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1、2019年帕金森病的診治2019目錄1 概述2 病因、發(fā)病機(jī)制 、病理 3 臨床表現(xiàn)、輔助檢查4 診斷及治療5 預(yù)后 也稱(chēng)震顫麻痹 多見(jiàn)于中老年人的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 病理特征:黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體的形成 臨床四主征:靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常 1 概述帕金森?。≒arkinsondisease,PD)2 病因及發(fā)病機(jī)制3 病理4 臨床表現(xiàn)多于50歲后發(fā)病,男多于女,起病慢,進(jìn)展緩慢N字形進(jìn)展: 一側(cè)上肢 對(duì)側(cè)上肢 同側(cè)下肢 對(duì)側(cè)下肢 運(yùn)動(dòng)癥狀:靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常 非運(yùn)動(dòng)癥狀:抑郁、焦慮、便秘、睡眠障礙、認(rèn)知障礙1.靜止性震顫多數(shù)患者以震顫

2、為首發(fā)癥狀,多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端靜止時(shí)出現(xiàn)或明顯,隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止,精神緊張時(shí)加劇,入睡后消失46次/秒“搓丸樣動(dòng)作”多為不對(duì)稱(chēng)性臨床表現(xiàn)4 臨床表現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),增高的肌張力始終保持一致齒輪樣強(qiáng)直 肌張力增高的同時(shí)合并有震顫,可在均勻阻力 中出現(xiàn)斷續(xù)停頓,如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪2.肌肉強(qiáng)直4 臨床表現(xiàn)指病人有:(1)運(yùn)動(dòng)起動(dòng)困難(2)動(dòng)作執(zhí)行困難是病人最常見(jiàn)和較特殊的表現(xiàn),可出現(xiàn)小寫(xiě)征、面具臉等。4 臨床表現(xiàn)3.運(yùn)動(dòng)遲緩4姿勢(shì):屈曲體勢(shì),軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)伸直,髖膝關(guān)節(jié)略彎曲。 步態(tài): 走路拖步, 身體前傾, 擺臂減少, 慌張步態(tài)。4.姿勢(shì)步態(tài)異常 臨床表現(xiàn)精神癥狀:抑郁、焦慮、

3、認(rèn)知障礙、幻覺(jué)、淡漠、睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀:便秘、體位性低血壓、多汗、排尿障礙、流涎感覺(jué)障礙:麻木、疼痛、痙攣、不安腿綜合征、嗅覺(jué)障礙等5.非運(yùn)動(dòng)癥狀4 臨床表現(xiàn)5 輔助檢查目前尚無(wú)特異性檢查手段血、CSF常規(guī)無(wú)異常,頭顱CT、MRI無(wú)特征所見(jiàn)DNA印跡技術(shù)(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可發(fā)現(xiàn)基因突變PET或SPECT可發(fā)現(xiàn)PD腦內(nèi)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體(DAT)功能顯著降低臨床表現(xiàn)6 診斷 主要依靠病史、臨床癥狀及體征 排除非典型帕金森病樣癥狀 對(duì)左旋多巴制劑治療有效臨床表現(xiàn)6 診斷第一步:診斷帕金森病綜合征 第二步:帕金森病排除標(biāo)準(zhǔn)第三步:帕金森病的支持診斷標(biāo)準(zhǔn)。

4、具有三個(gè)或以上者可確診。運(yùn)動(dòng)減少:隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)緩慢,重復(fù)性動(dòng)作的運(yùn)動(dòng)速度及幅度逐漸降低。同時(shí)至少具有以下一個(gè)癥狀:A 肌肉強(qiáng)直 B.靜止性震顫(46Hz) C.直立不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺(jué),前庭功能,小腦及本體感覺(jué)功能障礙造成)反復(fù)的腦卒中病史,伴階梯式進(jìn)展的帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史動(dòng)眼危象在癥狀出現(xiàn)時(shí),正在接受神經(jīng)安定劑治療1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解發(fā)病三年后,仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性凝視麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴有記憶力,語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性(Babinski征+)CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水用大劑量左旋多巴治療無(wú)效(除外吸收障

5、礙)MPTP接觸史一種阿片類(lèi)鎮(zhèn)痛劑的衍生物單側(cè)起病存在靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展癥狀持續(xù)的不對(duì)稱(chēng),首發(fā)側(cè)較重對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)非常好(70-100%)應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年)臨床病程10年以上(含10年)符合第一步帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者,若不具備第二步中一種的任何一項(xiàng),同時(shí)滿(mǎn)足第三步中三項(xiàng)及以上者即可臨床確診為帕金森病。1.特發(fā)性震顫7特征是姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫發(fā)病年齡早飲酒或服心得安后震顫顯著減輕無(wú)肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩1/3患者有家族史 鑒別診斷2.繼發(fā)性帕金森綜合征7由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史及相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別藥

6、物是最常見(jiàn)(異丙嗪、利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰) 鑒別診斷8 治療緩解癥狀和生活殘疾避免、推遲或減輕藥物治療并發(fā)癥/不良反應(yīng)神經(jīng)保護(hù)性治療,減緩或阻斷神經(jīng)變性過(guò)程治療目的心理治療藥物治療康復(fù)治療手術(shù)治療8 治療治療方法干細(xì)胞基因治療8 治療藥物治療仍為首選宜從小劑量開(kāi)始逐漸加量,以較小劑量達(dá)到較滿(mǎn)意療效用藥個(gè)體化藥物治療(左旋多巴)時(shí)不能突然停藥,以免發(fā)生惡性撤藥綜合征疾病修飾治療癥狀性治療8 治療藥物種類(lèi)藥物名稱(chēng)作用機(jī)制適應(yīng)癥抗膽堿能藥安坦(苯海索)抑制腦內(nèi)乙酰膽堿的活性,相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)適用于震顫明顯且年齡較輕的患者 抗組織胺藥物金剛烷胺增加多巴胺分泌減輕僵直和運(yùn)動(dòng)遲緩復(fù)方左旋多巴

7、左旋多巴/芐絲肼補(bǔ)充多巴胺對(duì)各種運(yùn)動(dòng)癥狀均有效多巴胺受體激動(dòng)劑森福羅(普拉克索)延長(zhǎng)多巴制劑作用時(shí)間,減少多巴用量,減輕癥狀早期帕金森病患者 單胺氧化酶B抑制劑金思平(司來(lái)吉蘭)抑制腦內(nèi)MAO-B,阻斷多巴胺的降解,延長(zhǎng)多巴制劑作用時(shí)間新發(fā)、年輕的帕金森病患者,也可輔助復(fù)方左旋多巴治療中晚期患者 兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑珂丹(恩替卡朋)抑制外周阻止的COMT,提高多巴胺有效量出現(xiàn)癥狀波動(dòng)時(shí)可加用。需與左旋多巴同時(shí)服用才能發(fā)揮作用。8 治療早期治療方案8 治療中晚期治療方案帕金森病患者出現(xiàn)明顯療效減退或異動(dòng)癥,經(jīng)藥物調(diào)整不能很好的改善癥狀者可考慮手術(shù)治療對(duì)肢體震顫和肌強(qiáng)直的效果較好,而對(duì)中軸

8、癥狀如姿勢(shì)步態(tài)異常、吞咽困難等功能無(wú)明顯改善術(shù)后仍需服藥,可減少劑量 治療手術(shù)治療神經(jīng)核毀損術(shù)腦深部電刺激術(shù)8 治療 治療心理康復(fù)治療8 治療語(yǔ)言障礙訓(xùn)練心理疏導(dǎo)姿勢(shì)平衡訓(xùn)練步態(tài)訓(xùn)練9無(wú)論藥物或手術(shù)只能改善癥狀不能阻止病情的發(fā)展,且無(wú)法治愈不同病人疾病進(jìn)展的速度不同早期通過(guò)藥物治療多可很好的控制癥狀晚期由于患者對(duì)藥物反應(yīng)差,癥狀不能得到控制,患者可全身僵硬,生活不能自理,甚至長(zhǎng)期臥床,最終多死于肺炎等并發(fā)癥 預(yù)后PPT模板:1ppt/moban/ PPT素材:1ppt/sucai/PPT背景:1ppt/beijing/ PPT圖表:1ppt/tubiao/ PPT下載:1ppt/xiazai/ PPT教程: 1ppt/powerpoint/ 資料下載:1ppt/ziliao/ 范文下載:1ppt/fanwen/ 試卷下載:1ppt/shiti/ 教案下載:1ppt/jiaoan/ PPT論壇:1ppt PPT課件:1ppt/kejian/ 語(yǔ)文課件:1ppt/kejian/yuwen/ 數(shù)學(xué)課件:1ppt/kejian/shuxue/ 英語(yǔ)課件:1ppt/kejian/yingyu/ 美術(shù)課件:1ppt/kejian/meishu/ 科學(xué)課件:1ppt/kejian

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