內(nèi)科學(xué)-呼吸系統(tǒng)教學(xué)課件：支氣管擴張

1、支氣管擴張（bronchiectasis ） 部位：直徑大于2mm中等大小的近端的支氣管近端的支氣管由于管壁的肌肉和彈力組織破壞引起的異常擴張性疾病。概 述發(fā)病率過去約為0.1%0.2%自抗生素應(yīng)用以來其發(fā)病率已有明顯下降。主要特征多見于兒童及青年多有童年麻疹、百日咳、支氣管肺炎等病史。主要表現(xiàn)慢性咳嗽咳大量膿痰和/或反復(fù)咯血。分 類按病因和發(fā)病機制分繼發(fā)性支擴：占大多數(shù)，基本病因是支氣管-肺組織的反復(fù)感染和支氣管阻塞。特發(fā)性支擴：沒有明確病因的支擴。按病理類型分囊狀支擴柱狀支擴混合型支擴。病因和發(fā)病機制基本病因是支氣管-肺組織的反復(fù)感染和支氣管阻塞。支氣管-肺組織感染病原體感染支氣管及肺組織

2、炎癥支氣管平滑肌纖維、彈力纖維破壞，周圍組織纖維化支撐作用下降，牽拉管壁，導(dǎo)致支擴。支氣管阻塞腫瘤、肉芽腫、異物、淋巴結(jié)壓迫、疤痕狹窄支氣管阻塞肺不張中葉綜合征中葉是支擴的好發(fā)部位之一病因有：非特異性炎癥、結(jié)核性淋巴結(jié)炎、腫瘤等。原因：中葉細長、三組淋巴結(jié)圍繞。支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足：巨大氣管-支氣管癥、先天性軟骨缺失癥、kartagener綜合征。纖毛不運動綜合征肺囊性纖維化肺葉內(nèi)的肺隔離癥全身性疾病體液免疫缺陷與細胞免疫相比更能引起此病。類風(fēng)關(guān)、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、SLE、HIV感染、黃甲綜合癥等疾病。病 理好發(fā)部位繼發(fā)性支擴多見于下葉左下葉右下葉左舌

3、支與左下葉常同時發(fā)生擴張上葉支擴多見于肺結(jié)核。擴張類型囊狀柱狀混合型典型病理改變：支氣管壁組織的破壞管腔擴大、變形、或凹陷，分泌物積聚；粘膜表面：急性、慢性炎癥，慢性潰瘍，鱗狀上皮細胞化生；杯狀細胞、粘液細胞增生。周圍組織：炎癥變化，微膿腫、慢支、纖維化、機化；毛細血管擴張：支氣管動脈和肺動脈終末吻合支擴張血管瘤咯血。病理生理輕者局限者肺功能測定在正常范圍內(nèi)廣泛者以阻塞為主的混合型通氣功能障礙導(dǎo)致V/Q比值失調(diào)，低氧血癥，嚴重者可致呼吸衰竭長期慢性缺氧致肺動脈高壓，最終導(dǎo)致肺心病。臨床表現(xiàn)癥狀慢性經(jīng)過發(fā)病年齡多見于兒童及青年典型癥狀為慢性咳嗽、咳膿痰、反復(fù)咯血及反復(fù)肺部感染追問病史在兒童期有麻

4、疹、百日咳、肺炎等遷延不愈病史慢性咳嗽伴大量膿痰痰量在體位改變時增多，如晨起或入睡后增多，痰量可達100400ml/d可用痰量多少進行嚴重程度分級： 10ml/d輕度，150ml/d重度。合并厭氧菌感染時則痰有臭味；感染時膿痰在靜置時可分為四層：上層為泡沫，下懸膿性粘液，中為渾濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。反復(fù)咯血約占57%75%，程度不一，與病情嚴重程度不一致。干性支擴：無慢性咳嗽、咳痰，以反復(fù)咯血為唯一癥狀，病變多位與引流良好的上葉支氣管，多見于結(jié)核性支擴。體 征早期或干性支擴可無異常體征病變嚴重時可于下胸部、背部聞及較粗濕性啰音部分伴有杵狀指（趾）。胸片支氣管碘油造影：診斷支擴的“金標準

5、”。它能確定病變的部位、類型和分布范圍，對手術(shù)切除有肯定的意義。輔助檢查胸CT：尤其是HRCT可取代碘油造影。典型表現(xiàn)為雙軌征或印戒征纖支鏡：可作局部支氣管造影，局部灌注，灌洗液可留作細菌培養(yǎng)，以及局部治療。輔助檢查鑒別診斷慢支肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細支氣管炎鑒別診斷（一）慢支：1，年齡：多發(fā)于中老人吸煙患者；2，有季節(jié)性：氣候多變的冬春季；3，臨床表現(xiàn)不同：咳嗽，咳痰多為白色粘痰，少有膿痰（急性感染除外），兩肺底有濕啰音；4，胸片或胸CT可鑒別。（二）肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰；X線示局部濃密陰影中有空腔液平面。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后可完全吸收。（三）肺結(jié)核：

6、有結(jié)核中毒癥狀，干性啰音多位于上肺部，X線胸片及痰結(jié)核菌檢查可作出診斷。鑒別診斷（四）先天性肺囊腫：X線多顯示多個邊緣清楚、纖細的圓形或類圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤，胸CT和支氣管造影可有助于診斷。（五）彌漫性泛細支氣管炎：其特點是慢性鼻竇炎和支氣管炎，其主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰、活動后氣促，并可致呼吸功能障礙，常有反復(fù)發(fā)作的肺部感染，多屬預(yù)后不良，胸片及CT表現(xiàn)為彌漫性分布的邊緣不清的小結(jié)節(jié)影，確診需病理活檢。大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效。治 療防治原則防治呼吸道反復(fù)感染，保持呼吸道通暢必要時手術(shù)切除保持呼吸道通暢祛 痰祛痰劑：氯化銨0.30.6 ；必嗽平16mg;鮮竹瀝10ml

7、t.i.d霧化吸入：選用敏感抗生素及粘痰溶解劑，如-糜蛋白酶，沐舒坦等。纖支鏡吸痰：0.9%生理鹽水沖洗，局部滴入抗生素。體位引流：依病變部位采取不同的體位，原則上應(yīng)使病灶位于高位，引流支氣管開口朝下，以利于痰液排出，可同時用手拍背。部分病例由于氣道敏感性增高或支氣管炎癥刺激，可出現(xiàn)支氣管痙攣，影響痰液排出，在不咯血的情況下，可采用支氣管擴張劑。舒張支氣管控制感染經(jīng)驗用藥階段輕者可選用氨芐青霉素或阿莫西林；第一代或第二代頭孢菌素；氟喹諾酮類抗生素；重癥者尤其是假單胞菌屬感染，應(yīng)聯(lián)合用藥，如頭孢菌素第三代+ 氨基糖苷類抗生素，合并厭氧菌感染時加用甲硝唑或替硝唑。根據(jù)藥敏試驗結(jié)果用藥階段指征：病變較局限（2葉），有