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文檔簡介

1、學(xué)習(xí)必備 歡迎下載血液系統(tǒng)疾病概述一,基礎(chǔ)學(xué)問; 一 ,血液的理化特性:(1)顏色:紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白的顏色是紅色動脈血:鮮紅色;HbO2靜脈血:暗紅色;Hb 空腹血漿:清亮透亮餐后血漿:較混濁(3)粘滯性血液在血管中流淌時(shí)的阻滯特性;血液內(nèi)部分子或顆粒之間的摩擦;(4)滲透壓概念:溶液具有的吸引和保留水分子的特性或才能;血漿滲透壓包括血漿膠體滲透壓和晶體滲透壓;血漿滲透壓約為 體滲透壓為主要組成部分;300 毫滲克分子/ 升(mOsm/L)其中血漿晶晶體滲透壓:由晶體物質(zhì)形成;可保護(hù)細(xì)胞內(nèi)外水平穩(wěn)及血細(xì)胞的正常外形;膠體滲透壓:由血漿蛋白(主要是白蛋白)形成;調(diào)劑毛細(xì)血管內(nèi)外水平穩(wěn);(5)酸堿

2、度:血漿PH 7.35 7.45 ;大于為堿中毒,小于 7.35 為酸中毒;體內(nèi)有酸堿對;保持其平穩(wěn);(二),血量:正常血量 占體重的78,失血程度與后果:輕度失血:成人一次失血500ml 或全身血量的10,可代償,病人無癥狀;中等程度失血:成人一次失血1000ml 或全身血量的 10,不能代償,病人有癥狀;嚴(yán)肅失血:失血量達(dá)總血量的 30以上時(shí),如不準(zhǔn)時(shí)搶救,可危及生命;(三)血液的組成及功能:紅細(xì)胞血細(xì)胞 白細(xì)胞血小板血液 水血漿血漿蛋白,糖,維生素,激素,代謝產(chǎn)物及無機(jī)鹽等1,紅細(xì)胞RBC (1)外形:胞體雙凹圓盤狀,成熟紅細(xì)胞無核 , 無細(xì)胞器,胞質(zhì)內(nèi)布滿血紅蛋白(Hb (2)數(shù)量:正

3、常值 RBC 男性4.05.5 1012/l 女性 1012/l Hb 男性 120 150 g/l 女性 110140g/l (3)紅細(xì)胞的生理特性:. 懸浮穩(wěn)固性它的定義是RBC 能較穩(wěn)固地分散懸浮于血漿的特性;其原理是血液流淌;減 RBC 與血漿之間的摩擦使下沉速度慢;表面積與體積比較大,不易下沉;表面帶負(fù)電荷,相互排斥;測定方法:血沉 ESR;血沉是指單位時(shí)間內(nèi)RBC 在血漿中下沉的速度;1小時(shí)末,男性:015mm;女性:020mm;: 紅細(xì)胞的滲透脆性 它的定義是紅細(xì)胞膜對低滲 NaCl 溶液抗擊力的大?。贿@說明 抗擊力小,易溶血;當(dāng)脆性小時(shí),抗擊力大,不易溶血;時(shí),它分等滲溶液與等

4、張溶液RBC 對低滲溶液抗擊才能的大?。寒?dāng)脆性大等滲溶液:與血漿滲透壓相等的溶液;如 0.9 NaCl 溶液,尿素溶液等;等張溶液:能保持 RBC 正常大小和外形的溶液,0.9 NaCl 溶液;(4)功能:結(jié)合,運(yùn)輸氧和二氧化碳(5): 紅細(xì)胞的生成:: 生成的部位:產(chǎn)生后,紅骨髓是制造紅細(xì)胞的唯獨(dú)場所,: 原料鐵和蛋白質(zhì)鐵的缺少使得人體顯現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血;缺鐵的緣由是:(a),攝入不足或需要量增多,如哺乳期嬰兒,生長發(fā)育期兒童,孕婦,乳母等;(b),失血過多,如婦女月經(jīng)過多,潰瘍病,鉤蟲病或創(chuàng)傷等;(c ),鐵的吸取利用障礙,如慢性腹瀉,萎縮性胃炎等;VitB12 ,葉酸的缺少使得顯現(xiàn)巨

5、幼紅細(xì)胞貧血;: 過程:骨髓造血干細(xì)胞紅系祖細(xì)胞原紅細(xì)胞早,中,晚幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞;(6):紅細(xì)胞生成的調(diào)劑:促紅細(xì)胞生成素a 產(chǎn)生腎臟在組織缺氧或氧耗量增多的刺激下產(chǎn)生b 作用: 促進(jìn)紅系祖細(xì)胞分化與增殖 ; 促進(jìn)網(wǎng)織紅細(xì)胞的成熟和釋放 ; 促進(jìn)血紅蛋白的合成. 雄激素類固醇激素a 直接作用: 刺激骨髓,促進(jìn)DNA 和血紅蛋白的合成,使有核紅細(xì)胞分裂增快,紅細(xì)胞生成增(b)間接作用;刺激腎臟,使促紅細(xì)胞生成素增多;多;Rbc 男女2,白細(xì)胞WBC:白細(xì)胞的數(shù)量是健康正常成年人(10.0 ) 109 第 1 頁,共 10 頁學(xué)習(xí)必備 歡迎下載中性粒細(xì)胞:50 70% 有粒白細(xì)胞嗜酸

6、性粒細(xì)胞:1 5% 嗜堿性粒細(xì)胞:0 1% 白細(xì)胞淋巴細(xì)胞:20 40% 無粒白細(xì)胞單核細(xì)胞:38% 中性粒細(xì)胞N A 外形:胞體球形25 葉, 常色,可覆B 結(jié)構(gòu): 胞核呈藍(lán)紫色,染色質(zhì)呈塊狀,著色深;成熟的見3 葉,稚嫩的N 胞核呈桿狀;C 功 活躍的變形運(yùn)動和吞噬功能能: 嗜酸性粒細(xì)胞A 外形:球形N 胞核多為分葉狀,一般可分B 結(jié)構(gòu):LM 核常分2 葉, 胞質(zhì)內(nèi)布滿粗大均勻的嗜酸性顆粒,B 功能:趨化性,吞噬才能較弱 , 在過敏性疾病和寄生蟲染時(shí),嗜酸性粒細(xì)胞增多 嗜堿性粒細(xì)胞 A 外形:球形 B 結(jié)構(gòu):S 型,染色淺;胞質(zhì)內(nèi)含有嗜堿性顆粒,大小不等,分布不均,染成藍(lán)紫 LM 胞核分葉

7、或呈 蓋在核上. C 功能:與肥大細(xì)胞功能相像,參與過敏反應(yīng) 單核細(xì)胞A 外形:胞體大,呈圓形或橢圓形;胞核外形多樣,可呈卵圓形,腎形或馬蹄形,B 功能:活躍的變形運(yùn)動,趨化性,吞噬功能,可分化為巨噬細(xì)胞 淋巴細(xì)胞A 外形:呈圓形或卵圓形,大小不等;B 結(jié)構(gòu):胞核呈圓形,染色深;胞質(zhì)較少,環(huán)繞核四周呈一窄帶,嗜堿性,呈蔚藍(lán)色 C 功能:免疫防范功能 D 特別淋巴細(xì)胞a:T 細(xì)胞:在胸腺內(nèi)分裂,分化,發(fā)育而成,又稱胸腺依靠淋巴細(xì)胞,分為幫忙性 T 細(xì)胞,抑制性T 細(xì)胞,細(xì)胞 毒性 T 細(xì)胞 a)幫忙性T 細(xì)胞 擴(kuò)大免疫應(yīng)答b)抑制性T 細(xì)胞細(xì) 減弱或抑制免疫應(yīng)答 c )胞毒性T 細(xì)胞 主要參與細(xì)

8、胞免疫 b:B 細(xì)胞:在骨髓內(nèi)分裂,分化,發(fā)育而成,又稱骨髓依靠淋巴細(xì)胞,主要參與體液免疫(3)自然殺傷細(xì)胞(簡稱 NK 細(xì) 不依靠抗體的作用即能殺傷某些靶細(xì)胞3,血小板(1)外形:外形呈雙凸扁盤狀,大小不一,受刺激時(shí),可伸出突起呈不規(guī)章形,血涂片上,常呈星性 或多角形,(2)結(jié)構(gòu):LM 每一血小板四周部分染成淺藍(lán)色,稱透亮區(qū),中心部分有紫色顆粒,稱顆粒區(qū)EM 透亮區(qū)有微管,微絲(3)數(shù)量:血小板的數(shù)量 : 健康成人(100300 ) 109/L ,假如50109/L 稱為血小板削減,有出 血傾向;1000 109/L 稱為血小板增多,易形成血栓;(4)功能:具有促進(jìn)止血和加速凝血的功能;對血

9、管壁的修復(fù)支持作用;(5)生理特性是粘附,集合,釋放,收縮,吸附;(6),生理性止血:它分三步:釋放縮血管物質(zhì):5-HT,Adr 等;粘著,集合:形成較松軟的血小板止血栓,暫時(shí)堵塞小的出血口;修復(fù)小血管受損的內(nèi)皮細(xì)胞;參與血液凝固過程,形成堅(jiān)實(shí)的血凝塊,止血;(7),凝血功能:血小板參與凝血過程的每一步,可促進(jìn)凝血;其中作重要的是 PF3;(8). 保護(hù)毛細(xì)血管壁的通透性:血小板可以填補(bǔ)內(nèi)皮脫落留下的間隙,準(zhǔn)時(shí)修補(bǔ)血管壁(9),血液凝固1)概念血液由液體狀態(tài)變?yōu)椴涣魈实哪z凍狀態(tài)的過程稱為血液凝固,簡稱凝血;(是一系列次序發(fā)生的酶促反應(yīng);)2)凝血因子: 血液和組織液中參與凝血的物質(zhì);(其中因子

10、為 Ca2+,X 都是在肝臟中合成,并且合成中需要維生素 K 的參與;)3)凝血過程 三個(gè)階段(三個(gè)步驟)第 2 頁,共 10 頁學(xué)習(xí)必備 歡迎下載凝血酶原激活物形成:它有兩種方式即 : A 內(nèi)源性凝血途徑:凝血因子都在血管內(nèi);啟動因子為 XII ;B 外源性凝血途徑:組織因子()來自組織;啟動因子為;凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白即:凝血酶原酶復(fù)合物形成 凝血酶原 凝血酶 a 纖維蛋白原 纖維蛋白 a 溶膠狀態(tài) 聚合而成凝膠狀態(tài) 在此過程中有血小板,Ca2-的參與(10),抗凝系統(tǒng)1)抗凝物質(zhì)(1)肝素:抗凝物質(zhì);增強(qiáng)抗凝血酶的作用,抑制凝血酶原的被激活;(2)抗凝血酶:封閉因

11、子 II ,VII ,IX ,X,XI ,XII 的活性中心發(fā)揮抗凝作用;由肝臟產(chǎn)生(3)蛋白質(zhì)C: 可滅活因子 a, a,降低 a 的活性,仍可以促進(jìn)纖維蛋白的溶解;2)纖溶系統(tǒng)(1)纖維蛋白溶解:將纖維蛋白降解液化的過程稱纖維蛋白溶解,簡稱纖溶;; 纖維蛋白溶解酶,(3)纖溶酶原激活物 血漿激活物,組織激活物,激肽釋放酶;(4). 纖溶抑制物:A 抗纖溶酶為 - 球蛋白,能與纖溶酶結(jié)合從而使之失活;B 激活物的抑制物 如 2 - 巨球蛋白,能抑制纖溶酶被激活的作用;(5)它的過程為纖溶酶原激活和纖維蛋白降解;(四),血性:它包括ABO 血型系統(tǒng),Rh 血型系統(tǒng);(1)ABO 血型系統(tǒng):A:

12、. 分型依據(jù):紅細(xì)胞膜上特異性凝集原的種類(A,B 兩種凝集原);B. 血型判定:a:制備標(biāo)準(zhǔn)的A 型血清(含抗B 凝集素)和B 型血清(含抗B 凝集b:用標(biāo)準(zhǔn)血清分別與被鑒定人的紅細(xì)胞懸液相混合;素);(2)Rh 血型系統(tǒng)A. 凝集原的種類和血型的判定它與臨床關(guān)系親熱的有 C,c,D,E,e 5 種;其中D 凝集原的抗原性最強(qiáng);紅細(xì)胞表面含 D 抗原的稱為Rh 陽性,沒有D 抗原的稱為Rh 陰性;B;Rh 血型的特點(diǎn): a:Rh 抗體: 人血液中不存在抗 Rh 的自然抗體;只有 Rh- 血型者接受Rh+ 血液后, 才能產(chǎn)生抗Rh 抗b:Rh 系統(tǒng)的抗體主要是 IgG, 分子量小, 可透過胎盤

13、;體;C:臨床意義: a:Rh 陰性病人第一次接受 Rh 陽性血液時(shí),由于體內(nèi)沒有自然的凝集素,不發(fā)生凝聚反應(yīng),但可刺激機(jī)體產(chǎn)生凝集素,當(dāng)病人再次接受 Rh 陽性血液時(shí),便可發(fā)生凝集反應(yīng);宜作交叉配血試驗(yàn);b:Rh 陰性婦女懷孕 Rh 陽性胎兒時(shí),胎兒 Rh 抗原經(jīng)胎盤進(jìn)入母體,使母體產(chǎn)生凝集素;待再次懷 Rh 陽性胎兒時(shí),母體抗 Rh 凝集素經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)引起紅細(xì)胞凝集和溶血反應(yīng),造成胎兒死亡;血型測定: (1)原理: 紅細(xì)胞膜上只含有 A 凝集原 A 型血血清中含有抗 B 而不含抗A 凝集素;紅細(xì)胞膜上只含有 B 凝集原 B 型血血清中含有抗 A 而不含抗B 凝集素;紅細(xì)胞膜上既含 A

14、 又含B 凝集原 AB 型血血清中既不含抗 A 也不含抗B 凝集素;紅細(xì)胞膜上既不含 A 又不含B 凝集原 O 型血血清中既含 A 又含抗B 凝集2 方法:交叉配血試驗(yàn):素第 3 頁,共 10 頁學(xué)習(xí)必備 歡迎下載過程:如以下圖;結(jié)果判定:a,兩側(cè)均無凝集配血相合,可以輸血;b,主側(cè)凝集,不管次側(cè)凝與否配血不合,不能輸血;c,主側(cè)不凝而次側(cè)凝緊急情形下少量緩慢輸血;口訣:主-, 次-: 同型, 可輸主-, 次+: 異型, 少輸,慢輸主+, 次-: 異型, 不行輸輸血原就:A 同型血相輸;B 無同型血,O 型血可以少量,緩慢輸給;C 交叉配血試驗(yàn):在檢測血型的同時(shí),仍必需做交叉配血試驗(yàn);a,兩側(cè)

15、均無凝集配血相合,可以輸血;b,主側(cè)凝集,不管次側(cè)凝與否配血不合,絕不能輸血;c,主側(cè)不凝而次側(cè)凝緊急情形下可少量,緩慢輸血二,血液系統(tǒng)疾?。杭t細(xì)胞疾病:貧血和紅細(xì)胞增多癥粒細(xì)胞疾?。毫<?xì)胞缺乏,類白血病反應(yīng),惰性白細(xì)胞綜合征單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。簮盒越M織細(xì)胞病,炎癥性組織細(xì)胞增多淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病:淋巴瘤,急慢性淋巴細(xì)胞白血病,造血干細(xì)胞疾?。篈A,PNH,MDS,AML 及骨髓增殖性疾病 脾功能亢進(jìn): MM 性疾病,DIC,血栓性疾病出血性及血栓性疾病 三,血液病的治療:: 血管性紫癜,血小板削減性紫癜,凝血障礙1,去除病因2,保持正常血液成分及功能3,去除反常血液成分和抑制反常功能4

16、,化療,放療,誘導(dǎo)分化,治療性血液成分單采,免疫抑制,抗凝及溶栓治療,造血干細(xì)胞移植貧血一,概述:1,貧血的定義:指人體外周血紅細(xì)胞容量削減,低于正常范疇下限的一種常見的臨床癥狀2,貧血的標(biāo)準(zhǔn)(我國):海平面地區(qū),成年男性 HB120g/L, 成年女性(非妊娠)HB110g/L ,孕婦HB100g/L 3,分類:類型大細(xì)胞性 MCV MCH MCHC 常見疾病貧血小細(xì)胞性 正常 巨幼貧再貧血正細(xì)胞性 正常 正常 正常 障缺鐵性貧血 貧血4,臨床表現(xiàn):神經(jīng)系統(tǒng):頭痛,眩暈,暈厥,失眠,多夢,耳鳴 . 皮膚粘膜:慘白呼吸系統(tǒng):氣短,呼吸困難循環(huán)系統(tǒng):心悸,心率增快,心功能不全消化系統(tǒng):IDA 時(shí)吞

17、咽異物感,異嗜癖,巨幼貧時(shí)牛肉舌,舌萎縮5,診斷:(1)病史:現(xiàn)病史,既往史,家族史,養(yǎng)分史,月經(jīng)生育史及危險(xiǎn)因素;(2)全面體檢:明白貧血對各系統(tǒng)的影響及貧血的相伴癥狀(3)試驗(yàn)室檢查:血常規(guī)檢查:RBC,HB,MCV,MCH,MCH,CRC,WBC,PLT 骨髓檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查6,治療:一般治療,病因治療,藥物治療,成分輸血,脾切除,造血干細(xì)胞移植;二,缺鐵性貧血(IDA)(一)鐵的代謝:1,來源:衰老的 RBC 破壞后 主要 及食物 少部2,吸取:十二指腸,空腸上段植物中的鐵一般以膠狀氫氧化高鐵 Fe3+形式存在;在胃蛋白酶和游離鹽酸的作用下,食物中的非血紅素鐵釋放出來,并變?yōu)橛坞x

18、的二價(jià)鐵 Fe2+;維生素C 能使Fe3+仍原成Fe2+,以利于吸取;茶與咖啡影響鐵的吸取,茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復(fù)合體,可使鐵的吸取削減 75%;3,鐵的運(yùn)輸:血漿中的Fe2經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化 Fe3+ 與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合幼紅細(xì)胞表面的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體結(jié)合幼紅細(xì)胞與轉(zhuǎn)鐵蛋白分別仍原為 Fe2 Hb 合4,鐵的分布:成體內(nèi)總量:男性5055mg/kg 女性3540mg/kg 第 4 頁,共 10 頁學(xué)習(xí)必備 歡迎下載其中:血紅蛋白含鐵2/3 肌紅蛋白含鐵15%各種酶含鐵不超過類型:功能狀態(tài)鐵10mg 貯存鐵:鐵蛋白,含鐵血黃素 5,鐵的排泄與再利用:排泄:1mg/d,隨腸粘膜脫落細(xì)胞從糞便中排出,少量

19、由尿中排出 再利用:制造血紅素(二)病因:1,需鐵量增加和攝入鐵不足小兒缺鐵性貧血,母乳喂養(yǎng)兒于 6 個(gè)月后如不添加輔食,青少年偏食,婦女妊娠,哺乳,月經(jīng)過多等可發(fā)生貧血;2,吸取鐵障礙 胃大部切除術(shù)后,長期腹瀉和嘔吐,腸炎,脂肪痢等;牛奶,茶葉,咖啡;3,鐵丟失過多 消化道疾?。?腫瘤,鉤蟲病,痔瘡及其他);(三)臨床表現(xiàn); :1,一般表現(xiàn):皮膚或粘膜慘白,頭 暈,乏力,心悸等2,組織缺鐵的表 現(xiàn):小兒煩躁,易怒,異食癖和口腔炎,反甲,皮膚干燥,吞咽困難等(四)幫忙檢查:1,血象:RBC,白細(xì)胞及血小板正為小細(xì)胞低色素性貧血(常(嚴(yán)肅缺鐵時(shí)會全血細(xì)胞少)MCV,MCHC),成熟RBC 中

20、心淡染區(qū)擴(kuò)大,網(wǎng)織2,骨髓象:(1)增生度活躍,以紅細(xì)胞(中晚幼紅)增生為主,粒(2)粒系,巨核細(xì)胞系正常: 紅比例 (3)“老核幼漿”現(xiàn)象(4)鐵染色:鐵粒幼細(xì)胞(細(xì)胞內(nèi)鐵)3,鐵缺乏檢查:血清鐵(SI ): mol/L15或(- ),細(xì)胞外鐵 總鐵結(jié)合力(TIBC): mol/L 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS,血清鐵/TIBC 10%):15% 血清鐵蛋白(SF):12g/L 骨髓鐵染色:細(xì)胞外鐵削減,鐵粒幼細(xì)胞(細(xì)胞內(nèi)鐵)15% 紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉(五)診斷:FEP):mol/L1. 缺鐵(潛在性缺鐵期):體內(nèi)貯存鐵,血清鐵蛋白,骨髓鐵染色 2. 缺鐵性紅細(xì)胞生成:轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 15%,FEP

21、/Hb :Hb,MCV,MCHC4. 病因診斷:月經(jīng)增多:如婦科(六)鑒別診斷:B 超;消化道出血:如胃鏡,大便潛血與可引起MCV疾病相鑒別:(七)治療:1,訂正病因 2,補(bǔ)充鐵劑原就:口服補(bǔ)鐵藥物為佳,慎用注射鐵劑,補(bǔ)足貯存 鐵,防止復(fù)發(fā);(1)口服補(bǔ)鐵首選硫酸亞鐵,富馬酸亞鐵,琥珀酸亞鐵;有效判定:網(wǎng)狀RBC,7d高峰(2W)Hb Hb 正常(約2m),總療程2m+36m(半年)留意事項(xiàng):1. 服藥是否按時(shí)足量 2. 有無鐵劑吸取,利用障礙 3. 病因是否未去除 4. 是否合并葉酸,Vit B12 缺乏影響Hb 復(fù) 原6,餐后服用,忌與茶同服;(2)注射鐵劑:應(yīng)用指征: (1)口服鐵不能耐

22、受;2 3w 后Hb,Ret 如無轉(zhuǎn)變第 5 頁,共 10 頁學(xué)習(xí)必備 歡迎下載(2)失血過快,用口服鐵不能補(bǔ)償;(3)不能從胃腸道吸取鐵劑者,如胃腸道手術(shù)病人;(4)病情嚴(yán)肅,急待改善鐵的供應(yīng);運(yùn)算公式:所需補(bǔ)充鐵mg 150 患者Hbg/L 體重kg 三,巨幼細(xì)胞貧血:(一),葉酸,VB12的代謝:1,葉酸的代謝:葉酸是一種水溶性 B 族維生素,由喋啶,對氨基苯甲酸,左旋谷氨酸三部分組成,化學(xué)名稱為喋酰谷氨酸;葉酸在新穎綠葉蔬菜及水果中含量最多;人體必需從食物中獵??;吸取部位:近端空腸每日需要量:200g 體內(nèi)貯存量:510mg;肝臟占1/3 ;僅供34 個(gè)月需用經(jīng)尿排泄2,VB12的代謝

23、:維生素B12 是一種含鈷維生素,又稱鈷胺素;人體不能合成 B12 ,因此人類的B12 來源完全依靠食物供應(yīng);動物 肝,腎,蛋,乳是 B12 最豐富的來源,蔬菜中含量極少;吸取部位:遠(yuǎn)端回腸每日需要量:25g 體內(nèi)貯存量:45mg;肝臟占1/3 大部分隨膽汁排出,其中 2/3 在內(nèi)因子的作用下至回腸再吸取至體內(nèi),為腸肝循環(huán)(二),病因:B12 缺乏:攝入削減;吸取障礙;消耗增加:細(xì)菌及寄生蟲奪?。焕谜系K葉酸缺乏:需要量增加;攝入不足;吸取不良;藥物作用(三)臨床表現(xiàn):1,貧血的表現(xiàn):皮膚或粘膜慘白,頭暈,乏力,心悸等2,消化系統(tǒng)表現(xiàn):食欲減退,消化不良,腹脹,腹瀉;3,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):手足麻木

24、,下肢無力,深感覺障礙,步態(tài)不穩(wěn),共濟(jì)失調(diào),錐體束征陽性(四)幫忙檢查:1,血象呈大細(xì)胞性貧血 2,骨髓象:巨幼MCV,MCH均增高,MCHC正 常變,核幼漿老3,血清葉酸,B12 測定:葉酸VB1230% 3,FAB 分型急性 髓細(xì)胞白血病:M0 急性髓細(xì)胞白血病微分化型 M1 急性粒細(xì)胞白血病未分化型 M2 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病 M4 急性粒- 單核細(xì)胞白血 病M5 急性單核細(xì)胞白血病 M6 急性紅白血病M7 急性巨核細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血?。篖1 ,L2,L3 4,WHO2022分型(四)鑒別診斷:1. 骨髓增生反常綜合征(MDS);2. 類白血病反

25、應(yīng);3. 巨幼細(xì)胞貧血和 M6;4. 再生障礙性貧血;5. 特發(fā)性血小板削減性紫癜;6. 粒細(xì)胞缺乏癥;(五)治療:一)一般治療(支持治療)1. 防治高白細(xì)胞綜合征2. 防治感染 3. 訂正貧血 4. 把握出血5. 尿酸性腎病的防治 6. 止吐7. 愛惜重要臟器8. 其他 加強(qiáng)養(yǎng)分,訂正水電解質(zhì)平穩(wěn)紊亂;二 化療:目的:盡快達(dá)到完全緩解,使病人長期存活直至治愈;原就:早期,足量,聯(lián)合,個(gè)體化;階段:誘導(dǎo)緩解,緩解后治療(強(qiáng)化治療,鞏固治療,保護(hù)治療);化學(xué)治療完全緩解標(biāo)準(zhǔn): 1. 白血病的癥狀和體征消逝;紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常;2. 血象 Hb 100g/L (男)或90g/L (女)中性粒

26、細(xì)胞確定值 109/L 血小板 100109/L 外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞;3. 骨髓象: 原始+其次代 三)造血干細(xì)胞移植5%;三,慢性粒細(xì)胞性白血?。郝J且环N起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性增殖性疾病;其臨床特點(diǎn)是粒細(xì)胞顯著增多,脾明顯腫大,絕大多數(shù)病例(90%以上)具有慢粒的標(biāo)記染色體 性變;年發(fā)病率為 0.36/10 萬;(一),臨床表現(xiàn):脾大,全身癥狀,胸骨壓痛;(二)幫忙檢查:Ph 染色體;慢粒起病及進(jìn)展較緩慢,大多死于急1,血象:白細(xì)胞數(shù)明顯增高;血涂片中性粒細(xì)胞顯著增多,可見各階段粒細(xì)胞,以中性中,晚幼及 桿狀核粒細(xì)胞增多為主;嗜酸,嗜堿性粒細(xì)胞增多;2,骨髓象:骨髓有核細(xì)胞增生明顯至極度活躍,以粒細(xì)胞為主;其中中性中,晚幼及桿狀核粒細(xì)胞 明顯增多;原粒細(xì)胞不超過10%,嗜酸,嗜堿性粒細(xì)胞增多;3,NAP:活性明顯減低或呈陰性反應(yīng);(三)診斷1,脾

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