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文檔簡介

1、 孤獨(dú)癥譜系障礙(ASD)我們常常把孤獨(dú)癥人士稱為“雨人”美國猶他州一個(gè)自閉癥患者Kim Peek英國倫敦的Stephen Wiltshire趙承熙馬加爵 孤獨(dú)癥譜系障礙 (Autistic Spectrum Disorder,ASD) 是一組以交流語言障礙和行為異常為特征的發(fā)育障礙性疾病。 包括:兒童孤獨(dú)癥(Autism) 阿斯伯格綜合征(Asperger syndrome,AS)、 未分類的廣泛性發(fā)育障礙(PDD-NOS)、 孤獨(dú)癥譜系障礙孤獨(dú)癥Asperger syndrome非典型孤獨(dú)癥兒童孤獨(dú)癥又叫自閉癥Kanner綜合征特征是交流障礙、語言障礙、刻板行為兒童孤獨(dú)癥(Autism)由

2、腦功能發(fā)育不良引起的、以社會交往、言語發(fā)育障礙、興趣范圍狹窄、行為刻板重復(fù)的行為為基本特征的、嚴(yán)重的發(fā)育障礙性疾病。 孤獨(dú)癥的癥狀:1、社會交流障礙:交流障礙是孤獨(dú)癥的核心癥狀;2、語言交流障礙:語言發(fā)育落后,重復(fù)刻板語言,模仿性語言,自言自語;3、重復(fù)刻板行為:刻板行為或刻板動(dòng)作; 孤獨(dú)癥的癥狀:4、智能和認(rèn)知異常:70%、20%、10%。5、感覺異常:特別遲鈍或特別敏感。1、自閉癥的交流障礙缺乏目光對視,“目中無人”獨(dú)自嬉玩,不合作通常不怕陌生人不喜歡擁抱或避免與他人接觸無恰當(dāng)?shù)纳眢w語言,例如點(diǎn)頭搖頭極少微笑、難相處/不聽指揮與父母親的依戀情感障礙或延緩2、自閉癥的語言障礙不會說話或說話遲

3、(就診首位原因)聽力基本是正常的語言刻板、重復(fù)、鸚鵡式語言你我(人稱代詞)不分自言自語、大哭大笑、尖叫無交流意義的語言電視廣告語言3、自閉癥的刻板行為種類繁多,各個(gè)兒童不同時(shí)期表現(xiàn)不一重復(fù)動(dòng)作(轉(zhuǎn)圈、搖晃、開關(guān)、撕紙)堅(jiān)持一成不變(玩具、睡眠、路線)重復(fù)刻板語言對某些物件或事情的不尋常興趣(電視廣告、天氣預(yù)報(bào)、某一首歌、天線寶寶)4、自閉癥兒童的智力約一半多的兒童智力落后(70%)少數(shù)兒童在某一或幾方面有特殊能力,少數(shù)具有超強(qiáng)能力的被稱為智障學(xué)者約20%兒童智力正常,10%兒童高智商機(jī)械記憶力良好、多數(shù)對音樂有興趣5、孤獨(dú)癥兒童的感覺異常聽知覺敏感,喜愛某些聲音,對另一些聲音特別恐懼觸覺異常,

4、表現(xiàn)在對物件的好惡痛覺異常,多不怕痛、自傷視覺異常:對特別圖象的喜好或厭惡、喜歡斜視本體覺異常:喜歡坐車、坐電梯、喜旋轉(zhuǎn)。孤獨(dú)癥的其他表現(xiàn)多數(shù)兒童多動(dòng)明顯,來回跑動(dòng)不知疲倦少數(shù)兒童有癲癇(15%?)、唐氏綜合癥不聽話、違拗、攻擊、自傷、沖動(dòng)、固執(zhí)、激動(dòng)等行為多見,可能與父母教育方式有關(guān)日常生活自理能力差注意力分散較為明顯典型孤獨(dú)癥動(dòng)作靈活,外觀正常個(gè)別自閉癥人士在科學(xué)領(lǐng)域有天賦有多少孤獨(dú)癥?流行病學(xué)資料 Kanner等早期認(rèn)為孤獨(dú)癥的發(fā)病率約在 0.02%0.05%; 82年首次在中國南京診斷了4例;5/ 萬; 美國國立衛(wèi)生研究所20萬(2000年); 美國國立衛(wèi)生研究所1166(2005年)

5、;美國疾病控制中心:1/150(2007年);美國疾病控制中心:1/110(2009年); 較CP(腦癱)和DOWNS綜合征患病率高天津市2-6歲的自閉癥現(xiàn)患率報(bào)道為11/萬, 男:女7:1,城鄉(xiāng)患病率為14/萬和8/萬。江蘇省為12.25/萬,男:女為2:1;城鄉(xiāng)患病 率分別為17.89/萬和5.83/萬;江蘇常州市報(bào)道為17.89/萬,男:女為2.5:1。 * 哈爾濱市對2-6歲以上的兒童孤獨(dú)癥的調(diào)查結(jié)果 為現(xiàn)患率為22.7/萬,男:女為7:1。中國近期報(bào)道: 男女發(fā)病率差異顯著,國外報(bào)道男:女約為4:1。在我國男女患病率比例更為懸殊,男:女為6-9:1。生第二胎發(fā)生自閉癥的危險(xiǎn)是。據(jù)估計(jì)

6、的患病率以及中國現(xiàn)有的總?cè)丝跀?shù)量來估計(jì) , 中國目前可能有780萬的ASD,而全球約有3500萬人。什么原因引起孤獨(dú)癥?當(dāng)代研究認(rèn)為,可能是基因突變或遺傳原因造成了自閉癥孤獨(dú)癥病因病因至今未完全明了父母情感學(xué)說已被否認(rèn)疫苗注射學(xué)說、汞中毒學(xué)說、感染學(xué)說、免疫異常學(xué)說等缺乏足夠依據(jù)遺傳學(xué)說目前有較多支持,已經(jīng)發(fā)現(xiàn)一些染色體和基因改變外部環(huán)境因素,如感染、宮內(nèi)或圍產(chǎn)期損傷與孤獨(dú)癥有關(guān),很可能是通過作用于具有孤獨(dú)癥遺傳易感性的個(gè)體而致病。 遺傳學(xué)基礎(chǔ): 1991年報(bào)道孤獨(dú)癥的單卵雙生子同病率為82,雙卵同病率為10; 同胞患病率為3%-5%,遠(yuǎn)高于一般群體 ; 雙生子共患精神疾病比率精神分裂癥情感異

7、常孤獨(dú)癥要接受哪些檢查、如何診斷目前沒有特異性實(shí)驗(yàn)室診斷手段世界各國都主要根據(jù)典型臨床表現(xiàn)有時(shí)要做聽力、腦電圖、染色體、誘發(fā)電位、CT、MRI等檢查鑒別其他病DSM(美國精神醫(yī)學(xué)會的精神障礙診斷與統(tǒng)計(jì)手冊)ICD(國際疾病分類世界衛(wèi)生組織出版) 病史詢問、兒童行為觀察、發(fā)育評估和量表評價(jià) 發(fā)育商評估;ABC量表:(孤獨(dú)癥行為檢核表,Autism Behavior Checklist)CARS量表:(兒童孤獨(dú)癥評定量表,Childhood Autism Rating Scale)嬰幼兒孤獨(dú)癥篩查量表(Checklist for Autism in Toddlers, CHAT ) 孩子得了孤獨(dú)癥

8、,該怎么辦? 康復(fù)治療原則 早期干預(yù): 盡可能實(shí)現(xiàn)早期診斷、早期干預(yù),高強(qiáng)度長期:保證每天有干預(yù),每周的干預(yù)時(shí)間在20小時(shí)以上,干預(yù)的整個(gè)時(shí)間以年計(jì)算。科學(xué)性:使用有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的有效方法進(jìn)行干預(yù);系統(tǒng)性:干預(yù)應(yīng)該是全方位的,包括對孤獨(dú)癥核心癥狀的干預(yù)訓(xùn)練,也要同時(shí)促進(jìn)兒童智能、生活自理能力提高、行為問題減少和行為適應(yīng)性方面的改善;根據(jù)評估制訂個(gè)體化訓(xùn)練(IEP)計(jì)劃對特殊能力的發(fā)現(xiàn)培養(yǎng)和轉(zhuǎn)化治 療 目 標(biāo)低功能兒童的治療目標(biāo):消除有害行為,提高自理能力,服從簡單命令和規(guī)則,建立基本的社會與情感,適當(dāng)?shù)臏贤ㄒ约斑m當(dāng)?shù)挠螒蚰芰?。高功能兒童的治療目?biāo):早期介入和干預(yù),盡早進(jìn)入主流教育,旨在提高其語

9、言流暢性、人際交往技能、團(tuán)體適應(yīng)、家庭支持等方面的能力。 1.結(jié)構(gòu)化教學(xué)(Treatment and Education of Autistic and Related communication Handicapped children,TEACCH)2.應(yīng)用行為分析 (Applied Behavior Analysis,ABA) 3.感覺統(tǒng)合訓(xùn)練(SIT)4.聽覺統(tǒng)合訓(xùn)練(AIT)5.其他訓(xùn)練6.藥物治療 (一) 康復(fù)治療技術(shù)手段和內(nèi)容結(jié)構(gòu)化教學(xué)法(TEACCH)*由北卡羅來納大學(xué)建立的一套專門針對孤獨(dú)癥兒童的教育和訓(xùn)練方法。也是現(xiàn)時(shí)在歐美國家獲得較高評價(jià)的孤獨(dú)癥訓(xùn)練課程;*主要針對孤獨(dú)癥

10、兒童在語言、交流以及感知覺運(yùn)動(dòng)等方面所存在的缺陷有針對性地對孤獨(dú)癥兒童進(jìn)行教育;*核心是增進(jìn)孤獨(dú)癥兒童對環(huán)境、對教育和訓(xùn)練內(nèi)容的理解和服從。*全面細(xì)致的個(gè)體化評估,根據(jù)孤獨(dú)癥兒童能力和行為特點(diǎn)設(shè)計(jì)個(gè)體化的訓(xùn)練內(nèi)容,*包括兒童模仿/粗細(xì)運(yùn)動(dòng)/知覺能力/認(rèn)知/手眼協(xié)調(diào)/語言理解和表達(dá)/生活自理/社交及情感等各個(gè)方面。*通過個(gè)體化、系統(tǒng)的教育和訓(xùn)練,可全面提升患兒的溝通和生活技能,矯正他們的異常和不良行為,讓孩子盡早能夠融入主流社會當(dāng)中。1)TEACCH計(jì)劃為每個(gè)孤獨(dú)癥兒童設(shè)計(jì)的是一套適合個(gè)別需要的教育計(jì)劃。因此,個(gè)性化原則是結(jié)構(gòu)化教育的重要特點(diǎn)之一2)家長是協(xié)同教育者3)個(gè)別化教學(xué)的基礎(chǔ)數(shù)據(jù)要參考

11、測驗(yàn)結(jié)果,以此作為觀察日常問題行為和設(shè)教學(xué)計(jì)劃的參考 為自閉癥兒童進(jìn)行評估是教學(xué)和訓(xùn)練過程中一個(gè)不可缺少的步驟: 制定計(jì)劃及目標(biāo)設(shè)計(jì)教育和訓(xùn)練活動(dòng)進(jìn)行教育和訓(xùn)練評估 結(jié)構(gòu)化教學(xué)之評估內(nèi)容 1、發(fā)展及行為 兒童模仿 知覺能力 大肌肉 小肌肉 手眼協(xié)調(diào) 認(rèn)知(語言理解) 認(rèn)知(表達(dá)) 2、生活自理、社交及情感等各個(gè)方面結(jié)構(gòu)化教學(xué)(TEACCH)內(nèi)容視覺安排:視覺清晰顯示、視覺組織、視覺,圖片文字聲音活動(dòng)四合一常規(guī):先后、左右、上下、完成、時(shí)間表、個(gè)人工作系統(tǒng)環(huán)境安排:清楚安排活動(dòng)范圍程序時(shí)間表:全天時(shí)間表、工作程序表用標(biāo)識,符號,圖片加文字(文字卡片)達(dá)到數(shù)字再文字個(gè)人工作系統(tǒng):將已學(xué)訓(xùn)練內(nèi)容采用

12、上述安排,讓兒童獨(dú)立完成有關(guān)認(rèn)知等內(nèi)容 感覺統(tǒng)合訓(xùn)練(SIT)運(yùn)用滑板、秋千、平衡木等游戲設(shè)施對兒童進(jìn)行訓(xùn)練,根據(jù)報(bào)道和觀察對于減少孤獨(dú)癥兒童的多動(dòng)行為、增加語言和交流等,有較好的療效。 sensory integration (感覺統(tǒng)合)sensory integrative dysfunction(感覺統(tǒng)合失調(diào)) by Dr. A. Jean Ayres Sensory integration (感覺統(tǒng)合)指個(gè)體對進(jìn)入大腦的各種感覺刺 激信息(視、聽、觸覺等), 在中樞神經(jīng)中形成有效 的組合的過程 包括三種基本感覺:Tactile(觸覺) Vestibular(前庭覺) Proprioce

13、ptive(本體感) 指進(jìn)入大腦的各種感覺刺激信息不能在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)形成有效的組合而產(chǎn)生的一種缺陷 。sensory integration dysfunction (感覺統(tǒng)合失調(diào)) 兒童感覺統(tǒng)合能力評定1) 行為觀察:2) 日常生活診斷:3) 標(biāo)準(zhǔn)化量表: 兒童感覺統(tǒng)合能力發(fā)展評定量表聽覺統(tǒng)合訓(xùn)練 (Auditory Integrative Training,AIT) 通過讓患兒聆聽寬帶頻率的音樂, 通過系統(tǒng)脫敏的原理強(qiáng)化到音樂中,使其癥狀和不良行為得以糾正,每個(gè)療程10天,每天2次,每次半小時(shí)。超過75%以上的兒童經(jīng)過一個(gè)療程后有明顯好轉(zhuǎn)。 Multi-sensory Training

14、(多感官刺激訓(xùn)練)多感官室(Multi-sensory) 的理念及背景 多感官訓(xùn)練源于荷蘭,當(dāng)?shù)胤Q為“Snoezelen” 史露西倫。自1970年荷蘭的治療師Jan 和Ad 在荷蘭創(chuàng)造性的應(yīng)用史露西倫協(xié)助治療有智力缺陷的病人,在歐洲國家已應(yīng)用三十多年。1997年正式引入香港,近年被引入大陸。 人際關(guān)系發(fā)展干預(yù)(RDI)由美國GUTSTEIN建立是孤獨(dú)癥當(dāng)前的最新療法強(qiáng)調(diào)改變自我中心各個(gè)年齡均適用16級,6級時(shí)達(dá)到正常水平核心是經(jīng)驗(yàn)分享(感覺、知覺、思維等)、共同關(guān)注、行為協(xié)調(diào)、情感協(xié)調(diào)、建立和維持友誼等其它: ABA行為訓(xùn)練(Applied Behavior Analysis,ABA )人際關(guān)

15、系發(fā)展干預(yù)( relationship development intervention, RDI)多感官刺激( Multi-sense training )語言訓(xùn)練 (Speech Therapy) 社會技能訓(xùn)練(social skill training)認(rèn)知訓(xùn)練 (Individual recognized training)瑜伽(Yoga )地板時(shí)間( floor time)社交故事(Social story)圖片互換法(Picture Exchange)海豚、白鯨輔助治療(Dolphin and Beluga assisted Therapy) 水療( water therapy )

16、馬術(shù)( horsemanship )特殊飲食 (special foods), etc. 藥物治療 1)多動(dòng)行為:哌甲酯(利他林)2)攻擊行為:氟哌啶醇3)刻板僵直行為:5羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)4)睡眠障礙:褪黑激素(MELATONIN)等;5)其他藥物:大劑量維生素B6合并鎂劑、 大劑量維生素C和葉酸等, 綜合訓(xùn)練方法:行為認(rèn)知人際關(guān)系發(fā)展訓(xùn)練模式可能是自閉癥兒童最全面的訓(xùn)練方法。兒童孤獨(dú)癥的預(yù)后多數(shù)通過訓(xùn)練教育兒童預(yù)后可以改善(3-25%)智力正常和有語言者預(yù)后好,AS和高功能孤獨(dú)癥患兒教育得當(dāng)預(yù)后好早期訓(xùn)練教育效果良好多數(shù)通過訓(xùn)練教育兒童預(yù)后可以改善,越來越多自閉癥孩子在好轉(zhuǎn)中不

17、予治療多數(shù)孤獨(dú)癥為終身智力殘疾 孤獨(dú)癥的預(yù)后都受哪些因素影響? 取決于: 患者病情的嚴(yán)重程度 兒童的智力水平 早期的語言能力 教育和治療干預(yù)的時(shí)機(jī)和干預(yù)程度 聯(lián)合國2007年11月宣布,每年四月二日為世界自閉癥日阿斯伯格綜合癥Asperger Syndrome(AS)1944年由Asperger 首先報(bào)道,比孤獨(dú)癥晚一年;在1994年的DSM-IV中已經(jīng)單獨(dú)羅列;發(fā)病率可能高于孤獨(dú)癥;目前研究較少,病因不明;多在學(xué)齡前期和學(xué)齡期開始引起關(guān)注,早期行為問題嚴(yán)重,青年期情緒問題嚴(yán)重。男性明顯多于女性;被嚴(yán)重忽略,在我國很多地區(qū),誤診率幾乎100%;Matson 2007發(fā)病率報(bào)道為0.3-48/1

18、0000( Fombonne 2005 )我國沒有發(fā)病率調(diào)查廣州中山三院兒童發(fā)育行為中心診斷約500例,并表現(xiàn)出越來越多的趨勢男女比率懸殊,4-10:1病因至今病因不明起病估計(jì)與遺傳有關(guān)心靈理論(theory of mind)缺陷執(zhí)行功能障礙(deficit of EF)環(huán)境因素顯著影響該病的表現(xiàn)形式AS的表現(xiàn)語言能力正常,但是語言呆板單調(diào)不恰當(dāng)?shù)?、單方面的社會交往,顯著的自我中心,我行我素、缺少建立友誼的能力從而導(dǎo)致社會隔離與情緒障礙缺乏對他人情感的理解力,非言語交流能力差A(yù)S的表現(xiàn)在某些局限的領(lǐng)域表現(xiàn)出極強(qiáng)的接受能力與專注,如天氣、地圖、火車時(shí)刻表等笨拙、不協(xié)調(diào)的動(dòng)作智力基本是正常的,但是

19、通常VIQPIQ臨床特征以自我中心為首要特征的社會交往障礙獨(dú)特狹隘的興趣和重復(fù)刻板行為特別的語言正常但是卻發(fā)展極不平衡的智力結(jié)構(gòu)非言語交往的問題運(yùn)動(dòng)問題社會交往障礙多數(shù)AS兒童是愿意交往的,但是由于他們異常的交往方式和獨(dú)特的行為,他們往往在交往中遭受挫折和打擊(或排斥),從而變得退縮,喜歡獨(dú)處或僅僅與某一兩個(gè)伙伴交往單向交流自我中心、我行我素、“愛憎分明”不能“看別人的臉色行事”或“見機(jī)行事”特殊興趣和刻板行為在這點(diǎn)與自閉癥有類似之處,但也有不同也許是AS最引人注目的行為之一對數(shù)學(xué)、歷史、地理、交通工具、氣候、航天、人類進(jìn)化或其他科學(xué)某個(gè)領(lǐng)域強(qiáng)迫性的興趣和主動(dòng)學(xué)習(xí)行為,興趣的領(lǐng)域與家庭環(huán)境有一

20、定關(guān)系 興趣有些會隨時(shí)間變化,有些終生不變,少數(shù)人成為專家或大學(xué)教授特別的語言沒有顯著的語言發(fā)育延遲現(xiàn)象語言能力盡管正常,但語言生硬;過于正式或?qū)W究樣語言;重復(fù)語言、“明知故問”、滔滔不絕的談?wù)撟约号d趣的話題而不管對象、語效、語調(diào)、語速、音量、非交談而象“演說”、缺乏邏輯語言理解往往直接具體,對雙關(guān)語、幽默、隱喻只能理解表面意義其他表現(xiàn)(非診斷標(biāo)準(zhǔn)范圍)50-100%的AS動(dòng)作笨拙(Hilton 2007)多動(dòng)、注意力不集中抽動(dòng)癥25%特殊面容,是一種表型嗎?(鄒小兵 2004)情緒障礙比率高事實(shí)上存在著不同氣質(zhì)的AS兒童,但是溫和氣質(zhì)的AS少不同年齡階段AS的特征AS的表現(xiàn)形式在不同年齡是很

21、不同的但是AS的核心問題并不隨年齡增長而消失核心問題是由于交往障礙和特殊興趣引發(fā)的適應(yīng)障礙和社會化障礙需要認(rèn)識不同年齡階段的AS學(xué)齡前AS表現(xiàn)語言曾經(jīng)落后但在3-5歲有一個(gè)追趕現(xiàn)象多數(shù)在家庭中也許表現(xiàn)尚可,但是在幼兒園老師發(fā)現(xiàn)一些問題:不善于集體活動(dòng)、交往能力差、重復(fù)語言、重復(fù)提問、不能維持對話、奇怪或無邏輯的語言、對于非常規(guī)的情景變化難于適應(yīng)、面對社交情緒挫折往往憤怒攻擊興奮多動(dòng)過度焦慮、好象生活在自己的世界、過分集中在某些特別的物品、機(jī)械記憶、數(shù)字等學(xué)齡小學(xué)期多動(dòng)、注意力不集中、興奮、攻擊、暴躁行為通常與伙伴有交往,但沖突多,無(少)朋友,部分兒童喜與成人交往,對老師愛憎分明“有些不正?!?/p>

22、、“不成熟”、“難于管理”對學(xué)生某些能力的“震驚” 如認(rèn)字,背誦,算術(shù)等在小學(xué)1-3年級成績往往不錯(cuò),特別是死記硬背方面高年級學(xué)生主要問題是社會交往和行為調(diào)節(jié)容易被老師和同學(xué)誤解、嘲笑發(fā)生沖突、打架現(xiàn)象增加被老師懲罰增多導(dǎo)致不愿意上學(xué)出現(xiàn)抑郁、焦慮學(xué)習(xí)成績可以很差或極端優(yōu)秀,對抽象內(nèi)容理解依然差,學(xué)習(xí)組織能力差會與一些特別的同學(xué)成為朋友 成年AS對于成年AS目前了解不多順利度過兒童時(shí)期的AS可以擁有正常的生活,部分在科學(xué)領(lǐng)域可能非常優(yōu)秀多數(shù)AS依然存在交往障礙、找工作非常困難或失去工作,在婚姻方面有困難“與眾不同的、自我中心的” 出現(xiàn)情緒障礙比率非常高發(fā)生精神分裂可能性大AS的診斷Australian Scale for Asperger Syndrome (Melfesen,2005)Asperger Syndrome Diagnostic Interview (ASDI; Gillberg,2001)Gilliam Aspergers Disorder Scale (GADS; Gilliam, 2001)DSM-IV,ICD-10AS的鑒別診斷注意力缺陷多動(dòng)障礙(多動(dòng)癥)非言語性學(xué)習(xí)障礙精神分裂(高年級)天才兒童?高功能孤獨(dú)癥AS與高功能孤獨(dú)癥的鑒別AS無顯著的語言發(fā)育延遲愿意交往但水平差智力正常VIQPIQ運(yùn)動(dòng)笨拙被關(guān)注年齡往往大于6歲高功能孤獨(dú)癥早期語言發(fā)育延遲通常是

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