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1、2019年帕金森病的診治2019目錄1 概述2 病因、發(fā)病機制 、病理 3 臨床表現(xiàn)、輔助檢查4 診斷及治療5 預后 也稱震顫麻痹 多見于中老年人的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 病理特征:黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體的形成 臨床四主征:靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態(tài)異常 1 概述帕金森?。≒arkinsondisease,PD)2 病因及發(fā)病機制3 病理4 臨床表現(xiàn)多于50歲后發(fā)病,男多于女,起病慢,進展緩慢N字形進展: 一側(cè)上肢 對側(cè)上肢 同側(cè)下肢 對側(cè)下肢 運動癥狀:靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態(tài)異常 非運動癥狀:抑郁、焦慮、便秘、睡眠障礙、認知障礙1.靜止性震顫多數(shù)患者以震顫
2、為首發(fā)癥狀,多始于一側(cè)上肢遠端靜止時出現(xiàn)或明顯,隨意運動時減輕或停止,精神緊張時加劇,入睡后消失46次/秒“搓丸樣動作”多為不對稱性臨床表現(xiàn)4 臨床表現(xiàn)鉛管樣強直關(guān)節(jié)被動運動時,增高的肌張力始終保持一致齒輪樣強直 肌張力增高的同時合并有震顫,可在均勻阻力 中出現(xiàn)斷續(xù)停頓,如轉(zhuǎn)動齒輪2.肌肉強直4 臨床表現(xiàn)指病人有:(1)運動起動困難(2)動作執(zhí)行困難是病人最常見和較特殊的表現(xiàn),可出現(xiàn)小寫征、面具臉等。4 臨床表現(xiàn)3.運動遲緩4姿勢:屈曲體勢,軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)伸直,髖膝關(guān)節(jié)略彎曲。 步態(tài): 走路拖步, 身體前傾, 擺臂減少, 慌張步態(tài)。4.姿勢步態(tài)異常 臨床表現(xiàn)精神癥狀:抑郁、焦慮、
3、認知障礙、幻覺、淡漠、睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀:便秘、體位性低血壓、多汗、排尿障礙、流涎感覺障礙:麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺障礙等5.非運動癥狀4 臨床表現(xiàn)5 輔助檢查目前尚無特異性檢查手段血、CSF常規(guī)無異常,頭顱CT、MRI無特征所見DNA印跡技術(shù)(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可發(fā)現(xiàn)基因突變PET或SPECT可發(fā)現(xiàn)PD腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運體(DAT)功能顯著降低臨床表現(xiàn)6 診斷 主要依靠病史、臨床癥狀及體征 排除非典型帕金森病樣癥狀 對左旋多巴制劑治療有效臨床表現(xiàn)6 診斷第一步:診斷帕金森病綜合征 第二步:帕金森病排除標準第三步:帕金森病的支持診斷標準。
4、具有三個或以上者可確診。運動減少:隨意運動在始動時緩慢,重復性動作的運動速度及幅度逐漸降低。同時至少具有以下一個癥狀:A 肌肉強直 B.靜止性震顫(46Hz) C.直立不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺,前庭功能,小腦及本體感覺功能障礙造成)反復的腦卒中病史,伴階梯式進展的帕金森癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史動眼危象在癥狀出現(xiàn)時,正在接受神經(jīng)安定劑治療1個以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后,仍是嚴格的單側(cè)受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴重的癡呆,伴有記憶力,語言和行為障礙錐體束征陽性(Babinski征+)CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障
5、礙)MPTP接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物單側(cè)起病存在靜止性震顫疾病逐漸進展癥狀持續(xù)的不對稱,首發(fā)側(cè)較重對左旋多巴的治療反應非常好(70-100%)應用左旋多巴導致的嚴重異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)符合第一步帕金森綜合征診斷標準的患者,若不具備第二步中一種的任何一項,同時滿足第三步中三項及以上者即可臨床確診為帕金森病。1.特發(fā)性震顫7特征是姿勢性或運動性震顫發(fā)病年齡早飲酒或服心得安后震顫顯著減輕無肌強直和運動遲緩1/3患者有家族史 鑒別診斷2.繼發(fā)性帕金森綜合征7由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致仔細詢問病史及相應實驗室檢查可鑒別藥
6、物是最常見(異丙嗪、利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰) 鑒別診斷8 治療緩解癥狀和生活殘疾避免、推遲或減輕藥物治療并發(fā)癥/不良反應神經(jīng)保護性治療,減緩或阻斷神經(jīng)變性過程治療目的心理治療藥物治療康復治療手術(shù)治療8 治療治療方法干細胞基因治療8 治療藥物治療仍為首選宜從小劑量開始逐漸加量,以較小劑量達到較滿意療效用藥個體化藥物治療(左旋多巴)時不能突然停藥,以免發(fā)生惡性撤藥綜合征疾病修飾治療癥狀性治療8 治療藥物種類藥物名稱作用機制適應癥抗膽堿能藥安坦(苯海索)抑制腦內(nèi)乙酰膽堿的活性,相應提高多巴胺效應適用于震顫明顯且年齡較輕的患者 抗組織胺藥物金剛烷胺增加多巴胺分泌減輕僵直和運動遲緩復方左旋多巴
7、左旋多巴/芐絲肼補充多巴胺對各種運動癥狀均有效多巴胺受體激動劑森福羅(普拉克索)延長多巴制劑作用時間,減少多巴用量,減輕癥狀早期帕金森病患者 單胺氧化酶B抑制劑金思平(司來吉蘭)抑制腦內(nèi)MAO-B,阻斷多巴胺的降解,延長多巴制劑作用時間新發(fā)、年輕的帕金森病患者,也可輔助復方左旋多巴治療中晚期患者 兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑珂丹(恩替卡朋)抑制外周阻止的COMT,提高多巴胺有效量出現(xiàn)癥狀波動時可加用。需與左旋多巴同時服用才能發(fā)揮作用。8 治療早期治療方案8 治療中晚期治療方案帕金森病患者出現(xiàn)明顯療效減退或異動癥,經(jīng)藥物調(diào)整不能很好的改善癥狀者可考慮手術(shù)治療對肢體震顫和肌強直的效果較好,而對中軸
8、癥狀如姿勢步態(tài)異常、吞咽困難等功能無明顯改善術(shù)后仍需服藥,可減少劑量 治療手術(shù)治療神經(jīng)核毀損術(shù)腦深部電刺激術(shù)8 治療 治療心理康復治療8 治療語言障礙訓練心理疏導姿勢平衡訓練步態(tài)訓練9無論藥物或手術(shù)只能改善癥狀不能阻止病情的發(fā)展,且無法治愈不同病人疾病進展的速度不同早期通過藥物治療多可很好的控制癥狀晚期由于患者對藥物反應差,癥狀不能得到控制,患者可全身僵硬,生活不能自理,甚至長期臥床,最終多死于肺炎等并發(fā)癥 預后PPT模板:1ppt/moban/ PPT素材:1ppt/sucai/PPT背景:1ppt/beijing/ PPT圖表:1ppt/tubiao/ PPT下載:1ppt/xiazai/ PPT教程: 1ppt/powerpoint/ 資料下載:1ppt/ziliao/ 范文下載:1ppt/fanwen/ 試卷下載:1ppt/shiti/ 教案下載:1ppt/jiaoan/ PPT論壇:1ppt PPT課件:1ppt/kejian/ 語文課件:1ppt/kejian/yuwen/ 數(shù)學課件:1ppt/kejian/shuxue/ 英語課件:1ppt/kejian/yingyu/ 美術(shù)課件:1ppt/kejian/meishu/ 科學課件:1ppt/kejian
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