內(nèi)分泌疾病的各種危象 培訓(xùn)教學(xué)課件

1、內(nèi)分泌疾病的各種危象腺垂體功能減退癥危象粘液性水腫昏迷腎上腺危象甲亢危象腺垂體功能減退癥 誘因感染過(guò)度勞累停藥服鎮(zhèn)靜安眠藥腺垂體功能減退癥危象分期危象前期危象期危象前期誘因下，原有腺垂體功能減退癥狀加重精神神志改變和胃腸癥狀加重突出病人軟弱無(wú)力、精神萎靡、淡漠嗜睡胃腸癥狀明顯危象期低血糖昏迷低血糖性昏迷感染或其他原因誘發(fā)的昏迷休克精神神經(jīng)癥狀危象期煩躁、精神病樣發(fā)作原因： 低血糖發(fā)作 激素過(guò)量 過(guò)量輸液等水分?jǐn)z人太多引起水中毒性昏迷 血清鈉低至110mmol/L 顱內(nèi)感染肛溫30的大都死亡治療取血后立即開(kāi)始治療，不應(yīng)為等侯結(jié)果而延誤治療。危象的處理原則補(bǔ)液補(bǔ)糖補(bǔ)鹽糖皮質(zhì)激素應(yīng)用去除誘因糾正低血

2、糖立即50葡萄糖4080ml iv此后10葡萄糖溶液持續(xù)點(diǎn)滴。第1個(gè)24小時(shí)內(nèi)糖攝入旦不應(yīng)低于150200g腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用氫化可的松100mg in gtt Q12hQ8h(200mg300mg/d)劑量過(guò)大引起興奮躁動(dòng)等反應(yīng)穩(wěn)定后逐漸減量，38天后改口服，23周內(nèi)遞減到維待量。補(bǔ)鹽糾正水和電解質(zhì)紊亂第一個(gè)24小時(shí)補(bǔ)給氯化鈉溶液4.5g15g去除誘因糾正休克必要時(shí)應(yīng)用血管活性藥適量輸血病人有精神興奮、譫妄須鑒別皮質(zhì)激素用量較大的反應(yīng)還是低血糖引起。鎮(zhèn)靜藥要慎用（非那根）。甲狀腺制劑補(bǔ)充待危象期過(guò)后由小劑量開(kāi)始，逐漸遞增到需要量腺垂體功能減退癥（非危象期）治療原則是“缺什么補(bǔ)什么”腎上腺皮質(zhì)

3、激素強(qiáng)的松： 5mg7.5mg，當(dāng)發(fā)生感冒等應(yīng)激情況時(shí)，增加劑量為潑尼松10mg15mg甲狀腺激素每24周遞增一次，直到T3、T4水平(或同時(shí)FT3、FT4水平)恢復(fù)正常時(shí)的劑量。TSH水平不能正確反映甲狀腺功能先補(bǔ)強(qiáng)的松，然后再用甲狀腺激素性腺激素替代與恢復(fù)生育40歲以下病人？周期性給予女性激素和黃體酮這種方法，雖然有周期性月經(jīng)，但不能恢復(fù)排卵和生育要求生育，可試用hCG治療。粘液性水腫昏迷粘液性水腫昏迷原發(fā)甲狀腺功能減退繼發(fā)性(垂體性)甲狀腺功能減退第三性(下丘腦性)甲狀腺功能減退誘因 臨床表現(xiàn)神志障礙低體溫低血糖低血壓通氣降低體液和電解質(zhì)失衡周?chē)h(huán)衰竭臨床表現(xiàn)低體溫是粘液性水腫昏迷的標(biāo)

4、志和特點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀腺功能檢查電解質(zhì)血糖（大多正常）血?dú)鈾z查可顯示低血氧，二氧化碳潴留診斷本病診斷須謹(jǐn)慎，因?yàn)楸静≈饕委熓菓?yīng)用大量甲狀腺激素臨床確立診斷以后，不需等待實(shí)驗(yàn)室結(jié)果。應(yīng)盡早開(kāi)始治療治療原則補(bǔ)充甲狀腺激素限液糖皮質(zhì)激素應(yīng)用去誘因治療排除昏迷其他原因因腸道粘膜水腫，口服吸收不肯定，較滿意的方法是靜脈給藥。治療立即補(bǔ)充甲狀腺激素甲狀腺片3060mg，Q6HLT4：300ug500ug1d iv 100ug/2d 50ug/3d維持 治療 限液 補(bǔ)液要少 每日5001000ml足夠 糖皮質(zhì)激素應(yīng)用 氫化考的松100300mg靜滴，約1周。 原發(fā)性甲減，腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能差 垂體功能減退

5、者除有甲減，腎上腺皮質(zhì)功能減退。 治療 糾酸二氧化碳潴留：換氣降低、呼吸頻率下降、產(chǎn)生二氧化碳潴留、缺氧。糾正電解質(zhì)紊亂低血鈉時(shí)限制水量，如血鈉很低(如110mmol/L)，可用小量高滲鹽水。糾正低血糖治療防治感染 病人對(duì)感染反應(yīng)差，體溫常不升高，白細(xì)胞升高也不明顯，為防止?jié)撛诟腥驹?，加用抗茵藥物。治療梗?胃管 尿潴留導(dǎo)尿避免不必要的投藥 特別是中樞神經(jīng)抑制劑一般治療 低體溫患者，僅用甲狀腺激素替代治療，體溫可恢復(fù)。 一般保暖只需蓋上毛毯或被子或稍升高氣溫。 加溫保暖不需要，使周?chē)軘U(kuò)張，增加耗氧，循環(huán)衰竭。粘液性水腫昏迷預(yù)后死亡率5060呼吸哀竭是死亡主要原因。注意事項(xiàng)氣候寒冷時(shí)適當(dāng)增加

6、藥量。因?yàn)楹浯碳SH的分泌，甲狀腺激素需要量增多。甲減病人對(duì)安眠鎮(zhèn)靜藥較敏感慎用。腎上腺危象原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病因慢性腎上腺結(jié)核自身免疫性腎上腺炎(特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮)深部真菌感染艾滋病轉(zhuǎn)移癌脫髓鞘疾病其他：先天性腎上腺皮質(zhì)增生、淀粉樣變、血色病、腎上腺放療和手術(shù)，以及藥物(如利福平、酮康唑、氨基導(dǎo)眠能等)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病因急性出血壞死栓塞繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病因慢性起病長(zhǎng)期大量外源糖皮質(zhì)激素:停藥48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀下丘腦垂體疾病單純ACTH缺乏:先天缺陷、產(chǎn)傷、妊娠期部分垂體卒中繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥急性起病席漢氏病 病理生理原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足束

7、狀帶 表現(xiàn)乏力、納差、惡心和體重下降 低血糖 易感冒和感染球狀帶 丟鈉增多，引起體液丟失、低鈉血癥病理生理原發(fā)性促腎上腺皮質(zhì)激素分泌增多皮膚粘膜色素沉著病理生理繼發(fā)性醛固酮主要受腎素血管緊張素調(diào)節(jié)，繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥ACTH缺乏時(shí)主要導(dǎo)致糖質(zhì)激素缺乏，醛固酮分泌較少影響。因此，水鹽代謝紊亂和低血壓比原發(fā)性輕生長(zhǎng)激素和甲狀腺激素缺乏，乏力和低血糖更明顯ACTH和MSH分泌不足，無(wú)色素沉著臨床表現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)危象臨床表現(xiàn)高熱低血壓低血容量休克萎靡淡模和嗜睡、昏迷也可煩躁不安和譫妄驚厥消化功能障礙腎上腺危象實(shí)驗(yàn)室檢查總皮質(zhì)醇(F)基礎(chǔ)值3ugd1可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥血F基礎(chǔ)值 20ugd1

8、可除外膿毒血癥和創(chuàng)傷，基礎(chǔ)血F基礎(chǔ)值 25ugd1才可除外腎上腺危象實(shí)驗(yàn)室檢查原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥，即使血F正常范圍，ACTH 100pg/ml血漿ACTH正?？沙饴栽l(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥，但不能除外輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退ACTH興奮試驗(yàn)快速ACTH124興奮試驗(yàn)：上午l0時(shí)靜脈注射250ug ACTH124 ，分別：0、30和(或)60分鐘抽取血。胰島素低血糖興奮試驗(yàn)上午10時(shí)，靜脈注射胰島素0.1U/kg于0、15、30、45、60、90和120分鐘抽取血標(biāo)本，同時(shí)測(cè)定ACTH和F。價(jià)格貴，對(duì)冠心病和癲癇患者不安全，因此必要時(shí)才做此試驗(yàn)。放射學(xué)檢查胸片：心影縮小，有無(wú)肺結(jié)核。CT/

9、MRI：腎上腺鈣化可能提示為結(jié)核和真菌感染腎上腺增大提示為感染和浸潤(rùn)性病變。診斷（1）血、尿F基礎(chǔ)F 20ugd1(550nmol/L)可除外腎上腺皮質(zhì)減退癥（2)ACTH水平 鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性的重要指標(biāo)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥，ACTH 100pgml。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥，ACTH可在正常低限或低于正常。 診斷(3)病因和合并癥的診斷：腎上腺、甲狀腺和胰腺自身抗體測(cè)定腎上腺和蝶鞍CT和MRI檢查其他腺垂體功能檢查應(yīng)考慮腎上腺皮質(zhì)危象的情況（1）慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者，如出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、惡心嘔吐和腹痛腹瀉（2）不明原因的休克或昏迷，注意詢問(wèn)有無(wú)腎上腺皮質(zhì)功能減退的病史和有無(wú)色素

10、沉著體征，進(jìn)行 電解質(zhì)、血糖和皮質(zhì)醇等測(cè)定。應(yīng)考慮腎上腺皮質(zhì)危象的情況（3）休克經(jīng)擴(kuò)容、糾正電解質(zhì)及抗休克治療，病情無(wú)好轉(zhuǎn)。（4）血栓性疾病、凝血機(jī)制障礙疾病和手術(shù)后患者。病情急轉(zhuǎn)直下，出現(xiàn)休克伴胸腹背痛時(shí)，應(yīng)考慮急性腎上腺皮質(zhì)出血壞死導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)危象。治療原則補(bǔ)液補(bǔ)糖補(bǔ)鹽大劑量糖皮質(zhì)激素去除誘因送檢ACTH和皮質(zhì)醇后應(yīng)立即開(kāi)始治療。急性治療補(bǔ)液補(bǔ)液量為體重6補(bǔ)糖補(bǔ)鹽頭24小時(shí)內(nèi)靜脈補(bǔ)葡萄糖生理鹽水2000ml左右急性治療糖皮質(zhì)激素靜注氫化可的松100mg每6小時(shí)靜滴50100mg，24小時(shí)總量為200400mg。此后氫化可的松減至50mg6h，第45天后減至維持量。急性治療 嚴(yán)重疾病存在，

11、氫化可的松50100 mg6h靜滴，直至病情穩(wěn)定逐漸減量。 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，常常需要鹽皮質(zhì)激素口服9a氟氫可的松0.050.2mg/24h去除誘因支持療法慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥替代治療原則：長(zhǎng)期替代治療盡量減少激素用量，達(dá)到緩解癥狀為目的，避免不良反應(yīng)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥患者必要時(shí)補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素病人佩帶急救卡應(yīng)激時(shí)增加激素劑量，惡心嘔吐12小時(shí)不能進(jìn)食時(shí)靜脈給藥。皮質(zhì)激素氫化可的松早上劑量為20mg，下午10mg醋酸可的松早上劑量為25mg，下午12.5mg應(yīng)激時(shí)激素加量，如感冒氫化可的松增加23倍，如病情較輕，則2448小時(shí)后可減至維持量重體力勞動(dòng)者需要?dú)浠傻乃?0mgd每日

12、應(yīng)保證10g以上的鈉鹽攝人低血壓，加用9a氟氫可的松0.050.2mg/d糖皮質(zhì)激素替代劑量判斷糖皮質(zhì)激素替代治療是否適當(dāng)依靠病人主觀癥狀。過(guò)量表現(xiàn)為增重；而劑量不足表現(xiàn)乏力和色素沉著。生化指標(biāo)不可靠。血和尿的皮質(zhì)醇測(cè)定無(wú)必要，因?yàn)锳CTH脈沖性分泌鹽皮質(zhì)激素替代適宜判斷正常血壓、血鉀提示替代適宜過(guò)量引起高血壓和低血鉀劑量不足：倦怠、體位性低血壓、低血鈉、高血鉀繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全不需要鹽皮質(zhì)激素替代（腎素血管緊張素）繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：甲狀腺素的替代應(yīng)至少在糖皮質(zhì)激素治療2周后開(kāi)始。甲亢危象誘因1)內(nèi)科性誘因感染應(yīng)激不適當(dāng)停用抗甲狀腺藥物放射性碘治療甲亢危象2)外科性誘因術(shù)后41

13、6小時(shí)內(nèi)發(fā)生，考慮與手術(shù)有關(guān)16h以后出現(xiàn)，尋找感染病灶或其他原因。甲亢未被控制而行手術(shù)術(shù)中釋放甲狀腺激素：手術(shù)應(yīng)激、擠壓甲狀腺甲亢危象發(fā)病機(jī)制甲狀腺激素釋放入血游離甲狀腺激素增加感染、手術(shù)等應(yīng)激，使血中甲狀腺激素結(jié)合蛋白濃度減少，游離甲狀腺激素增加對(duì)甲狀腺激素反應(yīng)的改變甲亢患者臟器及周?chē)M織對(duì)甲狀腺激素適應(yīng)能力減低。臨床上見(jiàn)到多系統(tǒng)衰竭、血中甲狀腺激素不升高。腎上腺素能的活力增加甲狀腺素肝清除降低感染時(shí)50以上T4清除減少甲亢危象發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)高溫：特征性改變，少部分為低熱中樞神經(jīng)系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)心動(dòng)過(guò)速消化系統(tǒng)電解質(zhì)紊亂分期危象前期體溫低于39和脈率在160次min以下，多汗、煩躁、嗜睡、食

14、欲減退、惡心以及大便次數(shù)增多危象期體溫超過(guò)39，脈率多于160次min ，大汗淋漓或躁動(dòng)調(diào)妄、昏唾和昏迷、嘔吐及腹瀉顯著增多實(shí)驗(yàn)檢查甲狀腺激素測(cè)量結(jié)果不一致，測(cè)定血中甲狀腺激素對(duì)診斷幫助不大。治療原則糾正嚴(yán)重甲狀腺毒癥去誘因保護(hù)臟器診斷以后，不等化驗(yàn)結(jié)果，應(yīng)盡早開(kāi)始治療。糾正嚴(yán)重的甲狀腺毒癥1)抑制甲狀腺激素的制造和分泌PTU（首選）PTU6001200mg口服或經(jīng)胃管鼻飼此后PTU300600mg d，分次給藥糾正嚴(yán)重的甲狀腺毒癥碘化鈉碘化鈉12g(或0.25g6h）與PTU同時(shí)使用，不需等待。2)迅速降低甲狀腺激素（血透、血漿置換、腹透）3）降低周?chē)M織對(duì)中狀腺激素的反應(yīng)腎上腺素能阻斷劑心得安危象時(shí)一般每6小時(shí)口服 4080mg短效制劑如柳胺心定較心得安安全利血平消耗兒茶酚胺，減輕周?chē)M織作用。肌注5mg，以后每46小時(shí)肌注2.5m