腎母細(xì)胞瘤理論課教案

1、課程名稱兒科學(xué)教研室小兒外科教研室授課題目腎母細(xì)胞瘤學(xué)時(shí)數(shù)1 學(xué)時(shí)教師教授教師授課年級2011 級兒科七年制授課專業(yè)兒外科授課年級2011 級兒科七年制及參考書（含名稱、版次、主編、）：小兒外科學(xué)第五版，主編小兒泌尿外科學(xué)主編 山東科學(xué)技術(shù)小兒腫瘤學(xué)主編科學(xué)技術(shù)教學(xué)目的及要求(掌握、熟悉、了解的具體內(nèi)容等)：掌握 臨床表現(xiàn)、及鑒別治療，熟悉其鑒別，了解治療原則教學(xué)重點(diǎn)：腎母細(xì)胞瘤的及鑒別教學(xué)難點(diǎn)：腎母細(xì)胞瘤的病因、臨床表現(xiàn)教學(xué)（含特殊教具與器材）：電腦幻燈外語要求（根據(jù)專本七年制不同層次每個(gè)病種提出 5-10 個(gè)中英文）Nephroblastoma WiFavorable histology

2、Ffavorable histology UH學(xué)習(xí)指導(dǎo)（含思考題和課外閱讀建議）了解其它常見腹膜后腫瘤備注（1.關(guān)于相同內(nèi)容重復(fù)教學(xué)的修改情況等。2.執(zhí)行教案后的自我分析與評價(jià)）重慶醫(yī)學(xué)兒理論課教案（續(xù)頁）主要教學(xué)內(nèi)容及時(shí)間分配教學(xué)方法（含互動設(shè)計(jì)）備注腎母細(xì)胞瘤（40 分鐘）1.概述：2 分鐘展示2.病因：腫瘤于后腎胚基的不正常分化，可伴發(fā)其他性畸形5 分鐘展示3.病理：大體病理 ，擴(kuò)散轉(zhuǎn)移途徑，組織變化 ，腫瘤分期8 分鐘說明4.臨床癥狀及體征重點(diǎn)包塊的性質(zhì)、形態(tài)、位置等以及其他癥狀 10 分鐘病例舉例5.主要及判斷結(jié)果5 分鐘6.鑒別5 分鐘舉例說明三種腹膜后腫瘤的區(qū)別5.治療要求掌握治

3、療原則3 分鐘6.預(yù)后 掌握預(yù)后影響2 分鐘講 稿 內(nèi) 容腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma）一、 定義腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma）也稱腎胚胎瘤，或 Wi 瘤，是嬰幼兒最多見的惡性實(shí)體瘤之一，15 歲以下小兒 為 0.8/10 萬，占小兒所有實(shí)體腫瘤的 8%，雙側(cè)者少見，約 3-6%。應(yīng)用手術(shù)、化療及放療的綜合措施后，使 20-30 年代 率高達(dá) 80%，變?yōu)槟壳按婊盥?80%以上。二、 病因：腫瘤 于后腎胚基的不正常分化，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤及 15-20%的單側(cè)病變與遺傳有關(guān)?？砂榘l(fā)其他 性畸形：虹膜缺如單側(cè)肥大泌尿生殖系統(tǒng)畸形 4.Beckwith-wiedeman 綜合征

4、 5.腎母細(xì)胞增生復(fù)合體三、 病理：可發(fā)生于腎的任何部位（一）大體病理腫瘤呈橢圓形或圓形，表面規(guī)則或略有分，有假膜，質(zhì)地較堅(jiān)實(shí)切面呈魚肉樣膨出，灰白色，有壞死及，呈桔黃色、紅色或棕色破壞并腎組織、腎盂、腎盞，并使之變形（二）擴(kuò)散轉(zhuǎn)移直接浸潤經(jīng)淋轉(zhuǎn)移血源性擴(kuò)散，最多見，80%到肺（三）組織學(xué)改變,腫瘤來源于間葉組織，包含性間質(zhì)及上皮成分間質(zhì)組織占腫瘤絕大部分上皮細(xì)胞可形成實(shí)質(zhì)性索條或形成發(fā)育不全的腎小球及腎小管分類：按組織結(jié)構(gòu)分為兩大類：預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)（FH）A 典型腎母細(xì)胞瘤B 部分分化的囊性腎母細(xì)胞瘤預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)（UH）四、 臨床表現(xiàn)：期：腫瘤限于腎內(nèi)，完全切除 期：腫瘤已擴(kuò)散到腎外，

5、但能完全切除 期：腹部有非血源性腫瘤殘存腎門或腹主動脈旁淋浸潤彌漫性腹腔播散，術(shù)前或術(shù)中腫瘤散落腹膜種植腫瘤殘留，未能完整切除理論大課講 授形式參考文獻(xiàn)：小兒外科學(xué)第五版， 主編小兒泌尿外科學(xué)主編 山東科學(xué)技術(shù)出版小兒腫瘤學(xué)主編 科學(xué)技術(shù)期：血源性轉(zhuǎn)移：肺、肝、骨、腦 期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤五、（一）臨床表現(xiàn)腹部腫塊：最多見腹痛和消化系統(tǒng)癥狀血尿：25%患者中可有鏡下血尿高血壓：發(fā)生率 63% 腎受壓，腎缺血腎素 腫瘤細(xì)胞發(fā)熱全身癥狀腎素（二）:IVU 及 B 超是重要的檢查B 超IVU：約 1/3 不顯影A 腎閉塞；B 腎嚴(yán)重破壞；C 腎盂被腫瘤充滿約 2/3 顯影呈腎內(nèi)占位變。CT、MRI胸片

6、：肺是腎母細(xì)胞瘤最好發(fā)的轉(zhuǎn)移部位六、 鑒別腹膜后常見腫物除腎母細(xì)胞瘤外有腎積水，畸胎瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤（附表）腎區(qū)常見腫物鑒別表腎積水畸胎瘤腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤常見發(fā)任何嬰兒期1-3歲0-2歲病病程長長短短臨床表現(xiàn)腫物可間歇出現(xiàn)，可腫塊生長慢，可有胃腸道癥狀腫塊生長快，其大小與臨床癥狀不腫塊生長迅速，易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，貧血，有腹痛，如可有腫塊特點(diǎn)光滑，囊性，透光（+）多分葉，不規(guī)則，部分囊性，質(zhì)地不光滑，實(shí)性中等硬度，一般不超過中堅(jiān)硬固定，表面有大小不等結(jié)節(jié)，不-常見轉(zhuǎn)移部位多為良性，惡性者多轉(zhuǎn)移至肺肺骨髓，肝、骨、腎、眼眶+VMA-腹部X線片無鈣化骨骼或牙齒影罕見鈣化多見分散鈣化點(diǎn)IVU腎盂、腎盞

7、擴(kuò)大或不顯影腎受壓移腎盂、腎盞推移變形 破壞或不顯影腎受壓移位B 超囊性部分囊性實(shí)質(zhì)性實(shí)質(zhì)性畸胎瘤:是一真性腫瘤，它由不同于腫瘤生長部位的組織成分胚層的組織。它以新生兒，嬰兒較多見，也可發(fā)生于兒童。女性多于，多含有三個(gè)。一般好發(fā)于體軸線區(qū)域（除有很大差別。神經(jīng)母細(xì)胞瘤:交感神經(jīng)節(jié)。60%），其中以骶尾部最多見，其組織結(jié)構(gòu)、形態(tài)和性質(zhì)隨良、惡是小兒最常見的實(shí)體之一，來源于腎上腺髓質(zhì)或瘤位于腹膜后，亦可發(fā)生于縱隔，盆腔和頸交感神經(jīng)節(jié)。高度惡性，發(fā)展迅速，但亦可在長時(shí)間內(nèi)完全不發(fā)展或轉(zhuǎn)化為良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是惡性腫瘤中最常見有七、 治療趨向的腫瘤。瘤標(biāo) 3-甲氧基-4-羥基杏仁酸。（VMA)腎母細(xì)胞

8、瘤需綜合治療,治療原則：盡早手術(shù)、化療、放療的綜合治療1.手術(shù)：重要 A、切口B、切除腫塊（包括術(shù)野淋清掃）C、內(nèi)瘤栓取出2.化療：是近 20 年來治療學(xué)上的重要進(jìn)展首選藥物：長春新堿和放線菌素 D A、長春新堿（VCR）：抑制腫瘤有絲B、更生霉素（AMD）：與脫氧核糖核酸（DNA）結(jié)合，特異地阻斷了信息核糖核酸（RNA）的，引起細(xì)胞損傷與。C 可選用藥物：阿霉素（ADR），順鉑（CDDP），鬼臼乙叉甙等術(shù)前化療： 術(shù)后化療方案A、FH：期：VCR+AMD期：VCR+AMD 期：VCR+AMD+ADR 期：VCR+AMD+ADR+CDDPB、UH：期： VCR+AMD-期：VCR+AMD+ADR+CDDP6 個(gè)月15 個(gè)月