格林巴利綜合征ppt

1、關(guān)于格林巴利綜合征ppt第一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 定義： Guillain-Barre 綜合征又名急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelinating polyneuropathy） 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫病。第二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月GuillainBarre LandryStrohl第三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 流行病學(xué) 1. GBS的年發(fā)病男性略高于女性， 2.各年齡組均可發(fā)病;發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16-25歲和

2、45-60歲出現(xiàn)兩個高峰,以兒童和青壯年多見。 3.我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢。第四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 李春巖，河北醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科學(xué)教授 2001年11月當(dāng)選為中國工程院院士。 國際神經(jīng)病學(xué)權(quán)威組織-美國神經(jīng)病 學(xué)學(xué)會唯一的中國會員 國家科技進(jìn)步二等獎 在國內(nèi)外首先發(fā)現(xiàn)、報道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運動性軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）”； 首次在國內(nèi)格林-巴利綜合征患者體內(nèi)分離培養(yǎng)出空腸彎曲菌；在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動物模型，證實了空腸彎曲菌是急性運動性軸索

3、型神經(jīng)病的病因之一。第五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 病因及發(fā)病機(jī)制 GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，約占30%，此外還有巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。 以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者，最常見為空腸彎曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體 ，空腸彎曲菌感染潛伏期為24-72小時，最初為水樣便，后變?yōu)槟撗?，高峰期?4-48小時，1周左右恢復(fù)，GBS發(fā)病常在腹瀉停止之后，故分離空腸彎曲菌較困難。 第六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)

4、作于2022年6月 也有白血病、淋巴瘤和器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS的報告，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。神經(jīng)節(jié)苷脂：正常的神經(jīng)成分，在Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與GBS的臨床受累相關(guān)?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。 第七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 臨床表現(xiàn)及分型 l.GBS的臨床表現(xiàn)， (1)多數(shù)患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 (2)多為急性或亞急性起病，部分患者在1-2天內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓

5、可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰;肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第l周可僅有踝反射消失;如對稱性肢體無力10-14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。第八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （3）發(fā)病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn);感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關(guān)節(jié)運動覺障礙更少見，約30%患者有肌肉痛。也可始終無感覺異常，有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasaegue征等神經(jīng)根刺激癥狀; (4)有的患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，雙側(cè)

6、周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見，因數(shù)日內(nèi)必然要出現(xiàn)肢體癱瘓，故易于鑒別。 第九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 (5)自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。 (6)所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復(fù)， 恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。第十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 2.GBS的臨床分型 Griffin等(1996)根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型: (l)經(jīng)典格林-巴利綜合征:即AIDP。 (2)急性軸索性運動神經(jīng)病(AMAN)

7、:為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國外學(xué)者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥”。 (3)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN):發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。 (4)Fisher綜合征：被認(rèn)為是CBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。 (5)不能分類的GBS:包括全自主神經(jīng)功能不全和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。第十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 輔助檢查 1.腦脊液蛋白細(xì)胞分離，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最

8、明顯，少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)可達(dá)(20-30)x106/L。 2嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見，如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。第十二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 3神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查對GBS的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要： 發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波改變常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對CBS診斷有重要意義; 脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常; 第十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴(yán)重的脫髓硝病變也可表現(xiàn)波幅異

9、常，幾周后可恢復(fù); NCV減慢可在疾病早期出現(xiàn)，并可持續(xù)到疾病恢復(fù)之后，遠(yuǎn)端潛伏期延長有時較NCV減慢更多見; 由于病變的節(jié)段性及斑點狀特點，運動NCV可能在某一神經(jīng)正常，而在另一神經(jīng)異常，因此異常率與檢查的神經(jīng)數(shù)目有關(guān)，應(yīng)早期做多根神經(jīng)檢查。第十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 4.腓腸肌神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤可提示GBS，但腓腸神經(jīng)是感覺神經(jīng)，GBS以運動神經(jīng)受累為主，因此活檢結(jié)果僅可作為診斷參考。 第十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月必須診斷標(biāo)準(zhǔn)雙側(cè)受累，有較強(qiáng)的對稱性。腱反射減低，通常完全消失。亞急性發(fā)病的軟癱。通過病史和輔助檢查除外急性軟癱的其他疾病

10、急性皮肌炎重癥肌無力危象周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰質(zhì)炎、卟啉病、白喉和藥物毒物中毒所致的神經(jīng)病發(fā)病時即有發(fā)熱、明顯的不對稱和前驅(qū)植物神經(jīng)功能障礙者應(yīng)該懷疑GBS的診斷。第十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月其他支持特點腦脊液中蛋白增高，而細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高。電生理改變顯示多發(fā)性神經(jīng)病。（敏感性入院時為85，高峰時為93，在沒有扶持就不能行走的患者特異性為100。）第十七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月顱神經(jīng)變異型以顱神經(jīng)，尤其是后組顱神經(jīng)為首發(fā)，顱神經(jīng)損害較突出。西方國家占2%，日本占2.5%。我們有3例的觀察，占3/41。容易發(fā)展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。上

11、肢肌力較下肢差，腱反射也以上肢差，下肢較上肢恢復(fù)快。上肢腱反射喪失與呼吸肌麻痹關(guān)系密切，這與其他首發(fā)癥狀者相似。第十八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月運動感覺型GBS（西方國家大約占75）感覺障礙存在1.早期難以確定感覺障礙，尤其是感覺障礙的嚴(yán)重程度變異很大。感覺異常并非診斷要點，純運動型亦可在病程中出現(xiàn)感覺異常。2.可作為診斷要點的包括感覺性共濟(jì)失調(diào)。3.與純運動型相比，無力的分布為肢體遠(yuǎn)端和近端同等或近端比遠(yuǎn)端重4.大多數(shù)患者顱神經(jīng)受累，包括支配眼外肌的神經(jīng)。5.腱反射通常喪失。6.植物神經(jīng)功能障礙比純運動型常見。7.CMV感染發(fā)生較多（20）左右；一些CMV感染的患者GM2抗體

12、陽性（20左右）。第十九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月純運動型GBS（西方國家大約占20）1.在入院和隨訪中沒有發(fā)現(xiàn)感覺障礙。感覺異常可存在。2.與運動感覺性GBS相比，大多數(shù)患者從肢體遠(yuǎn)端和顱神經(jīng)開始出現(xiàn)癥狀，呼吸肌受累較少。3.腱反射喪失相對較晚。4.植物神經(jīng)功能障礙較少。5.高峰較運動感覺性GBS早。6.空腸彎曲菌（CJ）感染較常見（大約65），一些CJ感染后的患者存在GM1抗體（大約40）。）第二十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月Miller Fisher綜合征（西方國家大約3）眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀。（半數(shù)患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半數(shù)患者可累及軀干和肢體。電生

13、理檢查并非總是能夠發(fā)現(xiàn)肢體上的改變。）共濟(jì)失調(diào)。（亦可以共濟(jì)失調(diào)首發(fā)。可伴有或不伴感覺障礙。半數(shù)患者有感覺異常的主訴。）針對神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b的IgG型抗體。（85的患者陽性。）第二十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月GBS的球麻痹變異型（西方國家大約占2）無力從面肌、咽喉肌肉和舌肌開始。（半數(shù)患者伴有眼外肌麻痹和無力向肢體擴(kuò)展。另一術(shù)語為咽頸臂叢變異型（pharyngocervico brachial variant）。但是這一術(shù)語沒有包括面肌麻痹，近來的研究發(fā)現(xiàn)面肌不可避免地均受累。）第二十二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月脫髓鞘GBS的脫髓鞘電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)2條或以上神

14、經(jīng)至少應(yīng)該出現(xiàn)下列一項異常：LLN正常低限；ULN正常高限遠(yuǎn)端運動潛伏期150ULN。運動NCV150ULN。異常的CMAP波幅衰減ULN。異常的遠(yuǎn)端一過性離散：遠(yuǎn)端CMAP時程150ULN。異常的一過性離散：遠(yuǎn)端CMAP時程/近端CMAP時程的比值150ULN。病理：活檢或尸檢可見脫髓鞘反應(yīng)。第二十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月軸索變性軸索變性的病理標(biāo)準(zhǔn)：尸檢在神經(jīng)根、神經(jīng)和神經(jīng)末梢的所有節(jié)段均可見軸索變性，而無脫髓鞘反應(yīng)。（但是活檢所見的軸索變性不能區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性軸索變性，因此不能用來區(qū)分軸索型和脫髓鞘型。）軸索變性的電生理標(biāo)準(zhǔn)：遠(yuǎn)端刺激時CMAP減低。檢查至少3條神

15、經(jīng)時沒有任何傳導(dǎo)異常的證據(jù)；唯一的例外是在常見的嵌壓性神經(jīng)病部位的傳導(dǎo)速度減慢。檢查至少3條神經(jīng)時沒有任何符合脫髓鞘標(biāo)準(zhǔn)中6項基本點的情況。第二十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 治療主要包括輔助呼吸及支持療法、對癥治療、預(yù)防并發(fā)癥和病因治療。 l輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。 密切觀察患者呼吸困難程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧癥狀，肺活量降低至20-25ml/kg體重以下，血氣分析動脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器;通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，則進(jìn)行氣管切開，用外面圍有氣囊的導(dǎo)管插管，外接呼吸器。 第二十五張，PPT共四十三

16、頁，創(chuàng)作于2022年6月 考慮氣管插管的時機(jī)：如果患者出現(xiàn)疲乏、呼吸過速和心動過速或者異常呼吸運動（呼氣時腹部外突），就應(yīng)該氣管插管。這些現(xiàn)象通常在肺活量低于1L時出現(xiàn)。最好依靠臨床估計而不是血氧飽和度或動脈氧分壓的下降，因為這些是呼吸儲備不足的比較晚的指征第二十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 氣管切開的指征：如果患者需要輔助呼吸長達(dá)10-14天以上。終止輔助呼吸的條件： 需要逐步進(jìn)行。首先堵管，觀察患者是否有自主呼吸，并逐漸訓(xùn)練患者的自主呼吸使脫機(jī)時間逐漸延長，仔細(xì)觀察患者是否有心率加快和紫紺?；颊吣軌蜃灾骱粑鴽]有上述現(xiàn)象比較長時間后，可堵管幾天，沒有明顯不適可脫機(jī)。 第二十

17、七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 4病因治療 目的是抑制免疫反應(yīng)，消除致病性因子對神經(jīng)的損害，并促進(jìn)神經(jīng)再生。 （1）血漿交換(PE):可去除血漿中致病因子如抗體成份，主要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。 (2)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG):應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為 04g/kg.d，連用5天; 禁忌證是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者。 第二十八張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 血漿交換(PE)目的：去除致病性抗體和細(xì)胞因子，減少對神經(jīng)的損害，恢復(fù)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡。療效和方法：通常置換的總量為200-250ml/kg體重，分46次，

18、隔日。置換液可用5白蛋白，以減少使用血漿的并發(fā)癥。通常療效在置換后12天即出現(xiàn)，臨床上可見肌力改善或病情發(fā)展停頓，伴有致病性抗體水平的下降。 第二十九張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 并發(fā)癥：血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。反跳：通常在停止PE后510天出現(xiàn)，只發(fā)生于一部分患者，可能與免疫反應(yīng)仍然進(jìn)展有關(guān)。再次PE部分 仍然有效。禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。 第三十張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 PE是與支持治療相比最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實有效的治療（包括感染和心律失常發(fā)生率），故成為金標(biāo)準(zhǔn)。輕微GBS，兩次治療優(yōu)于不治療；中度GBS，4次優(yōu)于

19、2次；嚴(yán)重GBS，6次并不優(yōu)于4次。作為置換液，白蛋白優(yōu)于冰凍血漿。發(fā)病后7天內(nèi)PE最好，但是還不明確發(fā)病后30天內(nèi)患者是否同樣有效（一個試驗發(fā)現(xiàn)不如7天內(nèi)）。12歲以下兒童的療效不明。 第三十一張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)目的：調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，阻斷抗體介導(dǎo)的免疫損害作用，促進(jìn)神經(jīng)再生。兼有保護(hù)全身性體液免疫抗感染的作用。方法：總劑量可高達(dá)2g/kg/天，靜脈點滴。分5次，隔日。一般從慢速開始，如40ml小時，以每30分鐘增加1015ml的速度逐漸增加到100ml小時。治療時機(jī)：及早（最好在發(fā)病2周內(nèi)-Saida），但是沒有最晚時間的報告，部分

20、其他治療無效的患者仍然有效。 第三十二張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 禁忌癥：以前對IVIG過敏或者先天性缺乏IgA型抗體。副作用：不足10，自限性。發(fā)熱、頭痛、面紅、皮疹、蕁麻疹以及全身不適：可以通過減慢輸液速度使之減輕，非甾體類抗炎癥藥物有效。腎衰或腦梗塞：可能與血液粘度增高有關(guān)，通過減慢點滴速度預(yù)防。無菌性腦膜炎：各例報告。肝功能損害：（法國100例）停藥后3個月可恢復(fù)，并非傳播HBV所致，原因不明。安全性：沒有HIV和HCV傳播的報告，有意加入的病毒被制劑過程消除。制劑過程中加入除垢劑并使pH=4。 第三十三張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 療程：在急性GBS患者

21、，可用足一個療程，大多數(shù)不必再次治療。也有為了防止反跳而逐漸減量的療法，用34周即可停止。是否需要再次治療：如果IVIG治療3周后沒有療效或療效不佳,只有少量患者在發(fā)病3-4周后應(yīng)用IVIG 重新治療,部分取得了療效,但是還不明確是IVIG的療效還是GBS的自然恢復(fù). 第三十四張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 治療方法選擇：PE和IVIG的費用均比較高，費用相近。需要結(jié)合療效、費用、治療的便利以及患者的喜好來決定選用哪一種。IVIG目前作為首選：相對簡便易行，不需要復(fù)雜的設(shè)備，對心血管的影響比較?。ㄓ绕涫窃诶夏昊颊撸?。但是PE和IVIG治療的患者仍然有仍然有1/3和1/4在發(fā)病后前兩

22、周之內(nèi)繼續(xù)進(jìn)展。這并不表明無效，因為需要一段時間來逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效。通常只選擇其中一種，目前沒有肯定的證據(jù)支持在一種無效時換用另一種治療。第三十五張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 治療見效后又加重約10用IVIG治療的患者在初期的治療見效后重新加重，為了與復(fù)發(fā)性神經(jīng)病區(qū)別，通常將這種情況描述為“ 治療相關(guān)的臨床波動”。PE治療也發(fā)現(xiàn)類似情況。一些（較少）患者停止治療后很快發(fā)生，多見于發(fā)病時病情就比較嚴(yán)重的患者，盡早治療和延長IVIG治療的時間可減少該現(xiàn)象。較多患者在停止治療幾天后才發(fā)生，并且進(jìn)展時間較長，高峰時間較晚，提示由免疫反應(yīng)過強(qiáng)所致，并非與選用的治療有關(guān)。 第三十六張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 其他治療干擾素-和干擾素-。預(yù)后主要在于臨床特點，嚴(yán)重程度、高峰期和恢復(fù)期時間與預(yù)后有關(guān)?？傊?，IVIG和PE是AIDP的一線治療方法，PE需在有特殊設(shè)備和經(jīng)驗的醫(yī)療中心進(jìn)行，而IVIC在任何醫(yī)院都可進(jìn)行，且適合于各類患者。但兩種療法費用都很昂貫。 第三十七張，PPT共四十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 (3)皮質(zhì)類固醇:Hughes等自20世紀(jì)80年代初至今的臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。原理：抑制免疫反應(yīng)。 第三十八張，PPT共四十三頁，