 中樞和外周聽覺通路、海馬、間腦、丘 腦底核、中腦和腦橋核的神經(jīng)毒性 臨床特點 患兒出現(xiàn)意識、肌張力、哭聲進行性改變，嗜睡、不吃、肌張力減弱和亢進交替、斜頸和角弓反張、向上凝視麻痹 呼吸衰竭、進行性昏迷或難治性驚厥 導致急性期死亡率達7-10% 簡化膽紅

4、素代謝生成途徑紅細胞血紅蛋白血紅素蛋白血紅素膽綠素膽紅素CO腸肝循環(huán)1 g HgB = 34 mg膽紅素水溶性膽紅素葡萄糖甘酸 排泌入腸道和膽囊 胎盤不能清除膽綠素 ETCO非水溶性 水溶性圖121-1 血紅素降解和膽紅素生成的代謝途徑 (From Dennery PA, Seidman DS, Stevenson DK: Neonatal hyperbilirubinemia, N Engl J Med 344:581-590, 2001.) 新生兒黃疸新生兒科最常見癥狀 少數(shù)為病理性，生后膽紅素水平 異常升高 肉眼黃疸: 膽紅素在循環(huán)外著色，皮膚 和其他組織包括脂肪目視判斷黃疸程度可靠性差

5、 血漿膽紅素是最好的單一測量方法 黃疸 血紅蛋白膽紅素生成清除下降 膽紅素 失衡導致膽紅素蓄積 膽紅素導致的神經(jīng)功能障礙 黃疸高危因素溶血 同種免疫 ABO,Rh,其他紅細胞遺傳性疾病 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷 11% 美國黑人 15% 中國新生兒黃疸病例 J Clin Path,1968 50% 新加坡華裔核黃疸 J Singapore Paediatr,1965RBC結構缺陷 遺傳性球形/橢圓形紅細胞增多癥/嬰兒固縮性紅細胞增多癥 口形紅細胞/熱異形細胞增多癥 血紅蛋白病: -,-地中海貧血 不穩(wěn)定血紅蛋白 :先天性亨氏小體 溶血性貧血 瘀斑,血腫 感染24小時內(nèi)黃疸先考慮感染和 溶血，

6、除非證實其他病因 黃疸高危因素 生理學黃疸25-50% 全部新生兒 3% 膽紅素 15 mg/dL 相關因素 : RBC總數(shù)增多、破壞增加、 喂養(yǎng)延遲或葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性下降 3-5天高峰 早產(chǎn)兒達峰值較遲，峰值更高 過高的生理學黃疸 早產(chǎn)、局部血腫、延遲喂養(yǎng)，母親用藥 催產(chǎn)素、安定、異丙嗪,臍帶結扎延遲 母乳喂養(yǎng)性/母乳性黃疸 較長時期保持較高黃疸水平 停止母乳喂養(yǎng)迅速下降 發(fā)生率 1/200 恢復母乳喂養(yǎng)不會導致病理性上升 排除法診斷 非生理學黃疸 生后24小時內(nèi)出現(xiàn) 病因： 消化道、血液系統(tǒng)或感染 足月兒持續(xù)超過8天，早產(chǎn)兒大于14天 葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶減少 Gilberts 綜合征 克

7、-納綜合征 7%5% 3%19%16%27%USA3%2%1%8%2%3%2%2%美國英國土耳其臺灣新加坡蘇格蘭挪威日本牙買加希臘德國法國丹麥加拿大核黃疸病例：地理分布 Ramanathan教授提供1957-2001; n=123; 14 個國家 50403020100其他多樣化的公共衛(wèi)生基礎設施:嚴重高膽紅素血癥發(fā)生率中國伊拉克越南埃及印度死亡率G6PD%25Slusher, Zipursky and Bhutani, Semin Perinatol, 2011黃疸的視覺評估 所有嬰兒應常規(guī)監(jiān)測決定是否需要進一步評估黃疸程度在預測風險時準確度不高不依賴進展來估計膽紅素水平或預測后續(xù)的嚴重性新

8、生兒高膽紅素血癥: 設計決策 Serum Bilirubin (mg/dl)01224364860728496108120 膽紅素評估圖20151050生后時間 (小時)Adapted from Bhutani VK et al. 需要檢查血清膽紅素 風險因素和早期測量組合起來比單純風險因素有更好的診斷價值 出院前所有寶寶篩查血清或經(jīng)皮 膚膽紅素水平 TCB值受光療、皮膚顏色和檢測設備 影響 G6PD篩查 估計全球2-4 億人有G6PD缺陷 7.5%的人口攜帶1 或 2個基因 X-連鎖 最近報道G6PD缺陷是導致核黃疸 主要病因：希臘、香港、土耳其、 尼日利亞、阿曼、印度 識別 Rh 溶血病

9、在低收入國家，估計 100,000例Rh 溶血病導致死亡和腦損傷Zipursky和Paul,2011 通過篩查和預防Rh 陰性婦女Rh 同種免疫可以預防Rh溶血病 Rh溶血病新生兒可有效診斷和治療 診斷家族史 民族 母親病史 出生史 體檢 膽紅素、血型和Coombs試驗,母親血型、RBC壓積、網(wǎng)織紅 計數(shù)和其他 治療 AAP,2004鼓勵母乳喂養(yǎng)8-12次/天所有24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸者應查TSB/TcB 有家族史或光療效果不佳的新生兒查 G-6-P-D 72 h出院者應有訪視指南 出院時對家長進行口頭或書面指導 D/C 96h 膽紅素高危風險因素+近足月 11mg/dL188mol/L15mg/

10、dL257mol/L中危近足月 足月+風險因素13mg/dL222mol/L18mg/dL308mol/L低危足月+無風險因素 15mg/dL257mol/L21mg/dL359mol/L光療指南風險因素 ：同種免疫性溶血、G6PD、感染、酸中毒、低蛋白血癥、嗜睡光療波長 400-520 nm 峰值 450 + 20 輻照度30W/cm2 藍光、特殊藍光、鹵素燈、纖維光源、 發(fā)光二極管LED小結黃疸在新生兒期非常常見 80% 的足月和近足月如果無法及時識別，安全性無法保證 腦損傷不可逆 結合日齡判斷膽紅素毒性 積極治療 預防核黃疸 問題1. 一個新生兒黃疸病例:3日齡足月西班牙裔男嬰，純母乳喂養(yǎng)。每日換濕尿布7次，大便3次。查體: 除黃疸外正常。血漿總膽紅素TSB(主要是未結合膽紅素) 12 mg/dl. 最恰當?shù)闹委熓?1.2.3.4.5.收住院給予光療繼續(xù)母乳喂養(yǎng) 停喂母乳3天，然后恢復母乳喂養(yǎng)母乳喂養(yǎng)后再補充喂一些水母乳喂養(yǎng)后再補充喂一些牛奶配方奶 Ramanathan教授提供Q 2. A Case of Neonatal Jaundice:1.2.3.4.5.腦癱舞蹈病角弓反張頸后傾驚厥問題2. 一個新生兒黃疸病例:急性膽紅素毒性作用初期最可能出現(xiàn)下面哪一項表現(xiàn) ? Ramanathan教