布加氏綜合征

1、關(guān)于布加氏綜合征第一張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月定義布加氏綜合征 （簡(jiǎn)稱IVCS）：是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。 第二張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月肝臟解剖第一肝門：肝臟面橫溝內(nèi)門靜脈、肝靜脈、膽總管各自分出向左右側(cè)的支干，再進(jìn)入肝實(shí)質(zhì)第二肝門：肝左、中、右靜脈匯入下腔靜脈第三肝門：尾狀葉數(shù)支肝短靜脈直接匯入下腔靜脈第三張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月近年來(lái)，大量B-CS患者被發(fā)現(xiàn)。研究表明：中國(guó)、日本、印度和南非-高發(fā)國(guó)。國(guó)內(nèi)黃河流域的河南、山東、江

2、蘇、安徽等-高發(fā)區(qū)。第四張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月山東河南安徽江蘇國(guó)內(nèi)B-CS發(fā)病情況分布第五張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血液高凝狀態(tài)、感染、口服避孕藥、外傷和腫瘤等可引起該病發(fā)生。遺傳因素、CO、NO和F Leiden的突變等，參與了B-CS的發(fā)病。第六張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月布加綜合癥病因目前BCS的病因尚未十分明確 血栓形成學(xué)說(shuō) 隔膜形成學(xué)說(shuō) 其他因素 第七張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血栓形成學(xué)說(shuō)大量臨床資料說(shuō)明，本病與血液的高凝狀態(tài)有關(guān)，如真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，各種疾病產(chǎn)生的內(nèi)毒素及外源性毒素（如含生物堿的

3、植物及重金屬）中毒，妊娠晚期或圍生期和口服避孕藥的婦女以及胃腸道的急慢性疾病等，發(fā)生BCS的相對(duì)危險(xiǎn)值明顯增高。近年來(lái)多數(shù)學(xué)者贊同這一學(xué)說(shuō)。第八張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月隔膜形成學(xué)說(shuō)日本，印度，南非和我國(guó)的病例資料中，隔膜性BCS占總病例數(shù)的1/3-2/3。不少學(xué)者認(rèn)為病變隔膜發(fā)生部位固定，組織學(xué)結(jié)構(gòu)與下腔靜脈壁相似等可能是胚胎發(fā)育異常所致。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此等發(fā)育異常只是血栓形成的參與因素。第九張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月其他因素1）非血栓性阻塞：下腔靜脈的原發(fā)性腫瘤，外傷及介入性檢查損傷或異物等。2）外壓性因素：肝臟腫瘤，膿腫，血腫，囊腫，肝結(jié)核，肝梅毒，樹膠樣

4、腫，腹膜后腫瘤等壓迫肝靜脈或肝段下腔靜脈，亦可引起B(yǎng)CS。3）罕見(jiàn)因素：某些膠原性疾病，化學(xué)，放射性損傷，過(guò)敏性血管炎，特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，白塞綜合征等。第十張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理生理各種原因引起靜脈阻塞肝細(xì)胞變性、萎縮、壞死，小葉間纖維組織增生門脈周圍肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生，假小葉形成最終導(dǎo)致肝硬化、門靜脈高壓癥腹水，側(cè)支循環(huán)形成第十二張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無(wú)明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體征很典型。下腔靜

5、脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)。 腹壁靜脈曲張第十三張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月布加綜合征的臨床表現(xiàn)肝靜脈阻塞型：食欲不振，惡心、嘔吐腹脹、腹水肝、脾腫大黃疸腹壁淺靜脈曲張消化道出血、肝昏迷下腔靜脈阻塞型：乏力、氣喘、心悸雙下肢水腫雙下肢靜脈曲張、色素沉著、潰瘍腹壁淺靜脈曲張肝、脾腫大第十四張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十五張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十六張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月B-CS部分臨床表現(xiàn)第十七張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月胃鏡和鋇餐所見(jiàn)第十八張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月術(shù)中所見(jiàn)

6、肝臟第十九張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)可分為急性型、亞急性型和慢性型 ：急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長(zhǎng)，同時(shí)可有胸腔積液。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。 第二十張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于

7、2022年6月臨床表現(xiàn)亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，黃疸和肝脾腫大僅見(jiàn)于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，嚴(yán)重者引起全身性生理紊亂，出現(xiàn)少尿和無(wú)尿。第二十一張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)慢性型：病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見(jiàn)于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。食管靜脈曲張常不能引起

8、患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時(shí)，經(jīng)內(nèi)鏡或X 線造影才被證實(shí)。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度。第二十二張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月晚期病人，由于營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多消瘦第二十三張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài) 第二十四張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷 急性Budd Chiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征無(wú)創(chuàng)的實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲及CT 掃描可對(duì)95%以上的病例提示Budd Chia

9、ri綜合征的臨床診斷認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但Budd Chiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立肝臟超聲檢查是無(wú)創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”第二十五張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 診斷要點(diǎn)為：“一黑”下肢皮膚色素沉著“二大”肝、脾淤血性腫大“三曲張”胸腹壁靜脈、精索靜脈、 大隱靜脈曲張“二多”中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多 第二十六張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查B超肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動(dòng)脈造影 CT 掃描 磁共振（MRI）顯像 肝臟核素掃描 內(nèi)鏡檢查 肝穿刺活組織檢查 第二十七張，

10、PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月布加綜合征的診療流程可疑病例 超聲檢查 CT、MR無(wú)創(chuàng)檢查 陽(yáng)性結(jié)果 陰性結(jié)果 血管造影 其他檢查 介入治療 第二十八張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥；肝前性門靜脈高壓癥；節(jié)段性門靜脈高壓癥；心功能不全所致肝大；酒精性或特發(fā)性肝硬化；肝小靜脈閉塞癥。第二十九張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 經(jīng)臨床和影像學(xué)檢查確立為任何一類型的B-CS的急性或慢性病例，凡出現(xiàn)下列情況之一者，可視為重癥B-CS：頑固性腹水，腹內(nèi)壓力20mmHg；少尿（尿量400ml/d）或無(wú)尿（尿量34.2mmol/L；并發(fā)（或曾發(fā)生）

11、肝性腦??；并發(fā)上消化道出血。第三十一張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療 內(nèi)科治療：內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營(yíng)養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?急性型肝靜脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應(yīng)及早做抗凝治療第三十二張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月對(duì)于起病1 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療（但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個(gè)月才獲確診）對(duì)于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但患者最后仍需手術(shù)治療布-加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)治療第三十三張，PPT共三十六頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療 1.介入手術(shù)治療：布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。 2.隔膜撕裂術(shù)：經(jīng)右心房隔膜撕裂術(shù)3.下腔靜脈-右心房分流術(shù)第三十四張，PP