疑難病例課件

1、患者的一般情況患者：林年仙性別：女年齡：63出生地：浙江臨安民族：漢族職業(yè)：農(nóng)民婚姻：已婚聯(lián)系地址：臨安市昌化鎮(zhèn)聯(lián)盟村入院時(shí)間2017-4-18 病例簡(jiǎn)介主訴：手指遇冷變白15年余，伴關(guān)節(jié)腫痛7年余?，F(xiàn) 病 史： 患者15余年前出現(xiàn)手指遇冷末端變白，開(kāi)始未予重視及就診，平素生活能自理。7年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)、雙指關(guān)節(jié)、雙肩關(guān)節(jié)為主，伴活動(dòng)障礙，至杭州浙二醫(yī)院住院治療。診斷為“1.重疊綜合征類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡2.間質(zhì)性肺炎3.骨質(zhì)疏松癥”，病例簡(jiǎn)介現(xiàn)病史：予“強(qiáng)的松40mg1次/天”及“CTX0.6沖擊治療3次”，上述癥狀好轉(zhuǎn)，后激素逐漸減量，平素仍有關(guān)節(jié)疼痛。2年前

2、因“肺部感染及關(guān)節(jié)疼痛”我院再次就診，查ESR137mm/1h，RF3050IU/ml。查自身抗體22：抗核抗體檢測(cè)+1/320，抗U1nRNP抗體陽(yáng)性，余指標(biāo)正常。予“甲氨蝶呤10mg，1/周，羥氯喹0.1，2/日，雷公藤片10mg，每天三次?！背鲈汉笪匆?guī)律用藥治療。病例簡(jiǎn)介患者2月前開(kāi)始口服中藥治療（具體成分不詳），訴感雙膝關(guān)節(jié)、雙手指關(guān)節(jié)、雙肩關(guān)節(jié)、雙足關(guān)節(jié)疼痛好轉(zhuǎn)。半月前感雙側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛不適，伴活動(dòng)明顯受限，感乏力，無(wú)發(fā)熱，無(wú)頭暈頭痛，無(wú)胸悶氣促，為進(jìn)一步診治，來(lái)我院急診就診，擬“重疊綜合征”收住入院治療。 既 往 史平素體質(zhì)一般，2年前有“右眼白內(nèi)障”手術(shù)病史。否認(rèn)“心、肝、肺、腎”

3、等重大器官病史，否認(rèn)“冠心病、高血壓病、糖尿病”病史，否認(rèn)有“肝炎、肺結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)有重大手術(shù)及外傷史，否認(rèn)有輸血、血制品及吸毒史，否認(rèn)中毒史，否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史，預(yù)防接種按社會(huì)進(jìn)行，末次接種種類及時(shí)間不詳。 個(gè) 人 史個(gè) 人 史： 出生本地，小學(xué)，無(wú)久居外地史，無(wú)疫水接觸史，無(wú)冶游史，無(wú)煙灑嗜好，無(wú)毒物及放射性物質(zhì)接觸史?；?育 史：患者于23歲結(jié)婚，配偶身體健康。生育史為2002，育有1子1女子女體健。家 族 史： 父母已故（死因不詳），有3哥1姐1妹，1姐1哥已故（死因不詳），妹妹有“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”病史10余年（具體不詳），2哥體健，否認(rèn)二系三代家族遺傳性疾病史、傳染病史、精

4、神病史、腫瘤病史。初步診斷1.重疊綜合征類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅 斑狼瘡2.骨質(zhì)疏松癥3.雙眼白內(nèi)障右眼白內(nèi)障超乳+人工晶體植入術(shù)后4.雙側(cè)頸總動(dòng)脈分叉處斑塊形成。 修正診斷1重疊綜合征（類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡）2骨質(zhì)疏松3白內(nèi)障（雙眼 右側(cè)白內(nèi)障超乳+人工晶體植入術(shù)后）4動(dòng)脈粥樣硬化5高血壓病2級(jí)6高酮型半胱氨酸血癥7低蛋白血癥8高脂血癥9T3綜合癥10皮炎（神經(jīng)性）簡(jiǎn)要病史T36.2，P70次/分，R19次/分BP178/95mmHg。神志清楚，精神軟，頭頂部皮膚可見(jiàn)片狀紅色皮疹伴白色鱗屑，皮膚菲薄，全身皮膚粘膜未見(jiàn)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音略粗，未聞及干、濕性啰音，心

5、界左擴(kuò)，心律不齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，全腹無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，墨菲氏征陰性，未觸及腹部包塊，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音3次/分，雙下肢輕度浮腫。雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4級(jí)，肌張力正常，神經(jīng)系統(tǒng)病理征未引出。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)腫大，輕壓痛，活動(dòng)不利；四肢末端關(guān)節(jié)對(duì)稱性腫大畸形，伴活動(dòng)受限。輔助檢查時(shí)間2017-4-18血常規(guī)+CRP：超敏C反應(yīng)蛋白13.2mg/L白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.98x109/L中性粒細(xì)胞分類數(shù)80.6%紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.18x1012/L血紅蛋白109g/L急診葡萄糖(GLU)7.04mmol/L輔助檢查時(shí)間2017-4-19查免疫球蛋白，風(fēng)濕二項(xiàng)：免疫

6、球蛋白系列正常類風(fēng)濕因子(RF).1250IU/mlESR：紅細(xì)胞沉降率(ESR)36mm/h查尿腎功能：a1-微球蛋白(a1-MG)4.60mg/dL，尿免疫球蛋白G(IgU)0.96mg/dL輔助檢查2017-04-20(肝膽胰脾)：肝回聲增粗，肝內(nèi)鈣化斑。(心臟)：左房高值，主動(dòng)脈瓣輕中度反流，二、三尖瓣輕度反流，左室舒張功能減低。骨密度正位腰椎T-Score：-3.1，左股骨T-Score：-1.1，提示腰椎骨質(zhì)疏松，股骨骨量減少。兩下肺少量纖維灶，右肺下葉鈣化灶皮膚科會(huì)診提示為神經(jīng)性皮炎臥位心影增大，少量心包積液，主動(dòng)脈硬化兩下胸膜局部增厚.縱隔內(nèi)見(jiàn)小淋巴結(jié)女腫瘤六項(xiàng)：糖類抗原15-

7、3(CA15-3)29.1U/ml，糖類抗原72-4(CA72-4)52.72KU/L風(fēng)濕二項(xiàng)：抗鏈球菌溶血素O(ASO).25.0IU/ml，類風(fēng)濕因子(RF).1250IU/ml。查ESR：紅細(xì)胞沉降率(ESR)36mm/h(髖關(guān)節(jié)平掃)：1、兩側(cè)股骨頭骨髓水腫，考慮缺血性壞死，或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎累及，2、左側(cè)閉孔外肌上緣滑膜囊腫考慮。3、右側(cè)閉孔外肌、短收肌、大收肌及左側(cè)閉孔外肌腫脹；雙側(cè)髖部后外緣軟組織腫脹。提示股骨頭缺血壞死輔助檢查2017-04-22自身抗體22項(xiàng)：ANA+1：320，p-ANCA+弱陽(yáng)性2017-04-27血常規(guī)+CRP：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.74x1012/L，血紅蛋白1

8、03g/L，紅細(xì)胞比容32.8%，余正常生化9項(xiàng)，肝功能9項(xiàng)：鈣(Ca)1.89mmol/L，堿性磷酸酶(ALP)351U/L糖類抗原15-3(CA15-3)26.0U/ml，糖類抗原72-4(CA72-4)52.92KU/L。2017-04-292017-04-28(全腹部平掃+增強(qiáng))：1、膽囊腺肌癥。2、右側(cè)恥骨聯(lián)合骨皮質(zhì)欠光整，右側(cè)閉孔外肌囊性病灶伴鈣化，慢性炎癥性病變（結(jié)合臨床病史考慮風(fēng)濕結(jié)節(jié)伴壞死可能）輔助檢查2017-05-04血常規(guī)+CRP：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.28x1012/L，血紅蛋白113g/L。較前好轉(zhuǎn)。查D-Di：D-二聚體(D-D)1940.0g/L。生化9項(xiàng)，肝功能9項(xiàng)，

9、血脂四項(xiàng)，心肌酶4項(xiàng)：尿素氮(BUN)9.67mmol/L，鈣(Ca)1.98mmol/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)11U/L，堿性磷酸酶(ALP)423U/L，總蛋白(TP)52.4g/L，白蛋白(ALB)31.3g/L，總膽固醇(CH)5.96mmol/L，甘油三酯(TG)1.73mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.64mmol/L低密度脂蛋白膽固醇3.42mmol/L，肌酸激酶(CK)21U/L，羥丁酸脫氫酶(a-HBD)238U/L。2017/5/3查CA15-3，CA72-4：糖類抗原15-3(CA15-3)26.5U/ml，糖類抗原72-4(CA72-4)48.66KU/L。診療計(jì)劃1

10、.低鹽低脂飲食，家人陪護(hù)，監(jiān)測(cè)血壓，患者輪椅入科，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛明顯，難以承受下床活動(dòng)，需床上解大小便，臥氣墊床。 2.治療上暫予（甲潑尼龍片）口服抗炎，（羥氯喹）抗類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，（雷公藤片）祛風(fēng)解毒、除濕消腫，（尼美舒利）抗炎止痛，（碳酸鈣D3片、骨化三醇膠囊）改善骨質(zhì)疏松，（瑞舒伐他汀）穩(wěn)定斑塊，（泮托拉唑）護(hù)胃抑酸，（丹參川穹嗪）活血化瘀及對(duì)癥支持治療。 3.完善入院系列檢查，如三大常規(guī)、生化、甲狀腺功能、自身抗體、抗CCP抗體、血管炎系列、類風(fēng)濕因子、肺部CT、髖關(guān)節(jié)MRI等，護(hù)理問(wèn)題1 疼痛（與長(zhǎng)期關(guān)節(jié)炎性反應(yīng)有關(guān)）2 軀體移動(dòng)障礙（與關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)僵硬有關(guān)）3有廢用綜合征的危險(xiǎn)（

11、與關(guān)節(jié)功能障礙有關(guān)）4 有跌倒的危險(xiǎn)（與患者關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)不能受重有關(guān)）5 焦慮（與疾病久治不愈有關(guān)）6 有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)（與四肢水腫有關(guān)）7 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)（白蛋白總蛋白偏低）8 知識(shí)缺乏9 潛在并發(fā)癥：心包炎，胸膜炎。胸腔積液疼痛（與長(zhǎng)期關(guān)節(jié)炎性反應(yīng)有關(guān)）評(píng)估患者的關(guān)節(jié)痛部位，性質(zhì)，持續(xù)時(shí)間關(guān)節(jié)腫脹和活動(dòng)受限的程度采取合適的體位，避免疼痛受壓。指導(dǎo)患者使用放松技巧，轉(zhuǎn)移注意力。注意保暖，避免寒冷加重關(guān)節(jié)疼痛，指導(dǎo)病人起床時(shí)用溫水洗臉，晚上熱水泡腳遵醫(yī)囑使用消炎止痛藥評(píng)價(jià)：患者自訴仍關(guān)節(jié)疼痛，靜息狀態(tài)評(píng)分2分，活動(dòng)后加重評(píng)分5分）4.24軀體移動(dòng)障礙（與關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)僵硬有關(guān)）拉好床檔防墜床

12、，穿防滑鞋防跌傷增強(qiáng)病人及家屬的安全意識(shí)護(hù)理人員加強(qiáng)巡視病房，必要時(shí)協(xié)助病員活動(dòng)，保證病人安全當(dāng)疼痛與活動(dòng)有關(guān)時(shí)，使用輔助工具鼓勵(lì)病人在急性期后加強(qiáng)關(guān)節(jié)的鍛煉，緩解關(guān)節(jié)僵硬，避免長(zhǎng)時(shí)間不活動(dòng)評(píng)價(jià)：患者基本上以床上活動(dòng)為主有廢用綜合征的危險(xiǎn)（與關(guān)節(jié)功能障礙有關(guān)）急性期以臥床休息為主，癥狀減輕后進(jìn)行四肢的主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng)。功能鍛煉循序漸進(jìn)，持之以恒原則，做好充分準(zhǔn)備活動(dòng)，強(qiáng)度以不引起關(guān)節(jié)疼痛加重為主。評(píng)價(jià)：患者能做輪椅下樓活動(dòng) 4.25有跌倒的危險(xiǎn)與患者關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)不能受重有關(guān)）定時(shí)巡視病房，合理安排陪護(hù)保持良好的安全環(huán)境，地面干凈無(wú)水跡呼叫器，便器常用物品放置患者易取處固定好床腳踏，拉好床欄患者

13、下床時(shí)陪護(hù)在旁。評(píng)價(jià)：患者住院期間未發(fā)生跌倒（5.4）焦慮（與疾病久治不愈有關(guān)）加強(qiáng)心理護(hù)理使患者保持良好的心態(tài)，積極配合治療和護(hù)理鼓勵(lì)患者表達(dá)自身感受評(píng)價(jià)：患者心情樂(lè)觀，家人關(guān)心（5.1）有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)（與四肢水腫有關(guān)）指導(dǎo)患者穿寬松，柔軟，棉質(zhì)的內(nèi)衣。勤剪指甲。勤翻身，加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理。臥床休息時(shí)適當(dāng)抬高雙下肢，避免拖拉肢體，保持床單位干燥整潔。評(píng)價(jià)：雙下肢水腫不明顯（4.27）住院期間患者未發(fā)生i皮膚破潰及壓瘡（5.4）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)（白蛋白總蛋白偏低）指導(dǎo)患者增加蛋白攝入營(yíng)養(yǎng)均衡：不吃肥膩，辛辣，葷素搭配。選擇低油低脂食物，避免使用油炸食物，可食用低脂和脫脂高鈣牛奶多飲水，多吃蔬菜和水果

14、不要吃過(guò)咸的食物：服用激素導(dǎo)致水鈉潴留加重評(píng)價(jià)：患者白蛋白25.6g/L總蛋白45.2g/L仍偏低(4.27)知識(shí)缺乏（疾病知識(shí)及藥物副反應(yīng)等）對(duì)病員進(jìn)行疾病知識(shí)教育，使病人對(duì)疾病的發(fā)生、發(fā)展、預(yù)后及治療的意義和過(guò)程有一定的了解，能主動(dòng)避免各種誘因教會(huì)病人自覺(jué)進(jìn)行肢體活動(dòng)及關(guān)節(jié)功能鍛煉的方法，防止肢體廢用綜合征，教育病人適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。知識(shí)缺乏糖皮質(zhì)激素：可出現(xiàn)滿月臉，水牛背，軀干肥胖，四肢瘦小，向心性肥胖。使用過(guò)程中監(jiān)測(cè)患者血糖，血壓變化。注意個(gè)人衛(wèi)生，不可隨意停藥或減量。甲氨蝶呤（MTX）可出現(xiàn)納差，口腔炎，酐酶升高，血細(xì)胞減少，感染脫發(fā)等。故每個(gè)月復(fù)查血常規(guī)，尿常規(guī)，每3個(gè)月檢查肝腎

15、功能。藥物不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)，肝損害，脫發(fā)，骨髓抑制，用藥期間應(yīng)嚴(yán)格觀察，及時(shí)處理，按醫(yī)囑給藥，飯后服用，鼓勵(lì)多飲水。評(píng)價(jià)：患者對(duì)疾病知識(shí)基本了解，指導(dǎo)藥物服用方法及注意事項(xiàng)（5.3）潛在并發(fā)癥：心包炎，胸膜炎。胸腔積液積極配合治療，減少并發(fā)癥的發(fā)生LOREM IPSUM DOLOR 疑惑的問(wèn)題？什么是重疊綜合癥股骨頭壞死的病人長(zhǎng)期不負(fù)重，臥床休息，可行嗎？重疊綜合征定義重疊綜合征：是指患者同時(shí)或先后出現(xiàn)兩種或兩種以上明確診斷的結(jié)締組織病，一般為多發(fā)性肌炎(PM)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、舍格倫綜合征(SS)、系統(tǒng)性硬化中的兩種或兩種以上的疾病重疊。其實(shí)，這個(gè)定義范圍

16、很廣，包括多種結(jié)締組織病的組合。在臨床上，更多的是將該病歸于系統(tǒng)性硬化。股骨頭壞死的護(hù)理股骨頭壞死的功能鍛煉患者在被診斷為股骨頭壞死后，醫(yī)生都會(huì)讓其患肢限制負(fù)重，臥床休息，進(jìn)行手術(shù)或非手術(shù)療法。在非手術(shù)療法中，股骨頭壞死靠修復(fù)就需1年到3年的時(shí)間，修復(fù)快者只需半年。然而長(zhǎng)期不負(fù)重臥床休息，是不易實(shí)行，也不提倡的。功能鍛煉可防止廢用性的肌肉萎縮，是促使早日恢復(fù)功能的一種有效手段。功能鍛煉應(yīng)以自動(dòng)為主，被動(dòng)為輔，由小到大，由少到多，逐步增加，并根據(jù)股骨頭缺血壞死的期、形、髖關(guān)節(jié)周?chē)浗M織的功能受限程度以及體質(zhì)，選擇適宜的坐、立、臥位鍛煉方法。股骨頭壞死的護(hù)理坐位分合法：坐在椅子上，雙手扶膝，雙腳與肩等寬，左腿向左，右腿向右同時(shí)充分外展，內(nèi)收。每日300次，分34次進(jìn)行。立位抬腿法：手扶固定物，身體保持豎直，抬患腿，使身體與大腿成直角，大腿與小腿成直角，動(dòng)作反復(fù)。每日300次，分3-4次進(jìn)行。臥位抬腿法：仰臥，抬患腿，使大小腿成一直線，并與身體成一直角，動(dòng)作反復(fù)。每日100次，分3-4次進(jìn)行。股骨頭壞死的護(hù)理扶物下蹲法：手扶固定物，身體直立，雙足分開(kāi)，下蹲后再起立，動(dòng)作反復(fù)。 每日枷次，分34次進(jìn)行。內(nèi)旋外展法：手扶固定物，雙腿分別做充分的內(nèi)旋、外展、劃圈運(yùn)動(dòng)。每日300次，分34進(jìn)行