慢性肺原性心臟病定義和治療

1、慢性肺原性心臟病 定義和治療 是由于肺組織、胸廓或肺血管慢性病變所致的肺組織結(jié)構(gòu)和/或功能異常,產(chǎn)生肺血管阻力增加、肺A高壓，進(jìn)而右心肥厚、擴(kuò)大，伴或不伴右心衰竭的心臟病。定義（Definition）流行病學(xué)(Epidemiology) 患病年齡多在40歲以上,隨年齡增長(zhǎng)患病率增高。發(fā)病率為4,15歲為7。北方南方,農(nóng)村城市,吸煙者不吸煙者,男女無(wú)差別。急性發(fā)作以冬、 春季多見(jiàn),氣候急驟變化致急 性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因,常導(dǎo)致肺、心功能衰竭,病死率較高。占住院心臟病的46%-38.5%。1、支氣管、肺疾病慢支并發(fā)肺氣腫（COPD）占80-90%;其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核

2、、塵肺、慢性彌漫型肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫。2、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病 較少見(jiàn)嚴(yán)重的脊椎后、側(cè)凸、脊椎結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊柱畸形；神經(jīng)-肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎。病因（pathogeny）3、肺血管疾病 甚少見(jiàn)累計(jì)肺A的過(guò)敏性肉芽腫；廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小A拴塞及肺小A炎；原因不明的原發(fā)性肺A高壓癥。4、其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合癥。病因（pathogeny） 肺心病的先決條件肺的功能和結(jié)構(gòu)改變反復(fù)氣道感染低氧血癥發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)肺動(dòng)脈高壓一、肺動(dòng)脈高壓的形成（一）肺血管阻

3、力增加的功能性因素 缺 氧二氧化碳潴留發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)肺血管收縮痙攣1、缺氧（1）.體液因素（見(jiàn)下頁(yè)）（2）. 缺氧-直接使肺血管平滑肌收縮機(jī)制乏氧 平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2+通透性 ，細(xì)胞內(nèi)Ca2+ 肌肉興奮-收縮偶聯(lián)ATP依賴性K+通道開(kāi)放發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis) 花生四稀酸 環(huán)氧化酶 脂氧化酶前列腺素 （ PG） 白三稀 （縮血管）TXA2 PGI2 乏氧PGF2a PGE1 活性增加（縮血管）（擴(kuò)血管） 乏氧活性增加 肺血管收縮、阻力增加 肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)5-HT、血管緊張素II、 PAF（血小板活化因子）參與

4、 。EDRF（內(nèi)皮源性舒張因子）如NO和EDCF（內(nèi)皮源性收縮因子）如內(nèi)皮素的平衡失調(diào)。發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)2、高碳酸血癥 PaCO2 H+ 血管對(duì)缺氧收縮敏感性 發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑形成。1. 長(zhǎng)期反復(fù)慢支及支氣管周圍炎 累及鄰近肺小動(dòng)脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，或完全閉塞 肺血管阻力增加。發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)2. 肺氣腫 肺泡內(nèi)壓增加 ，壓迫肺毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。3. 肺泡壁破裂 毛細(xì)血管網(wǎng)毀損，肺泡毛細(xì)血管床減損70%使肺循環(huán)阻力增加。發(fā)

5、病機(jī)制和病理(pathogenesis)4. 肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)乏氧 肺血管收縮，管壁張力增加 管壁增生。乏氧使肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長(zhǎng)因子（如多肽生長(zhǎng)因子）。肺細(xì)小A、肌型微 A平滑肌細(xì)胞肥大、萎縮，細(xì)胞間質(zhì)增生，內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。非肌型微動(dòng)脈肌化，血管壁增厚硬化，管腔狹窄。乏氧使無(wú)肌性動(dòng)脈的周細(xì)胞向平滑肌細(xì)胞轉(zhuǎn)化。5. 肺血管性疾病功能性因素較解剖學(xué)因素更重要發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)(三)、血容量增多和血液粘稠度增加發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)慢性缺氧 繼發(fā)性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧 醛固酮增加，水、鈉潴留。 缺氧 腎小動(dòng)脈收縮、腎血流減少，

6、水鈉潴留，血容量增多。肺動(dòng)脈高壓阻塞性肺氣腫、肺心病的肺A高壓可表現(xiàn)為急性加重期和緩解期肺A壓均高于正常范圍；也可表現(xiàn)為間歇性肺A高壓。靜息時(shí)肺A平均壓2.67KPa(20mmHg),為顯性肺動(dòng)脈高壓。靜息時(shí)肺A平均壓4.0KPa(30mmHg)時(shí)，為隱性肺動(dòng)脈高壓。肺心病人多為輕、中度肺A高壓。發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)二、心臟病變和心力衰竭 1、 肺循環(huán)阻力增加 肺動(dòng)脈高壓 右心室肥厚早期 進(jìn)展 發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)右心室代償舒張期末壓正常右心室失代償、排血量下降殘留血量增加，舒張末壓增高右心室擴(kuò)大、右心衰竭2. 少數(shù)出現(xiàn)左心室肥厚 原因伴發(fā)高血壓、冠

7、心病。PaO2、PaCO2、H+、血流量增多。3. 心肌缺氧、乳酸積累、ATP合成障礙，心肌受損。4. 反復(fù)肺部感染，細(xì)菌毒素對(duì)心肌的毒性作用。5. 酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂致心律失常。發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)三、其他重要器官損害 缺氧和二氧化碳潴留引起腦、肝、腎、胃腸、內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多臟器功能損害。發(fā)病機(jī)制和病理(pathogenesis)肺、胸疾病各種癥狀和體征肺心功能代償、失代償期表現(xiàn)其他器官損害征象臨床表現(xiàn)（Clinic features）一、肺心功代償期（包括緩解期）（一）、癥狀慢性咳嗽、咳痰、氣急；活動(dòng)后心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。臨床表現(xiàn)（Clini

8、c features）（二）、體征1、肺氣腫征;2、下肢輕微浮腫、下午明顯、次晨消失;3、P2亢進(jìn)，提示有肺動(dòng)脈高壓征;4、三尖瓣區(qū)SM、劍突下心臟搏動(dòng)，提示右心室肥厚、擴(kuò)大;5、頸靜脈充盈;6、肝上界及下緣明顯下移；7、營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)（Clinic features）二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期） 以呼衰為主、有或無(wú)心衰臨床表現(xiàn)（Clinic features）（一）、呼吸衰竭1、呼吸困難 ：頻率、節(jié)律、幅度變化。慢阻肺：呼吸費(fèi)力及延長(zhǎng)，由慢而較深的呼吸轉(zhuǎn)為淺快呼吸，輔助呼吸肌加強(qiáng)，呈點(diǎn)頭或提肩呼吸。CNS抑制性藥物中毒：呼吸勻緩、昏睡，危重者潮式、間歇、抽泣樣呼吸。嚴(yán)重肺

9、心病伴二氧化碳麻醉時(shí)：淺慢呼吸或潮式呼吸。臨床表現(xiàn)（Clinic features）2、紫紺SaO285%時(shí),口唇、指甲處出現(xiàn)紫紺（中央性發(fā)紺）；RBC增多者紫紺更明顯，貧血者紫紺不明顯或不出現(xiàn)；嚴(yán)重休克末梢循環(huán)差者， PaO2正常也可出現(xiàn)紫紺（外周性發(fā)紺）；是缺氧的典型癥狀；皮膚色素及心臟功能也可影響紫紺。臨床表現(xiàn)（Clinic features）3、精神、神經(jīng)癥狀乏氧急性：精神錯(cuò)亂、狂躁、昏迷、抽搐慢性：智力或定向力障礙二氧化碳潴留失眠、煩躁、躁動(dòng)；神志淡漠、肌肉震顫、撲翼樣震顫、間歇抽搐、昏睡、昏迷；腱反射減弱或消失，錐體束征消失。臨床表現(xiàn)（Clinic features）4、血液、循環(huán)

10、系統(tǒng)癥狀慢性缺氧、CO2潴留引起肺動(dòng)脈高壓，發(fā)生右心衰，伴有體循環(huán)淤血體征CO2潴留：外周體表靜脈充盈、皮膚紅潤(rùn)、溫暖多汗、血壓升高、心博量增多而至脈搏洪大；腦血管擴(kuò)張致搏動(dòng)性頭痛。晚期由于嚴(yán)重缺氧、酸中毒影響心肌損害，出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、血壓下降、心律失常、心跳停搏。臨床表現(xiàn)（Clinic features）5、消化、泌尿系統(tǒng)癥狀肝功異常：谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高；腎功異常：BUN、蛋白尿、尿中出現(xiàn) RBC 和管型；胃腸道：粘膜充血水腫、糜爛滲血，或應(yīng)激 性潰瘍引起上消化道出血。臨床表現(xiàn)（Clinic features）（二）、心力衰竭以右心衰竭為主，也可出現(xiàn)心律失常 1、癥狀 食欲不振，惡心、嘔吐；

11、體重增加； 腹脹、腹痛； 尿少、夜尿。臨床表現(xiàn)（Clinic features）2、體征頸靜脈充盈、怒張，肝頸回流征（+）；肝腫大、壓痛急性肝淤血：壓痛明顯、GPT升高、黃疸；慢性肝淤血：壓痛及肝頸回流征不明顯、黃疸、腹水、慢性肝功損害；水腫；胸水和腹水；胸骨左緣第3、4肋間舒張期奔馬律（右心）、三尖瓣區(qū)SM、頸靜脈收縮期搏動(dòng)、肝臟擴(kuò)張性搏動(dòng)。臨床表現(xiàn)（Clinic features）一、肺性腦病1、是由于呼吸功能衰竭所致 O2 降低、CO2升高引起精神障礙、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征。2、鑒別診斷腦動(dòng)脈硬化嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂單純性堿中毒感染中毒性腦病3、是肺心病死亡的首要原因。并發(fā)癥（compli

12、cations）二、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂1、呼吸性酸中毒2、呼吸性酸中毒+代謝性酸中毒3、呼吸性酸中毒+代謝性堿中毒4、呼吸性堿中毒5、呼吸性堿中毒+代謝性堿中毒并發(fā)癥（complications）三、心律失常1、應(yīng)與洋地黃引起的心律失常鑒別。2、房早，陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，其中紊亂性房性心動(dòng)過(guò)速最具特征，房撲，房顫。3、急性嚴(yán)重心肌缺氧，可出現(xiàn)心室顫動(dòng)以至心跳驟停。并發(fā)癥（complications）四、休克預(yù)后不良原因：1、感染中毒性休克；2、失血性休克，多由上消化道出血引起；3、心原性休克，由嚴(yán)重心力衰竭及心律失常所致。五、上消化道出血六、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC)并發(fā)癥（complic

13、ations）一、X線檢查胸、肺基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動(dòng)脈高壓征1、右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，橫徑 15 mm ；2、右下肺動(dòng)脈橫徑/氣管橫徑 1 .07；3、肺動(dòng)脈段明顯突出，正位其高度3mm；右心室圓錐部（右前斜位45）7mm；4、右心室增大征，心尖上翹。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查L(zhǎng)aboratory test右肺下動(dòng)脈增寬(a),肺動(dòng)脈段凸出(b),心尖上凸(c)二、心電圖檢查1、右心室肥大表現(xiàn) 電軸右偏，額面平均電軸+90； 重度順鐘向轉(zhuǎn)位； RV1+SV51.05mV; 肺性P波。2、右束支傳導(dǎo)阻滯3、低電壓4、在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心梗圖形的QS波，應(yīng)鑒別。實(shí)驗(yàn)室及其他檢

14、查L(zhǎng)aboratory test三、心電向量圖檢查 右心房、右心室增大圖形。四、超聲心動(dòng)圖檢查1、右心室流出道內(nèi)徑（30mm）；2、右心室內(nèi)徑（20mm）；3、右心室前壁厚度；4、左、右心室內(nèi)徑的比值（ 2）；5、右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干；6、右心房增大。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查L(zhǎng)aboratory test五、肺阻抗血流圖及其微分圖檢查1、肺阻抗血流圖的波幅及其微分波值多降低；2、Q-B（相當(dāng)于右室射血前期）時(shí)間延長(zhǎng)；3、B-Y（相當(dāng)右室射血期）時(shí)間縮短；4、Q-B/B-Y比值增大；意義診斷肺心病參考；預(yù)測(cè)肺動(dòng)脈壓及運(yùn)動(dòng)后預(yù)測(cè)隱性肺動(dòng)脈高壓。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查L(zhǎng)aboratory test六、血?dú)夥治銎?/p>

15、、血液檢查1、RBC、HB可升高；2、全血粘度及血漿粘度可增加，RBC電泳時(shí)間延長(zhǎng)；3、合并感染時(shí)，WBC總數(shù)增高、S%增加；4、血清學(xué)檢查：腎功或肝功能變化；血清K+、Na+、Cl-、Ca+、Mg+ 均可有變化。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查L(zhǎng)aboratory test八、其他檢查1、肺功能檢查：早期或緩解期肺心??；2、痰細(xì)菌檢查：急性加重期肺心病。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查L(zhǎng)aboratory test根據(jù)1977年我國(guó)修訂的 “慢性肺心病診斷標(biāo)準(zhǔn)”1、慢支、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變；2、肺動(dòng)脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn)；3、ECG、X線、心電向量圖、超聲心動(dòng)圖、肺阻抗血流圖、肺功能或其他檢查。

16、診斷diagnosisX線標(biāo)準(zhǔn)右肺下動(dòng)脈干擴(kuò)張 橫徑15mm；或右肺下動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值；或經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察較原右肺下動(dòng)脈干增寬2mm以上。肺動(dòng)脈段中度凸出或其高度3mm；中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)兩者形成鮮明對(duì)比；圓錐部凸出（右前斜位45）或錐高7mm右心室肥大（結(jié)合不同體位判斷）具有上述五項(xiàng)中的一項(xiàng)可以診斷診斷diagnosisECG標(biāo)準(zhǔn)1.主要條件 1. 額面平均電軸+90； 2. V1導(dǎo)聯(lián)R/S1；3. 重度順鐘向轉(zhuǎn)位(V5導(dǎo)聯(lián)R/S1)； 4. Rvl + Sv5；5. aVR導(dǎo)聯(lián) R/S或R/Q1； 6. V1-3呈Qs、Qr、qr(需除外心梗)；7. 肺型P波：P電壓，或電壓，呈

17、尖峰型，結(jié)合P電軸+80，或當(dāng)?shù)碗妷簳r(shí)P電壓1/2R，呈尖峰型，結(jié)合電軸+80。 2.次要條件肢導(dǎo)聯(lián)低電壓；右束支傳導(dǎo)阻滯(不完全性或完全性)。具有一條主要條件即可確診，二條次要條件的為可疑肺心病的心電圖表現(xiàn)。診斷diagnosis超聲心動(dòng)圖診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件；1右心室流出道內(nèi)徑30mm。2右心室內(nèi)徑20mm。3右心室前壁的厚度，或有前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)者。4左/右心室內(nèi)徑比值2。5右肺動(dòng)脈內(nèi)徑18mm，或肺動(dòng)脈干20mm。6右心室流出/左心房?jī)?nèi)徑比值。7肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者(a波低平或2mm，有收縮中期關(guān)閉征等)。參考條件：1室間隔厚度12mm，搏幅5mm或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征象者。2右心房增

18、大，25mm(劍突下區(qū))。3三尖瓣前葉曲線DE，EF速度增快，E峰呈尖高型，或有AC間期延長(zhǎng)者。4二尖瓣前葉曲線幅度低，CE18mm，CD段上升緩慢，延長(zhǎng)，呈水平位或有EF下降速度減慢，90mm秒。說(shuō)明(1)凡有胸肺疾病的患者，具有上述二項(xiàng)條件者(其中必具一項(xiàng)主要條件)均可診斷肺心病。(2)上述標(biāo)準(zhǔn)僅適用于心前區(qū)探測(cè)部位。 診斷diagnosis1、冠心病典型的心絞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭發(fā)作史、高血壓病、高血脂癥、糖尿病史；體檢、心電圖、X線呈左心室肥厚表現(xiàn)；肺心病合并冠心病，均多見(jiàn)于老年人。2、風(fēng)濕性心瓣膜病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎史；二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病變；X線、ECG、超聲心動(dòng)圖。

19、3、原發(fā)性心肌病全心增大、無(wú)慢性呼吸道病史、無(wú)P高壓史鑒別診斷Differential diagnosis 一、急性加重期（一）、 控制感染（二）、 通暢呼吸道，改善呼吸功能。1、建立通暢的氣道2、氧療3、增加通氣量，減少CO2潴留呼吸興奮劑機(jī)械通氣4、糾正酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂5、合理使用利尿劑治療Management（三）、 控制心力衰竭 肺心病患者一般在積極控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能改善。但對(duì)治療后無(wú)效的較重病人可適當(dāng)選用利尿劑、強(qiáng)心及血管擴(kuò)張劑。治療Management1、利尿劑作用減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除浮腫。原則選用作用輕、小劑量的利尿劑。方法：氫氯噻嗪25mg ,1-3次/日，氨苯喋啶50-100mg 3次/日，尿量多時(shí)加10%KCl 1