貧血總論中文班課件

1、貧 血上海瑞金醫(yī)院血液科周 勵貧血的定義 在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細胞計數(shù)、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血，其中以血紅蛋白最為重要。成人正常值范圍RBC（1012L） HGB（g/L）HemotocritM 4.0-5.5 (400-550萬mm3) 120-160 (12-16g/dl) 0.4-0.5 (40-50) F 3.5-5.0 (350-500萬mm3) 110-150 (11-15g/dl) 0.37-0.45 (37-45) 影響因素：年齡：3月15歲嬰幼兒比正常低1020%性別居住地海拔有無全身血容量的擴張；妊娠期婦女，低蛋白血癥，充血性心力衰竭，巨球蛋白

2、血癥，有無血液的濃縮 貧血是一種臨床現(xiàn)象，貧血發(fā)生于許多疾病，是許多不同疾病的共同表現(xiàn) 惡性腫瘤 心臟病手術(shù)換瓣引起溶血性貧血 肝腎慢性疾病引起肝性或腎性貧血 妊娠期、脯乳期婦女引起營養(yǎng)不良性貧血 消化道潰瘍、痔瘡、婦女生殖系統(tǒng)疾病慢性失血引起缺鐵性貧血 代謝中毒放射損傷、兒童生長發(fā)育期都可引起貧血紅細胞生理學(xué)（一）造血部位卵黃囊中的血島：胎兒第 2-8周肝臟：胎兒第9周至出生骨髓：出生后4周至終生（三）紅細胞的組成與生成所需物質(zhì)組成 水：62% 血紅蛋白：28% 脂質(zhì)：7% 糖、電解質(zhì)、酶和代謝產(chǎn)物：3%所需物質(zhì) 金屬類：鐵、銅、鈷 維生素類：B12、C、B6、葉酸、核黃素、泛酸 氨基酸：k

3、washiorkor（五） 紅細胞生成的主要因素： 1造血細胞（多能造血干細胞、髓系干組細胞、各期紅系細胞）2造血調(diào)節(jié)（骨髓基質(zhì)微環(huán)境 、 淋巴細胞影響、 造血細胞凋亡細胞因子：SCF 、 Epo 、G-CSF 、 IL 、 TPO等）3造血原料（鐵、維生素B12 、葉酸、蛋白質(zhì)、微量元素等）（六）紅細胞的主要生理功能紅細胞運載血紅蛋白血紅蛋白輸送O2至組織，輸送CO2至肺血紅蛋白與O2的親和力受紅細胞pH和2，3二磷酸甘油酸（2，3-DPG）調(diào)節(jié)每克正常成人血紅蛋白（HbA）能與1.34ml O2結(jié)合（七）紅細胞能量代謝活動糖無氧酵解途徑：占90% 產(chǎn)生ATP保持Na-K泵功能 產(chǎn)生2，3-

4、DPG便于Hb在組織中釋放O2 產(chǎn)生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）， 使高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋白戊糖磷酸途徑：占10% 產(chǎn)生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），使氧化型谷胱甘肽（GSSG）變成還原型谷胱甘肽（GSH），防止紅細胞發(fā)生氧化貧血的分類方法 根據(jù)紅細胞的形態(tài)特點根據(jù)病因和發(fā)病機理根據(jù)骨髓細胞學(xué) 紅細胞平均體積（mean corpuscular volume,MCV）紅細胞平均血紅蛋白（ mean cell hemoglobin,MCH ）紅細胞血紅蛋白平均濃度（mean cell hemoglobin concentration, MCHC）根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類

5、根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類正細胞正色素性貧血 MCV：80-100fl MCHC：32-35% 常見疾?。?再生障礙性貧血 溶血性貧血 急性失血后貧血 惡性腫瘤、肝病等 根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類小細胞低色素性貧血 MCV80fl MCH26pg MCHC310g/L 常見疾?。?缺鐵性貧血 海洋性貧血 鐵粒幼細胞貧血根據(jù)病因與發(fā)病機制分類紅細胞生成減少紅細胞破壞過多失血性：急、慢性失血稀釋性：中、晚期妊娠紅細胞分布異常：巨脾紅細胞生成減少（一）干細胞增生和分化異常 1 造血干細胞： 再生障礙性貧血 Fanconi貧血2 紅系祖細胞： 純紅再障 CDA（先天性紅細胞生成異常性貧血）3 造血系統(tǒng)惡性腫瘤

6、： 白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌、 骨髓纖維化、 MDS 惡性組織細胞病紅細胞生成減少(二）造血調(diào)節(jié)異常所致貧血1. 骨髓基質(zhì)細胞受損 骨髓壞死、骨纖、骨髓硬化、腫瘤髓內(nèi)轉(zhuǎn)移等2. 淋巴細胞功能亢進 再障、免疫相關(guān)性全血細胞減少3. 造血調(diào)節(jié)因子水平異常 腎衰、甲減、肝病、腫瘤感染4. 造血細胞凋亡亢進 PNH、AA紅細胞生成減少（三）造血原料不足或利用障礙 DNA合成：維生素B12缺乏、葉酸缺乏、嘌呤 和嘧啶代謝缺陷（巨幼細胞貧血） Hb合成： 血紅素合成缺陷（缺鐵性貧血） 鐵粒幼細胞貧血 2.酶缺乏（1）葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G6PD）缺乏（2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)

7、缺乏和其它酶缺乏（3）卟啉癥(porphyria) RBC破壞過多所致的貧血RBC破壞過多所致的貧血3.珠蛋白異常（血紅蛋白病 hemoglobinopathy） （1）鐮狀細胞病(sickle cell disease)和有關(guān)疾?。?）不穩(wěn)定血紅蛋白(unstable hemoglobin)（3）低氧親和力(low oxygen affinity)血紅蛋白病 4. 膜獲得性缺陷 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH) （二）紅細胞外部異常 1.機械性 （1）行軍性血紅蛋白尿(march hemoglobinuria)和運動性貧

8、血(sports anemia)（2）心臟創(chuàng)傷性溶血性貧血（3）微血管病性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA) RBC破壞過多所致的貧血2.化學(xué)或物理： 由于化學(xué)或物理因素引起的溶血性貧血 3.感染： 由于微生物感染引起的溶血性貧血RBC破壞過多所致的貧血RBC破壞過多所致的貧血4.抗體介導(dǎo)（免疫性） （1）由于溫反應(yīng)自身抗體所致獲得性溶血性貧血（2）冷凝集素綜合征(cold agglutinin syndrome,CAS)（3）陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH) （4）藥物誘發(fā)的免

9、疫性溶血性貧血(drug induced immune hemolytic anemia)（5）新生兒同種異體免疫性溶血性疾病(immune hemolytic anemia of the newborn) 5.單核巨噬細胞機能亢進(mono-macrophage functional excessive) 脾機能亢進(hypersplenism) RBC破壞過多所致的貧血失血性 急性失血后貧血 慢性失血性貧血根據(jù)骨髓增生程度分類增生性貧血： 溶血性貧血（Hemolytic Anemia） 失血性貧血（Acute or chronic blood loss) 巨幼細胞貧血 (Macroblas

10、tic Anemia) 缺鐵性貧血 （Iron Deficiency Anemia）增生不良性貧血： 再生障礙性貧血（Aplastic Anemia）貧血的病理生理 貧血的病理生理基礎(chǔ)是血液攜氧能力減低組織缺氧直接導(dǎo)致多系統(tǒng)癥狀和體征機體對缺氧缺氧的生理性代償反應(yīng) 心臟搏出量增加 貧血患者因RBC減少，血液粘度減低和選擇性的周圍血管擴張，周圍血管阻力減低心率加速，循環(huán)速度加快貧血的病理生理貧血的病理生理增加組織的灌注 ：貧血時血液供應(yīng)重新分配，供血減少區(qū)域為皮膚組織和腎臟，故皮膚蒼白，對缺氧敏感的心肌、腦和肌肉供血量增加 肺的代償機能 ：貧血時呼吸加快、加深、呼吸增強，但這并不能得到更多的氧，

11、這可能是對組織缺氧的一種反應(yīng) 貧血的病理生理氧解離曲線右移 在緩慢發(fā)生的貧血，RBC內(nèi)2、3二磷酸甘油酸（2、3DPG）的合成增加2、3DPG使Hb與氧的親和力減低促進Hb O2解離曲線右移，使組織在氧分壓降低的情況下能攝取更多的氧 貧血的病理生理Bohr效應(yīng) ：貧血時缺氧引起肌肉和其它組織無氧糖酵解，致乳酸產(chǎn)生堆積，因組織酸中毒Hb與氧的親和力減低，氧的釋放增多，使組織供氧改善 貧血的病理生理紅細胞生成(erythropoiesis)增多貧血患者除再生障礙性貧血（aplastic anemia,AA)外，幾乎都有RBC生成亢進紅細胞生成素(erythropoietin,EPO)的產(chǎn)生也增加，

12、一般EPO的釋放與RBC數(shù)量和Hb濃度成反比五、臨床表現(xiàn) 起病急或緩癥狀輕或重貧血的外觀表現(xiàn)組織器官缺氧的表現(xiàn)原發(fā)病的表現(xiàn) 貧血的臨床表現(xiàn)取決于貧血的程度貧血發(fā)生的速度循環(huán)血量有無改變心血管系統(tǒng)的代償能力等貧血分級分級 血紅蛋白（g/L） 臨床表現(xiàn) 輕度 12091癥狀輕微 中度 9061 體力勞動后感到心慌、氣短 重度 6031 臥床休息時也感心慌、氣短 極度 30 常合并貧血性心臟病 臨床表現(xiàn)一.軟弱無力(asthenia) 疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 為最常見和最早出現(xiàn)的癥狀臨床表現(xiàn)二.皮膚、粘膜蒼白(skin, mucosa pale)貧血色澤受皮膚、粘膜、結(jié)膜以及皮膚毛細血管的分布

13、和舒縮狀態(tài)等因素的影響瞼結(jié)合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠 貧血致有效血容量重新分布 ，皮膚黏膜供血減少 ，血紅蛋白含量減少。臨床表現(xiàn)三、心血管系統(tǒng)心悸為最突出的癥狀之一有心動過速，在心尖或肺動脈瓣區(qū)可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音,嚴(yán)重貧血可聽到舒張期雜音嚴(yán)重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛、心臟擴大、心力衰竭臨床表現(xiàn)四、呼吸系統(tǒng)(respiratory system) 氣急或呼吸困難，由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致 臨床表現(xiàn)五.中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system)頭暈(dizziness)、頭痛(headache)、耳鳴(tinnitus)、眼花(eye

14、s blurred)、注意力不集中(inattention)、嗜睡(somnolence)等均為常見癥狀暈厥(syncope)甚至神志模糊(confusion)可出現(xiàn)于貧血嚴(yán)重或發(fā)生急驟者，特別是老年患者臨床表現(xiàn)六.消化系統(tǒng)(digestive system)食欲減退(decreased food appetite)腹部脹氣(abdominal gassiness)惡心(nausea)便秘(constipation)膽結(jié)石原發(fā)病臨床表現(xiàn)七. 生殖系統(tǒng)(genital system)婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)(menses disturbance)，如閉經(jīng)(menoschesis)或月經(jīng)過多(men

15、orrhagia)在男女兩性中性欲減退(hyposexuality)均多見臨床表現(xiàn)八. 泌尿系統(tǒng)(urinary system)原發(fā)病表現(xiàn)貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低腎功能不全臨床表現(xiàn)九. 其它 內(nèi)分泌紊亂，易感染等診 斷 強調(diào)：貧血本身只是一種容易發(fā)現(xiàn)的癥狀，并不是一獨立的疾病，它為查明其背后潛在的疾病提供重要的診斷線索。診斷步驟：貧血？程度？類型？原因？病因診斷要點： 詳細詢問病史 仔細體檢 有計劃和有步驟地選擇實驗室檢查 詳細詢問病史有無疲乏、肌肉無力、頭痛、眩暈、暈厥、心悸、呼吸困難有無出血史、嘔血、黑便、深咖啡色尿 在婦女中有無月經(jīng)過多，妊娠、生育（或流產(chǎn)）和哺乳情況有無

16、營養(yǎng)缺乏或偏食情況詳細詢問病史工作和生活環(huán)境中有無與化學(xué)毒物或放射物質(zhì)接觸起病前有無服用能引起貧血的藥物有無提示有慢性炎癥、感染、腎病、肝病、惡性腫瘤、膠原性疾病、內(nèi)分泌功能紊亂等疾病的癥狀家族中有無海洋性貧血、先天性球形紅細胞增多癥等遺傳性疾病患者體格檢查除全面檢查外須注意有無皮膚蒼白，結(jié)膜蒼白，黃疸淋巴結(jié)腫大、肝腫大、脾腫大、骨骼壓痛心臟的異常反甲和舌炎出現(xiàn)于嚴(yán)重的缺鐵性貧血舌乳頭萎縮和脊髓后索及側(cè)索體征出現(xiàn)于維生素B12缺乏實驗室檢查血常規(guī) MCV、MCH、MCHC 的測定網(wǎng)織紅細胞計數(shù)(0.5%-1.5%)外周血涂片實驗室檢查骨髓檢查骨髓涂片檢查，必須包括鐵染色染色體骨髓活檢實驗室檢查

17、病因檢查肝腎功能葉酸+VitB12+鐵代謝尿常規(guī)糞OB腫瘤指標(biāo)溶貧全套ANEMIAReticulocyteCount Not Elevated Elevated MCV Hemolysis or Blood Loss Low Normal High Iron Deficiency Cobalamin(Vit.B12) Def. History or physicalThalassemia Folate Deficiency exam finding of(Reti. May be elevated) MDS (Some Cases) acute or chronicSideroblastic

18、Anemia Liver Disease blood loss Hemolysis Blood Loss Bone Marrow aplasia Renal insufficiency Acquired Inherited/Congenital Pure red cell aplasia MDS (most cases) Immune Hemolysis RBC Membranopathies -Autoimmune - Spherocytosis -Drug-induced RBC Enzymopathies -Alloimmune - G6PD deficiency Traumatic H

19、emolysis - Pyruvated Kinase Def. (Macroanglopathic or Hemoglobinopathies Microanglopathic) - Thalassemias -TTP - Hemoglobine S,C,D,E -DIC - Unstable hemoglobins -HUSTTP= Thrombotic Thrombocytopenic PurpuraDIC= Disseminated Intravascular CoagulationHUS=Hemolytic-Uremic Syndrome治療原則 病因治療：最關(guān)鍵。有時，原發(fā)病比貧血本身的危害嚴(yán)重得多（例如胃腸道癌腫），其治療比貧血更為重要。在病因診斷未明確時，不應(yīng)亂投藥物使情況復(fù)雜，增加診斷上的困難。對癥治療：藥物治療輸血脾切除骨髓移植基因治療 藥物治療切忌濫用補血藥，必須嚴(yán)格掌握各種藥物的適應(yīng)癥維生素B12及葉酸適用于治療巨幼細胞性貧血鐵劑僅用于缺鐵性貧血，不能用于非缺鐵性貧血，因會引起鐵負荷過重，影響重要器官（如心、肝、胰等）的功能維生素B6用于鐵粒幼細胞性貧血皮質(zhì)類固醇(